Саркома на Капоши

Саркома на Капоши, какво е това? Първи симптоми и методи на лечение
Саркома на Капоши при пациенти, заразени с ХИВ, е една от болестите на "СПИН-индикатор". Откриването на тумор от този тип при млади хора без очевидни нарушения във функционирането на имунната система дава основание за диагностициране на ХИВ инфекция в стадий на СПИН, дори без използване на лабораторни методи за изследване.

Саркома на Капоши представлява 85% от всички тумори, развиващи се при пациенти със СПИН. Това е злокачествен мултифокален тумор от съдов произход, който засяга кожата, лигавиците и вътрешните органи. Той има няколко разновидности, една от които е свързана със СПИН епидемичен сарком..

Туморът засяга лица на възраст под 35 - 40 години, най-често се проявява при пасивни хомосексуалисти, проявява се като петна, възли или плаки с яркочервен или червено-кафяв цвят, бързо се разпространява върху цялата кожа, лигавиците и вътрешните органи. Елементите на тумора се сливат с времето, за да образуват тумороподобни образувания, които с времето се разяждат. Саркома на Капоши е труден за лечение и бързо води до смърт. Правилната диагноза се установява лесно и потвърждава, като се изследва парче тъкан под микроскоп.

Какво е?

Саркома на Капоши (ангиосаркома на Капоши или множествена хеморагична саркоматоза) е множествена злокачествена неоплазма на дермата (кожата). Първо описан от унгарския дерматолог Мориц Капоши и кръстен на него. Обикновено разпространението на това заболяване е ниско, но саркома на Капоши е на първо място сред злокачествените новообразувания, засягащи пациенти с ХИВ инфекция, достигайки 40-60%.

Причини за възникване

Причините за появата на такива новообразувания не са известни със сигурност. Но учените с висока степен на вероятност приемат, че болестта може да се развие на фона на човешкия херпесвирус тип 8, който сам по себе си все още не е достатъчно проучен..

Също така, саркома на Капоши често придружава други злокачествени процеси, включително:

За появата на патология е необходимо значително намаляване на човешкия имунитет поради различни причини. В допълнение, някои групи хора имат много по-висок риск от развитие на саркома на Капоши от други. Например, заболяването е по-често при мъжете, отколкото при жените..

Рисковата група включва:

  • Заразени с ХИВ лица;
  • лица с трансплантирани органи от донори (особено бъбрек);
  • възрастни мъже от средиземноморската раса;
  • лица на произход в екваториална Африка.

Медицинските учени са единодушни в едно: най-често, особено в началните етапи на развитие, това заболяване е по-вероятно реактивен процес (тоест възникнал в отговор на инфекциозна лезия), отколкото истински саркома.

[spoiler title = 'Вижте снимката' style = 'по подразбиране' сбиване_връзка = 'вярно'] [/ спойлер]

Патологична анатомия

Обикновено туморът е с лилав цвят, но цветът може да има различни нюанси: червено, лилаво или кафяво. Подуването може да е плоско или леко повдигнато над кожата и да се проявява като безболезнени петна или възли. Почти винаги се намира на кожата, по-рядко на вътрешните органи. Саркома на Капоши често се комбинира с увреждане на лигавицата на небцето и лимфните възли. Ходът на заболяването е бавен. Откриването на саркома на Капоши при ХИВ инфекция дава основа за диагностицирането на СПИН.

Хистологичната структура на тумора се характеризира с множество хаотично разположени тънкостенни новообразувани съдове и снопове на вретеновидни клетки. Характерна е инфилтрацията на тумора с лимфоцити и макрофаги. Съдовата природа на тумора драстично увеличава риска от кървене. Биопсията обаче не е необходима, ако се подозира саркома на Капоши. Саркома на Капоши е специален вид тумор, който често не изисква не само проверка на диагнозата, но и нейното лечение. Това може да изглежда странно в началото. Тази ситуация се дължи на факта, че е възможно да се постави диагноза без грешки дори и без биопсия, а изолираното лечение на саркома на Капоши рядко дава пълно излекуване..

Освен това лечението на саркома на Капоши (поради връзката му с причинителните фактори на основното заболяване) обикновено е палиативно, тоест насочено само към намаляване на симптомите на заболяването.

Симптоми

Клиничната картина на саркома на Капоши е доста разнообразна и зависи от продължителността на хода на заболяването.

В началните етапи симптомите на саркома се появяват червеникаво-цианотични петна с различни форми и размери, както и розови нодуларни елементи, които след това придобиват цианотичен цвят. С напредването на саркома на Капоши обривът придобива появата на възлови инфилтрирани елементи с червеникаво-цианотичен цвят с различни размери. Тези възли са склонни да се сливат, което води до образуването на големи бучки огнища с образувани остро болезнени язви. В областта на фокуса кожата е уплътнена, едематозна, лилаво-синкава на цвят. Основно лезиите са локализирани върху кожата на дисталните крайници (в 94% от долните крайници - антетералните повърхности на краката и на стъпалата) и са склонни да бъдат разположени в близост до повърхностните вени. Симетрията на лезиите на крайниците често се отбелязва.

В хода си туморът може да бъде подостър, остър и хроничен. Острото протичане на саркома на Капоши се характеризира с бързо прогресиращи симптоми и се проявява като генерализирани кожни лезии под формата на множество възлови образувания по багажника, лицето и крайниците, както и треска. Тези симптоми са придружени от увреждане на вътрешните органи и / и лимфни възли. Продължителността на острата форма е от два месеца до две години.

При подостър курс на саркома генерализирането на кожни обриви се наблюдава много по-рядко. Хроничният ход се характеризира с постепенното прогресиране на кожни обриви под формата на плака и макуло-нодуларни елементи. Продължителността на хроничната форма е осем години или повече. [Adsen]

Имуносупресивен тип

Заболяването се появява при прием на имуносупресивни лекарства (обикновено след трансплантация на бъбрек). Характеризира се с:

  • оскъдни симптоми;
  • хроничен и доброкачествен курс;
  • рядко участие в процеса на вътрешните органи и лимфните възли.

Когато имуносупресивното лекарство се оттегли, болестта често се регресира.

Епидемичен тип

Появата на тази неоплазма е един от основните симптоми на HIV инфекция. Такъв саркома на Капоши се характеризира с:

  • поява в млада възраст (до 40 години);
  • новообразувания с ярък цвят;
  • задължително участие на лигавиците в процеса е характерно;
  • необичайна подредба на елементи на саркома: на върха на носа, в устната кухина върху твърдото небце, горните крайници.

Този вид заболяване се характеризира с бърз и злокачествен ход с участието на лимфните възли и вътрешните органи в процеса..

Ендемичен тип

Среща се главно при жителите на Африка, в Русия обикновено не се среща. Отличителни характеристики на този тип са:

  • обикновено се появява в детството, през първата година от живота;
  • са засегнати лимфните възли и вътрешните органи;
  • практически няма патологични елементи по кожата.

