Човешки костен мозък на човека: функции и структура

Човешката кръв съдържа много групи клетки, всяка от които отговаря за собствената си функция. Някои от тях са необходими, за да доставят кислород до всички тъкани на тялото. Други помагат за спиране на кървенето. Други обаче осигуряват защита на организма от различни вредни вещества. За да функционират всички тези клетки нормално, те трябва постоянно да се подновяват. За това е и червеният костен мозък. Той е основният орган на хематопоезата. Именно там се осъществява образуването и възпроизвеждането на клетки. Благодарение на това костният мозък осигурява 2 от най-важните функции на организма - хематопоеза и имунитет..

Червен костен мозък: структура на органите

Костен мозък е полутечно вещество с тъмночервен оттенък. Ако съберете всичките му части заедно, тогава общото тегло ще бъде около 2-3 кг. Човешкият червен костен мозък се разпределя по цялото тяло. По-голямата част от него е концентрирана в таза и ребрата. Намира се и в дългите кости (в крайниците). В допълнение, част от този орган се намира в прешлените. Червеният костен мозък се състои от 3 вида клетки. Те включват:

  1. Недиференцирани елементи. По своя състав те наподобяват ембрионални клетки. Тези частици нямат определена посока на развитие, поради което се наричат ​​стволови клетки. Те не са способни да се самовъзпроизвеждат, тъй като по време на деленето образуват предшественици на хематопоетичната или имунната система. Поради тази причина недиференцираните клетки се намират в ограничен брой. Те са от голямо значение за съвременната медицина..
  2. Многопотентни клетки. Тези елементи на костния мозък са слабо диференцирани. Когато се разделят, се образува левкоцитна или еритроцитна зародишна хематопоеза. В допълнение, техните дъщерни клетки са мегакариобласти - предшественици на тромбоцитите.
  3. Зрели кълнове на хематопоетичната система. Те включват: еритро-, лимфни, моно-, гранулоцитни и макрофаги клетки.

Развитие на костния мозък

Червеният костен мозък започва да се развива от 2-ия месец след зачеването. През този период той може да бъде открит само в ключицата на ембриона. След 1-1,5 месеца той започва да се появява във всички плоски кости на плода. През този период той изпълнява остеогенна функция. С други думи, той насърчава образуването на костна тъкан в ембриона. На 12-14 седмици на развитие хематопоетичните клетки започват да се появяват около съдовете на плода. От около 5-ия месец след зачеването многобройните костни пръчки се разпадат. В резултат на това се образува медуларен канал. На около 28-та седмица на развитие този орган става хематопоетичен. В същото време клетките му запълват тръбните кости на крайниците. Плодът развива главно зародиш на еритроидна хематопоеза. При новородено мастните клетки се появяват в диафизата на тръбните кости. В същото време епифизите са изпълнени с нови огнища на хематопоезата.

Червен костен мозък: функции на органите

Както вече споменахме, костният мозък е орган на хематопоетичната и имунната система. Освен това именно той осигурява зреенето на стволовите клетки. Хематопоетичната функция на костния мозък се състои в производството на прекурсори на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите. Всяка от тези клетки е жизненоважна за нашето тяло. Осигуряването на имунитет също е важна функция. Благодарение на нея човешкото тяло може да преодолее всички чужди частици, които го заплашват. Клетките в червения костен мозък, които са отговорни за имунитета, се наричат ​​лимфоцити и макрофаги. През последните години изучаването на този орган все повече окупира умовете на учените. Това се дължи на факта, че в допълнение към основните си функции, той произвежда недиференцирани, или стволови клетки. Това откритие беше голям пробив в медицината, благодарение на новите възможности за лечение на сериозни заболявания..

Осигуряване на хематопоетичната функция на организма

Кръв от червен костен мозък се образува, когато се раздели плюрипотентна прогенитарна клетка. От своя страна, тя може да продължи развитието си като левко- или еритроцитна група от кръвни елементи. Също така, по време на клетъчното делене на червения зародиш се образуват мегакариобласти. Те са предшествениците на тромбоцитите. Всички тези клетки съставят човешка кръв. Червените кръвни клетки са от съществено значение за пренасянето на кислород до всички тъкани на тялото. Това е много важна функция на кръвта, тъй като без нея настъпва хипоксия и човекът може да умре. Левкоцитите са бели кръвни клетки, които са от съществено значение за защитата на организма срещу бактериални и вирусни инфекции. Благодарение на тях, в случай на опасност, влиза в сила защитен механизъм - възпаление. Тя е насочена към унищожаване на микробите и изгонването им от тялото. Тромбоцитите са необходими за спиране на кървенето.

Връзката на червения костен мозък с човешкия имунитет

Основният защитен механизъм на нашето тяло срещу вредни агенти е имунната система. Червеният костен мозък е един от неговите централни органи. Това се дължи на факта, че в него зреят клетки на хуморален имунитет - В-лимфоцити. Тяхното действие е насочено към премахване на инфекциите в организма. В допълнение, те са тясно свързани с други клетки на имунната система - Т-лимфоцити. Тези елементи се образуват в тимусната жлеза. Тяхната функция е да осигуряват клетъчен имунитет. В допълнение към В-лимфоцитите, в червения костен мозък се образуват макрофаги. Те са необходими, за да улавят големи чужди частици и да ги унищожават. При патология на костния мозък страда цялата имунна система на организма. Следователно защитната му функция, подобно на хематопоетичната, е жизненоважна..

Диагностика на патологии на костен мозък

Заболяванията на костния мозък могат да се подозират от различни симптоми. Най-често при сериозни патологии на този орган дефектите се забелязват още през неонаталния период. В някои случаи се придобиват заболявания на костния мозък. Най-често те се откриват чрез промени в лабораторни тестове. Клиничните прояви на патологиите на костния мозък могат да бъдат слабост, загуба на тегло, кървене, хеморагични обриви по тялото. Ако подозирате заболяване на костния мозък, се правят редица тестове. Те помагат да се изясни диагнозата. Тези тестове включват коагулограма, кръвен маз и биопсия на костен мозък. Лекарите-хематолози или онколози могат да открият патология.

Заболявания на червения костен мозък

Болестите на костния мозък включват различни видове анемия и левкемия. Някои от тях са вродени и наследствени, други възникват в процеса на живота. Например, анемия с дефицит на В-12 най-често се появява при пациенти след стомашна резекция. При тази патология съставът на не само кръвта се променя (намаляване на хемоглобина, увеличаване на размера на еритроцитите), но и костния мозък. Когато се оцвети, по-голямата част става синя. Апластичната анемия е заболяване, при което всички израстъци на хематопоезата се потискат. Пункцията на костния мозък разкрива растежа на мастната тъкан. В допълнение към анемиите, патологиите на хематопоезата включват хемобластоза. С тях се наблюдава туморна трансформация и повишено възпроизвеждане на клетки от костен мозък. Най-често има лимфоцитна и миелоидна левкемия. С тези патологии някои от клетките се размножават интензивно, измествайки останалата част от хематопоезата. Тези заболявания могат да бъдат остри или хронични..

