Карциноиден тумор

Неоплазма, която произхожда от ентерохромафин, клетки, произвеждащи хормон.

Рискови фактори. Причината за образуването на тумори не е напълно ясна. Факторите за развитие включват злоупотреба с алкохол, тютюнопушене, работа в неблагоприятни условия, контакт с химикали..

Видове и форми. Туморът може да бъде доброкачествен и злокачествен. Най-често доброкачественият тумор е карциноиден тумор, диаметърът на който не надвишава 2 см. Злокачествените карциноми са с размер над 2 см, са склонни да метастазират в лимфните възли и вътрешните органи (черен дроб, кости, бели дробове, кожа).

Най-често туморът се развива в областта на тънките черва, апендикуларен процес, ректума. Рядко - в дебелото черво, стомаха, черния дроб, бронхите и белите дробове. По-рядко - в други органи (тестиси, яйчници и др.).

Клиничната картина. Туморът расте много бавно, така че е безсимптомно за дълго време. С увеличаване на размера могат да се появят оплаквания от коремна болка и лошо храносмилане. Чревна непроходимост възниква поради сраствания в коремната кухина.

Тъй като туморът е продуциращ хормони, в клиничната картина на заболяването има признаци на повишено количество хормони (серотонин, хистамин, тахикинини, допамин и др.). Заболяването бързо се диагностицира, когато се появи карциноиден синдром. Това е комплекс от симптоми, които възникват под въздействието на хормони. Включва:

Хиперемия на кожата в главата и шията;

Бронхоспазъм, хрипове в белите дробове;

Клапна болест на сърцето.

Внимание! Отсъствието на тези оплаквания не означава липсата на тумор..

Диагностика. Най-често карциноидът се диагностицира случайно, по време на ендоскопски процедури за други заболявания. Следните изследвания могат да открият карциноиден тумор:

Колоноскопия, сигмоидоскопия (в дебелото черво);

Рентгенова снимка с контраст (тънки черва).

Кръвен тест за хормони,

24-часов анализ на урината.

Диагнозата е чрез тъканна биопсия и микроскопско изследване.

Лечение. Основният метод е онлайн премахването. Ако карциноидът е разположен на трудно достъпни места, тогава понякога са възможни тактики за изчакване. Туморът расте много бавно, така че пациентите могат да водят един и същ начин на живот за дълго време.

С малък тумор след операцията настъпва пълно възстановяване..

Ако туморът е злокачествен, тогава операцията се извършва в големи обеми. При наличие на метастази се назначава лъчева терапия или химиотерапия. Те също така използват метода на емболизация на чернодробната артерия при наличие на увреждане на черния дроб. За да се намали карциноидният синдром, пациентите приемат специални лекарства.

Карциноидни тумори

Карциноидни тумори

Карциноидите на белия дроб в Международната хистологична класификация на белодробните тумори (СЗО, 1981, 1999) са причислени към групата на злокачествени новообразувания с подгрупи от типични и нетипични карциноиди. Те принадлежат към тумори на ендокринната система, произтичащи от клетъчни елементи като клетките на Kulchitsky. Дребноклетъчният карцином е най-многобройната група от невроендокринни белодробни тумори. През 1991 г. W. D. Travis et al. идентифицира четвъртата подгрупа - голям клетъчен карцином на невроендокринната система. Така с лека микроскопия се разграничават четири вида ендокринни тумори..
Тумори на невроендокринната система от елементи от типа на клетките на Kulchitsky

  • А. Типичен карциноид
  • Б. Атипичен карциноид
  • Б. Дребноклетъчен карцином
  1. Дребноклетъчен карцином
  2. Смесен дребноклетъчен и едроклетъчен карцином Комбиниран дребноклетъчен карцином
  • D. Едроклетъчен невроендокринен рак (LCNEC)

Ендокринен рак с големи клетки, идентифициран чрез имунохистохимия или електронна микроскопия Голям клетъчен рак с морфологични особености на невроендокринен тумор
Трябва да се подчертае, че класификацията на карциноидите на СЗО не е адекватна на клиничния ход и прогнозата. Морфологичната картина на тези тумори ни позволява да разграничим според степента на катаплазия не две, а три варианта: силно диференцирани (типични), умерено диференцирани (нетипични) и слабо диференцирани (анапластични и комбинирани). Такова групиране се основава на клетъчните и структурни характеристики на неоплазмата, има голямо практическо значение, тъй като определя клиничния ход на заболяването, тактиката на лечението и прогнозата.
Силно диференциран (типичен) карциноид микроскопично съответства на неоплазма със структури от алвеоларна, тръбна, трабекуларна, твърда структура. Туморните клетки са полигонални с гранулирана еозинофилна или лека цитоплазма и правилни овални ядра. Ядрата обикновено са добре оформени. Митозите са рядкост. В повечето случаи се открива положителна реакция на оцветяване със сребро (с реакция на Гримелий). При електронно микроскопско изследване в цитоплазмата аргирофилните гранули съответстват на електронно-плътни невросекреторни гранули. Стромата на туморите често е оскъдна, васкуларизирана. Некрозата е рядка.
Умерено диференцираният (нетипичен) карциноид се хистологично характеризира с увеличаване на клетъчността, поява на полиморфизъм на клетките и техните ядра, наличие на митози, увеличаване на обема на ядра и увеличаване на ядрено-цитоплазменото съотношение. Има огнища на дискомплексация на трабекуларни, тръбни, твърди структури. Стромалният компонент е подобен на този на типичния карциноид. Следователно, признаци на клетъчна и структурна атипия, както и инвазивен растеж при тези тумори, се наблюдават не само микроскопично, но и макроскопски..
Лошо диференцираният (анапластичен и комбиниран) карциноид се характеризира с тежка структурна и клетъчна атипия, наличие на огнища на некроза и инфилтративен растеж. С комбинираното | Субвариантните структури на анапластичния карциноид се комбинират със структури от рак, включително плоскоклетъчен и аденокарцином. Макроскопски анапластичният карциноид обикновено е неразличим от рак.
Карциноидните тумори представляват 1-2% от всички белодробни новообразувания. Изброените опции се различават по различен потенциал на злокачествено заболяване под формата на тежестта на инфилтративния растеж, скоростта на прогресиране, способността за метастазиране. Прогнозата корелира с вида на карциноида, стадия на заболяването, размера на тумора, състоянието на интраторакалните лимфни възли и съдовата инвазия.
Според нашите данни регионалните метастази при силно диференциран карциноид са открити при 3%, умерено диференцирани - при 17,5%, слабо диференцирани - при 74% от пациентите. Рационалността на трите морфологични варианта на карциноиди, идентифицирани от нас, се потвърждава от резултатите от оценката на обема на операцията и продължителността на живота на пациентите.

