Ангиомиолипома на бъбрека

Ангиомиолипома на бъбрека е доброкачествен тумор в тъканта с малки размери. Тя може да се прояви в два случая - при жени след 41 години (изолирана форма, появила се в резултат на излишък от женски хормони), и като проява на вродена патология (наследствено).

Характеристики и причини за появата

Как изглеждат ангиолипомите на бъбреците? Малка туморна формация (под формата на възел) се намира в меките тъкани на органа и се състои от епителни клетки, мазнини, гладки мускули и кръвоносни съдове. Ангиомиолипома на бъбречния код съгласно ICB 10 D17.
По отношение на вътрешната си структура, доброкачествената формация е типична и нетипична. Във втория вариант няма включвания на мастна тъкан.
Придобитата форма на патология се нарича спорадична (изолирана) и засяга само един бъбрек (по-често се среща ангиомиолипома на левия бъбрек). Вродената форма едновременно засяга и двата бъбречни органа (както вдясно, така и вляво).
Изолираната форма при жени над 40-годишна възраст възниква поради увеличеното производство на естрогени и прогестерони. Провокиращите фактори за появата на патология могат да бъдат:

  • бременност (колебания в хормоналните нива);
  • бъбречни заболявания (наличието на остри и хронични процеси);
  • генетично предразположение;
  • наличието на тумори в тялото (напр. ангиофиброма).

Ангиомиолипома на бъбрека опасен ли е за живота? Неоплазмите растат бързо. Изключително рядко (изолирани случаи) те могат да достигнат големи размери, което води до усложнения: разкъсване на орган, огромно вътреабдоминално кървене, остър корем, компресия на съседни органи или образуване на възли в тях (например в черния дроб), некроза на туморната тъкан, съдова тромбоза.

ВАЖНО! Ако ангиомиолипома прерасне в бъбречна вена или близки лимфни възли, тогава това може да е дегенерация в онкологична формация, което е изпълнено с образуването на метастази в цялото тяло (рак). Рядко се случва, но възможността за прераждане не е изключена..

класификация

Лезиите обикновено се подразделят в зависимост от структурните характеристики:

  1. Тригазовият (трифазен) е доброкачествен мезенхумален тумор, състоящ се от различни количества дисморфични кръвоносни съдове, гладки мускулни компоненти и зряла мастна тъкан. Може да се категоризира радиологично в „класически“ и „мастни подтипове“.
  2. Classic. Характерната особеност е изобилната мазнина. Терминът "мазнини" в този контекст се използва за обозначаване на една или повече мастни клетки. На ултразвук, класическият ангиомиолипома почти винаги е забележимо хиперехоен към бъбречния паренхим.
  3. Протеин. В тази подгрупа има разделение на три подтипа: хиперетензивни и изотентуиращи ангиомиолипоми и ангиомиолипоми с епителни кисти.
  4. Хипертонирането представлява приблизително 4-5% от всички ангиомиолипоми. Обикновено са с малки до средни размери (максимум 3 см в диаметър).
  5. Епителиоидният ангиомиолипома е изключително рядък вид, описан за първи път през 1997 г. Състои се от множество атипични епителиоидни мускулни клетки.
  6. Изолацията съдържа дифузни, диспергирани мастни клетки сред компонентите на гладката мускулатура и кръвоносните съдове.
  7. Ангиомиолипома с епителни кисти е изключително рядък. Подобно на класическия ангиомиолипома, тези лезии са доброкачествени и са по-чести при жените..

Клинични признаци на патология

Основните симптоми на наличието на ангиомиолипома в тялото се характеризират с:

  • хипотония или хипертония (ниско или високо кръвно налягане);
  • повишена слабост и умора;
  • появата на замаяност, припадък;
  • бледа кожа (развива се анемия);
  • болка в лумбалната област с постоянен характер от страната на ангиомиолипома (ляв или десен бъбрек);
  • наличие на кръв в урината (хематурия).

Клиничните признаци на заболяването възникват поради промени, които настъпват в тъканта на бъбреците и кръвоизливи в нея.
Появата на такива симптоми трябва да предупреди пациента и да послужи като причина за посещение на лекар. Ангиолипома сам по себе си не е страшен, опасен е с усложнения, които причиняват шокови (хеморагични) състояния и интраабдоминално кървене, които са фатални.
Малките тумори (с диаметър по-малък от 4 см) преминават без усложнения, поради което пациентът се наблюдава и се провеждат ежегодни прегледи (не се използва терапия). При тумори, които са повече от 5 см, операцията се извършва от хирурзи.

бременност


Бременни и едва тогава разберете, че имате здравословни проблеми, страх от която и да е жена. Добре, как ще се отрази на детето? Неоплазмите са рядкост при бременни жени, но те винаги са сложен проблем за диагностика и лечение. Развитието може да се случи още преди зачеването, но то протича безсимптомно и може да бъде открито само при планиран ултразвук.
Много тумори по време на бременност се проявяват като болка от двете страни, с характер на корема или колики. Много от тях имат хематурия и хипертония. В редки случаи има класическа триада от тумори на бъбреците (странична болка, хематурия, осезаема маса).
Ангиомиолипомите са чувствителни към естроген и са склонни да нарастват в размер под влияние на естроген. В резултат на това се появява повишен растеж на тумора по време на бременност..
Как това се отразява на здравето на бебето? Какви са последствията от тумора? По принцип се извършва цезарово сечение и детето се изследва внимателно. В 99% той се ражда абсолютно здрав. Единствената опасност е разкъсването на тумора, затова пациентът е хоспитализиран за постоянно наблюдение.

Диагностични методи

Ангиомиолипома на левия бъбрек какво е това и как да разпознаем патологията? Методите на проведените диагностични изследвания помагат в това..
Тъй като доброкачествената маса не е осезаема, лекарят предписва:

  • Ултразвук (откриване на уплътнения в бъбреците - заоблени изолирани области с ниска ехогенност);
  • спирални CT и MRI (установяване на области с ниска плътност в мастния слой на органа);
  • ултразвукова ангиография (определяне на промените и функциите на бъбречната кръвоносна система);
  • Рентгенова или екскреторна урография на цялата пикочна система (състояние на тъканите и промени във функциите);
  • биопсия (вземане на парче от тумора, за да се изключи злокачествен характер);
  • сканиране на състоянието на бъбречната тъкан;
  • клинични изследвания на кръвообращението (биохимия и ОА) - определяне на показатели за работата на бъбречните органи - креатинин и урея;
  • ОА на урината (открива се микро и макрогематурия);
  • мултиспирална компютърна томография (MSCT) с контраст (изследване на бъбрека на разрез) - оценка на кръвния поток и снабдяването с органи.