Опции на потока

  • Остра: бърза прогресия на процеса, лош резултат без лечение настъпва от 2 месеца до 2 години от началото на заболяването.
  • Субакутен: при липса на терапия пациентите могат да живеят до 3 години.
  • Хроничен: доброкачествен курс, при който пациентите могат да се справят без терапия в продължение на 10 и повече години.

Как изглежда саркома на Капоши: снимка

Снимката по-долу показва как болестта се проявява при хората..

[spoiler title = 'Кликнете, за да видите' style = 'по подразбиране' cras_link = 'true'] [/ spoiler]

Диагностика

Диагностиката на саркоматозата на Капоши се извършва от специалист по инфекциозни заболявания, дерматолог и онколог. Първо лекарите изслушват пациента и вземат анамнеза, а след това:

  1. Проверете за признаци на заболяване.
  2. Вземете биопсия.
  3. Извършва се хистологично изследване за откриване на пролиферация на фибробласти.
  4. Извършват се имунологични изследвания.
  5. Взема се кръв за тест за ХИВ.

Също така на пациента се предписват допълнителни изследвания, например ултразвук, радиография, гастроскопия, КТ на бъбреците, ЯМР на надбъбречните жлези и други за идентифициране на вътрешни лезии..

Усложнения

Появата на усложнения от саркома на Капоши зависи от етапа на развитие на болестта и местата на локализация на тумора. Следните усложнения могат да се появят:

  • лимфен оток, елефантиаза поради компресия на лимфните възли;
  • бактериална инфекция на увредени тумори;
  • ограничаване на двигателната активност на крайниците и тяхната деформация;
  • кървене от гниещи тумори;
  • интоксикация на тялото, причинена от разпадане на новообразувания;
  • неизправност на вътрешните органи, когато неоплазмите са локализирани върху тях.

Някои усложнения водят до животозастрашаващи състояния. [Adsen2]

Лечение на саркома на Капоши

Лечението на единични лезии се извършва с хирургичен метод (ексцизия на лезията), последвано от лъчева терапия. Подобно лечение на класическия саркома на Капоши води до успешен резултат (дългосрочна ремисия) при 30-40% от пациентите.

Ако пациент с генерализация на саркома на Капоши и по-специално на заразено с ХИВ човек, тогава е посочен комплекс от антиретровирусна терапия, химиотерапия, интерферон терапия, лъчева терапия (обаче, в стадий на СПИН, това често не води до желания резултат).

1) Високо активна антиретровирусна терапия (HAART)

  • продължителността на такава терапия трябва да бъде най-малко една година;
  • помага за потискане на вирусното натоварване и повишаване на имунния статус при HIV инфекция;
  • антиретровирусните лекарства могат напълно да потиснат жизнената активност на един от херпесните вируси, причиняващ рак - саркома на Капоши.

2) Химиотерапия, за чиято цел се използват проспидин (домашно лекарство), винкристин и винбластин (розавин), етопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и други. Лекарствата имат изразени странични ефекти върху хематопоетичните органи и други, което често изисква назначаването на хормонална терапия (преднизолон, дексаметазон).

  • Предназначение: като имуномодулиращ ефект се предписват интерферонови препарати, а именно: рекомбинантен алфа-интерферон 2а и 2b (интрон, роферон, реаферон) или местен (велферон) в дози 5-10 милиона IU / ден i / m, s / c за дълги курсове.

4) Локалната терапия включва: лъчева терапия, криотерапия, прилагане на специални гелове (панретин), локална химиотерапия.

Все още не са открити лекарства, които биха били достатъчно ефективни за лечение на HHV-8 инфекция.

Прогнозата на саркома на Капоши

Прогнозата на заболяването при саркома на Капоши зависи от естеството на протичането му и е тясно свързана със състоянието на имунната система на пациента.

При по-високи индекси на имунитет проявите на заболяването могат да бъдат обратими, системното лечение дава добър ефект и ви позволява да постигнете ремисия при 50-70% от пациентите. Така при пациенти със саркома на Капоши с брой на CD4 над 400 μl-1, скоростта на ремисия на фона на продължаващата имунна терапия надвишава 45%, а при CD4 по-малко от 200 μl-1, само 7% от пациентите могат да постигнат ремисия.

Предотвратяване

Основната мярка за превенция на заболяването е навременното и правилно лечение на състояния на имунодефицит. По този начин, използването на антиретровирусни лекарства при пациенти, заразени с ХИВ, позволява поддържането на нормалната функция на имунната система за дълго време, като по този начин предотвратява появата на саркома на Капоши..

След лечението на саркома на Капоши е необходимо най-малко веднъж на 3 месеца да се извърши задълбочено изследване на кожата и лигавиците, оценка на състоянието на белите дробове и стомашно-чревния тракт - поне веднъж на шест месеца или година. Тези мерки ще помогнат за установяване на рецидивите на заболяването във времето..

Саркома на Капоши - причини, симптоми, диагноза, лечение

Сайтът предоставя основна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Изисква се експертна консултация!

Саркомът на Капоши е множествена злокачествена неоплазма, която се локализира върху кожата. Тази патология принадлежи към свързаните със СПИН онкологични заболявания..

Други имена:

  • ангиосаркома Капоши;
  • множествена хеморагична саркоматоза;
  • пигментиран множествен ангиопластичен сарком;
  • ангиоретикулоза на Капоши;
  • множествена хеморагична идиопатична саркома на Капоши;
  • ангиоендотелиом на кожата.

Причини и рискови фактори за саркома на Капоши

Вече е доказано, че саркома на Капоши възниква в резултат на действието на вируса на херпес симплекс тип 8, който може да се предава чрез кръв, полово или със слюнка. За началото на патологичен процес обаче е необходимо значително намаляване на имунитета..

Под микроскоп саркомът на Капоши изглежда като голям брой новообразувани съдове и различни клетки.

Следните групи от население са най-податливи на болестта:

  • ХИВ-инфектирани пациенти;
  • пациенти с имунодефицитни състояния (например по време на химиотерапия, приемане на имуносупресори);
  • възрастни хора или деца;
  • представители на някои националности (например хора на Африка, както и хора от средиземноморски произход).

Когато саркома на Капоши се открие с ХИВ инфекция, това е основата за диагноза СПИН. Също така тази неоплазма често придружава следните патологични процеси: лимфогрануломатоза, лимфосаркома, левкемия и миелом.

Симптоми

Заболяването се характеризира с бавен, прогресиращ курс. Тъй като туморът се състои главно от кръвоносни съдове, кървенето е възможно, ако е повредено. При голям размер на саркома на Капоши той може да се разяде и да претърпи некроза. Наличието на обриви по крайниците може да бъде придружено от хиперпигментация на кожата, развитие на елефантиаза.