Карциноиден

Карциноидът е семейство от невроендокринни новообразувания, съставени от клетки от дифузната ендокринна система. Такива клетки се намират във всички органи и тъкани, но основните им натрупвания се намират в стомашно-чревния тракт, бронхите и пикочните пътища. Характеристика на дифузната ендокринна система е способността да произвежда редица биологично активни съединения (хормони). Въпреки че заболеваемостта непрекъснато нараства през последните години, карциноидът остава доста рядка патология. Карциноидите се различават според техния ембрионален произход, секреторен профил и степен на злокачествено заболяване. По произход карциноидите се делят на тумори от клетки на предното, средното и задното черво. Първите включват карциноиди на дихателните пътища, панкреаса, началния участък на дванадесетопръстника и стомаха. Към втория - чревни карциноиди от задната част на дванадесетопръстника до апендикса, а към третия - новообразувания от заобикалящата строма и съдове. Злокачественият потенциал на карциноидите варира в широки граници от доброкачествена неоплазма до висока степен.

Карциноидите са способни да произвеждат биологично активни съединения, включително простагландини, кинини, серотонин и каликреин. Колкото повече активни вещества произвежда туморът, толкова по-изразена е клиничната картина на заболяването..

Карциноидният синдром е типично проявление на заболяването. Характерни са следните симптоми: горещи вълни, спазми в корема, диария, увреждане на клапния апарат на сърцето, задух, цианоза на кожата, телеангиектазия. В тежки случаи може да се развие карциноидна криза. Това е животозастрашаващо състояние, при което се нарушава кръвообращението, дишането и функциите на нервната система. Клиничната картина зависи от местоположението на тумора.

Карциноид на белите дробове

Карциноидите на белия дроб са представени от типични и атипични тумори, едроклетъчен невроендокринен рак и дребноклетъчен рак на белия дроб. Типичен тумор има ниска степен на злокачествено заболяване, атипичен - умерена степен. Едроклетъчният невроендокринен рак и дребноклетъчният белодробен рак са заболявания с висок потенциал за злокачествено заболяване. Боледуват предимно мъже над 60 години. В повечето случаи се развива дребноклетъчен рак на белия дроб. Прогнозата е изключително неблагоприятна. Петгодишната преживяемост на пациента е под 8%. По-голямата част от белодробните карциноиди се причиняват от тютюнопушенето.

Карциноид на стомаха

Има три вида стомашни карциноиди. Тип А се комбинира с хроничен атрофичен гастрит, тип В - със синдром на Золингер-Елисон, тип С протича независимо. При карциноид тип А секрецията на солна киселина в стомаха намалява, нивото на гастрин се увеличава и често се открива анемия. Стомашните карциноиди от този тип често са множество, размерът им не надвишава 1 см. Възрастта на пациентите обикновено е над 60 години. Протичането на заболяването се счита за благоприятно: отдалечените метастази се появяват в 3-5% от случаите, смъртността е минимална и практически няма клинични прояви. Карциноидът тип B се среща най-често като част от синдрома на Вермер, когато има други тумори на ендокринните жлези. Карциноидният синдром не се формира, прогнозата е доста благоприятна. Карциноидите от тип С са тумори с диаметър по-голям от 1 см. Тези новообразувания метастазират рано, характеризиращи се с висока смъртност на пациентите.

Карциноидно лечение

При лечението на карциноид се предпочитат радикални методи. Дори при наличие на далечни метастази трябва да се обмисли операция. Техниката на интервенция зависи от местоположението на тумора и неговия произход. Дори когато пълното отстраняване на неоплазмата и нейните метастази е невъзможно, понякога се използва хирургичен метод за елиминиране на симптомите на заболяването. Консервативното лечение с лекарства включва предимно соматостатинови аналози и интерферони. Тези лекарства намаляват секрецията на хормони, спомагат за спиране на растежа на неоплазмата и нейните метастази. Използват се и химиотерапевтични методи, включително лечение с темсиролимус, темозоломид. В момента се разработват нови подходи за лечение на карциноиди. Създават се насочени лекарства (насочени). Те включват например инхибитори на ангиогенезата, които спират растежа на туморните съдове.

YouTube видео, свързано със статията:

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се обърнете към вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Класификация на карциноидни тумори на белия дроб

Карциноидите на белия дроб в Международната хистологична класификация на белодробните тумори (СЗО, 1981, 1999) са причислени към групата на злокачествени новообразувания с подгрупи от типични и нетипични карциноиди.

Те се отнасят до тумори на ендокринната система, произтичащи от клетъчни елементи като клетките на Кулчицки.

Дребноклетъчният карцином е най-многобройната група от невроендокринни белодробни тумори. През 1991 г. W. D. Travis et al. идентифицира четвъртата подгрупа - голям клетъчен карцином на невроендокринната система.

Така с лека микроскопия се разграничават четири вида ендокринни тумори..

Тумори на невроендокринната система от елементи от типа на клетките на Kulchitsky:

А. Типичен карциноид
Б. Атипичен карциноид
Б. Дребноклетъчен карцином

• Дребноклетъчен карцином
• Смесен дребноклетъчен и едроклетъчен карцином
• Комбиниран дребноклетъчен карцином

D. Едроклетъчен невроендокринен рак (LCNEC)

Ендокринен карцином на голяма клетка, идентифициран чрез имунохистохимия или електронна микроскопия Големоклетъчен карцином с морфологични особености на невроендокринен тумор

Трябва да се подчертае, че класификацията на карциноидите на СЗО не е адекватна на клиничния ход и прогнозата. Морфологичната картина на тези тумори ни позволява да различаваме според степента на катаплазия не два, а три варианта: силно диференциран (типичен), умерено диференциран (нетипичен) и ниско диференциран (анапластичен и комбиниран).