Терапевтът и урологът трябва да съветват пациента и да предпишат индивидуално лечение. Самият лекар избира най-подходящите методи за изследване за пациента, но вземането на кръв, урина и ултразвуково сканиране е задължително.

лечение

Получените диагностични резултати дават основание на лекаря да предпише индивидуален план за действие на лекарството за лечение на ангиомиолипома на левия или десния бъбрек, като се вземат предвид развитието на етапа и характеристиките на доброкачествената формация (идентифицирана чрез биопсия), индивидуалните характеристики на организма, съпътстващите хронични патологии и склонността към алергични реакции.
Хирургическите операции се предписват само след като е точно установено, че туморът надвишава 5 см в диаметър. По-добре е да се отстранят такива новообразувания, защото това ще предпази от усложнения в бъдеще и няма да пречи на нормалното функциониране на бъбречния орган и организма като цяло..
В допълнение, показанията за интервенция са следните признаци:

  • бързо увеличаване на новообразувания (това показва началото на необратимостта на процеса, състоянието на пациента само ще се влоши) или злокачествено заболяване;
  • диагностични показатели за недостатъчност на бъбречната циркулация;
  • влошаване на клиничните прояви на заболяването;
  • откриване на кръвни включвания в урината;

Ангиолипома с големи размери на десния бъбрек, с нормална секунда, е придружен от синдром на силна болка (риск от развитие на огромен кръвоизлив, шок, сепсис, смърт).
От използваните хирургични интервенции:

  • резекция на част от бъбрека;
  • емболизация (инжектиране на химическа пяна или метална намотка в артерията, захранваща тумора);
  • енуклеация (отстраняване на образуването със специален метод на олюшване);
  • криоблация (слаботравматичен метод, който протича без следоперативни усложнения);
  • нефрон-щадящ метод (специални последователни тактики, насочени към запазване на всички бъбречни функции).
  • Лекарствени назначения

    Лекарствената терапия включва използването на лекарства, свързани със симптоматична терапия. Използват се обезболяващи, противовъзпалителни, спазмолитици, витамини, кортикостероиди, имуномодулатори и др. В някои случаи се предписват антибиотици за възможни бактериални усложнения (заплаха от сепсис).
    Пациентът трябва да знае: диагнозата ангиомиолипома на левия или десния бъбрек, установена в него, предполага, че самолечението и билковата медицина няма да са от полза - само ще влошат процеса, тъй като такава помощ няма да има ефект. Народният метод на лечение няма да помогне и човекът ще пропусне времето, което би могъл да прекара на адекватен медицински курс.
    Ангиомиолипома има множествен и двустранен характер при пациенти с туберозна склероза, при които такива патологии като олигофрения, епилепсия, поликистоза, бъбречна онкология, но най-често туморът е самостоятелно заболяване, преминаващо под формата на единна формация.
    Малките тумори (с диаметър по-малък от 4 см) нямат отрицателен ефект върху тялото на пациента, тъй като не показват клинични признаци, но изискват наблюдение и медицински контрол. Левият бъбрек се засяга по-рядко. По-вероятно е жените да развият тумори в бъбреците, отколкото мъжете.

    Какво представляват ангиомиолипомите на бъбреците и методите на лечение

    Ангиомиолипома на бъбреците (AML) е доброкачествена неоплазма, която се състои от мастна тъкан, мускулна тъкан и кръвоносни съдове. Отгоре капсулата е покрита с мембрана на съединителната тъкан. Вродената болест засяга и двата органа наведнъж. Придобитите ангиомиолипоми се локализират само в левия или десния (тоест в един) бъбрек. Също така, болестта може да засегне надбъбречните жлези..

    Тази патология е най-често срещаният доброкачествен бъбречен тумор. Ако броим като процент, тогава вродените възли (или болестта на Bourneville-Prinle), които се отличават с множество неоплазми и засягат и двата бъбрека наведнъж, се диагностицират в 10-20% от всички случаи. Придобита изолирана (спорадична) AML се среща при 80% от пациентите.

    При момичетата и жените заболяването се среща 4 пъти по-често, отколкото при мъжете.

    Причините

    Експертите все още не са установили истинските причини за развитието на бъбречен ангиомиолипома. Според лекарите причинителните фактори могат да бъдат:

    • бъбречно заболяване (бъбречна недостатъчност, захарен диабет);
    • бременността. Този етап от живота на момичето се характеризира с хормонални промени в организма. Това се отразява в повишено ниво на хормони в кръвта (прогестерон и естроген). Такова нарушаване на хормоналния фон може да доведе до развитието на AML в бъбрека;
    • менопауза (тъй като през този период се наблюдават и хормонални нарушения);
    • наследственост.

    Симптоми на ангиомиолипома

    Ангиомиолипома на бъбрека се характеризира с бавен растеж. При малък размер на неоплазмата симптомите практически не се наблюдават. Но си струва да знаете, че такъв възел може да нарасне до големи размери (до 20 см). Увеличавайки се, възловата формация започва да притиска бъбрека, в който е локализирана, както и близките тъкани. Този факт води до развитието на следните симптоми при бъбречен ангиомиолипома:

    1. Честа болка в лумбалната област.
    2. Повишено кръвно налягане (кръвно налягане).
    3. Слабост, замаяност.
    4. Съдържание на кръв в урината (хематурия).
    5. Бледност на кожата.

    Ангиомиолипома на бъбрека съдържа съдовете, които захранват образуването и се състои от мускулни влакна и мастна тъкан. Мускулните и мастните структури растат по-бързо от кръвоносните съдове. Поради това може да се получи разкъсване на кръвоносните съдове и активен кръвоизлив в коремното пространство, което води до сериозни усложнения..

    Ангиомиолипома на бъбрека опасен ли е за живота?

    Тъй като ангиомиолипома може да нарасне до гигантски размери, съществува риск от прищипване на бъбрека и важни съседни съдове. Неуспехът в кръвоснабдяването на органа може да доведе до дегенеративни процеси и смърт на тъканите.