Дори след лечението, хиперпигментацията остава на мястото на бившите новообразувания за дълго време (може би дори за цял живот). Елефантиазата също обикновено продължава дълго време..

Появата на саркома на Капоши върху лигавиците може да се прояви чрез следните симптоми:

  • Затруднено хранене и болезненост с появата на неоплазми в устната кухина.
  • Болка, диария и кървене, когато са засегнати стомаха и червата.
  • Затруднено дишане, задух, кашлица с кървава храчка, когато туморът е разположен върху лигавицата на дихателните пътища.

При липса на терапия чревните и белодробните форми на заболяването могат да доведат до животозастрашаващи състояния. Ако подозирате диагноза като саркома на Капоши, снимка на най-характерните й симптоми може да бъде намерена в Интернет или във всяка медицинска справочна книга..

При дълъг ход на заболяването може да се наблюдава увреждане на лимфните възли, черния дроб, костите и други органи.

Класификация на саркома на Капоши

Разграничават се следните видове заболявания:

  • класически;
  • ендемична;
  • епидемия;
  • потискащ имунитета.

Класическият тип саркома на Капоши:
  • най-често неоплазмите се локализират на страничните повърхности на краката, стъпалата и ръцете;
  • лигавиците и клепачите рядко участват в патологичния процес;
  • туморните огнища са симетрични, с ясни граници;
  • този тип обикновено не причинява болезнени усещания, но понякога може да се отбележи сърбеж и парене.

Това е типът саркома на Капоши, който най-често се среща в Русия, както и в Европа..

В процеса на своето развитие класическият саркома на Капоши преминава през три етапа:
1. Забелязан. Новообразувание под формата на петно, чийто цвят може да бъде от червено до лилаво, с гладка повърхност и неравномерни ръбове, максималният диаметър е половин сантиметър.
2. Папуларен. Туморът придобива сферична форма, става плътен на пипане, размерът му може да достигне сантиметър. Локализираният саркома на Капоши на този етап може да се слее със съседните новообразувания, докато плаките стават сплескани, с грапава повърхност.

3. Тумор. Оформят се синкави възли с диаметър до 5 сантиметра, които могат да бъдат множество или единични, меки или плътни на пипане, да се слеят и язвят.

Ендемичен тип саркома на Капоши
Среща се главно при жителите на Африка, в Русия обикновено не се среща. Отличителни характеристики на този тип са:

  • обикновено се появява в детството, през първата година от живота;
  • са засегнати лимфните възли и вътрешните органи;
  • практически няма патологични елементи по кожата.

Епидемичен тип саркома на Капоши
Появата на тази неоплазма е един от основните симптоми на HIV инфекция. Такъв саркома на Капоши се характеризира с:
  • поява в млада възраст (до 40 години);
  • новообразувания с ярък цвят;
  • необичайно подреждане на елементи на саркома: на върха на носа, в устната кухина върху твърдото небце, горните крайници;
  • задължително участие на лигавиците в процеса.

Този вид заболяване се характеризира с бърз и злокачествен ход с участието на лимфните възли и вътрешните органи в процеса..

Имуно-супресивен тип саркома на Капоши
Заболяването се появява при прием на имуносупресивни лекарства (обикновено след трансплантация на бъбрек). Характеризира се с:

  • оскъдни симптоми;
  • рядко участие в процеса на вътрешните органи и лимфните възли;
  • хроничен и доброкачествен курс.

Когато имуносупресивното лекарство се оттегли, болестта често се регресира.

Опции за протичане на саркома на Капоши:
1. Остър: бърз ход на процеса, неблагоприятен изход без лечение настъпва от 2 месеца до 2 години от началото на заболяването.
2. Подостра: при липса на терапия пациентите могат да живеят до 3 години.
3. Хроничен: доброкачествен курс, при който пациентите могат да се справят без терапия в продължение на 10 или повече години.

Усложнения на саркома на Капоши

  • Деформация на крайниците и ограничаване на движението.
  • Кървене от разпадащи се новообразувания.
  • Лимфостаза и елефантиаза с компресия на лимфните възли.
  • Инфекция на увредените новообразувания.

Диагностика

Тъй като туморът има по-скоро характерни симптоми, а също така придружава имунодефицитни състояния и ХИВ инфекция, диагнозата обикновено се поставя без биопсия. Освен това по време на процедурата съществува риск от кървене. В спорни случаи обаче все още е показана биопсия..

Възможна лабораторна диагностика за откриване на херпес вирус тип 8. Но този метод не е надежден, тъй като не говори за наличието на саркома на Капоши и не е доказателство за неговото възникване в бъдеще..

Следните методи се използват за откриване на вируса на херпес симплекс тип 8:

  • изолиране на патогена от туморната тъкан чрез PCR;
  • откриване на вируса (в кръв, слюнка, секрети от гениталния тракт);
  • откриване на антитела към вируса в кръвта (може да се определи много преди появата на първите огнища).

За откриване на лезии на лигавиците на дихателните пътища се извършва бронхоскопия. Също така в някои случаи (с големи новообразувания) конвенционалната рентгенография на белите дробове може да помогне при диагнозата..

Поражението на лигавиците на стомашно-чревния тракт се открива чрез ендоскопски методи (гастроскопия, колоноскопия).

По този начин планът за изследване при съмнение за саркома на Капоши е следният:

  • внимателно изследване на кожата и видимите лигавици;
  • проучване на състоянието на имунния статус (подробна имунограма с определянето на показатели за клетъчен имунитет);
  • откриване на наличието на херпесвирус тип 8 и ХИВ;
  • ултразвуково изследване на коремните и ретроперитонеалните органи, лимфните възли, сърцето;
  • езофагогастродуоденоскопия;
  • колоноскопия;
  • рентгенография на гръдния кош;
  • костна сцинтиграфия;
  • CT на бъбреците;
  • ЯМР на надбъбречните жлези.

Лечение на саркома на Капоши

Терапията при откриване на саркома на Капоши не винаги се провежда. Лечението на тумор изолирано рядко е от полза. Следователно терапията на заболяването е главно палиативна, тоест е насочена към намаляване на клиничните прояви на патологията и облекчаване на състоянието на пациента..

Показания за лечение на тумор:

  • големи новообразувания;
  • болка и друг дискомфорт;
  • забележим козметичен дефект;
  • увреждане на лигавиците на дихателните пътища или стомашно-чревния тракт.

Лечението на саркома на Капоши може да бъде следното:
1.Local:
  • Приложения на лекарства (Prospidin, Dinitrochlorobenzene, Panretin, растителни алкалоиди).
  • Интратуморни инжекции с лекарства (химиотерапия, блеомицин, интерферон и други).
  • Криотерапия.
  • Рей методи.