Такова групиране се основава на клетъчните и структурни характеристики на неоплазмата, има голямо практическо значение, тъй като определя клиничния ход на заболяването, тактиката на лечението и прогнозата.

Силно диференциран (типичен) карциноид

Силно диференциран (типичен) карциноид микроскопски съответства на неоплазма със структури от алвеоларна, тръбна, трабекуларна, твърда структура (фиг. 2.20).


Фиг. 2.20. Силно диференциран (типичен) карциноид с алвеоларна структура. Оцветяване с хематоксилин и еозин. х 200.

Туморните клетки са полигонални с гранулирана еозинофилна или лека цитоплазма и правилни овални ядра. Ядрата обикновено са добре оформени. Митозите са рядкост. В повечето случаи се открива положителна реакция на оцветяване със сребро (с реакция на Гримслиус).

При електронно микроскопско изследване в цитоплазмата аргирофилните гранули съответстват на електронно-плътни невросекреторни гранули. Строма на туморите чат оскъдна, васкуларизирана, некрозата е рядка.

Умерено диференциран (нетипичен) карциноид


Фиг. 2.21. Умерено диференциран (нетипичен) трабекуларен карциноид.
а - макропрепарат; б - микрофото. Оцветяване с хематоксилин и еозин. х 200.

Има огнища на дискомплексация на трабекуларни, тръбни, твърди структури. Стромалният компонент е подобен на този на типичния карциноид. Следователно, признаци на клетъчна и структурна атипия, както и инвазивен растеж при тези тумори, се наблюдават не само микроскопично, но и макроскопски..

Лошо диференциран анапластичен и комбиниран арциноид

Слабо диференцираният анапластичен и комбиниран арциноид се характеризира с тежка структурна и клетъчна атипия, наличие на огнища на некроза и инфилтративен растеж (фиг.2.22).


Фиг. 2.22 Лошо диференциран (анапластичен) карциноид. Оцветяване с хематоксилин и еозин. х 400

С комбинирания субвариант структурите на анапластичния карциноид се комбинират със структури на рак, включително плоскоклетъчен и аденокарцином. Макроскопски анапластичният карциноид обикновено е неразличим от рак.

Карциноидните тумори представляват 1-2% от всички белодробни новообразувания. Изброените опции се различават по различен потенциал на злокачествено заболяване под формата на тежестта на инфилтративния растеж, скоростта на прогресиране, способността за метастазиране. Прогнозата корелира с вида на карциноида, стадия на заболяването, размера на тумора, състоянието на интраторакалните лимфни възли и съдовата инвазия.

Според нашите данни регионалните метастази при силно диференциран карциноид са открити при 3%, умерено диференцирани - при 17,5%, слабо диференцирани - при 74% от пациентите. Рационалността на трите морфологични варианта на карциноиди, идентифицирани от нас, се потвърждава от резултатите от оценката на обема на операцията и продължителността на живота на пациентите.

Атипичният карциноид е рак

а) Терминология:
1. Намаление:
• Атипичен карциноид (АК)
2. Определение:
• Злокачествено умерено диференцирана невроендокринна неоплазма
• Развива се от нормални невроендокринни клетки на епитела на трахеята и бронхите
• 2-10 митози в 10 0 визуални полета или признаци на некроза

б) Лъчи знаци:

1. Основни характеристики:
• Оптимална ориентир за диагностика:
o Единични или множество възли или маси ± лимфаденопатия
o Масово образуване в корена на белия дроб или кореновата зона ± пост-обструктивна ателектаза, пневмония или образуване на лигавица
• Локализация:
o Централни: в главните, лобарни или сегментни бронхи; може да е периферна
o Метастази:
- В сравнение с типичния карциноид (ТС), лимфаденопатията на корените на белите дробове или медиастинума е по-характерна
- Черен дроб, кости (склеротични огнища), надбъбречни жлези, мозък
• Размерът:
o Обикновено 1-5 см, често по-голям от типичния карциноид (TC)
• Морфологични характеристики:
o Възел или масова формация на централна локализация с ясни очертания
o Лобуларен контур
o Комуникация с бронха: частично или изцяло разположена в лумена на бронха или в непосредствена близост до него

2. Рентгенография:
• Възел (и) в белите дробове на периферна локализация
• обемно образование с ясни очертания в корена на белия дроб или кореновата зона
• Калцификация / осификация се открива в 4% от случаите
• Промени, характерни за запушване на дихателните пътища:
за ателектазата
за "Въздушни капани"
o Мукозни запушалки, бронхиектазии
o Постобструктивна пневмония, може да се повтаря

3. КТ:
• Възел или маса в белия дроб:
o В сравнение с типичния карциноид (ТС), атипичният карциноид (АС) е по-характерен с периферна локализация:
- Груб или лобови контур
- По-малко хомогенно контрастиращи
o Ендобронхиална локализация:
- Подобно на типичния карциноид (ТС), той може да наподобява "айсберг" или да бъде разположен изцяло в лумена на бронха
- Бронхиална обструкция, пост-обструктивна пневмония, "въздушни капани", лигавични запушалки
• Лимфаденопатия на корените на белите дробове или медиастинума:
o В сравнение с типичния карциноид (ТС), атипичният карциноид (АС) е по-вероятно да има метастази в лимфните възли
o Реактивни промени в лимфните възли поради повтаряща се пневмония

4. ЯМР:
• Хиперинтензия на T2VI и в режим STIR
• Интензивно контрастиращ с въвеждането на гадолиний

а) Композитно изображение с подобрен контраст CT (вляво) и FDG-PET / CT (вдясно) в долния лоб на левия бял дроб показва 3 см маса с ендобронхиален компонент. Тази формация се характеризира с интензивно ниво на усвояване на FDG.
(b) При същия пациент с FDG-PET се визуализира интензивно натрупване на FDG маса в долния лоб на левия бял дроб и множество огнища в черния дроб, съответстващи на метастази. PET може да улесни откриването на метастази и стадиране на неоплазмата. Както в случая с карциноидни тумори на стомашно-чревния тракт, метастазите на бронхиалния карциноид се образуват предимно в черния дроб. (а) При пациент с атипичен карциноид, СТ сканиране с усилване на контраста в бронха в средния лоб разкрива възел, простиращ се до междинния бронх
(б) Ателектазата на средния лоб поради бронхиална обструкция от тумор се визуализира при същия пациент с нативен КТ. Пациентът претърпял средна лобектомия. Открити са обаче няколко хомолатерални бифуркационни лимфни възли и лимфни възли със среден лоб, които имат метастази.