    Други възможни последици от ангиомиолипома на бъбреците:

    • дегенерация на възела в злокачествен тумор (рак);
    • разкъсване на ангиомиолипома;
    • кръвоносните съдове, които хранят AML, могат да се спукат;
    • големият размер на неоплазмата, може да доведе до разкъсване на паренхима на засегнатия орган;
    • проблеми с бъбреците.

    Диагностика

    При ангиомиолипома на левия или десния бъбрек се извършват следните диагностични мерки:

    1. Ултразвук (ултразвуково изследване). Използва се за малки възли.
    2. ЯМР и КТ (магнитен резонанс и компютърна томография). Тези методи са неинвазивни; процедурите не изискват въвеждане на контрастни (съдържащи йод) вещества, но в същото време ви позволяват да получите изображение в различни равнини. С помощта на магнитен резонанс или компютърна томография специалистите имат възможност да определят местоположението на тумора, размера и степента на поникване в съседни органи.
    3. Кръвни изследвания.
    4. MSCT (многослойна компютърна томография).
    5. Ангиография. Този диагностичен метод се характеризира с въвеждането на контрастни вещества за определяне на връзката на ангиомиолипома със заобикалящите го тъкани и органи. Ангиографията се предписва преди операцията.
    6. Пункционна биопсия. Използвайки тази техника, лекарите вземат част от тумора, провеждат хистологично изследване, което дава възможност за разграничаване на AML от други новообразувания.

    Навременната диагностика ще избегне възможните последици и ще предостави на лекарите необходимите данни, въз основа на които ще бъде предписано ефективно лечение.

    лечение

    Ако пациентът е диагностициран с малък ангиомиолипома на бъбреците, тогава лекарите препоръчват динамично наблюдение. Той се състои в периодичното преминаване (веднъж на шест месеца) на диагностични мерки, с помощта на които ще бъде възможно да се наблюдава поведението на възела.

    Ако има двустранно увреждане на бъбреците с множество неоплазми, тогава лечението на патологията е много трудно..

    Малката фокална формация се поддава на лекарства. Благодарение на съвременните лекарства е възможно да се намали размерът на тумора. Пълното премахване на заболяването обаче изисква хирургическа намеса..

    Показания за операция за отстраняване на ангиомиолипома на бъбреците:

    • активен растеж на образованието;
    • има признаци на злокачествено заболяване;
    • наблюдават се симптоми на атрофия на бъбреците;
    • чести и силни болки в лумбалната област;
    • повишена хематурия.

    Методът за хирургично отстраняване на ангиомиолипома зависи от размера на образуването, локализацията и броя на възловите структури. Лекарите препоръчват да се премахват образувания с размери 5 сантиметра или повече, тъй като нарастващият тумор може да се спука и да доведе до перитонит, отравяне на кръвта и това е фатално.

    Използват се следните методи за премахване:

    1. Резекция. С помощта на тази техника се отстранява не само ангиомиолипома, но и част от засегнатия орган. Тази процедура се провежда по два начина: класическа резекция (при която се прави разрез в лумбалната област за достъп до засегнатата зона) и лапароскопско отстраняване (което се извършва чрез малки разрези).
    2. Енуклеация, която се състои в ексфолиране на неоплазмата.
    3. Криоаблация. Този метод за отстраняване на ангиомиолипома на бъбрека е ефектът от ниските температури върху възела. Благодарение на това малките новообразувания могат да бъдат отстранени доста лесно, докато рискът от усложнения е минимален. Предимството на този метод е кратък период на рехабилитация..
    4. Nephroctomy. Ако AML достигне критичен размер (повече от 7 сантиметра), се открият едностранни множество образувания, съществува риск от усложнения и разкъсване на кухината, експертите препоръчват да се отстрани засегнатият бъбрек.

    Диета

    Лечението на ангиомиолипома на бъбреците се провежда в комбинация с конкретна диета. Диетата е от съществено значение за забавяне на растежа на тумора. Храненето за AML означава намаляване на количеството сол, алкохол, кафе (включително силен чай), пикантни храни, бобови растения, пушени храни и храни с високо съдържание на мазнини..

    Препоръчва се за консумация: зърнени храни, макаронени изделия, яйца, ястия на пара, сушени плодове, постни супи, нискомаслени млечни продукти.

    Ангиомиолипомите на бъбрека са патология, която е животозастрашаваща за пациента и не може да бъде забавена. Народните средства и методи за лечение са неефективни, те само помагат да се отървете от тревожните симптоми. Някои рецепти могат да влошат хода на заболяването, така че в никакъв случай не се самолекувайте и ако се появят признаци, незабавно се свържете с квалифициран специалист.

    Ангиомиолипома: симптоми, лечение и диагноза

    Бъбречният ангиомиолипома (AML) е доброкачествен процес, който образува тумор на бъбрека, който се състои от кръвоносни съдове, мастна тъкан и малко количество гладка мускулна тъкан. Заболяването е често срещано сред патологиите на отделителните органи, обаче е невъзможно да се определят точните данни поради факта, че туморът е латентен и не винаги се появява.

    Ангиомиолипома обикновено се диагностицира при жени на възраст над 40 години. Доброкачествен процес се развива при 20% от нежния пол. Показателите за възрастта обаче не показват дали туморът е възникнал наскоро или заболяването е започнало отдавна, но не притеснява пациента..

    Заболяването може да засегне тъкан на други органи: панкреас, черен дроб, далак, дебело черво и всички органи с гладка мускулна тъкан. В медицинската практика са описани около 40 лезии на ангиомиолипома на вътрешните органи, без да се броят бъбреците..

    Код ICD-10 за доброкачествена патология на пикочните органи D30.