2.System
Палиативна монохимиотерапия или системна полихимиотерапия, които се комбинират с антиретровирусна терапия (при наличие на HIV инфекция), интерферон-алфа лекарства, липозомни антрациклини. Показано за провеждане на 3-4 курса на лечение с лекарства за химиотерапия годишно.

Локалните терапии се прилагат амбулаторно и обикновено се понасят добре от пациента. Използването им е възможно при малки, единични тумори. Опасността от терапията за саркома на Капоши е свързана с възможността от кървене и улцерация на тумора. Лезията може да се превърне в входна порта за инфекция, което е много опасно в имунодефицитно състояние. В допълнение, увреждането на един тумор стимулира появата на нови лезии..

Опциите за системна терапия се използват при асимптоматични и тежки имунодефицити. Но в случаите, когато заболяването причинява значително безпокойство на пациента, неговото лечение също е необходимо. Опасността от химиотерапия е свързана с токсичния ефект на лекарствата, използвани върху костния мозък, особено в условия на имунодефицит.

Нито един от приложените методи на лечение не може да гарантира пълното изчезване на заболяването. Терапията обаче може да помогне за намаляване на размера и бледността на неоплазмата, да предотврати появата на нови огнища.

прогноза

Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Повече от половината от пациентите умират в рамките на 3 месеца до 2 години. Изключение правят имуносупресивните видове саркома на Капоши, които са сравнително доброкачествени..

По правило, колкото по-бавно прогресира заболяването, толкова по-добре реагира на терапията и има по-благоприятна прогноза..

Превенция на саркома на Капоши

Основната мярка за превенция на заболяването е навременното и правилно лечение на състояния на имунодефицит. По този начин, използването на антиретровирусни лекарства при пациенти, заразени с ХИВ, позволява поддържането на нормалната функция на имунната система за дълго време, като по този начин предотвратява появата на саркома на Капоши..

След лечението на саркома на Капоши е необходимо най-малко веднъж на 3 месеца да се извърши задълбочено изследване на кожата и лигавиците, оценка на състоянието на белите дробове и стомашно-чревния тракт - поне веднъж на шест месеца или година. Тези мерки ще помогнат за установяване на рецидивите на заболяването във времето..

Автор: Пашков М.К. Координатор на съдържанието на проекта.

Саркома на Капоши

Ужасната болест "саркома на Капоши" е кръстена на Мориц Капоши, австрийският дерматолог, открил този тип кожни заболявания. Това е тумор, който се развива от клетките на кръвоносните съдове в кожата..

Саркома на Капоши се характеризира с появата на червено-кафяви петна по кожата, с изразени ръбове. На първо място, това е злокачествен тумор (злокачествена неоплазма на дермата), което означава, че представлява заплаха за човешкия живот.

Според основните характеристики има 2 форми на саркома на Капоши:

  • Тези със саркома на Капоши са възрастни хора от европейските страни. Туморът е злокачествен, расте бавно и се локализира на едно място, практически не се разпространява в други части на тялото.
  • Децата и младите хора, живеещи в Централна Африка, са жертва на саркома на Капоши. Саркомът на Капоши от втори тип "атакува" вътрешните органи и лимфни възли, като същевременно често засяга дермата. Хората със СПИН също са изложени на риск..

Симптоми на саркома на Капоши

Саркомът на Капоши може да засегне както кожата, така и вътрешните органи и лимфните възли. При първите симптоми на саркома на Капоши може да се появи кафяво петно ​​на едно от "любимите" места на болестта: по стъпалата, ръцете, пищялите. Петното е малко и само с течение на времето може да се почувства, причинявайки леко изтръпване и сърбеж. Тогава петното става по-светло и започва да набъбва, става гладко или грапаво на пипане. Възможни са и кръвоизлив и пигментация.

Развитието на симптом на саркома на Капоши може да се осъществи и по друг „сценарий“: на лицето се появява лилаво петно ​​с овална форма, постепенно се развива и се разпространява в лимфните възли и вътрешните органи, причинявайки вътрешно кървене.

Обичайно е да се разграничават три клинични етапа от развитието на саркома на Капоши:

  • Пътен - началният стадий на заболяването, при който току-що са се образували розови петна с диаметър 1-5 мм. Повърхността на петната е равномерна, гладка.
  • Папулерен - елементи от саркома на Капоши, все още изолирани един от друг. Те продължават да растат, достигайки диаметър 1 см. Когато елементите се сливат, се образуват плаки, гладки или грапави на пипане.
  • Тумор - образуването на възли, които по-късно се сливат. Диаметър до 5 cm.

Симптомите на саркома на Капоши невинаги могат да бъдат еднакви при всички пациенти. Заболяването може да протече в остра форма, което предполага бързото развитие на болестта и смъртта. Субакутната форма на саркома на Капоши протича малко по-бавно, в рамките на 2-3 години без лечение. Хроничният саркома на Капоши се счита за доброкачествен и следователно лечим.

Причини за саркома на Капоши

Дълго време учените смятали, че основната причина за появата на саркома на Капоши е специален вид херпес. Но сам по себе си той не може да провокира болестта. Всичко е виновно за нарушение на имунната система на ХИВ-позитивни хора. В такава "благоприятна" среда херпесният вирус активно се размножава, като по този начин причинява рак.

Лечение на саркома на Капоши

В процеса на разпространение на саркома на Капоши може да се включат други области на кожата: горни крайници, лице, гениталии. Ето защо, колкото по-рано се свържете със специалист, толкова по-рано ще бъде поставена диагнозата и предписаното лечение..

Един от начините за лечение на саркома на Капоши може да се приложи: локално лечение или системно.

Локалното лечение на саркома на Капоши включва използването на радиационни и хирургични методи, криотерапия, инжектиране на химиотерапевтични лекарства в самия тумор. Трябва да се отбележи, че радиационният метод е приложим за всички видове / видове тумори.

Системното лечение на саркома на Капоши може да бъде осъществимо само при липса на нарушения в имунната система. Но заразените с ХИВ хора също имат възможност да получават системно лечение - в този случай се провежда системна химиотерапия. Отрицателният ефект върху костния мозък при подобни „терапии“ обаче не означава, че този метод е безопасен и гарантирано ефективен..

Превенция на саркома на Капоши

Саркома на Капоши заема 1-во място в света сред злокачествените новообразувания на дермата. Рисковата група включва:

  • Заразени с ХИВ мъже;
  • Възрастни мъже над 50 години;
  • Жители на Централна Африка;
  • Получатели.

Има 12 пъти повече мъже със саркома на Капоши, отколкото жени.

YouTube видео, свързано със статията:

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се обърнете към вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Саркома на Капоши - симптоми и стадии. Видове и диагноза на ХИВ

Кожните ракови заболявания се развиват в повечето случаи на фона на силно намален имунитет. Това състояние е възможно при ХИВ инфекция, прием на силни имуносупресори или след процедура за трансплантация на органи..