5. Методи на медицинска рентгенология:

• ДОМАШЕН ЛЮБИМЕЦ:
o В сравнение с TC, AK с FDG-PET се характеризира с по-висока SUVMaxc стойност
- В сравнение с TC, чувствителността на откриване на АА е по-висока около PET при използване на аналогов аналогов соматостатин (SSA), маркиран с Ga-68
- Свръхекспресията на соматостатиновите рецептори (SSTR) е характерна за невроендокринните тумори
- SSA се свързва към SSTR върху туморните клетки; Плътността на SSTR е по-висока при силно диференцирани тумори:
Чувствителността на откриване на МС е по-висока от атипичния карциноид (AC)
SUVMaxc за TC е по-висок, отколкото за AK
- Много медии: DOTA-TOC, DOTA-NOC, DOTA-TATE
- Предпочитан за сцинтиграфия на соматостатинов рецептор (октреотидно сканиране):
По-висока разделителна способност
По-бързо сканиране
• Сканиране с октреотид:
o Използват се места за свързване на туморен соматостатин
o Идентифициране на асимптоматични карциоидни тумори
- Позволява да се открие - 80% от първичните тумори

6. Препоръки за провеждане на радиационни изследвания:
• Оптимален метод на радиационна диагностика:
o CT с усилване на контраста, фина колимация
• Препоръки за избор на протокол:
o При съмнение за чернодробни метастази се извършва КТ с интравенозно усилване на контраста (артериална и венозна фаза) или ЯМР с динамично засилване на контраста

в) Диференциална диагноза на атипичен карциноид:
1. Рак на белия дроб:
• Контурът обикновено е неясен, лобуларен или спирален
• Хората с анамнеза за рак на белия дроб са по-склонни да имат данни за тютюнопушене
2. Мукоепидермоиден карцином:
• Редки отоци на слюнчените жлези
• Локализиран в лобарни или сегментарни бронхи
• Образувайте яйцевиден, полипоиден; чист контур, може да бъде лоб
• Калцификация в 50% от случаите
3. Хамартома:
• При КТ, белодробен възел с макроскопски мастни включвания
• Калцификатите често се откриват; по-малко контраст от карциноида
• Ендобронхиална локализация в 4% от случаите
4. Аденоиден кистичен карцином:
• Подуване на слюнчените жлези
• В 90% от случаите той се развива в трахеята или главните бронхи (в сравнение с карциноида в дихателните пътища се намира по-проксимално)
• Местно-разрушителен характер на растежа, изисква внимателна оценка на наличието на туморен растеж извън бронха и в медиастинума
5. Бронхолитиаза:
• Малък калциран ендобронхиален възел
• По-често напълно калцифициран, докато карциноидът се характеризира с частична калцификация
6. Белодробни метастази:
• Диагнозата се улеснява от наличието на анамнеза за първичен злокачествен тумор
• Обикновено множество възли в белодробната тъкан

г) Патоморфология на нетипичния карциноид:

1. Основни характеристики:
• Етиология:
o Няма връзка с пушенето или вдишването на канцерогенни вещества
o При пушачите и бившите пушачи АК е по-често срещано от ТС

2. Стадиране, определяне на степента на диференциация и класификация на туморите:
• Постановката се извършва в съответствие с препоръките на Международния съюз срещу рака (UICC) и седмото издание на Американския съвместен изследователски комитет за рак (AJCC) TNM класификация на рака на белия дроб

3. Макроскопични патоморфологични и хирургични характеристики:
• Жълтеникавокафяв до жълт полипоиден възел или маса с гладък ръб
• АК в сравнение с ТС е по-често периферен, но може да бъде разположен и централно

а) Микрография на нетипичен карциноиден препарат при ниско увеличение (оцветяване с HE, х 100) показва островчета на туморни клетки, които локално нахлуват в съседни тъкани и мастна тъкан на медиастинума.
(б) Микрография на нетипичен карциноиден препарат с голямо увеличение (оцветяване с HE, x400) показва туморни клетки с органоиден растежен модел, както и поне две фигури на митоза. Атипичният карциноид се характеризира с повече от две митози в 10 зрителни полета.

4. Микроскопични характеристики:
• Невроендокринна неоплазма от редица невроендокринни големи и дребноклетъчни карциноми
• Карциноидът се дели на типичен (80-90%) и нетипичен (10-20%)
• Атипичен карциноид:
o Повишена митотична активност: 2-10 митози в 10 зрителни полета
o Области на тумор некроза (често пунктат)
o Загуба на типична структура; повишена клетъчност o Повишено ядрено-цитоплазмено съотношение или ядрен полиморфизъм
o Имунохистохимични маркери: хромогранин, CD56 и синаптофизин
o Умерена пролиферативна активност (5-20%) с оцветяване с Ki-67
• Не може да се разграничи надеждно между АК и ТС според цитологичния анализ или с биопсия на малка тъканна проба

д) Клинични аспекти:

1. Прояви:
• Най-честите симптоми:
o Липса на симптоми с нодул в белия дроб на периферна локализация
o Кашлица
o Хемофтиза в 50% от случаите (хиперваскуларна неоплазма) o Рецидивираща пневмония o "Астма дебют в зряла възраст", хрипове
• Други симптоми:
o синдром на Кушинг: извънматочна секреция на адренокортикотропен хормон (ACTH):
- 2% бронхиални карциноиди
- По-често срещани с АК, отколкото с ТС
o Карциноиден синдром: системно освобождаване на вазоактивни вещества като серотонин и други амини:
- Рядко при интраторакални карциноидни тумори
- Почти всички пациенти имат чернодробни метастази
- Хиперемия на кожата, диария и бронхоспазъм