Лечение на патологии на хематопоезата

Изборът на метод на лечение зависи от самата болест, както и от нейния стадий. При анемия с дефицит на В-12 се използва заместваща терапия с цианокобаламин през целия живот. Ако всички хематопоетични израстъци са инхибирани, се налага трансплантация на костен мозък. Някои вродени видове анемии остават неизлечими и до днес. Основното средство за лечение на хемобластоза е химиотерапията. В зависимост от вида на левкемията се използва специфична програма за лечение. Лекарствата, които са част от химиотерапията, се наричат ​​цитостатици. Тяхното действие е насочено към потискане на патологичния растеж на туморните кръвни клетки. За съжаление, тези медикаменти имат много странични ефекти. В някои случаи лекарите прибягват до трансплантация на костен мозък. Обикновено този метод се използва при тежки заболявания на хематопоезата при деца..

Трансплантация на червен костен мозък

Както знаете, червеният костен мозък е единственият източник на стволови клетки. Този брой се изучава активно от няколко десетилетия във всички страни по света. Трансплантацията на костен мозък може да спаси милиони хора, страдащи от тежки хематологични злокачествени заболявания. В допълнение, стволовите клетки се използват при трансплантация и пластична хирургия..

Човешки органи: костен мозък

Костният мозък е един от основните органи на човешката хематопоеза, защото само той е отговорен за обновяването на кръвта и стволовите клетки. Тази специална тъкан е отговорна не само за хематопоезата (образуването на кръв), но и за имунната система. В статията ще намерите подробно описание на костния мозък, неговата функция и възрастови характеристики, както и възможни заболявания на този орган..

Какво е костен мозък

Костната тъкан е орган, който се съдържа във вътрешните кухини на големите кости. Влакнестата тъкан съдържа голям брой незрели стволови клетки, които по структура са много сходни с ембрионалните клетки и другите им видове. Например тези, които са отговорни за регенерацията на кожата. Тази структура е отговорна за движенията, за които човек не мисли..

Стволови клетки

Стволовите клетки се считат за незрели; в процеса на хематопоеза се развиват левкоцити, тромбоцити и еритроцити. Червените кръвни клетки са отговорни за прехвърлянето на кислород, а белите кръвни клетки се борят с телата, които могат да пренасят инфекция, а също така играят важна роля за премахването на мъртвите клетки. Тромбоцитите позволяват на кръвта да се съсирва. Те служат за образуване на макрофаги, които осигуряват защита и имунитет на хората..

С помощта на костната тъкан кръвта се изчиства от чужди частици, остатъци от мъртви клетки, микроби с помощта на собствените си лимфоцити. Половината от масата на органа са кръвоносните съдове, където клетките "узряват", които с притока на кръвни клетки навлизат във вените на органа, а след това - в кръвоносната система на цялото тяло. Горните клетки се наричат ​​също хематопоетични, от които се образуват кръв и макрофаги.

Къде е костният мозък при хората

На следващо място, помислете за местоположението и структурата на човешкия костен мозък. Органът е разположен в кухините на костния мозък и тръбното вещество на костите, тоест вътре в костите на човешкия скелет. Тръбното вещество е разположено между компактното вещество, което е по-известно като кост. Локализация на органа - кости на гръдната кост, бедрата, ребрата, черепа и гръбнака.

Как изглежда

След това трябва да опишете структурата на органа, какъв е неговият вид. Изглежда като малка тръба вътре в костта. Защитата му е бариера пред имунологичната поносимост. Необходима е бариера за отблъскване на незрелите и зрели клетки от костен мозък. Съдовете и централната медуларна кухина се секретират от органа. Всички структурни елементи са защитени от гъбесто компактно вещество, остеон.

Структурата и видовете костен мозък

Органът се състои от строма и хематопоетични елементи. Между тях съществува определена връзка. Основите на хематопоезата се формират от зоните на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите. Стволовите клетки произвеждат оформени елементи. Зрели форми се намират извън тъканта на костния мозък. Процесът се контролира от хематопоетични съединения. Органът е централният и плюрипотентен периферен лимфоиден орган на човешкото тяло. Има такива разновидности: червени и жълти тъкани. Помислете за функцията на червения костен мозък и функцията на жълтия костен мозък.

Червен мозък

Така наречената червена костна тъкан или CCM е разположена вътре в тръбните кости (диафиза), както и в плоските кости и прешлени. Представена е от стромата и ретикуларната тъкан. Органът се счита за фабрика, която образува други кръвни елементи от стволови клетки. Той участва в имунопоезата - обмен на хранителни стойности (протеини, мазнини, въглехидрати, минерали), образуване на кости.

CCM провежда кръвни клетки по хематопоетични линии. Основната му функция е хематопоезата (образуване, узряване, излугване на кръвни елементи). Трябва да се отбележи, че името на клетките е образуващи колонии елементи (CFU) или образуващи колонии единици (CFU). Червеният мозък съдържа също три компонента - хематопоетичен, съдов и стромален.

Жълт костен мозък

Жълтата кост или LCM е до червена. Той изпълнява резервна функция, тоест при силно кървене това вещество запълва мястото на разкъсване с хематопоетични клетки. Това помага за бързо възстановяване на свойствата на кръвта. Съдържа голямо натрупване на мастна тъкан. Масата на LCM е около половината от масата на цялата тъкан.

Всичко останало е KKM. Основата на органа е хлабава ретикуларна съединителна тъкан. Съдържа натрупване на клетки. Жълтата костна тъкан запълва празните костни кухини. Счита се за резерв за KKM. Със загуба на кръв се създават хематопоетични елементи, които помагат за пресъздаването на СКМ. В LCM има участъци от миелоидна тъкан, които са характерни за червено.

Клетъчен състав

След това ще обсъдим клетъчния състав на костната тъкан. Представен е от две групи - строма и паренхим. Втората група са клетките на тъканта на вътрешната среда. Ретикуларната строма съдържа елементи, които образуват вътрешните тъкани на кръвоносните съдове, мастната тъкан, остеобластите и фибробластите. Ендотелните клетки изпълняват механични и секреторни функции. Те формират средата, необходима за правилното функциониране на стволовите елементи. Факторите за растеж се произвеждат от КМ с помощта на остеогенни клетки. Те контролират хематопоезата.

Максималното натрупване на тези вещества може да се наблюдава в ендостеума. Бързо образуване на елементи се случва до него. Когато се прави биопсия, може да се наблюдава увеличение на червените хематопоетични израстъци. Разграничаването на растежа на костите се определя от броя на мастните клетки. Ендотелната лигавица е отговорна за стимулирането на хематопоетина и стромалните елементи. Те насърчават елиминирането на притока на кръв през съдовете. Те участват в свиването на съдовите стени.