Какво е саркома на Капоши

Саркома е кръстен на унгарския дерматолог Мориц Капоши, който е първият, който цялостно го диагностицира и описва в творби. Синдромът на Капоши (KSHV, 0491) е злокачествено новообразувание на дермата. В повечето случаи са засегнати устната лигавица, лимфните възли, но проявите са разпространени по цялото тяло и нямат ясна локализация. Всъщност ангиоретикулозата е ненормално развитие на ендотела на тънкостенните кожни съдове..

Как изглежда

Визуално болестта на Капоши се определя като мултифокални лилави или кафяви петна, които се появяват по цялото тяло на пациента (както е на снимката). С течение на времето те се израждат в възли (саркоми) и могат да достигнат до 5 сантиметра. Важно е да реагирате навреме на появата на първия етап (петна), незабавно да се консултирате с лекар. В този случай лечението ще бъде много по-лесно и по-бързо..

Причини

Основният рисков фактор за развитието на болестта е наличието на СПИН. Рискът от болестта на Капоши при мъже със синдром на имунодефицит е 50-60%. За заразените с ХИВ пациенти този вид рак е най-често срещаният. Възможни са възрастни мъже от средиземноморския регион, жители на Централна Африка. Най-малко засяга саркома на хора, които са претърпели трансплантация на органи, когато състоянието им е под постоянно наблюдение на лекар.

Поради факта, че причините за саркома на Капоши все още не са точно определени, учените могат да определят само групите хора, които теоретично могат да се разболеят. Фактори, показващи възможното развитие на ангиосаркома са следните:

  • вирус на херпес тип 8 (HHV-8, HHV-8);
  • ХИВ инфекция при мъжете;
  • фактор на растеж на фибробластите - 3FGF;
  • интерлевкин 6 - IL-6;
  • трансформиращ растежен фактор - TGFp.

Симптоми

Признаците на саркома на Капоши могат да бъдат определени независимо, ако пациентът знае собствените си рискови фактори. Струва си да припомним, че само лекар може да постави надеждна диагноза. Ето защо, ако има някакви новообразувания по кожата, не изпадайте в паника, а просто се свържете с специалист. Ранните стадии на болестта на Капоши могат да имитират други заболявания.

начална фаза

Първите признаци на саркома на Капоши лесно се идентифицират - те приличат на необичайни петна по цялото тяло. Те се различават по постоянна локализация, в различни размери, цветът може да варира от лилаво до лилаво или кафяво. Рядко началният стадий на ангиоретикулозата изглежда като папули, подобен на симптом на лишеен планрус или дисеминиран сарком.

С ХИВ

Заболяването при наличие на ХИВ инфекция в тялото на пациента се класифицира като епидемичен тип. Рискова група - млади хора под 40 години. По правило нодуларната саркоматоза протича бързо и задължително уврежда лимфните възли и вътрешните органи. Характеристиките на този тип множествена хеморагична саркома включват ясна локализация на образувания (лигавици и нос), ясно изразен цвят на обрива. Саркома на Капоши при ХИВ инфекция има три варианта на курс:

  1. Остър. Саркома се развива бързо, смъртта настъпва в рамките на около 2 години след началото на болестта на Капоши.
  2. Слаба. Ако лечението се игнорира, животът на пациента е приблизително 3 години.
  3. Хронична. Смята се за доброкачествен ход на саркома. Пациентът може да живее пълноценно без лечение 10 и повече години.

В месеца

Съдови тумори (хемосъдови или лимфоваскуларни) се срещат при 30% от пациентите със СПИН. Саркома на Капоши в устата е локализиран на небцето. В началния етап изглежда като плоско петно ​​от червен, лилав или черен цвят. Първоначално не причинява дискомфорт и много лесно се пропуска. Постепенно образуванията се издигат над равнината на небцето, образуват лобове и се покриват с язви.

В напреднал стадий се променя цялата повърхност на мекото и твърдо палатинно тяло. Деформира се поради множество туберкули, възли и язвени елементи. Лигавицата на венците също може да се подложи на този процес. При липса на HIV инфекция множествената хеморагична саркоматоза е нискостепенна, но това е характерно за жителите на африканския континент.

Видове хеморагичен обрив

Появяват се хеморагични образувания поради увреждане на капилярите. Те не променят цвета си при натискане, имат напълно различни очертания и нюанси. По външния им вид можете да диагностицирате причината за появата им, така че не се паникьосвайте, ако по тялото се появят нетипични петна или обриви. Възможно е те да се окажат доброкачествени (да не представляват заплаха за здравето) или просто временна проява на инфилтрация. По-важно е да знаете как изглеждат злокачествените новообразувания на кожата:

  1. Меланомът. Честа дегенерация на бенки или невуси поради нараняване или преекспониране на ултравиолетова светлина. Той може да метастазира във всеки орган и често се рецидивира. Лечимо с хирургия и терапия.
  2. Basalioma. Плоскоклетъчен рак на кожата, който е особено опасен без лечение. От малка формация по кожата тя се развива в дълбока, обширна язва или гъбен възел.
  3. Ангиосаркома на Капоши (хеморагична саркоматоза). Целият този материал е посветен на нея..
  4. Липосаркома и фибросаркома. Злокачествени тумори в мастната и меките тъкани. Те рядко метастазират и се развиват бавно, но имат висока честота на рецидиви.

Форми

Има 4 вида клинични форми на синдрома на Капоши. Те се характеризират със симптоми, териториална принадлежност на пациента и прогноза за хода на самата болест. Някои от формите са характерни за европейския регион, докато други се срещат само при хора от африкански или средиземноморски страни. Следователно определянето на диагнозата е възможно само от опитен специалист. Класификацията на саркома на Капоши е следната:

  1. Класически тип. Основните пациенти са жители на европейски страни. Петна се наблюдават по ръцете, краката и краката, практически не са придружени от парене или сърбеж. Ангиоретикулозата преминава през три етапа: петниста форма, папуларна (петна стават по-плътни, сливат се) и тумороподобна (образувания преминават в възли и язвени).
  2. Ендемичен тип. Разпространен сред населението на Централна Африка. Проявява се в ранна детска възраст (до 1 година), локализира се по вътрешните органи и лимфни възли, всъщност не се появява върху кожата.
  3. Епидемичен тип. Беше споменато по-горе. Болест в ранна възраст (до 40 години), проявяваща се при пациенти, заразени с ХИВ. Характеризира се с бърз курс и висок риск за живота на пациента. Диагнозата на тази форма автоматично диагностицира СПИН при пациента..
  4. Имуносупресивен тип. Ангиосаркома на Капоши с най-положителна прогноза за лечение. Може да се прояви по време на бъбречна трансплантация или друг орган на трансплантация на пациент поради сложния прием на имуносупресори (лекарства, насочени към предотвратяване на отхвърляне на тъканите).