2. Демографски данни:
• Възраст:
o Среден: 65 години
o В сравнение с ТС средната възраст на хората с АК е по-голяма от ОА при деца:
- Съотношението на честотата на типичния и атипичен карциноид при деца съответства на това при възрастни.
• Пол:
o Според неотдавнашен анализ на данни от програмата SEER (проучване на хода, разпространението и резултата от злокачествените новообразувания), 69% от случаите на АК засягат жени
• Епидемиология:
около 0,05% от всички новообразувания на белите дробове и бронхите

3. Естествен ход на заболяването и прогноза:
• В 50-60% от случаите в момента на откриване има метастази в лимфните възли
• Петгодишна преживяемост:
около 25-80% в зависимост от сцената в момента на откриване
• Като цяло прогнозата за АК е по-лоша, отколкото за ТС, но по-добра, отколкото за недребноклетъчен рак на белия дроб:
o Рецидив на етап I-III АК се наблюдава - в 40% от случаите, ТС - в 1% от случаите
o Отдалечени метастази са открити в 20% от случаите с атипичен карциноид (АС) и 3% от случаите с типичен карциноид (ТС)
• Отрицателни прогностични фактори:
o старост
o Висш етап

4. Лечение:
• Пълна резекция на тумор е най-ефективна:
o В сравнение с лобектомия или по-широка резекция, скоростта на локално-регионален рецидив с сублобарната резекция е по-висока; обаче като цяло няма значителни различия в процентите на преживяемост
• Резултатите от химиотерапия или лъчева терапия са непоследователни:
o Може да се използва за лечение на високорисково заболяване (етап IIB / IIIA)
- Лечение със соматостатинови аналози
- Химиотерапия, използваща комбинация от етопозид с платина или темозоломид
• При метастази, ограничени до орган, често се провежда локално лечение (напр. За чернодробни метастази, хирургия, емболизация или аблация)
• Метастази: възможно използване на соматостатинови аналози или цитотоксична химиотерапия
• За карциноиден синдром се използват соматостатинови аналози

е) Диагностични елементи. Трябва да се има предвид:
• Ако възрастен пациент има възел или маса от периферна или централна локализация с ясни очертания, както и метастази в лимфните възли или отдалечени метастази, трябва да се подозира нетипичен карциноиден тумор, а не типичен.

ж) Референции:
1. Caplin ME et al: Белодробни невроендокринни (карциноидни) тумори: Експертен консенсус на експертите по невроендокринно туморно общество и препоръки за най-добри практики за типичен и атипичен белодробен карциноид. Ан Онкол. ePub, 2015
2. Chong CR et al: Химиотерапия за локално напреднали и метастатични белодробни карциноидни тумори. Рак на белия дроб. 86 (2): 241-6, 2014
3. Lococo F et al: PET / CT оценка на невроендокринни тумори на белия дроб със специален акцент върху бронхиалните карциноиди. Тумор Биол. 35 (9): 8369-77, 2014
4. Steuer CEet al: Атипичен карциноиден тумор на белия дроб: наблюдение, епидемиология и анализ на база данни за крайни резултати. J Thorac Oncol. ePub, 2014 г.
5. Travis WD: Патология и диагностика на невроендокринни тумори: белодробен невроендокрин. Клиника „Торак“. 24 (3): 257-66, 2014
6. Benson RE et al: Спектър на белодробна невроендокринна пролиферация и неоплазми. Radiographics. 33 (6): 1631-49, 2013

Редактор: Искандер Милевски. Дата на публикуване: 31.1.2019

Хирургично лечение на нетипичен и типичен белодробен карциноид

Карциноидът на белите дробове е група белодробни новообразувания с невроендокринно естество, които имат злокачествен характер. В този случай карциноидните тумори са най-често безсимптомни за дълго време и се откриват случайно.

От общия брой на белодробните тумори карциноидните тумори представляват приблизително 1-6%. От тях само 10% от случаите са нетипични форми.

Най-често карциноидните тумори са разположени в подсегментните бронхи - 80-85% от случаите. По-рядко в главните или лобарни бронхи - 10-15% или в периферията на белия дроб - 10-15%.

Видове белодробен карциноид

Карциноидът на белите дробове може да бъде от два вида - типичен и нетипичен.

  1. Типичните белодробни карциноидни тумори са най-добре диференцираният и най-малко биологично агресивен вид белодробни злокачествени новообразувания. Тези тумори бавно растат и рядко са склонни да метастазират.
  2. Атипичният карциноид е по-агресивен тумор както по отношение на морфологията (по-инвазивен растеж), така и по отношение на клиничното представяне. Тези тумори се характеризират с бърз растеж и сравнително ранно начало на метастази..

Дълго време белодробният карциноид, поради особеностите на морфологията и протичането на типичните му форми, беше обичайно да се отнасят към доброкачествени тумори с възможност за злокачествено заболяване (злокачествено заболяване). Съвременните изследвания обаче убедително доказват грешката на този подход. И днес европейската онкология недвусмислено класифицира всички форми на белодробния карциноид като злокачествени тумори..

Навременното започнато адекватно лечение осигурява петгодишна преживяемост от около 95% за типичните карциноиди и около 60% за атипичните карциноиди.

В около 2% от случаите протичането на белодробния карциноид се усложнява от развитието на карциноиден синдром - масивно отделяне на биологично активни вещества (серотонин, брадикинини и др.). Карциноидният синдром се проявява като правило при големи карциноиди или при обширни метастази на процеса.

Хирургично лечение на белодробен карциноид в Европа - видове операции

Хирургичната резекция е основното лечение за карциноидни тумори на белия дроб.

Използват се различни форми на резекция в зависимост от вида и размера на тумора. Преди няколко години, когато карциноидът на белите дробове обикновено се наричаше условно доброкачествени тумори, хирургическата интервенция беше ограничена до изрязване само на самия тумор - и тогава обикновено само когато се намира в лумена на големи бронхиални структури.

Понастоящем разбирането на злокачествения характер на карциноидните тумори и високата им биологична активност определя радикален подход към тяхното отстраняване, подобен на този в първите етапи на рака на белия дроб. Най-често срещаната практика в Европа днес е лобектомия (отстраняване на лоб на белия дроб).