Функции на костния мозък

Основната функция на костната тъкан е хематопоезата. Поддържа оптимално ниво на кръвни елементи. Тоест органът замества мъртвите елементи с нови. Кръвоснабдяването се осъществява от захранващите артерии. Те се формират в два комплекса от капиляри - синусоидален и захранващ. LCM се характеризира с липсата на синусоидални капиляри. Кръвта се взема от капилярите на венулите, които се събират в централните вени. Нервните влакна проникват в самия орган заедно с кръвоносните съдове..

За какво е отговорен костният мозък?

Основните функции на костната тъкан: осигуряване на всички движения на човешкото тяло. Всичко се случва по следния начин: в нашия мозък се формира мисъл, например да се вдигне ръка. Той предава тази мисъл на костта, той бързо я приема и предава сигнал към мускулите на ръката, които след това извършват това действие. Тоест този орган е отговорен за всички рефлекторни действия..

Възрастни особености на червения костен мозък

Масата на този орган е 2-3 кг. В ембриона жълтъчният сак е отговорен за хематопоезата. От шестата седмица тази функция се изпълнява от черния дроб, а от третия месец - от далака. Костната тъкан се образува през втория месец. От 12-та седмица се развиват кръвоносни съдове и синусоиди. Около тях се образува ретикуларна тъкан. От този момент нататък СМ функционира като хематопоетичен орган.

След раждането органът заема цялото пространство на костния мозък. Мастните клетки се появяват в BMC след раждането. На 3-годишна възраст всички кости на детето се пълнят с CCM. Година по-късно се преражда като мастна (жълта). На 25-годишна възраст жълтият мозък напълно замества червеното в тръбните и плоските кости. При възрастните хора органът придобива желатинова консистенция..

Заболявания на костния мозък

На следващо място, помислете за списък на заболявания на този орган, които с навременна диагноза могат да бъдат лекувани:

  • Левкемията е рак на белите кръвни клетки. Те засягат всичките пет вида лимфоцити. Тежката болест се разпространява в линията на елементите, което води до унищожаване на производството на други клетки. При левкемия левкемичните елементи на пациента не функционират нормално или не се борят с инфекции.
  • Миелодиспластичният синдром или цитопенията е група заболявания. Характерът на тази група е производството на патологични анормални клетки на органи. Това води до кървене, анемия и инфекция с различни инфекции. Ако не се лекуват, тези заболявания прогресират бързо, което води до остра миелоидна левкемия. Миелопролиферативните заболявания се разпространяват в цялата тъкан. Органът свръхпродуцира растежа на зрели клетки, който той отделя в кръвоносната система, с други думи, това е хиперплазия.
  • Миелопролиферативни заболявания и други. За да се определят тези заболявания при пациент, по-нататъшното им лечение се прилага чрез пункция на костната тъкан. Това е диагностичен метод, чрез който лекарите вземат проба от вашия орган от всяка кост, която съдържа орган. За това се поставя специална игла. След това материалът се изпраща за анализ, за ​​да се установи нарушението или отсъствието на определен брой елементи..

С помощта на процедурата специалистите установяват дали е възможно да се приеме човек като донор, дали има нужда от клетъчна трансплантация и дали е готов за трансплантация. Ако тестовете са задоволителни, той се изпраща за операция, хода на която човек определя независимо. Преди трансплантацията се извършва пълно изследване на състоянието на тялото: сърцето, белите дробове, бъбреците и други органи.

Чувствителност към цитостатици и радиация

Елементите, които се произвеждат от здрав хематопоетичен орган, са силно чувствителни към цитостатично или йонизиращо лъчение. Въпреки това, с химиотерапия или лъчение се засягат само злокачествени тумори. Те или изчезват, или не се възпроизвеждат. Предозирането с тези лекарства води до апластична анемия. След химиотерапия, клетъчните популации могат да бъдат напълно възстановени поради първичния резерв на костната тъкан.

Тумор на костен мозък - какво е това?

Тумор на костен мозък е сериозна патология в онкологията, която има необратими последици. Костният мозък, който се съдържа в кухите кости, изпълнява функцията на обновяване на клетките, както и възстановяване на повредени.

Костен мозък: какво е това?

Вътре в костите на човек има вид маса, наречена костен мозък, която съдържа стволови клетки. Тези клетки са в състояние да възстановят и подновят онези клетки на тялото, които по една или друга причина са били деформирани, повредени или унищожени. Друга задача на костния мозък е обновяването на кръвните клетки (еритроцити, тромбоцити, левкоцити и др.), Поради което се формира здрав човешки имунитет. Кръвните клетки се раждат постоянно, растат и функционират благодарение на костния мозък.

По принцип костният мозък е разположен в тазовите кости, гръбначния стълб, ребрата, черепа, както и в главите на дългите кости.

Всякакви неуспехи в добре установената хематопоетична система водят до различни мутации и дори до образуване на ракови клетки. Когато патологичните клетки се размножават неконтролируемо, те изместват здравите клетки на костния мозък, като по този начин потискат неговата активност.

Водещи клиники в Израел

Повече за болестта

Тумор на костен мозък е рак, който се появява поради мутационни процеси в стволови клетки или в резултат на метастази на злокачествени тумори, разположени на който и да е друг орган.

Физиологичните процеси, протичащи в костния мозък, са много сложни, той съдържа и много неразвити клетки, от които този орган е уязвим за образуването на патологични процеси в него.

С образуването на тумор се наблюдава процесът на възстановяване на костния мозък, при който мастната тъкан се заменя с хематопоетични клетки. В медицината ракът на костния мозък се нарича също миелоиден рак. Той се подразделя на левкемия, миелом и лимфом..

Има самотни и дифузни форми на рак на костния мозък. Солитарната форма се отличава с наличието на една лезия, докато дифузната форма има множество злокачествени образувания.

Раковите клетки, образувани от стволови клетки и други видове кръвни клетки, лесно навлизат в общия кръвен поток и се разпространяват в тялото. Разграничете острата и хроничната форма на заболяването.

При острата форма на рак болестта прогресира бързо и е предразположена към образуването на обширни метастази. Хроничният външен вид е бавен и лесен за лечение.

В медицинската практика най-честата форма на заболяването е остра, склонна да разрушава предимно мускулно-скелетната система. Такива онкологични заболявания се формират като:

  • Остеосаркома - раковите клетки се локализират в костната тъкан;
  • Хондросаркома - в хрущялната тъкан се образуват злокачествени образувания;
  • Фиброзен хистиоцитом - локализиран в мускулите;
  • Саркома на Юинг - ракът унищожава дългите кости.

Причините

По принцип злокачествените клетки в дадена локализация се формират в резултат на метастази на злокачествени тумори в други органи. Така че, ракови заболявания в белите дробове, щитовидната жлеза, простатата и млечните жлези в 60% от случаите имат метастази в костния мозък. При рак на дебелото черво това е много по-малко вероятно и е само в 8% от случаите..