    Етиология на неоплазмата

    Името на болестта означава съдово-мускулен мастен тумор. Появата на ангиомиолипома все още се изяснява. Учените не са установили дали болестта е първична или вторична. Образуването на уплътнение в бъбрека се свързва с генетични аномалии, например, с туберна склероза, но симптомите и развитието на заболявания са различни. Дългосрочните проучвания на пациенти от цял ​​свят позволяват да се свърже развитието на болестта с няколко причини:

    • Хронично възпаление на бъбреците като гломерулонефрит, пиелонефрит и уролитиаза. Изследването на ангиомиолипома разкрива съпътстващи патологии, което дава основание да се свърже заболяването с възпалителни процеси.
    • Хормоналните смущения причиняват развитието на болестта при жените по време на менопаузата. По това време настъпва фундаментална промяна в ендокринната система. По същата причина туморът расте бързо през периода на гестацията. Бременността провокира преразпределението на хормоните в организма. Невъзможно е да се установи дали тази патология е била преди хормонални нарушения или туморът се е проявявал под тяхно влияние.
    • Наследствеността провокира появата на болестта при генетичната болест на Борневил-Прингъл. Появяват се множество лезии на двата бъбрека. Единичните форми не са фиксирани с наследствени отклонения.
    • Съществува мнение, че ангиомиолипома възниква на фона на вирусни лезии. На практика не са регистрирани случаи.

    Сред лекарите са представени теории за появата на бъбречно-доброкачествен тумор, като хормонален дисбаланс при бременни жени, по време на менопаузата, хормонален дисбаланс по време на хирургични интервенции на матката и яйчниците. При възрастни мъже заболяването се развива на фона на повишени нива на женските полови хормони..

    Ангиолипома на десния бъбрек се диагностицира 4 пъти по-често от патологията на левия бъбрек. Това не е свързано с някакви особености, тъй като неоплазма, която е мезенхимна по природа, може да засегне еднакво и двата органа и да не се различава по симптоми.

    Смята се, че бъбречният липома възниква от активно размножаващи се епителни клетки около съдовете. Според данните на имунохистохимични и молекулярно-генетични изследвания е установено, че неоплазмата може да се състои от клетки от същия тип.

    Ненаследствените тумори обикновено се откриват случайно чрез ултразвук или компютърна томография на вътрешните органи.

    Появата на тумора върху бъбрека прилича на рак, тъй като съдържа жълти лезии на липоцити. Бъбречният паренхим се уврежда от кръвоизливи и некрози. Вътре розово-жълтият възел има ясни очертания, но собствената му капсула отсъства, както при повечето патологии.

    Доброкачествена лезия в бъбрека може да се появи в кортикалните и мозъчните области. Обикновено тя е множествена и е ограничена до една част от органа. При една четвърт от диагностицираните пациенти се забелязва покълването на бъбречната капсула, което е нехарактерно за доброкачествената патология. Записани са случаи, когато туморът израства в тъканта около органа, мускулния слой и се въвежда в кръвоносния съд. Такива признаци показват злокачествено заболяване на процеса..

    С ангиомиолипома от злокачествен тип растежът на възела прогресира до голям размер. Метастазите започват към регионалните лимфни възли. Когато надбъбречната жлеза е повредена, туморните клетки се разпространяват в долната кава на вената.

    Инвазивната голяма неоплазма при разреза е кафява или сива, кръвоизлив и частична некроза.

    Микроскопията разкрива миоцити, липоцити и ендотелни съдове. Елементите са в едно и също количество и в различни, в които е разпределена преобладаващата група клетки на съединителната тъкан.

    Злокачествен процес може да се различи, ако в тумора има фокална некроза. Потвърждава диагнозата за наличието на метастази в периреналното пространство.

    Типичната форма на неоплазма съдържа всички групи клетки. При липса на липоцити туморът се счита за нетипичен и се бърка със злокачествен възел. Аспирационната биопсия опровергава подозренията.

    Клиничната картина на заболяването

    Симптомите на ангиомиолипома изглеждат еднакви за левия и десния бъбрек, в зависимост от съпътстващите патологии и мутации в засегнатия орган.

    С единична изолирана неоплазма пациентът чувства следното:

    • Болка в страната на корема. Зависи кой бъбрек е засегнал заболяването.
    • При палпиране на перитонеума се установява подуване.
    • При уриниране се определя кръвта.

    Мускулно-скелетната липома се развива дълго време и не причинява здравословни проблеми. Когато размерът на тумора надвиши 4 см, възникват вторични промени в паренхима. Функцията на бъбреците е нарушена. Пациентът изпитва определени симптоми:

    • Издърпваща болка в перитонеума;
    • Намаляване на телесното тегло;
    • Артериална хипертония;
    • Повишена умора;
    • летаргия.

    Симптомите не се появяват внезапно. Неприятните усещания се натрупват дълго време. От корема болката се излъчва отстрани и в долната част на гърба. Пациентът отбелязва скокове на налягането. Хипертонията е животозастрашаваща, тъй като показанията на тонометъра достигат голям брой. Болката в гърба често се бърка с остеохондроза, така че пациентът не се консултира с лекар до рязко влошаване на здравето. Първото посещение в болницата сред повечето пациенти се случва след появата на кръв в урината..

    Ако не се направи нищо с тумора, симптомите се увеличават и се развиват усложнения. Кръвоизливи се отбелязват в органа и в околното пространство. Когато неоплазма се разкъса, пациентът изпитва:

    • Остра болка;
    • Чувство на страх;
    • Гадене, придружено с повръщане;
    • Бледност на кожата;
    • Студенина в крайниците;
    • Рязък спад на температурата;
    • Налягането рязко спада и бързо намалява;
    • Отбелязва се слабост;
    • Припадък;
    • Филтрацията на урината спира;
    • Развива се чернодробна и сърдечна недостатъчност;
    • Нарушена мозъчна функция, объркване.

    Има опасност от развитие на перитонит, спуканият орган изисква спешна операция. При пълно увреждане понякога се налага отстраняване на бъбрека.

    Диагностични методи

    Окончателната диагноза при наличие на потвърждаващи симптоми се определя с помощта на лабораторна инструментална диагностика. В лечението участва нефролог. Първо, пациентът се изследва и се взема анамнеза. Тогава се назначават изследвания:

    • Ултразвукова диагностика;
    • Компютърна и мултиспирална компютърна томография;
    • Бъбречна ангиография;
    • Магнитен резонанс;
    • Биопсия на неоплазмата.

    Ехографското сканиране определя размера на бъбреците, наличието на камъни или пясък и други промени. Методът е широко разпространен, не изисква специално обучение, безболезнен е и достъпен за всеки пациент. Ако ултразвукът разкрие промени, лекарят насочва за по-подробна диагноза.

    На КТ с контраст е възможно да се изследва новообразуването от всички страни. Устройството сканира бъбреците слой по слой и дава най-точната картина на органа.