Саркома на Капоши

Статии за медицински експерти

Саркома на Капоши (синоними: множествена идиопатична хеморагична саркома, ангиоматоза на Капоши, хемангиосарком на Капоши) е мултифокален злокачествен тумор от съдов произход, който засяга кожата, лигавичните органи.

Мъжете се разболяват много по-често от жените. Честотата в Африка е висока: в Конго тя представлява 9% от всички злокачествени тумори.

Саркома на Капоши засяга хора на възраст от 40 до 70 години.

ICD-10 код

Причини за саркома на Капоши

Причините и патогенезата на саркома на Капоши не са напълно изяснени. Има съобщения за предполагаемо вирусен характер на заболяването. Има специален, все още не идентифициран вирус, който причинява както имуносупресивни, така и онкогенни ефекти. А.А. Kalamkaryan и др. (1986) наблюдават появата на саркома на Капоши при пациенти, получаващи имуносупресивна терапия за други заболявания. Клиничните особености на тази форма на саркома на Капоши се изразяват в бързото прогресиране на процеса с увреждане на вътрешните органи, което направи възможно изолирането на имуносупресивната (имунозависима) форма. Това се потвърждава и от честата поява на саркома на Капоши при СПИН: от 10 до 25%, според I.L. Ziegler et al. (1987). ДНК на нов вирус, човешки херпесвирус тип 8, е изолиран от тъканни тумори при пациенти със саркома на Капоши.Например, наличието на цитомегаловирусна (CMV) инфекция се потвърждава чрез серологични и вирусологични изследвания, както и тропизма на CMV към ендотелните клетки и неговия онкогенен потенциал. От друга страна, някои учени смятат, че „трансформацията“ на ендотелните клетки може да бъде медиирана от секрецията на специфичен туморен растежен фактор (TGF). Ендогенното производство на TGF може да послужи като постоянен стимул за непрекъснато клетъчно делене, което води до образуването на локализирани или широко разпространени огнища на ендотелна пролиферация.

Изразява се мнение за важната роля на Т-лимфотропния вирус (HTLV-III), който е изолиран от пациенти със саркома на Капоши и СПИН. В този случай ключовата роля принадлежи на поражението на Т-лимфоцитите.

Някои учени смятат, че саркомът на Капоши се развива и ендотелът на кръвта и лимфните капиляри и очевидно това не е истинска злокачествена неоплазма, а ясно изразена пролиферация на ендотелни клетки, която възниква под въздействието на хуморални фактори.

Патоморфология на саркома на Капоши

Картината е полиморфна, в зависимост от продължителността на съществуването на елемента и от преобладаването на един или друг морфологичен компонент. В началните стадии на заболяването (петнисти елементи, повърхностни плаки) в ретикуларния слой на дермата има периваскуларни пролиферати с различна големина, състоящи се от заоблени клетки с големи ядра, сред които можете да видите лимфоидни елементи, хистиоцити и понякога плазмени клетки. При пролифератите често се образуват съдове, които представляват струпвания от концентрично разположени удължени клетки. На места се откриват огнища на кръвоизливи и отлагания на хемосидерин, което е патогномонично за ранните стадии на саркома на Капоши. При по-зрели елементи (възли, инфилтрирани плаки, възли) хистологичната картина има няколко варианта, в зависимост от преобладаването в тях на някои съставни компоненти на пролифериращите клетки и новообразуваните вретеновидни клетки. В случай на преобладаване на съдовия компонент (ангиоматозен вариант) във фокуса на лезията се определя голям брой съдове, както съществуващи, така и новообразувани, които са в различни етапи на диференциация. Последните могат да бъдат от различни видове: капиляри, артериоли, венули и лимфни празнини. Много тънкостенни съдове рязко се разширяват и преливат от кръв, образувайки лакуни като „кръвни езера“. Понякога преобладава пролиферацията на лимфните съдове, в резултат на което картината може да прилича на тази на лимфангиом, особено ако някои съдове са рацемозно разширени.

Във фокусите на пролиферацията продълговатите клетки (фибробластичен вариант) образуват снопове, преплитащи се в различни посоки. Тези клетки имат удължени ядра, подобни по структура на тези на фибробластите. Електронно микроскопско изследване разкри, че в цитоплазмата им се намират голям брой рибозоми и полизоми, вакуоли, разширени цистерни на енлоплазматичния ретикулум и лизозомни структури. Ядра с големи ядра, продълговати. Хетерохроматинът се разпределя близо до ядрената обвивка.

Сред клетките в значителен брой са много активни форми, характеризиращи се с наличието в цитоплазмата на голям брой лизозомни структури, рязко разширени цистерни на ендоплазмения ретикулум. Доста митози. Пролиферацията на клетки с форма на йена може да бъде дифузна, заемаща цялата дебелина на дермата или ограничена под формата на възли, заобиколени от капсула на съединителната тъкан. Свободно разположени еритроцити, лумени новообразувани съдове и кръвоизливи са видими между фузиформните клетки.

При смесения вариант хистологично се откриват както ангиоматозни промени, така и пролиферация на фузиформни клетки. В тези случаи в тъканта има много хемосидерин..

При регресиране на огнища фибробластичните промени постепенно се увеличават с пустането на кръвоносните съдове, хомогенизацията и понякога хиалинозата на колагеновото вещество. Въпреки това, дори в такива случаи често е възможно да се види периваскуларни пролиферати от млади недиференцирани клетки със закръглена форма с примес на лимфоидни елементи и плазмени клетки, както и неоплазма на кръвоносните съдове, което е морфологичен израз на по-нататъшно прогресиране на процеса..

Трябва да се отбележи, че в хистологичната картина на саркома на Капоши няма паралелизъм с клиничната картина и хода на заболяването, има само преобладаване на един или друг структурен компонент (ангиоматозен, фнбробластичен и смесен).

Хистогенеза на саркома на Капоши

Въпреки големия брой трудове по хистогенезата на саркома на Капоши, произходът и конвергенцията на типичните за него вретеновидни клетки не са изяснени напълно. Ултраструктурни данни показват, че туморът се състои главно от клетки с характеристики на ендотелни и фибробластоподобни елементи, сред които има главно атипични лимфоцити. Клетките с ендотелен произход, като правило, са заобиколени от основна мембрана, клетки, подобни на фибробласти, с признаци на висока функционална активност, а лимфоцитите имат много тясна цитоплазма с висока електронна плътност, почти без органели, и ядро ​​с плътно електрон, което показва тяхната слаба активност. Последното се потвърждава и от факта, че лимфоцитите са отделени от туморни елементи чрез светлинни пространства и нямат контакт с тях..