Случаите, когато самият костен мозък е основният фокус на увреждането, са по-редки и причината за образуването им все още не е известна. Както показват наблюденията от медицинската практика, тласъкът за формиране на патология може да бъде:

  • Наличието на заболяване от генетичен характер. Например пациенти със синдром на Даун, синдром на Клайнфелтер и други генетични заболявания са по-предразположени към образуването на злокачествени клетки в миелоидната тъкан;
  • Както при много видове рак, и това заболяване е наследствено. Човек, с когото някой в ​​семейството се разболее от такова заболяване, най-вероятно има наследствена предразположеност към него;
  • При чест контакт с радиация или химикали рискът от образуване на миелоиден тумор е доста висок;
  • Злоупотребата с лоши навици (алкохол, цигари) за дълго време също може да провокира този вид рак.

Съществува версия, че един от компонентите на костния мозък, плазмените клетки, които изпълняват функцията на продуциране на антитела, започват да се размножават неконтролируемо, което води до разпадане на миелоидната тъкан. С течение на времето плазмените клетки изместват напълно хемопоетичните клетки от костния мозък.

Симптоми

Миелоидният тумор се диагностицира най-често при мъже над 50 години. Но има чести случаи на образуване на рак в миелоидната тъкан, както при жени, така и при деца. Симптомите за тази патология при възрастни са, както следва:

  • Поради намаляване на броя на съставките на кръвта, броят на червените кръвни клетки - еритроцитите - също намалява, което води до тежка анемия. Тялото изпитва кислороден глад, от което човек изпитва бърза умора, слабост и често замаяност, има частична атрофия на съзнанието;
  • Човек се измъчва от болка в костите. Болката се усилва особено при движение. Най-често болката се усеща в тазовите кости, долната част на гърба;
  • Друг елемент на кръвта намалява - тромбоцитите. Външно това се проявява с образуването на безпричинни синини, както и кървящи венци;
  • Има нарушение на нервните окончания на гръбначния мозък, от което човек чувства изтръпване в някои части на тялото, болка по време на уриниране и дефекация. Мускулите на краката стават слаби;
  • Характеристика на много ракови клетки е, че те отделят големи количества протеин в кръвта. В този случай нивото на имуноглобулин - парапротеин се увеличава. Този вид протеин увеличава вискозитета на кръвта, от който човек страда от чести кръвотечения от носа, замъглено зрение, главоболие;
  • Хиперкалциемията е друг признак на ракови клетки в костния мозък, което води до жажда, гадене, повръщане и загуба на апетит. Лицето се измъчва от запек;
  • Ако раковите клетки в костния мозък вече са засегнали костната тъкан, тогава лезията става подута, променя формата и размера си.

Децата често имат левкемия, форма на рак на миелоидната тъкан. В детското тяло работата на имунитета все още не е напълно оформена, от което процесът на хематопоеза е много уязвим към различни видове патологии. Както показва статистиката, деца от две до пет и от десет до дванадесет години са най-податливи на нарушения на костния мозък, включително рак. Децата имат същите симптоми като възрастните. В допълнение към тях се добавят и следните симптоми:

  • Дълготрайни рани;
  • Гръбначният стълб е огънат, на различни части на костите се образуват израстъци;
  • Поради намаляване на имунитета, детето често се разболява от инфекциозни заболявания;
  • Възможни са както нискостепенна температура, така и висока.

Искате да получите оферта за лечение?

* Само при условие, че се получат данни за болестта на пациента, представител на клиниката ще може да изчисли точна оценка на лечението.

Етапи на заболяването

Няма ясни граници на клиничната картина, по които човек може да прецени стадия на заболяването. Симптомите се добавят с напредването на заболяването.

  1. Първият етап се характеризира с неправилно функциониране на имунитета на човека. Клетките на костния мозък преминават процеса на злокачествено заболяване и се размножават активно. Този процес може да продължи 10 години. При диагностициране на патология на този етап вероятността за излекуване е висока и достига 100% възстановяване;
  2. Етап 2 е етапът, на който се образува туморната тъкан. На този етап прогнозите също са благоприятни. При навременна терапия прогнозата за живота е повече от 10 години. Но това зависи и от вида на рака. Ако патологията е остра, тогава тя напредва бързо, което влошава прогнозата за живота;
  3. Третият етап се характеризира с началото на метастатични процеси. Патологичните клетки чрез лимфната и кръвоносната система се разпространяват в други органи. Успешната терапия, по-специално химиотерапията, дава 50% шанс за възстановяване. При положителен ефект от приложената терапия човек може да живее до 8 години;
  4. Степен 4 се счита за най-тежкия стадий за пациента, защото засегнати са вътрешните органи. Образуват се злокачествени образувания. Прогнозите за живота на този етап са неблагоприятни. Вероятността за възстановяване е почти нулева. При адекватно лечение човек може да живее от 1 до 4 години.

Диагностика

Ако се подозира тумор на костен мозък, специалистът ще насочи пациента към редица лабораторни изследвания и инструментална диагностика:

  1. Лабораторните инструменти за диагностика включват общи и биохимични анализи на кръвта, урината и изпражненията. Необходимо е да се провери нивото на IgM антитела в кръвта, които се произвеждат като имунен отговор на наличието на патологични промени в организма. Повишените нива на протеин се откриват и в урината. В кръвта се увеличава съдържанието на ядрени еритроцити и еритробласти. Броят на тромбоцитите намалява;
  2. Много информативен метод за диагностика е биопсия, когато част от биоматериала се взема за изследване, както и стернална пункция, при която костният мозък се взема чрез пробиване на стената на гръдната кост;
  3. Диагностичните инструменти като рентген, ЯМР, КТ, сцинтиграфия, ултразвук ви позволяват да определите състоянието на вътрешните органи, степента на разпространение на метастазите, промените в костната тъкан в резултат на заболяването.

лечение

Изборът на метода на терапия директно зависи от вида на тумора, степента на неговото разпространение.

  • Хирургическата интервенция е препоръчителна, когато неоплазмата е самотна;
  • При дифузен рак на костния мозък най-често се използва химиотерапия, която предотвратява разпространението на метастази;
  • Дарената кръв се прелива с цел подобряване на нейния състав, за намаляване на концентрацията на протеин;
  • Единичните лезии се лекуват с лъчева терапия;
  • Трансплантацията на стволови клетки е най-успешният вид терапия, при която шансовете за изцеление са доста високи;
  • За поддържане на функционирането на имунната система, за нормализиране на нейната функция, както и за премахване на синдромите на болката, подобряване на състава на кръвта, се използва симптоматична терапия. За това се използват аналгетици, хормонални лекарства. Така че, например, е препоръчително да приемате стероидни хормони, за да увеличите броя на червените кръвни клетки.