    ЯМР-сканирането не излага тялото на човек на рентгенови лъчи. Методът не е по-нисък от MSCT по отношение на информационното съдържание. Има висока цена. Не се извършва във всички клиники.

    Преди операцията се назначават ангиографски преглед и биопсия. Съдовата диагноза показва степента на увреждане на съседните тъкани. Биопсията ви позволява да изучавате структурата на тумора, да идентифицирате степента на клетъчна диференциация.

    Ако подозирате туберна склероза, лекарят предписва генетичен тест.

    Лабораторните тестове не са важни при диагностицирането на ангиомиолипома. Изследванията на урината и кръвта се вземат, за да се определи общото състояние на човек. При изразен проблем в биохимията на кръвта се отбелязва хипоалбуминемия.

    Терапевтична тактика

    Лечението на неоплазма започва след изключването на онкологичния процес. Лечението зависи от тежестта на симптомите и размера на доброкачествения възел. При тумор до 40 mm без признаци на дисфункция на органите се препоръчва да се следи динамиката на растежа на възлите с помощта на годишна ехография и компютърна томография.

    Насочената терапия може да спре развитието на тумор. Съвременният метод елиминира риска от усложнения. Ако възелът надвишава допустимия размер, целевата терапия се предписва като подготвителен етап за операция. Лекарството е в състояние да спре растежа и да свие ангиомиолипома до размер, който може да бъде отстранен с помощта на радиочестотна аблация. Възможно е да се извърши криодеструкция или отстраняване на тумора чрез лапароскопски метод вместо операция на лентата.

    Целевото лечение е на експериментално ниво, тъй като е регистриран токсичният ефект на лекарствата върху организма.

    Отстраняването на неоплазмата без широко инвазивна интервенция става с помощта на селективна емболизация на съдовете на доброкачествения възел. В същото време ефективността на бъбречния паренхим остава. Техника на работа:

    • В съда на неоплазмата се поставя катетър;
    • Етиловият алкохол се инжектира в тумора;
    • Туморните съдове се слепват.

    Манипулацията е доста болезнена, затова на пациента се предписват аналгетици. Процедурата се извършва само от квалифицирани ангиохирурзи, тъй като техниката е доста сложна.

    След емболизация съществува риск от усложнения, например, навлизането на умиращи туморни клетки в кръвния поток. Остри симптоми се развиват:

    • Бързо повишаване на температурата;
    • Гадене;
    • Повръщане;
    • Болка в корема.

    Ако ангиомиолипома е голям, той не може да изчезне сам. Лекарите извършват отстраняване на неоплазма със засегната част от орган или с цял бъбрек.

    Иновативните методи, използващи роботизирана технология, запазват бъбрека и неговите функции. Минимално инвазивният подход намалява риска от усложнения.

    В крайни случаи се извършва нефректомия. Туморът се отстранява заедно с увредения бъбрек по време на открита операция през перитонеалната стена. Увеличава се възможността за развитие на вторична хипертония. На пациента се предписват лекарства за понижаване на кръвното налягане. Ако отстраняването на органа е придружено от нарастваща бъбречна недостатъчност, пациентът се подлага на хемодиализа.

    Когато неоплазма се разкъса, се извършва хирургична интервенция по спешност. Хирурзите лигират кръвоносните съдове, изрязват засегнатата тъкан и елиминират резултатите от перитонит.

    Период на възстановяване

    След операцията пациентът се прехвърля в интензивното отделение за внимателно наблюдение на жизнените показатели:

    • Телесната температура се измерва редовно. Увеличените показатели показват развитието на инфекциозния процес..
    • Повишените показания на тонометър показват наличието на артериална хипертония. Рязкото понижение на налягането показва развитието на кървене.
    • Периодично се вземат проби от кръв и урина.

    За да се предотвратят усложнения, свързани с гнойна супурация, пациентът приема антибактериални лекарства.

    На първия ден след операцията пациентът не е позволен да яде или пие. Когато сте жадни, се оставя да намокрите устните с вода. След един ден се допуска използването на бульони. С разрешение на лекаря пациентът започва да яде твърда храна.

    Следоперативната диета позволява на тялото да не изразходва много енергия за усвояването на храната и предотвратява стреса върху органите на пикочната система.

    Пациентът трябва да изключи пушени меса, ястия от гъби и боб, пикантни, кисели и солени храни, ястия с пържено месо. От напитки, кафе и силен чай не са добре дошли. Консумацията на алкохол е забранена. Пушенето не се препоръчва.

    Предпочитание трябва да се дава на леки супи с пилешки бульон, течна каша, варена или печена риба. Растителните ястия трябва да бъдат включени в ежедневната диета. Използването на билкови чайове е разрешено. По-добре е да се координира въвеждането на нови продукти с лекаря..

    След като белегът зарасне, се препоръчва да се води здравословен и активен начин на живот, за да се възстанови работата на бъбреците.

    Превенцията на ангиомиолипома е да се подлагат на медицински прегледи. Годишните кръвни изследвания и ултразвуковата диагностика могат да открият промени в организма в ранните етапи на развитие.

    Ангиомиолипома на бъбрека

    Ангиомиолипома на левия или десния бъбрек - какво е това? Ангиомиолипома е доброкачествен тумор на бъбреците, който най-често се среща в практиката на уролозите в болница Юсупов. Хистологично той е представен от дебелостенни кръвоносни съдове, гладки мускулни влакна и зряла мастна тъкан в различни количествени пропорции. Ангиомиолипома на бъбрека има код в ICD-10 D30.

    В болница Юсупов са създадени всички условия за лечение на пациенти с ангиомиолипома на бъбреците:

    • Камерите са оборудвани с вентилация и климатици с издърпване и издърпване;
    • Хирургичната клиника е оборудвана с най-новата диагностична апаратура от водещи американски и европейски компании;
    • Нефролозите и уролозите използват иновативни методи за лечение на ангиомиолипома на бъбреците;
    • Медицинският персонал е внимателен към желанията на пациентите.

    Тежките случаи на заболяването се обсъждат на заседание на Експертния съвет. В работата му участват кандидати и доктори на медицински науки и доктори от най-високата категория. Водещите нефролози решават колективно тактиката на управление на пациенти с бъбречен ангиомиолипома.