Последните проучвания, базирани на концепцията за системата на моноядрени фагоцити, показват възможността за включване на ендотелни клетки и стромални фибробласти в процесите на имунния отговор и туморната пролиферация. Е. R. Aschida et al. (1981) установяват, че ендотелните клетки участват в имунните отговори чрез активиране на Т-лимфоцитите. На повърхността си те имат рецептори за Fc-фрагмент от IgG и C3-компонент на комплемента. Те могат да взаимодействат с имунокомпетентни клетки, които секретират различни медиатори, включително простагландин Е1 и хепарин, които имат способността да стимулират ангиогенезата. Имуноморфологичното откриване на ендотелния маркер - антиген на фактор VIII (протеин, специфичен за ендотелните клетки) в много клетки от саркома на Капоши, показва техния ендотелен произход. Между другото Казанцева и др. (1986), в резултат на цялостно проучване на биопсии от фокуса на лезията, използващи електронно-микроскопични, имуноморфологични, радиоавтографски методи, потвърждават произхода на туморни елементи от ендотелиума и периваскуларните фибробластни клетки с висока функционална активност. Авторите са открили, особено в нодуларните елементи с наличието на голям брой клетки с вретенообразна форма, високо съдържание на колаген тип IV, т.е. колаген от междинните мембрани, произведен както от ендотелиоцитите, така и от перицитите. Радиоавтографското изследване позволи на авторите да установят активното включване на 3 Н-тимидин както в ендотелиоцитите на пролифериращите капиляри, така и в периваскуларните клетки, което показва активния синтез на ДНК и възможността за тяхното навлизане в митоза.

Анализът на представените данни предполага, че както ендотелиоцитите, така и периваскуларните плюрипотентни недиференцирани клетки участват в хистогенезата на саркома на Капоши..

хистопатология

Хистологично се разграничават две основни характеристики: неправилно съдово образуване и пролиферация на фузиформни клетки.

В ранен стадий (в петнисти елементи, повърхностни плаки) в ретикуларния слой на дермата се разкриват периваскуларни инфилтрати, които се състоят от заоблени клетки с големи ядра (лимфоидни елементи, хистиоцити, по-рядко плазмени клетки). При пролифератите често се откриват съдове, малки огнища на кръвоизливи и отлагания на хемосидерин, което е патогномонично дори за ранните стадии на саркома на Капоши. По-зрелите елементи (възли, инфилтративни плаки, нодуларно-туморни образувания) се характеризират със съдова пролиферация (ангиоматозен вариант) и образуването на вретеновидни клетки (фибробластичен вариант). В центровете на пролиферация има вретеновидни клетки, които са подредени под формата на нишки, преплитащи се в различни посоки. Тези клетки имат удължени ядра, подобни по структура на тези на фибробластите. Възможни са огнищни кръвоизливи с отлагане на хемосидерин. както и ангиоматозни промени и пролиферация на фузиформни клетки.

Симптоми на саркома на Капоши

Клиничните симптоми на саркома на Капоши са разнообразни, в зависимост от продължителността на хода на заболяването. В началните етапи се появяват червеникаво-цианотични петна с различни размери и очертания, нодуларни елементи с розов и след това цианотичен цвят. В бъдеще обривът придобива формата на инфилтрирани възлови елементи с различни размери, червеникаво-синкав цвят с кафеникав оттенък. Нодозите могат да се слеят, образувайки големи бучки огнища, да язвят с образуването на рязко болезнени язви. Често в областта на лезията кожата е удебелена, едематозна, лилаво-синкава на цвят. Лезиите са локализирани главно върху кожата на дисталните крайници, обикновено са разположени в близост до повърхностните вени. Според А.А. Kalamkaryan и др. (1986), I.L. Ziegler (1987), в 93,8% от случаите те се намират на долните крайници, главно на стъпалата и антеролатералните повърхности на краката. Симетрията на лезията е характерна. Въпреки това могат да бъдат засегнати и други области на кожата и лигавиците..

Ходът на заболяването може да бъде остър, подостър и хроничен. Острият ход се характеризира с бързо прогресиращи симптоми с висока температура и генерализирани кожни лезии под формата на множество възлови-нодуларни лезии по крайниците, лицето и багажника. Това е придружено от увреждане на лимфните възли и вътрешните органи. Продължителността на заболяването е от 2 месеца до 2 години. С подостър курс генерализирането на кожни обриви е по-рядко. При хроничен курс се наблюдава постепенно прогресиране на кожни обриви под формата на макуло-нодуларни и плакатни елементи. Продължителността на заболяването е 8-10 или повече години.

Саркома на Капоши

Саркома на Капоши (множество хеморагични идеопатични саркоми на Капоши, ангиосаркома на Капоши, ангиоендотелиома на кожата) са множество злокачествени лезии на дермата, които се развиват от ендотела на лимфните и кръвоносните съдове, преминаващи през нея. Често болестта е придружена от увреждане на устната лигавица и лимфни възли. Саркомът на Капоши се проявява чрез множество цианотично-червеникави петна по кожата, трансформиращи се в туморни възли с диаметър до 5 см. Диагнозата на саркома на Капоши включва хистология на биопсична проба от лезията, изследване на имунитета и кръвен тест за ХИВ. Лечението се провежда чрез системно и локално приложение на химиотерапевтични лекарства и интерферони, радиационно излагане на туморни възли, криотерапия.

ICD-10

Главна информация

Саркомът на Капоши получи името си от унгарския дерматолог, който за първи път описа заболяването през 1872 година. Разпространението на саркома на Капоши не е толкова високо, но сред пациентите с ХИВ достига 40-60%. При тези пациенти саркомът на Капоши е най-често срещаният злокачествен тумор. Според клинични проучвания, проведени в дерматологията, саркома на Капоши се диагностицира около 8 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените..

Рисковите групи, които най-вероятно ще развият саркома на Капоши са: заразени с ХИВ мъже, възрастни средиземноморски мъже, народи от Централна Африка, получатели на трансплантация на органи или пациенти на дългосрочна имуносупресивна терапия.

Причини за саркома на Капоши

Точните причини за развитието на саркома на Капоши и неговата патогенеза все още не са известни на медицината. Заболяването често се появява на фона на други злокачествени процеси: гъбична микоза, болест на Ходжкин, лимфосаркома, миелом. Последните проучвания потвърждават връзката на заболяването с наличието на специфични антитела в организма, които се образуват при заразяване с вируса на херпес симплекс тип 8. Инфекцията с вируса може да се случи сексуално, чрез кръв или слюнка.

Към днешна дата учените са успели да изолират цитокини, които имат стимулиращ ефект върху клетъчните структури на саркома на Капоши. Те включват: 3FGF - фибробластен растежен фактор, IL-6 - интерлевкин 6, TGFp - трансформиращ растежен фактор. Онкостатинът е от голямо значение за развитието на тумори при пациенти със СПИН..

