Дерматофиброма

Сред злокачествените новообразувания на меките тъкани фиброзният хистиоцитом се диагностицира в петдесет процента от случаите. Мястото на локализация на тази неоплазма обикновено е меките тъкани на багажника, крайниците; в ретроперитонеалното пространство туморът се развива по-рядко. По-често мъжете боледуват, главно на четиридесет и седемдесет години. В около половината от всички случаи неоплазмата се намира дълбоко в мускулната маса..

Консистенцията често е гъста, представлява възел с ясни граници или конгломерат, състоящ се от няколко възела. Растежът е сравнително бавен. Микроскопичната картина показва преобладаването на определени елементи, структурни особености, следователно злокачественият фиброзен хистиоцитом е разделен на видове:

  • Гигантска клетка
  • миксоиден
  • възпалителен
  • типичен

Възпалителният фиброзен хистиоцитом се характеризира с плътен инфилтрат. Миксоидната форма се отличава по време на развитието чрез желатинова трансформация. За гигантската клетъчна форма е характерна появата на гигантски клетки, наподобяващи остеокласти. Началото на развитието на тумора става от междумускулните фасциални образувания. Характерна особеност на фиброзния злокачествен хистиоцитом е цикличният му растеж и рецидиви. Този тип тумор е вид саркома. В типичната си форма туморът включва клетъчни вретеновидни елементи, подобни на фибробластите.

Симптоми на фиброзния хистиоцитом

Характеристиките на клиничния ход на заболяването се определят от локализацията на тумора. Ако туморът е разположен външно, тогава в областта на багажника има уплътнение, в диаметър може да достигне десет сантиметра. Подобни новообразувания могат да се намерят на бедрата, раменете. Кожата над тумора е червеникава. С разпространението на болестта процесът се премества в близките тъкани. Ако туморът е разположен в дълбок слой, например, в тъканите на ретроперитонеалното пространство, симптомите са следните:

  • Обща слабост
  • Намален апетит
  • Отслабване
  • Повишена температура
  • Болка в корема

При наличие на интензивни клинични симптоми на фиброзен хистиоцитом е необходимо подробно изследване, при което лекарят предписва специални ефективни процедури. Благодарение на компютърната томография се изяснява естеството на патологичния процес, разкрива се фокус с метастази, например може да се появи в белите дробове, черния дроб, в мозъка. Използва се ултразвуково изследване, което предоставя информация за особеностите на съществуващата патология. В допълнение, ултразвукът ви позволява да изследвате лимфните възли, да прецените дали е възможно наличието на метастатичен лимфогенен процес. Най-важният тест е биопсия, по време на която се вземат проби от тумора на пациента за анализ. Хистологията осигурява точна диагноза и адекватно лечение.

Лечение на фиброзен хистиоцитом

Науката няма точни данни за причината за заболяването, въпреки че фактори, които повишават риска, са наречени:

  • Наследствена предразположеност
  • Непродуктивна имунна система
  • Контакт с химикали
  • Травма на меките тъкани
  • Излагане на йонизиращо лъчение

Терапията за фиброзен хистоцитом предполага, че първичните туморни огнища трябва да бъдат премахнати изцяло, по-нататъшният растеж на раковите клетки трябва да бъде потиснат с лъчево лечение, химиотерапия. Хирургичното лечение е фокусирано върху радикална резекция на тумора, освен това е необходимо да се отстрани определено количество здрава тъкан от граничната зона. Колко мускулна тъкан се отстранява зависи от размера на тумора.

С лъчевата терапия неоплазмата е изложена на радиация. Радиационното лечение е посочено като предоперативно, както и веднага след операцията за консолидиране на резултата. При химическото лечение се използват съвременни цитостатични лекарства, за да се предотврати появата на метастатичен процес. Те забавят развитието на рак, предотвратяват растежа на туморите.

хистицитома

Далин през 1958 г. за първи път описва неоплазма, състояща се от два типа клетки: атипични фибробласти и хистиоцити. Впоследствие този вид тумор е класифициран като хистиоцитом. Тази онкология е разделена на два основни типа, които ще бъдат разгледани по-долу..

Доброкачествен курс

Според статистиката това заболяване представлява около 1% от всички доброкачествени ракови заболявания. Най-уязвимата категория от населението се счита за лица на възраст 20-50 години. Заболяването протича главно безсимптомно. Туморът, като правило, не образува метастатични лезии. При достигане на значителен размер, това може да причини атаки на болка или образуване на патологична фрактура на костта.

Злокачествен курс

Всъщност това е най-често срещаният саркома на меките тъкани. Елементите на съединителната тъкан, хрущялите и мускулите действат като първоначална тъкан, където се случват мутации..