Средно тази патология се лекува в рамките на една година. Лъчевата и химиотерапията имат странични ефекти като аплазия на костния мозък (синдром на костния мозък), което е много опасно и животозастрашаващо явление.

Ракът на костния мозък има висока честота на рецидив след лечение и достига 70%.

Предотвратяване

Доказано е, че миелоидният рак е следствие от неправилна работа на имунната система на човека. Ако това явление не е свързано с други вродени патологии, тогава здравословният начин на живот и правилното хранене са основните мерки за превенция на заболяването, допринасяйки за пълноценното функциониране на имунната система и предотвратяване на нейното потискане..

Ако няма противопоказания, тогава диетата на човека трябва да съдържа такива продукти като:

  • Мазна морска риба, богата на ненаситени мастни киселини;
  • Адекватни количества лесно смилаем протеин, открит в пилешките яйца, както и в месото. В допълнение, яйцата съдържат вещество "лутеин", което може да подобри зрението, има общо укрепващо свойство, особено при възрастни хора;
  • Орехи, богати на микроелементи като желязо, цинк, манган и др.;
  • Фъстъците съдържат арахидонова киселина, която е полиненаситена мастна киселина, която има положителен ефект върху функционирането на кожата;
  • Храни, съдържащи йод, като морски водорасли, са полезни за предотвратяване на заболявания, свързани с щитовидната жлеза. Щитовидната жлеза, а именно хормоните, които произвежда, участват в много процеси в организма. Ето защо е много важно да се избягват смущения в работата му..

Експертите препоръчват да се пие най-малко два литра вода на ден, като средство за предотвратяване на много заболявания и по време на заболяване, тъй като водата намалява концентрацията на вредни вещества в организма.

Миелодиспластичен синдром

Миелодиспластичният синдром е група от хетерогенни клонални заболявания на кръвта, обединени от следните особености: неефективна хематопоеза, периферна цитопения, дисплазия в една или повече хематопоетични линии с висок потенциал за трансформация в остра миелоидна левкемия.

Недостатъчната хематопоеза се проявява с анемия, повишено кървене и податливост на инфекции. Миелодиспластичен синдром (MDS) се среща при хора на всяка възраст, включително деца, но хората над 60 години са по-податливи на него.

Според ICD-10 миелодиспластичните синдроми се присвоява код D46.

Причините

Кръвните клетки се синтезират и зреят главно в костния мозък (този процес се нарича миелопоеза, а тъканта, в която се среща, се нарича миелоид), след това, изпълнявайки функцията си и остарявайки, се унищожават от далака и на тяхно място идват нови. С миелодиспластичния синдром костният мозък губи способността си да възпроизвежда кръвни клетки (всички - еритроцити, левкоцити, тромбоцити или само някои) в необходимото от тялото количество, незрели клетки (бласти) влизат в кръвта, в резултат на което той изпълнява функциите си по-лошо. Това се проявява чрез симптомите, характерни за МДС. В около 30% от случаите процесът на миелопоеза става напълно неконтролиран с времето, броят на бластните форми на кръвните клетки се увеличава, измествайки нормални, зрели клетки. Когато броят на взривовете в кръвта надвишава 20% (преди това прагът е бил 30%), се поставя диагнозата остра миелоидна левкемия.

В зависимост от това дали причината за дисфункцията на костния мозък е известна или не, MDS се разделя на първична или идиопатична и вторична. Вторичното възниква в резултат на потискане на функцията на костния мозък след химиотерапия или радиационна експозиция. Такъв ефект обикновено е част от противораковата терапия, тоест се провежда при някакъв вид рак. В този случай MDS може да се счита за усложнение.

Първичен, или идиопатичен, MDS възниква спонтанно, без предишна патология и без известна причина. Може би предразполагащият фактор е генетичен, тъй като при някои видове синдром се откриват хромозомни промени.

Фактори, допринасящи за развитието на MDS са:

  • тютюнопушенето;
  • контакт с канцерогенни химикали (пестициди, хербициди, бензен);
  • излагане на йонизиращо лъчение;
  • напреднала възраст.

Форми на заболяването

Както бе споменато по-горе, MDS е разделен на два вида, първичен и вторичен.

Първичната MDS е по-често срещана (около 80% от всички случаи), като по-голямата част от случаите са хора в напреднала възраст (65-75 години). Вторичният МДС също засяга главно възрастните хора по причината, че злокачествените тумори и следователно техните усложнения са по-чести при тях. Вторичният MDS е по-малко реагиращ на терапията и е свързан с по-лоша прогноза.

Освен това MDS е разделен на клинични типове в зависимост от вида на бластните клетки, техния брой и наличието на хромозомни промени, тази класификация е предложена от Световната здравна организация (СЗО). Според класификацията на СЗО се разграничават следните форми на МДС:

  • рефрактерна (т.е. резистентна към класическа терапия) анемия;
  • рефрактерна цитопения с мултилинейна дисплазия;
  • MDS с изолирана 5q делеция;
  • MDS некласифициран;
  • рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти;
  • Огнеупорна цитопения с мултилинейна дисплазия и пръстеновидни сидеробласти;
  • рефрактерна анемия с излишък от бласти-1;
  • рефрактерна анемия с излишък от бласти-2.

Етапи на заболяване

В хода на MDS се разграничават три етапа, които обаче не винаги са клинично разграничени един от друг, разликите се определят лабораторно. Това е стадий на анемия, етап на трансформация (междинна между анемия и остра левкемия) и остра миелоидна левкемия. Не всички изследователи са съгласни с определението на острата миелоидна левкемия като стадий на миелодиспластичен синдром, тъй като тя се отнася до миелопролиферативни нарушения (т.е. тези, които се характеризират с неконтролиран растеж на клетките), като по този начин не отговаря напълно на характеристиките на MDS.

Симптоми

Основните симптоми на МДС са свързани с прояви на анемия. Пациентите се оплакват от повишена умора, пристъпи на замаяност, задух по време на упражнения, което по-рано лесно се понасяше. Анемията е свързана с нарушено производство на червени кръвни клетки, което води до ниско ниво на хемоглобин в кръвта.

В някои случаи се развива хеморагичен синдром, който се характеризира с повишено кървене. Пациентът започва да забелязва, че дори и леките повърхностни наранявания причиняват дълготрайно непрекъснато кървене, кървене на венците, чести и спонтанни кръвотечения от носа, петехии по кожата и лигавиците, както и множество хематоми (синини) или без връзка с някаква травма, запомнена от пациента или след леки синини или дори натиск. Хеморагичният синдром е свързан с разстройства на тромбоцитопоезата.

Установено е също, че пациентите с MDS са податливи на инфекциозни заболявания. Те често страдат от настинки, кожни бактериални и гъбични инфекции. Това състояние се дължи на неутропения (дефицит на неутрофили).

В допълнение, признаците на MDS могат да бъдат:

  • неразумно повишаване на температурата, често до високи стойности (38 ° C и повече);
  • загуба на тегло, намален апетит;
  • хепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • синдром на болка.