    Причини за ангиомиолипома на бъбреците

    Учените все още не са установили дали изолираната форма на ангиомиолипома е вродена малформация (хамартома) или истински тумор. Привържениците на хамартомологичната теория предполагат, че бъбречният липома възниква от различни групи зрели клетки, които са мигрирали по време на процеса на органогенеза. Наличието на зрели тъкани с различен ембрионален произход в тумора говори в полза на този вариант на патогенеза. Някои факти сочат, че ангиомиолипома е истински тумор на бъбрека. Неопластичният характер на неоплазмата индиректно се показва от случаи на локално инвазивен растеж, съдова инвазия и увреждане на лимфните възли. Рядко бъбречният ангиомиолипом се трансформира в злокачествена неоплазма.

    Симптоми и диагноза на бъбречен ангиомиолипома

    Има 2 основни клинични варианта на ангиомиолипома: форма, която се комбинира с туберозна склероза (болест на Bourneville-Pringle) и спорадичен бъбречен липома. Болестта на Борневил е наследствено заболяване. В 50% от случаите той се наследява по автозомно доминиращ начин. В други случаи заболяването е свързано с генна мутация. Заболяването се проявява в ранна детска възраст и се характеризира с класическата триада от симптоми:

    • Забавено умствено развитие;
    • Епилепсия;
    • Наличието на аденоми на мастните жлези в областта на назолабиалния триъгълник.

    При 40-80% от пациентите с туберна склероза се наблюдава бъбречна ангиолипома. Най-вече патологичният процес се развива и в двата бъбрека. Множеството лезии водят до развитие на бъбречна недостатъчност. Бъбречният ангиомиолипома, свързан с болестта на Борневил, може да бъде свързан с бъбречно-клетъчен карцином.

    И двата вида бъбречен ангиомиолипом могат да бъдат както безсимптомни, така и да причинят тежки симптоми, които изискват лечение. Наличието на клинични прояви зависи от размера на тумора. Липома с диаметър до 5 см обикновено е безсимптомна. Големите новообразувания могат да причинят болка, причинена от кръвоизливи в тумора, компресия на околните органи и тъкани. Приблизително 10% от пациентите с големи тумори развиват спонтанна руптура на ангиомиолипома с масивно ретроперитонеално кървене. Развива се клиничната картина на хеморагичен шок и остър корем.

    Ултрасонографията (САЩ) и компютърната томография (КТ) играят водеща роля в диагностиката на ангиомиолипома. Туморите се характеризират с комбинация от хиперехогенност при ултразвук и наличие на мастни включвания с ниска плътност, които се откриват при КТ. Ангиографската картина при ангиомиолипома е променлива. Специфичен симптом на заболяването е наличието на добре васкуларизиран тумор с множество сакулни псевдоаневризми и съдове с форма на спирала..

    Доскоро се смяташе, че характерните особености, които се откриват чрез ултразвук, са характерни само за това заболяване. Съвременните проучвания обаче показват, че в 12% от случаите туморен възел при бъбречно-клетъчен карцином може да бъде хиперехоичен и да симулира ангиомиолипома с ултразвук. Това се отнася главно за новообразувания с диаметър до 3 см. Ако по време на ултразвуково изследване се установи ангиомиолипома на бъбрека с диаметър 0,5 см, нефролозите на болницата Юсупов трябва да направят компютърна томография, за да потвърдят диагнозата.

    В голям процент от случаите на бъбречен ангиомиолипома хистолозите с морфологично изследване разкриват ядрен хиперхроматизъм, полиморфизъм и единични митози. Тези признаци не показват злокачествен тумор..

    Лечение на ангиомиолипома на бъбреците

    Често пациентите питат: "Ако се открие бъбречен липома, колко сериозен е той?" При наличие на ангиомиолипома, независимо от размера на формацията, пациентите се нуждаят от хирургично лечение. Като се има предвид доброкачественият характер на тумора, уролозите в болница Юсупов се стремят да извършват операции за запазване на органите дори в случай на множество туморни възли..

    Ако се съмнявате в диагнозата, се извършва спешно хистологично изследване. При ангиомиолипоми с големи размери (диаметър повече от 5 см), поради възможни хеморагични усложнения, както и с тумори, които се проявяват клинично, се извършва операция за запазване на органите или суперселективна емболизация на сегментните артерии на бъбрека, които доставят туморния възел. Тромбозата на растящата бъбречна и долна кава на вена AMJI е пряка индикация за незабавна операция. Това се дължи на два фактора: първо, заплахата от тромбоемболични усложнения; второ, възможният злокачествен характер на туморен тромб в случай на комбинация от AMJI с бъбречно-клетъчен карцином.

    При пациенти с туберозна склероза бъбречните липоми са предимно множество, двустранни, често имат сложен ход и се комбинират с бъбречно-клетъчен карцином. Поради тази причина хирурзите на болницата Юсупов внимават към тях и показват индивидуален подход към пациентите от тази група. Тактиките на лечение се определят индивидуално. За да се тествате за наличие на ангиомиолипома на бъбреците, обадете се по телефона. След като установят диагнозата, лекарите ще вземат решение относно избора на метод за лечение на болестта..

    Ангиолипома на бъбрека

    Ангиолипома на бъбрека е туморна формация с неясна етиология, предимно доброкачествена. Инвазивният съдов растеж или инвазия на капсули в органи е изключително рядък. Обикновено безсимптомно. При размери над 4 сантиметра са възможни болки в долната част на гърба, хематурия, откриване чрез палпация, при неоплазия над 5 см, съществува риск от спонтанно разкъсване с развитието на ретроперитонеално кървене и клинична картина на "остър корем". Диагностиката се прави с помощта на ултразвук, MSCT, MRI, рентгенова контрастна ангиография, биопсия с хистологично изследване на тъканите. При асимптоматични форми лечението е ограничено до наблюдение, ако е посочено, се извършва хирургично отстраняване.

    Главна информация

    Ангиолипома на бъбрека е доброкачествен тумор, който включва кръвоносни съдове, мастна тъкан и редица гладко мускулни клетки. Последното обстоятелство стана основа за синонимното име на тази формация - ангиомиолипома. Е доста често срещана туморна лезия на отделителната система, обаче не са известни точни статистически данни поради големия брой асимптоматични форми на патология.