За много обширни лезии понякога може да се наложи радикална билобектомия (отстраняване на два лоба) или пневмонектомия (отстраняване на целия бял дроб), но това е много рядко..

Напротив, поради навременната диагноза, операциите за карциноид на белите дробове в Европа все повече се свеждат до сегментектомия или клинова резекция. В допълнение, различни ефективни паренхимно-бронхопластични процедури, включително резекция на част от бронха, също се използват от онколозите в Европа с добри дългосрочни резултати.

Карциноидна белодробна хирургия в Белгия - подходи и методи

Тъй като днес всички белодробни карциноидни тумори се считат за злокачествени новообразувания, хирургичната резекция е приоритетен метод на лечение. Освен това резекцията (при липса на противопоказания) трябва да се извърши изцяло и трябва да бъде придружена от отстраняване на регионалните лимфни възли.

Резекция на тумора на нивото на клиновата резекция, сегментектомия и лобектомия за белодробен карциноид обикновено се извършва в европейски ракови центрове, използвайки торакоскопска резекция. Класическата резекция на торакотомия се използва само при лечението на атипичен карциноид с агресивен ход и при съмнения за метастази. Освен това в някои случаи се използва микроинвазивна интервенция - бронхоскопска резекция.

Торакоскопска резекция

Това е основният вариант на операция за белодробен карцинид. Показан е в почти всички случаи на типичен карциноид и при навременна диагноза в много случаи на атипичен карциноид. Операцията се извършва чрез два малки разреза от 8-15 мм. В разреза се вкарва ендоскоп, чрез който под визуален контрол хирургът отстранява тумора заедно с част от бронха и понякога белодробния паренхим. Операцията е придружена от задължителна дисекция на лимфните възли.

В сравнение с класическата торакотомична хирургия, тази опция се понася по-добре и осигурява по-кратък период на възстановяване..

Бронхоскопска резекция

Операцията се извършва без разрези в кожата чрез бронхоскоп. Този вид хирургическа интервенция играе ролята на допълнителен метод и се използва в следните случаи:

  • предоперативно елиминиране на симптоматична бронхиална обструкция в случай на запушване на бронхиалния лумен от тумор за периода преди основната операция;
  • частично отстраняване на тумора при пациенти с директни противопоказания за торакоскопска интервенция;
  • диагностично отстраняване на част от тумора за последващ подробен анализ и определяне на необходимия тип основна операция.

Опцията за бронхоскопска резекция с използване на Nd-YAG лазер в момента се счита за непрактична в Белгия, тъй като в този случай, когато се изпари от лазера, ценният материал се губи за подробен анализ на вида на тумора. Хистологичният анализ с определянето на точния вид новообразувание е важен за развитието на тактиката на следоперативно лечение и има важна прогностична стойност..

Предимства на карциноидната хирургия на белия дроб в Белгия

►Приоритет към нежни операции. В Белгия принципът на разумната достатъчност се използва широко в онкохирургията. Тоест, ако е възможно да се премахне само сегмент, вместо да се премахне белодробен лоб, точно такава операция ще бъде извършена. В резултат на това пациентът запазва по-голям обем на белите дробове след интервенцията, което има положителен ефект върху качеството на живот.

►Инвазивни техники По време на операцията се избира най-нежният метод от всички възможни. В резултат на това времето, прекарано в болницата, и като цяло период на възстановяване намалява..

► Разумни цени. В Белгия - за разлика от съседните страни - цената на операцията не влияе на размера на таксата на хирурга. Следователно тук цените не се повишават изкуствено, за да се извлекат лични материални облаги. В резултат на това цената на операцията за белодробен карциноид в Белгия е с 30-40% по-ниска, отколкото в Германия или Франция..

Клиники в Белгия, които успешно извършват операции за карциноид на белите дробове

  • Институт по онкология и хематология на крал Албер II към университетската болница Сен-Люк;
  • Център за рак на Жул Борде;
  • Университетски клиничен център на името на Жорж Брюгман;
  • Клиника Едит Кавел.

Научете повече за съвременните малоинвазивни белодробни карциноидни операции и техните разходи в Белгия. Изпратете ни заявка чрез формата за обратна връзка или поискайте обратно обаждане. Безплатна консултация!

Карциноид на белите дробове

Добър ден на всички! След като прочетох форума дълго време, реших да напиша своя собствена история. Хубаво е, че има такива тематични форуми. Не искам да чукам роднините си с разговорите си, ескалирайки ситуацията, но е необходимо да споделя с някого.

Аз съм на 38 години, мъж. Сега за историята на заболяването. През февруари 2010 г. се разболях с десностранна пневмония. Лекувах се с антибиотици достатъчно бързо. През октомври 2010 г. рецидив на пневмония на същото място. По препоръка на диагностика направих КТ без контраст. Не намерих нищо специално, препоръчах бронхоскопия. Бронхоскопия. не, след като прочетох всичко за нея в Интернет. Пневмонията беше лекувана отново.

2014 г. - отново пневмония "на бял свят". Рентгеновите снимки не показват нищо много. КТ не направи. Пулмологът на консултацията каза, че няма нужда от бронхоскопия (извинявай, че не го направих). Лекували са го отново и за 3,5 години напълно забравих за За тези години дори не съм правила флуорография.През февруари правих флуорография, нищо особено, корените се разширяват и пр. (Последствия от пневмония).В края на май ларингитът започна рязко, температурата се лекуваше една седмица. антибиотици, състоянието почти се върна към нормалното. Направих рентгенова снимка на белите дробове и там образуването е 35х33, казват, че не прилича на рак. Правих КТ преглед всеки ден без контраст. Образуването беше потвърдено + ателектаза на средния лоб, киста предварително, но трябва да го направя с контраст. Друг ден го правя с контраст. -заболяване на бронхите със среден лоб, но без предположения.Незабавно отидох до торакалния център. Хубаво е, че хирургът беше на място и веднага се записа за операция след седмица. В деня преди операцията направиха ултразвук на ВР и бронхоскопия. На бронхоскопия лекарят веднага каза al, че това е фиброаденом, но хистологията ще се изясни. На следващия ден операцията - торакотомия вдясно, лобектомия на средния лоб. Върнах се, лекарят каза, че това не е аденом, а карциноид. Но какво ще покаже хистологията. Както се оказа по-късно, по време на операцията е направен експресен анализ - умерено диференциран невроендокринен рак (атипичен кариноид), тогава това е потвърдено от хистология след бронхоскопия и хистология на тумора след операцията. Лимфаденектомия не е била извършена по време на операцията (уж лимфните възли изобщо не са открити), въпреки че според всички протоколи е трябвало да бъдат. Изхвърлянето беше етап 1В T2N0M0, нетипичен карциноид.