В някои случаи MDS не се проявява в нищо и се открива случайно по време на лабораторен кръвен тест по друга причина..

Диагностика

Основният метод за диагностициране на MDS е лабораторен. При съмнение за миелодисплазия се извършват следните:

  1. Клиничен кръвен тест. В този случай се откриват анемия (макроцитна), ретикулоцитопения, левкопения, неутропения, със синдром 5q - тромбоцитоза. Панцитопенията се открива при около половината от пациентите.
  2. Костномозъчна биопсия. Цитозата обикновено е нормална или повишена, но при около 10% от пациентите тя е редуцирана (хипопластичен вариант на МДС), има признаци на нарушена хематопоеза на един или няколко хематопоетични кълнове, може да се открие повишено съдържание на бластни форми, патологични сидеробласти (еритроцити, съдържащи железни отлагания). За идентифициране на анормални фенотипове се изследва имунофенотипът на клетките на костния мозък, това позволява диференциална диагноза на МДС и неклонални цитопении, което е важно за прогнозата.
  3. Цитогенетичен анализ. При 40–70% от пациентите се откриват клонални цитогенетични отклонения, особено често се наблюдава заличаване (монозомия) на хромозома 7 (7q), което е прогностично неблагоприятно.
  4. Определяне на серумните нива на желязо и феритин. Нива нагоре.
  5. Определяне на ендогенен ерипоетин (когато MDS се диагностицира чрез лабораторни методи

Диагностични критерии

За определяне на MDS са разработени специални критерии, т.е. условията, при които се поставя тази диагноза. Критериите за диагностика са следните:

  • 1-, 2- или 3-зародишна периферна (т.е., намираща се в периферна кръв) цитопения;
  • дисплазия: признаци на хематопоетични разстройства на поне 10% от клетките на поне една хематопоетична линия;
  • характерни цитогенетични промени (наличие на патологичен клон).

Цитопенията трябва да е стабилна и да се наблюдава в продължение на най-малко шест месеца, но ако се установи специфичен кариотип или е придружен от дисплазия на поне два хематопоетични кълнове, два месеца са достатъчни.

За диагнозата трябва да се изключат други заболявания, придружени от клетъчна дисплазия и цитопения.

Ако се открие цитопения без други признаци на МДС, се диагностицира идиопатична цитопения, стойността на която не е установена; когато се открие дисплазия без цитопения - идиопатична дисплазия, чийто смисъл не е установен. Това изисква постоянно наблюдение на пациента с многократно изследване на костния мозък след 6 месеца, тъй като и двете диагнози могат да прогресират до MDS и остра миелоидна левкемия (или друго миелопролиферативно заболяване).

Диференциална диагноза

MDS се разграничава със следните условия:

  • анемия (предимно мегалобластична, сидеробластична и апластична);
  • остра миелоидна левкемия;
  • левкопения с неутропения;
  • първична имунна тромбоцитопения;
  • клонална хематопоеза с неопределен потенциал;
  • първична миелофиброза;
  • ХИВ;
  • тежка интоксикация на различни етиологии.

лечение

През 1997 г. е разработена специална скала, наречена IPSS (International Scoring Prognostic System), която разделя пациентите на рискови групи. В съответствие с конкретна рискова група се избират тактики на лечение и, както подсказва името, прогнозата се оценява.

Точките се присъждат въз основа на три фактора:

  • броят на взривните форми;
  • броят на засегнатите хематопоетични кълнове;
  • цитогенетична категория.

Аплазия на костен мозък

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точна и фактическа.

Имаме строги указания за подбора на източници на информация и свързваме само реномирани уебсайтове, академични изследователски институции и, където е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и т.н.) са връзки за кликване към такива проучвания.

Ако смятате, че някой от нашите материали е неточен, остарял или съмнителен по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Аплазия на костния мозък (или хематопоетична аплазия) са синдроми на костно-мозъчна недостатъчност, които включват група нарушения, при които рязко се потиска функцията на хематопоезата, която костният мозък изпълнява. Последицата от това разстройство е развитието на панцитопения (има дефицит на всички кръвни клетки: левкоцити, еритроцити и тромбоцити). Дълбоката панцитопения е животозастрашаващо състояние.

ICD-10 код

епидемиология

Аплазия на костния мозък се среща при хора с честота 2,0 / 1 000 000 души годишно. Този индикатор варира в зависимост от страната, така че може да има промяна в обхвата от 0,6-3,0 + / 1 000 000 души годишно.

Причини за аплазия на костния мозък

Сред причините за аплазия на костния мозък са следните:

  • Химио и лъчева терапия.
  • Автоимунни нарушения.
  • Вредни за околната среда условия на труд.
  • Различни вирусни инфекции.
  • Контакт с хербициди и инсектициди.
  • Някои лекарства, като лекарства за ревматоиден артрит или антибиотици.
  • Нощна хемоглобинурия.
  • Хемолитична анемия.
  • Болести на съединителната тъкан.
  • Бременност - костният мозък е повреден поради извратена реакция на имунната система.

Рискови фактори

Сред рисковите фактори за аплазия на костен мозък са следните:.

  • химически съединения: цитостатици - те помагат за спиране на клетъчното делене, обикновено се използват за лечение на тумори. Определена дозировка на тези лекарства може да увреди костния мозък, нарушавайки образуването на кръвни клетки; имуносупресори - потискат имунната система на организма, те се използват, когато има прекомерно активиране на имунната система, което уврежда собствената му здрава тъкан. Ако отмените приема им, хематопоезата често се възстановява;
  • вещества, които влияят на организма, ако пациентът има индивидуална свръхчувствителност към тях. Това са антибиотици (антибактериални лекарства), бензин, живак, различни багрила, хлорамфеникол и златни препарати. Такива вещества могат да причинят както обратимо, така и необратимо разрушаване на функцията на костния мозък. Те могат да влязат в тялото през кожата, чрез дишане по аерозолен начин, орално - заедно с вода и храна;
  • облъчване с йонни частици (радиация) - например, ако са нарушени правилата за безопасност в ядрените централи или в медицинските заведения, където туморите се лекуват с лъчева терапия;
  • вирусни инфекции - като грип, хепатитен вирус и др..

Патогенеза

Патогенезата на аплазията на костния мозък все още не е напълно изяснена. Днес се разглеждат няколко различни механизма на неговото развитие:

  • Костният мозък е засегнат чрез плюрипотентна стволова клетка;
  • Хематопоетичният процес се потиска поради ефекта върху него на хуморални или клетъчни имунни механизми;
  • Микроекологичните компоненти започват да функционират;
  • Развитие на дефицит на фактори, които допринасят за хематопоетичния процес.
  • Мутации в гени, които причиняват наследствени синдроми на костен мозък.

При това заболяване съдържанието на компоненти (това е витамин В12, желязо, а също и протопорфирин), които участват пряко в хематопоезата, не намалява, но в същото време хематопоетичната тъкан не може да ги използва.