    Туморът засяга по-често жени, отколкото мъже, делът на последните сред регистрираните пациенти е около 20%. Той може да бъде открит на всяка възраст, но най-често пациентите са възрастни на възраст 40-50 години и повече. Не се знае точно дали това се дължи на късното начало на образуването или на неговия бавен растеж и късно откриване..

    Причините

    Етиологията на бъбречния ангиолипома остава неясна, дори не е известно със сигурност дали е вродена или придобита. Възможно е да се установи връзка между развитието на тумор и някои генетични заболявания (туберна склероза), но клиничният ход на тези форми е значително различен от спорадичните формации. Въз основа на многогодишно проучване на много пациенти са предложени няколко възможни механизма за развитие на ангиолипома и теории относно причините за появата му:

    • Хронично възпаление. Неоплазмата доста често се комбинира с хроничен гломерулонефрит, пиелонефрит, уролитиаза, което показва възможното влияние на възпалението върху развитието на патологията. Противниците на това мнение изтъкват, че самият тумор може да се превърне в основен провокиращ фактор на тези състояния..
    • Влияние на ендокринните смущения. Ангиолипома на бъбреците често се записва при жени в климактеричния период, когато в организма настъпват глобални хормонални промени. Описани са случаи на рязко ускоряване на растежа на образованието по време на бременност, което се обяснява и с влиянието на променен хормонален фон. Дали обаче такива промени причиняват тумор на бъбреците или стимулират растежа на съществуващ, не е надеждно изяснено..
    • Наследствен фактор. Патологията е придружена от поне едно генетично заболяване - болест на Bourneville-Pringle, при което се появяват множество ангиолипоми и в двата бъбрека. Относно спорадичните форми на ясно наследствено предаване не могат да бъдат регистрирани.
    • Вирусна етиология. Предполага се, че този вид растеж на тумор може да бъде стимулиран от определен тип вирус. Но до днес тази теория не е потвърдена експериментално..

    В научната общност съществува общоприето мнение относно основните рискови фактори за този тумор, които включват женския пол, бременността, менопаузата, хормоналните нарушения и повишените нива на женските полови хормони при мъжете. Комбинацията от тези обстоятелства с възпалителни или метаболитни лезии на органите на отделителната система значително увеличава вероятността от развитие на доброкачествена неоплазма..

    Патогенеза

    Патогенезата на ангиолипома на бъбреците е проучена малко по-добре от причините, които причиняват неговото развитие, но има много "бели петна" във връзка с този процес. Предполага се образуването на тумор от периваскуларните епителиоидни клетки, обграждащи кръвоносните съдове на бъбреците. Растежът му е експанзивен - образуването притиска към околните структури на отделителните органи и ги деформира. С малки размери (до 30-40 мм) това не засяга функциите на отделителната система, следователно, не се проявява със субективни и клинични симптоми. Появата на признаци на инвазивен растеж (съдова кълняемост с развитието на тромбоза, надхвърляща бъбречната капсула) показва злокачествено заболяване на неоплазмата. Много рядко това може да доведе до метастази в регионалните лимфни възли..

    Увеличение на ангиолипома над 40-50 мм води до компресия на нервните стволове, което причинява синдром на болка. Туморните съдове са несъстоятелни и често се увреждат, кръвта от тях първо навлиза в бъбречната чашечно-тазова система, а оттам в урината, което води до развитие на хематурия. При значителен размер на новообразуването, в случай на механичен стрес (резки движения, повдигане на тежести), туморът може да се разруши с появата на кървене. Състоянието е придружено от тежка анемия, силна пояса на болки в корема, скованост на коремните мускули и изисква спешна хирургична интервенция.

    класификация

    Широкото разпространение на патологията на фона на слабо изяснени причини за нейното развитие се превърна в причината за разработването на многобройни класификационни системи - базирани на чувствителност към хормони, наличие на инвазивен растеж, възраст на външен вид и други критерии. Нито една от изброените системи не е получила широко и общоприето разпространение, тъй като имат много недостатъци. В съвременната урология се използва само една класификация на бъбречния ангиолипома, при която за основа се взема известният етиологичен фактор от неговото развитие:

    1. Спорадичен тип. Тя е най-често срещаната, представлява 75-80% от всички случаи на заболяването. Неоплазия се определя чрез произволно ултразвуково изследване на органите на пикочната система, има малък размер, се характеризира с експанзивен растеж, безсимптомно протичане. Поражението винаги е едностранно, образуването е самотно.
    2. Наследствен тип. Включва тумори, придружаващи генетични заболявания. Обикновено това е синдром на Bourneville-Pringle (туберна склероза) - автозомна генетична патология от групата на факоматозите. Придружава се от множество двустранни бъбречни ангиомиолипоми и представлява около 20% от случаите на такива образувания..
    3. Тип с неизвестна етиология. Рядко се диагностицира (около 1-5% от случаите), включва всички други видове ангиолипоми на отделителната система. Тя включва множество спорадични новообразувания, тумори с инвазивен растеж, неоплазии, придружаващи други бъбречни ракови заболявания.

    Симптоми на ангиолипома на бъбреците

    Поради липсата на болкови рецептори в бъбречния паренхим, заболяването се характеризира с предимно асимптоматичен курс. Известни са случаи на бъбречна артериална хипертония при пациенти с малки новообразувания, но това може да се дължи на други механизми. Явните симптоми се появяват в момента, когато туморът започне да оказва натиск върху капсулата на бъбрека, която е снабдена с нервни окончания. Това се проявява чрез продължителна дърпаща болка в долната част на гърба, в началото без определено облъчване в каквато и да е посока. С напредването на ангиолипома на бъбрека, болката се концентрира отстрани на засегнатия орган.

    Едновременно със синдрома на болката възниква хематурия, която първо се определя само чрез лабораторно изследване на урината, а след това става видима с просто око. Дългият ход на заболяването води до развитие на анемия и хипоалбуминемия. Понякога има затруднение в изтичането на урина поради блокиране от мястото на ангиомиолипома с развитието на бъбречна колика. Рязкото увеличаване на болката, нейното разпространение върху целия корем, бледността и тахикардията са признаци на руптура на неоплазмата и ретроперитонеално кървене. При такива симптоми на пациента е необходимо спешно да се достави болница за предоставяне на хирургична помощ.