Онкологът в онкологичния диспансер, в който по-късно се регистрирах, ме посъветва да направя имунохистохимия. Според резултатите от IHC, силно диференциран невроендокринен карцином G1 (типичен карциноид), KI-67 под 2% от клетките. Това със сигурност е по-добре, но сега се съмнявам дали са сбъркали Отново прочетох, че в различни части на тумора може да има различен КИ.Не ще посмея да направя анализ на друго място.Две седмици след операцията е открита дълбока венозна тромбоза в подмишницата от страната на операцията. Лекарят казва, че това може да се дължи на операцията или може би от - за основното заболяване. Вече трети месец лекувам с хапчета. Изглежда, че тромбът се разтваря, но по време на контролния ултразвук бяха открити приблизително 24x9 лимфни възли в мишниците, с заместване на мазнините..

Аз съм педантичен по природа, винаги искам да разбера всичко максимално (понякога вероятно за моя собствена вреда). Сайтовете, форумите, научните статии и др. Относно карциноидите вече са проучени максимално. Има много малко истински истории за това заболяване.Онкологът в регионалния диспансер каза, че с NET (невроендокринния тумор) имат нов пациент най-много веднъж годишно. Разбрах, че тази възпалена болест е по-малко агресивна от другите форми на рак на белия дроб, но може да бъде и пълна с неприятни изненади под формата на усложнения. Регистрирах се за безплатен преглед едва в началото на октомври (4 месеца след операцията). Разбира се, опитвам се да не се навивам излишно и да не измислям симптоми за себе си, но разбира се имам някои притеснения. Два месеца след операцията се появи известна периодично притискаща болка. в областта на гръбначния стълб, особено в легнало положение. Понякога рамото се дърпа.Може би това се дължи на торакотомия или като цяло психосоматично, но все пак тъпо Има ли смисъл да се прави прегледът (платен вече) по-рано, след 2,5 месеца, или това ускорение няма да повлияе на нищо, освен на дозата и разходите за радиация?

Разбира се, че написах много текст. Но ако няма възможност да се изкажете, трябва поне да „проверите“)

Атипичният карциноид е рак

Като цяло карциноидите представляват 1–2% от всички бронхопулмонални новообразувания. Той се получава от невроендокринни клетки (апудоцити) и бронхиални лигавични клетки и в повечето случаи има ниска степен на злокачествено заболяване. Разграничете типичните и атипичните форми на тумора.

Типичният бронхопулмонален карциноид има малко ендокринна активност: около 50% от случаите са безсимптомни, а 10% от такива тумори са случайни находки по време на операция или аутопсия. Симптомите варират в зависимост от местоположението на тумора: в централната, средната или периферната зона на засегнатия бял дроб. Централният карциноид, засягащ големите бронхи, обикновено причинява обструктивен пневмонит и хемоптиза, докато периферният карциноид се открива случайно при профилактична флуороскопия на гръдния кош. Паранеопластичните синдроми при бронхопулморален карциноид включват карциноиден синдром, синдром на Кушинг и акромегалия. В допълнение, такава неоплазма понякога се среща при пациент с множество невроендокринни тумори (синдром на множествена ендокринна неоплазия, тип 1).

По този начин карциноидният синдром се открива само при 2-7% от пациентите със злокачествен бронхопулмонален карциноид, а в 86% от случаите е придружен от чернодробни метастази. Синдромът на Кушинг обикновено е резултат от извънматочна продукция на АКТХ, но може да бъде резултат и от ектопично производство на адренокортикотропно освобождаващ хормон. Рядко паранеопластичният синдром се комбинира със синдроми на лезии на централната нервна система, като паранеопластичен енцефаломиелит и подостра вегетативна дистония.

Веретеноклетъчен карцином на белия дроб

Атипичният карциноид представлява 11-24% от всички бронхопулмонални карциноидни находки. Тази форма включва тумор, който има (сред посочените карциноиди) най-високата степен на хистологично и клинично злокачествено заболяване..

Макроскопски приблизително 1/3 от карциноидите са от централен тип, останалите 2/3 са от периферния тип, а последната трета от тях възниква в средната част на белите дробове. Централният карциноид често изглежда като ендобронхиална неоплазма с диаметър 0,5-10 см, с месеста консистенция, гладка повърхност и полипоиден растеж. Често такава неоплазма е в състояние да проникне отвъд хрущяла и в околния белодробен паренхим. Разрезната повърхност на туморния възел може да изглежда жълтеникава или червена, в зависимост от степента на развитие на кръвоносните съдове. Характерни са некроза, обширен кръвоизлив и перифокална обструктивна пневмония. Периферният карциноид, разположен в субплевралната зона на орган, често не е анатомично свързан с бронха. Той има формата на ограничен възел без капсула, с диаметър 0,5-6 см, тъканта на който понякога прониква в околния белодробен паренхим. Тази форма на тумора е множествена и понякога се проявява в множество "микротумори". Типичен карциноид при 5-10% от пациентите е придружен от появата на метастази в регионалните лимфни възли, по-рядко - отдалечени метастази. Следователно въз основа на откритията на метастази не може да се прецени наличието на атипична форма на тумор. Въпреки това, в типичен карциноид, дори пациенти с далечни метастази оцеляват за дълъг период от време. В сравнение с тази форма, атипичният карциноид се характеризира с голям обем и висока скорост на метастази, както и много по-ниска степен на преживяемост..