Симптоми на аплазия на костен мозък

Аплазията на костния мозък се проявява в зависимост от това кой клетъчен елемент от кръвта е бил засегнат:

  • Ако има намаляване на нивото на червените кръвни клетки, се появява задух и обща слабост и други симптоми на анемия;
  • Ако нивото на левкоцитите се понижи, настъпва треска и чувствителността на организма към инфекции се увеличава;
  • Ако нивото на тромбоцитите е ниско, има склонност към развитие на хеморагичен синдром, петехии и кървене.

Кога частична аплазия на червените клетки на костния мозък има рязко намаляване на производството на червени кръвни клетки, дълбока ретикулоцитопения, както и изолирана нормохромна анемия.

Има вродени и придобити форми на това заболяване. Вторият се проявява под прикритието на придобита първична еритробластофтиза, както и при синдром, който се среща при други заболявания (това може да бъде рак на белия дроб, хепатит, левкемия, инфекциозна мононуклеоза или пневмония, както и сърповидно-клетъчна анемия, паротит или язвен колит и др.).

Усложнения и последствия

Сред усложненията при аплазия на костен мозък:

  • Анемична кома, при която има загуба на съзнание, развитие на кома. Няма реакция към никакви външни стимули, тъй като кислородът не влиза в мозъка в необходимите количества - това се дължи на факта, че нивото на червените кръвни клетки в кръвта бързо и значително намалява;
  • Започва разнообразно кървене (хеморагични усложнения). Най-лошият вариант в този случай е хеморагичен инсулт (някаква част от мозъка е напоена с кръв и в резултат на това умира);
  • Инфекции - микроорганизмите (различни гъбички, бактерии или вируси) причиняват инфекциозни заболявания;
  • Нарушаване на функционалното състояние на някои вътрешни органи (като бъбреците или сърцето), особено при съпътстваща хронична патология.

Диагностика на аплазия на костен мозък

При диагностициране на аплазия на костния мозък се изследва историята на заболяването, както и оплакванията на пациента: колко дълго се появяват симптомите на заболяването и с какво пациентът свързва появата им.

Освен това се открива историята на живота:

  • Пациентът има съпътстващи хронични заболявания.
  • Наличието на наследствени заболявания.
  • Пациентът има ли лоши навици.
  • Изяснява се дали наскоро е била проведена дългосрочна употреба на някакви лекарства.
  • Пациентът има тумори.
  • Имаше ли контакт с различни токсични елементи.
  • Независимо дали пациентът е бил изложен на радиация или други радиационни фактори.

Следва физически преглед. Определя се цветът на кожата (при аплазия на костния мозък се наблюдава бледност), определя се пулсовата честота (най-често се ускорява) и показателите за кръвното налягане (тя е ниска). Лигавиците и кожата се изследват за наличие на кръвоизливи и гнойни везикули и др..

анализи

В процеса на диагностициране на заболяването се извършват и някои лабораторни изследвания..

Извършва се кръвен тест - ако пациентът има аплазия на костния мозък, ще бъде разкрито понижение на нивото на хемоглобина, както и броя на червените кръвни клетки. Цветовият индекс на кръвта остава нормален. Броят на тромбоцитите с левкоцити намалява и в допълнение правилното съотношение на левкоцитите се нарушава, тъй като съдържанието на гранулоцити намалява.

Провежда се и анализ на урината, за да се определи наличието на червени кръвни клетки в урината - това е признак на хеморагичен синдром, или наличието на левкоцити и микроорганизми, което е симптом за развитието на инфекциозни усложнения в организма.

Извършва се и биохимичен кръвен тест. Благодарение на него индикаторите за глюкоза, холестерол, пикочна киселина (за идентифициране на съпътстващо увреждане на всякакви органи), креатинин, както и електролити (натрий, калий и калций).

Инструментална диагностика

За инструментална диагностика се извършват следните процедури.

За целите на изследването на костния мозък се извършва пункция (пункция, при която се отстранява вътрешното съдържание) на кост, обикновено на гръдната или тазобедрената кост. С помощта на микроскопско изследване се определя заместването на хематопоетичната тъкан с белег или мастна тъкан.

Трепанобиопсия, при която се изследва костния мозък, както и връзката му със съседни тъкани. По време на тази процедура се използва специален апарат, наречен трефин - с негова помощ се взема колона от костен мозък от илиума заедно с периоста, както и костта.

Електрокардиография, която ви позволява да идентифицирате проблеми с храненето на сърдечния мускул, сърдечната честота.

Какви тестове са необходими?

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва със следните заболявания:

Кой да се свърже?

Лечение на аплазия на костен мозък

Почти невъзможно е да се елиминира заболяването с помощта на етиотропно лечение (като се действа върху неговата причина). Елиминирането на провокиращия фактор може да помогне (например, отмяна на приетите лекарства, напускане на радиационната зона и др.), Но в този случай само скоростта на смъртта на костния мозък намалява, но стабилната хематопоеза не може да бъде възстановена по този метод.

Имуносупресивно лечение се провежда, ако не може да се извърши трансплантация (няма подходящ донор за пациента). В този случай се използват лекарства от групите на циклоспорин А или анти-лимфоцитен глобулин. Понякога се използват заедно.

Използването на GM-CSF (лекарства, които стимулират производството на бели кръвни клетки). Това лечение се използва, ако броят на левкоцитите падне до по-малко от 2x109 g / l. Също така в този случай могат да се използват кортикостероидни лекарства..

Използват се анаболни стероиди, които стимулират производството на протеини.

В процеса на лечение на аплазия на костен мозък се използват следните методи:

  • Преливане на кръвни елементи.

Трансфузията се извършва с промити еритроцити (това са донорски еритроцити, които се освобождават от протеини) - този метод намалява тежестта и броя на отрицателните реакции към процедурата за трансфузия. Такова преливане се извършва само ако има заплаха за живота на пациента. Това са следните състояния:

  • пациентът изпада в анемична кома;
  • тежка анемия (в този случай нивото на хемоглобина пада под 70 g / l).

Трансфузия на тромбоцити донори се извършва, ако пациентът има кървене и изразено намаляване на броя на тромбоцитите.

Хемостатичната терапия се провежда в зависимост от зоната, в която е започнало кървенето.

В случай на инфекциозни усложнения се провеждат следните методи на терапия:

  • антибактериално лечение. Извършва се, след като са взети назофарингеални тампони, както и урина и кръв за култура, за да се определи кой микроорганизъм е причинил инфекцията, както и да се установи неговата чувствителност към антибиотици;
  • системното противогъбично лечение е задължително;
  • локално антисептично третиране на области, които могат да станат входна порта на инфекцията (това са местата, през които бактерии, гъбички или вируси навлизат в тялото). Такива процедури обикновено означават изплакване на устата, като се използват различни лекарства от своя страна..