    Продължителността на хода на патологията е дълга - асимптоматичният стадий може да отнеме много години, да продължи до смъртта на пациента по естествени причини. Периодът от появата на първите болезнени усещания до появата на макрогематурия също отнема много месеци и дори години. Бавната прогресия и незначителността на проявите на ангиомиолипома, от една страна, позволяват предписване на дългосрочно наблюдение вместо хирургично лечение, а от друга, водят до късно насочване на пациенти към специалист.

    Усложнения

    Най-честото усложнение на ангиолипома на бъбреците е руптура на тумора - неоплазията е богата на съдове с крехки стени, така че тяхното увреждане води до обилно, не спиращо кървене. Кръвоизливът възниква в ретроперитонеалното пространство или (по-рядко) в PCS, проявява се като хематурия, заплашва развитието на шок в резултат на загуба на кръв и дразнене на перитонеума. Рядка форма на дългосрочно усложнение на патологията е туморно злокачествено заболяване - придобива инвазивен модел на растеж и способност за метастазиране. В резултат на покълването на стената на венозните съдове е възможна тяхната емболия и нарушения на кръвообращението в бъбреците..

    Диагностика

    Определянето на наличието на неоплазма и нейния тип се извършва от уролог в тясно сътрудничество с онколог. Често бъбречният ангиолипом се открива случайно по време на профилактичен ултразвуков преглед или други диагностични процедури, при които се оценява структурата на отделителните органи. За да се изясни естеството на формацията, нейният размер, локализация, връзки с околните тъкани, се използват редица техники:

    • Палпационен преглед. Ако ангиомиолипома има размер над 5 сантиметра, той може да бъде открит с обичайната палпация на бъбреците на пациента. Освен че потвърждава наличието на неоплазия, този метод не дава никакви други данни..
    • Ултразвукови прегледи. Ултразвукът на бъбреците разкрива тумор под формата на хомогенна ехогенна формация с различни размери. С помощта на доплерова ултрасонография (USDG на бъбреците) е възможно да се потвърди съдовият характер на неоплазмата, да се идентифицират възможни увреждания и разкъсвания на кръвоносните съдове.
    • Многослойна компютърна томография: MSCT на бъбреците с контраст е златният стандарт при определяне на позицията и размера на ангиолипома. С планирана операция за отстраняване на тумор такова изследване, при липса на противопоказания, се включва в задължителната предоперативна подготовка..
    • Магнитно-резонансна томография. ЯМР на бъбреците се използва като алтернатива на MSCT при подготовка за операция или за определяне на размера и структурата на неоплазията. Ангиомиолипома се открива като умерено хипер-плътна закръглена маса в бъбрека.
    • Бъбречна биопсия и хистологично изследване. Това е справка за изясняване на естеството на тумора, често се използва за окончателно потвърждение на диагнозата. Вземането на проби се извършва с помощта на ендоскопско оборудване под контрола на ултразвукови или флуороскопски техники. Микроскопията разкрива съдови и мастни компоненти с примес на гладки мускулни влакна.
    • Генетични изследвания. Провежда се при съмнение за наличие на туберозна склероза. Диагнозата се състои в автоматично секвениране на последователностите на гените TSC1 и TSC2, мутациите на които водят до развитието на болестта на Bourneville-Pringle.

    Основните клинични тестове (кръв, урина, измерване на кръвното налягане, оценка на функционалната активност на бъбреците) играят второстепенна роля в диагностиката на патологията. При асимптоматично присъствие на бъбречен ангиолипома, тези изследвания практически не показват заболяването. В случай на изразен размер на тумора, хематурия и протеинурия се откриват в OAM, кръвен тест разкрива анемия с дефицит на желязо. Биохимията на кръвта може да потвърди наличието на хипоалбуминемия.

    Лечение на ангиолипома на бъбреците

    При размери на ангиомиолипома под 40-50 милиметра, липсата на тежка анемия и хематурия, лечението не се предписва - препоръчва се само наблюдение от уролог или нефролог веднъж на шест месеца с превантивна ехографска проверка. Показано е, че се спазва оптималният режим на пиене, намалява се натоварването на отделителната система и при наличие на съпътстващи бъбречни заболявания е показано правилното им пълно лечение. Ако ангиолипома на бъбрека е със значителен размер или стане причина за нарушения (болка, анемия), се предписва хирургично отстраняване на неоплазмата. Видът и количеството на операцията зависи от редица фактори:

    • Ендоскопска селективна ангиоемболизация. Това е най-малко инвазивната интервенция, при която се извършва лигиране или лазерна коагулация на съдовете, доставящи тумора. Методът е доста ефективен по отношение на намаляването на размера на формацията, обаче, перспективите за пълното му премахване са доста ниски. Може да се направи за всякакъв размер на тумора.
    • Отстраняване на част от бъбрека. Може да се изпълнява в ендоскопски и отворени (класически) версии. Хирургът резецира бъбрека, отстранява областта, включително ангиомиолипома, и зашива останалата част от органа. Техниката се използва, когато размерът на формацията е от 5 до 8 сантиметра.
    • Отстраняване на бъбрека.Нефректомия на органа, засегнат от тумора, се извършва с гигантски (над 10 сантиметра) ангиолипоми, тяхното множествено естество, признаци на инвазивен растеж или увреждане на бъбрека в резултат на разкъсване. Операцията е оправдана само ако има втори функциониращ бъбрек.

    Методът на хирургично лечение може да бъде променен в зависимост от размера на ангиолипома, наличието на съпътстващи разстройства и състоянието на пациента. Спешна животоспасяваща операция за спиране на ретроперитонеално кървене, докато разрушаването на тумора също често е придружено от отстраняването му. В редки случаи на метастази в лимфните възли те също се отстраняват. Няма консервативни методи за лечение на бъбречен ангиомиолип.

    Прогноза и превенция

    Ангиолипома на бъбреците се характеризира с благоприятна прогноза поради изключително бавното си развитие и доброкачествения модел на растеж. След откриването на тумор и потвърждаването на неговия вид наблюдението от нефролог позволява навременно откриване на всякакви негативни промени в хода на патологията. Благодарение на това хирургичното отстраняване се извършва навреме, преди развитието на тежки усложнения. Според статистиката по-малко от една трета от всички пациенти, наблюдавани от специалист, се изисква хирургично лечение. При други пациенти неоплазмата не се проявява по никакъв начин през целия живот..