Под микроскоп както типичните, така и атипичните карциноиди се характеризират с характерния растеж на туморния паренхим, изграден от относително мономорфни клетки (апудоцити). Тези клетки имат умерено еозинофилна финозърнеста цитоплазма и ядро, съдържащо леко гранулиран хроматин или по-груб и по-тромав хроматин в нетипична форма на тумора. В последния случай се забелязват развити ядрени ядра. Аргирофилните невроендокринни гранули се откриват по-добре и по-често в нетипичната форма на карциноид в цитоплазмата на туморните клетки, отколкото в атипичната форма. В тези гранули се намират хромогранин, синаптофизин, Leu-7, по-рядко соматостатин, калцитонин, серотонин, ACTH. Атипичната форма на карциноида се различава от типичната по следните параметри: повишена митотична активност (5-10 фигури на митоза в 10 зрителни полета при голямо увеличение на микроскопа); полиморфни и хиперхромни ядра на туморни апудоцити и повишено ядрено-плазмено съотношение; наличието на некроза. Както атипичните, така и типичните карциноили са способни да нахлуят в лимфните съдове. Според структурата на паренхима се разграничават типични и нетипични карциноиди: трабекуларни, палисадни, жлезисти, фузиформни клетки, фоликуларни, розетки, папиларни и склерозиращи видове тумори. Понякога белодробните карциноидни клетки приемат формата на онкоцити, сред тях има и елементи, подобни на ацинар, крикоидни клетки, които произвеждат слуз и дори меланоцити. Повечето периферни карциноиди са от тип фузиформни клетки. При нетипичния карциноид се появяват еозинофилни хиалинови топчета, които са свързани с производството на алфа-фетопротеин. Амолоидно отлагане, осификация или калцификация може да възникне в строма на тумора.

Типичните и атипични карциноиди трябва да се разграничават от дребноклетъчен карцином, лейомиома, хемангиоперицитом, лейомиосарком, хемодектома, шванном, мезотелиом, веретено-клетъчен карцином и метастатични лезии.

- Върнете се към съдържанието на раздела "Онкология."

Класификация на карциноидни тумори на белия дроб

Карциноидите на белия дроб в Международната хистологична класификация на белодробните тумори (СЗО, 1981, 1999) са причислени към групата на злокачествени новообразувания с подгрупи от типични и нетипични карциноиди.

Те се отнасят до тумори на ендокринната система, произтичащи от клетъчни елементи като клетките на Кулчицки.

Дребноклетъчният карцином е най-многобройната група от невроендокринни белодробни тумори. През 1991 г. W. D. Travis et al. идентифицира четвъртата подгрупа - голям клетъчен карцином на невроендокринната система.

Така с лека микроскопия се разграничават четири вида ендокринни тумори..

Тумори на невроендокринната система от елементи от типа на клетките на Kulchitsky:

А. Типичен карциноид
Б. Атипичен карциноид
Б. Дребноклетъчен карцином

• Дребноклетъчен карцином
• Смесен дребноклетъчен и едроклетъчен карцином
• Комбиниран дребноклетъчен карцином

D. Едроклетъчен невроендокринен рак (LCNEC)

Ендокринен карцином на голяма клетка, идентифициран чрез имунохистохимия или електронна микроскопия Големоклетъчен карцином с морфологични особености на невроендокринен тумор

Трябва да се подчертае, че класификацията на карциноидите на СЗО не е адекватна на клиничния ход и прогнозата. Морфологичната картина на тези тумори ни позволява да различаваме според степента на катаплазия не два, а три варианта: силно диференциран (типичен), умерено диференциран (нетипичен) и ниско диференциран (анапластичен и комбиниран).

Такова групиране се основава на клетъчните и структурни характеристики на неоплазмата, има голямо практическо значение, тъй като определя клиничния ход на заболяването, тактиката на лечението и прогнозата.

Силно диференциран (типичен) карциноид

Силно диференциран (типичен) карциноид микроскопски съответства на неоплазма със структури от алвеоларна, тръбна, трабекуларна, твърда структура (фиг. 2.20).


Фиг. 2.20. Силно диференциран (типичен) карциноид с алвеоларна структура. Оцветяване с хематоксилин и еозин. х 200.

Туморните клетки са полигонални с гранулирана еозинофилна или лека цитоплазма и правилни овални ядра. Ядрата обикновено са добре оформени. Митозите са рядкост. В повечето случаи се открива положителна реакция на оцветяване със сребро (с реакция на Гримслиус).

При електронно микроскопско изследване в цитоплазмата аргирофилните гранули съответстват на електронно-плътни невросекреторни гранули. Строма на туморите чат оскъдна, васкуларизирана, некрозата е рядка.

Умерено диференциран (нетипичен) карциноид


Фиг. 2.21. Умерено диференциран (нетипичен) трабекуларен карциноид.
а - макропрепарат; б - микрофото. Оцветяване с хематоксилин и еозин. х 200.

Има огнища на дискомплексация на трабекуларни, тръбни, твърди структури. Стромалният компонент е подобен на този на типичния карциноид. Следователно, признаци на клетъчна и структурна атипия, както и инвазивен растеж при тези тумори, се наблюдават не само микроскопично, но и макроскопски..

Лошо диференциран анапластичен и комбиниран арциноид

Слабо диференцираният анапластичен и комбиниран арциноид се характеризира с тежка структурна и клетъчна атипия, наличие на огнища на некроза и инфилтративен растеж (фиг.2.22).


Фиг. 2.22 Лошо диференциран (анапластичен) карциноид. Оцветяване с хематоксилин и еозин. х 400

С комбинирания субвариант структурите на анапластичния карциноид се комбинират със структури на рак, включително плоскоклетъчен и аденокарцином. Макроскопски анапластичният карциноид обикновено е неразличим от рак.

Карциноидните тумори представляват 1-2% от всички белодробни новообразувания. Изброените опции се различават по различен потенциал на злокачествено заболяване под формата на тежестта на инфилтративния растеж, скоростта на прогресиране, способността за метастазиране. Прогнозата корелира с вида на карциноида, стадия на заболяването, размера на тумора, състоянието на интраторакалните лимфни възли и съдовата инвазия.

Според нашите данни регионалните метастази при силно диференциран карциноид са открити при 3%, умерено диференцирани - при 17,5%, слабо диференцирани - при 74% от пациентите. Рационалността на трите морфологични варианта на карциноиди, идентифицирани от нас, се потвърждава от резултатите от оценката на обема на операцията и продължителността на живота на пациентите.