Саркома на Капоши не е често срещан злокачествен тумор. Слабата митотична активност, зависимостта на процеса от имунния статус на пациента, мултицентричното развитие, възможността за обратно развитие на туморните огнища, липсата на клетъчна атипия и хистологичното откриване на признаци на възпаление потвърждават предположението, че в началото на появата на саркома на Капоши е по-вероятно реактивен процес, отколкото истинска саркома..

Симптоми на саркома на Капоши

Най-често заболяването започва с появата на лилаво-сини петна по кожата, които се инфилтрират с образуването на заоблени дискове или възли. В някои случаи саркомът на Капоши започва с появата на папули по кожата, което наподобява обрив от лишеен планрус. Възлите растат постепенно, достигайки размерите на лешник или орех. Те имат гъсто еластична консистенция и люспеста повърхност, често проникваща от паяжини. Възлите причиняват болка на пациента, която се увеличава с натиск върху тях. С течение на времето, при саркома на Капоши е възможно спонтанно резорбция на възли с образуването на белези под формата на депресирана хиперпигментация.

Има 4 клинични варианта на саркома на Капоши: класически, епидемичен, ендемичен и потискащ имунитета.

Класическият саркома на Капоши е често срещан в Русия, Украйна, Беларус и страни от Централна Европа. Характерната му локализация е кожата на страничната повърхност на краката, стъпалата и ръцете. Характеризира се с ясно очертаване и симетрия на туморните огнища, отсъствието на субективни симптоми (само в някои случаи пациентите отбелязват парене или сърбеж). Тази форма на саркома рядко се среща с лигавични лезии. По време на класическия саркома на Капоши се разграничават 3 клинични стадия: петнист, папуларен и туморен.

Забелязаният стадий е самото начало на заболяването. Представен е от червено-цианотични или червено-кафяви петна с неравна форма, чийто размер не надвишава 0,5 см. Петната имат гладка повърхност.

Папулозният стадий на саркома на Капоши изглежда като множество елементи, стърчащи над нивото на кожата под формата на сфери или полукълба. Те са плътни, еластични, диаметърът варира от 0,2 до 1 см. Сливайки се един с друг, елементите могат да образуват полусферични или сплескани плаки с грапава или гладка повърхност. Но по-често отделните елементи от саркома на Капоши на този етап остават изолирани.

Туморният стадий се характеризира с образуването на туморни възли с диаметър от 1 до 5 см. Възлите, подобно на елементите на петнистата фаза, имат синкаво-червен или червеникаво-кафяв оттенък. Те се сливат помежду си и язвят.

Епидемия Саркомът на Капоши е свързан със СПИН и е един от характерните симптоми на това заболяване. Характерно е младата възраст на болните (до 37 години), яркостта на еруптивните елементи и необичайното местоположение на туморите: лигавиците, върха на носа, горните крайници и твърдото небце. С тази форма на саркома на Капоши, лимфните възли и вътрешните органи бързо се включват в процеса..

Ендемичният саркома на Капоши се среща по правило в Централна Африка. Заболяването се развива в детството, по-често през първата година от живота. Характеризира се с увреждане на вътрешните органи и лимфните възли, кожните промени са минимални и редки.

Имунопотискащият саркома на Капоши е хроничен и най-доброкачествен, обикновено без участието на вътрешни органи. Проявява се на фона на продължаващо имуносупресивно лечение при пациенти, подложени на трансплантация на органи. С оттеглянето на имуносупресивните лекарства симптомите на заболяването често се регресират.

Ходът на саркома на Капоши може да бъде остър, подостър и хроничен. С острото развитие на заболяването възниква бързо генерализиране на злокачествения процес с развитието на интоксикация и кахексия. Пациентите умират в периода от 2 месеца до 2 години от началото на заболяването. Субакутната форма без лечение може да продължи 2-3 години. Бавното развитие на туморния процес при хронична форма на саркома на Капоши води до по-дългия му ход (8-10 или повече години).

Усложненията на саркома на Капоши включват деформация и ограничаване на движението в засегнатите крайници, кървене от разпадащи се тумори, лимфостаза с развитието на лимфедем, когато туморът компресира лимфните съдове и др. летален изход.

Диагностика на саркома на Капоши

Диагнозата на саркома на Капоши се основава на типичните му клинични прояви и данни от биопсия на формациите. Хистологичното изследване разкрива множество новообразувани съдове в дермата и пролиферация на вретеновидни клетки - млади фибробласти. Наличието на хемосидерин и екстравазати (хеморагични ексудати) дава възможност да се разграничи саркома на Капоши от фибросаркома.

Пациентите преминават имунологични кръвни изследвания и тест за ХИВ. За идентифициране на лезии на вътрешните органи при саркома на Капоши се използват ултразвук на коремната кухина и сърце, гастроскопия, рентгенова снимка на белите дробове, скелетната сцинтиграфия, КТ на бъбреците, ЯМР на надбъбречните жлези и др..

Диференциална диагноза на саркома на Капоши с лихен планус, саркоидоза, хемосидероза, гъбична микоза, силно диференциран ангиосарком, микровентуларен хемангиом и др..

Лечение на саркома на Капоши

Важен момент в лечението на саркома на Капоши е терапията на основното заболяване за повишаване на имунния статус на организма. Системното лечение на саркома на Капоши обикновено се предписва на пациенти с благоприятен имунологичен произход с безсимптомно протичане на заболяването. Състои се от интензивна химиотерапия. Рискът от използване на такава терапия при имунокомпрометирани пациенти е свързан с токсичните ефекти на лекарствата върху костния мозък, особено в комбинация с лекарства за лечение на HIV инфекция. На етапи 1 и 2 от саркома на Капоши, еднокомпонентната химиотерапия с проспидиев хлорид се счита за най-оптималната, която се характеризира с липсата на потискащ ефект върху имунната система и хематопоезата. При лечението на класическите и епидемични форми на саркома на Капоши успешно се използват интерферони: α-2a, α-2b и β. Те пречат на пролиферацията на фибробласти и са в състояние да инициират апоптоза на туморните клетки.

Местното лечение на саркома на Капоши включва криотерапия, инжекции на химиотерапевтични лекарства и интерферон в тумора, приложения на динитрохлоробензен и маз от проспидиев хлорид и други методи. При наличие на болезнени и големи лезии, както и за по-добър козметичен ефект се извършва локално облъчване.

Прогнозата на саркома на Капоши

Прогнозата на заболяването при саркома на Капоши зависи от естеството на протичането му и е тясно свързана със състоянието на имунната система на пациента. При по-високи индекси на имунитет проявите на заболяването могат да бъдат обратими, системното лечение дава добър ефект и ви позволява да постигнете ремисия при 50-70% от пациентите. Така при пациенти със саркома на Капоши с брой на CD4 над 400 μl-1, скоростта на ремисия на фона на продължаващата имунна терапия надвишава 45%, а при CD4 по-малко от 200 μl-1, само 7% от пациентите могат да постигнат ремисия.