Лекарства

В случай на аплазия на костен мозък задължително се използват лекарства. Най-често се използват лекарства, принадлежащи към 3 лекарствени групи: това са цитостатици (6-меркаптопурил, циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин А, както и имуран), имуносупресори (дексаметазон, както и метилпреднизолон) и антибиотици (макролиди, цефалоспорини, хлорохин ). Понякога могат да се използват лекарства, които коригират нарушенията на чревната микрофлора и проблеми с кръвното налягане, ензимните лекарства и др..

Метилпреднизолон се предписва през устата. За трансплантация на органи - в доза не повече от 0,007 g / ден.

Странични ефекти на лекарството: водата, както и натрият, могат да се задържат в организма, може да се наблюдава повишаване на кръвното налягане, загуба на калий, остеопороза, мускулна слабост, лекарствен гастрит; резистентността към различни инфекции може да намалее; потискане на надбъбречните жлези, определени психични разстройства, проблеми с менструалния цикъл.

Лекарството е противопоказано при тежка хипертония; на 3 етапа на недостатъчност на кръвообращението и освен това, по време на бременност и остър ендокардит, както и нефрит, различни психози, остеопороза, язви на дванадесетопръстника или стомаха; след скорошна операция; с активен стадий на туберкулоза, сифилис; възрастни хора, както и деца под 12 години.

Метилпреднизолон се предписва с повишено внимание при наличие на захарен диабет, само ако има абсолютни индикации или за лечение при пациенти с инсулинова резистентност с високи титри на антиинсулинови антитела. За туберкулоза или инфекциозни заболявания може да се използва лекарство само като се комбинира с антибиотици или лекарства, които лекуват туберкулозата.

Imuran - на първия ден е позволено да се използва доза не повече от 5 mg на 1 kg тегло на човек на ден (трябва да се приема в 2-3 дози), но дозировката като цяло зависи от имуносупресивния режим. Поддържащата доза е 1-4 mg / kg телесно тегло на ден. Той се задава в зависимост от поносимостта на тялото на пациента и неговото клинично състояние. Проучванията показват, че лечението с Imuran трябва да се провежда за дълъг курс, дори да се използват малки дози..

Предозирането може да доведе до рани в гърлото, кървене и синини и инфекции. Подобни признаци са по-чести при хронично предозиране..

Странични ефекти - Бактериални, гъбични или вирусни инфекции често се наблюдават при пациенти след трансплантация на костен мозък с азатиоприн в комбинация с други имуносупресивни лекарства Други нежелани реакции включват аритмия, признаци на менингизъм, главоболие, лезии на устните и устната кухина, парестезия и др..

Циклоспорин А се използва интравенозно - дневната доза се разделя на 2 дози и се прилага за 2-6 ч. За първоначалната дневна доза е достатъчно 3-5 mg / kg. Интравенозното приложение е оптимално при лечението на пациенти, претърпели трансплантация на костен мозък. Преди трансплантация (4-12 часа, веднъж преди операцията), на пациента се прилага доза от 10-15 mg / kg перорално, след което се използва същата дневна доза за следващите 1-2 седмици. По-късно дозата се намалява до обичайната поддържаща доза (приблизително 2-6 mg / kg).

Симптомите на предозиране са сънливост, силно повръщане, тахикардия, главоболие, развитие на тежка бъбречна недостатъчност.

Когато приемате Циклоспорин, трябва да се спазват следните предпазни мерки. Терапията трябва да се провежда в болница от лекари, които имат богат опит в лечението на пациенти с имуносупресивни лекарства. Трябва да се помни, че поради приема на Циклоспорин се увеличава предразположението към развитие на злокачествени лимфопролиферативни тумори. Ето защо е необходимо да се реши преди започване на лечението дали положителният ефект от лечението му оправдава всички рискове, свързани с него. По време на бременността лекарството е позволено да се използва само с оглед на строги показания. Тъй като съществува риск от анафилактоидни реакции в резултат на интравенозно приложение, антихистамини трябва да се приемат с цел превенция и пациентът трябва да бъде преместен на перорален път на прилагане на лекарството възможно най-скоро..

Витамини

Ако пациентът има кървене, в допълнение към хемотерапията, трябва да се приема 10% разтвор на калциев хлорид (вътре), както и витамин К (15-20 mg на ден). В допълнение, аскорбиновата киселина се предписва в големи количества (0,5-1 g / ден) и витамин P (в доза 0,15-0,3 g / ден). Препоръчва се прием на фолиева киселина в големи дози (максимум 200 mg / ден), както и витамин В6, за предпочитане под формата на инжекции (50 mg пиридоксин дневно).

Физиотерапевтично лечение

За да се активира работата на костния мозък, се използва физиотерапевтично лечение - диатермия на тръбни кости в областта на краката или гръдната кост. Процедурата трябва да се провежда всеки ден в продължение на 20 минути. Трябва да се отбележи, че тази опция е възможна само ако няма силно кървене..

Оперативно лечение

Трансплантация на костен мозък се извършва в случай на тежък стадий на аплазия. Ефективността на такава операция се увеличава, ако пациентът е в млада възраст, а също така е получил малък брой трансфузии на кръвоносни елементи от донор (не повече от 10).

При такова лечение костният мозък се отстранява от донора и след това се трансплантира на реципиента. Преди да се инжектира суспензията на стволовите клетки, те се третират с цитостатици.

След трансплантацията пациентът ще има дълъг курс на имуносупресивно лечение, което е необходимо за предотвратяване на възможно отхвърляне на трансплантацията от организма, както и за предотвратяване на други отрицателни имунни реакции.

Предотвратяване

Основните превантивни мерки по отношение на аплазията на костния мозък са следните: необходимо е да се предотврати въздействието върху тялото на външни отрицателни фактори. За да направите това, трябва да спазвате мерките за безопасност при работа с багрила или предмети, които могат да бъдат източници на йонизиращо лъчение, както и да наблюдавате процеса на употреба на наркотици.

Вторичната профилактика, която е необходима за предотвратяване на възможно влошаване при човек с вече развито заболяване или за предотвратяване на рецидив, се състои в следните мерки:

  • Диспансерно счетоводство. Мониторингът трябва да продължи, дори ако пациентът показва признаци на възстановяване;
  • Дългосрочна поддържаща лекарствена терапия.

прогноза

Аплазията на костния мозък обикновено има лоша прогноза - ако не се проведе своевременно лечение, пациентът умира в 90% от случаите.

Благодарение на донорската трансплантация на костен мозък, 9 от 10 пациенти могат да живеят повече от 5 години. Следователно този метод се счита за най-ефективното лечение..

Понякога не е възможно да се извърши трансплантация, но съвременната лекарствена терапия също може да даде резултати. Около половината от пациентите могат да живеят повече от 5 години благодарение на него. Но в същото време в повечето случаи оцеляват пациенти, които се разболяват под 40-годишна възраст.