Диагностицира се главно при пациенти от мъжки пол на възраст 60-80 години. Въпреки неясната причина за мутациите, експертите разграничават следните рискови фактори:

  1. Генетика. Многобройни изследвания показват, че фиброзният хистиоцитом има тенденция да бъде генетично податлив.
  2. Радиация. Лъчевата терапия е най-мощният фактор за стимулиране на ракова дегенерация на съединителната тъкан.
  3. Химически канцерогени. Много експерти са съгласни, че арсенът, винилхлоридът, хербицидите и някои хлорофеноли могат да активират вътреклетъчните мутации..

Хистиоцитом на меките тъкани: диагноза

След изясняване на оплакванията на онкоболния и медицинската история, лекарите пристъпват към инструментални и лабораторни методи за изследване. Основните диагностични дейности се провеждат в следните форми:

Рентгенография, компютърна томография и магнитен резонанс (с помощта на радиологично сканиране на засегнатата област на тялото) определят размера, структурата и формата на онкологичния фокус. Злокачественият фиброзен тумор е предразположен към чести метастази. А именно тези технологии са в състояние да идентифицират вторични ракови израстъци.

  • Пункция и хирургическа биопсия:

Изолирането на малка площ от патологична тъкан е необходимо, за да се определи окончателната диагноза. Хистологичният и цитологичен анализ на биопсията също определя етапа и формата на неоплазмата.

  • Общ и биохимичен кръвен тест:

Фиброзният хистиоцитом на меките тъкани може да се определи и от нивото на туморни маркери, концентрацията на които в кръвоносната система се увеличава многократно по време на онкологичния процес.

Етапи

Тумори, които са локализирани и не се разпространяват в близката здрава тъкан. На този етап мутациите се случват при бавно движение. Онкологичните огнища, с големина до 4 см, като правило, се подлагат на хирургично изрязване. Туморите, по-големи от 4 см, са податливи на радиация и химиотерапия.

Хистиоцитомите на етап 2 или 3 се характеризират с ускорен и ограничен растеж. В този случай радикалната намеса се счита за приоритетен метод на лечение. Цитостатичните агенти и йонизиращото лъчение се използват в следоперативния период като мярка за предотвратяване на рецидив.

Онкологията образува метастази в регионалните лимфни възли и други части на тялото. Ако раковите клетки се открият в близките лимфни възли, тогава по време на хирургична терапия туморът се отстранява за онкоболния заедно с лимфоидните тъкани. Вторичните огнища в отдалечените органи са индикация за палиативно лечение, когато за пациента се елиминират само отделни симптоми..

Стратегия за лечение

Антиканцерологичната терапия на доброкачествени и злокачествени новообразувания на хистиоцитом се основава на хирургична кюретаж. След приключване на операцията на пациента се предписва курс на химиотерапия и лъчение, които са насочени към унищожаване на останалите елементи на рака..

Неагресивните форми позволяват използването на криотерапия (ексцизия на патология при използване на ултра ниски температури), което намалява риска от рецидиви и оперативни усложнения с 5%. На такива пациенти е показана и адювантна терапия под формата на системно приложение на цитостатични лекарства..

Всъщност отстраняването на тумора се извършва под обща анестезия. Хирурзите по правило изрязват допълнителна малка част от съседните здрави структури. Костният хистиоцитом в повечето случаи изисква пълна резекция. Така например, формация, която се е разпространила в костната тъкан, се счита за индикация за ампутация на горния или долния крайник..

Колко време живеят пациенти с такава диагноза??

Прогнозата за доброкачествената форма е благоприятна. Хирургичното отстраняване на неоплазмата, като правило, води до пълно излекуване на пациента.

Злокачествената лезия, която се диагностицира в ранен стадий, е лечима. В резултат на това пациентът може да бъде напълно излекуван. Според статистиката при 2-4 фазата на патологията петгодишната преживяемост е в границите 30-70%. Рецидив на онкологията се наблюдава при 20-30% от клиничните случаи..

Рехабилитацията на пациенти включва постоперативна пластична хирургия на оперираната зона. След ампутация на крайник, ортопедичните хирурзи извършват протезиране, което възстановява двигателната функция.

Хистиоцитома след изцеление изисква внимателно наблюдение. За това на пациентите се препоръчва да преминават годишни превантивни прегледи при онколог, който извършва визуален преглед и палпация. В случай на откриване на онкологични подозрения за рецидив, на лицето се назначават допълнителни диагностични изследвания под формата на рентгенография и анализ за туморни маркери. Само навременното идентифициране на тумора дава шанс за пълно възстановяване..

Ангиоматозен фиброзен хистиоцитом

Туморите от този произход съдържат както съединителна тъкан, така и хистиоцитни компоненти. Веднъж те са били приписвани на образувания от хистиоцитен характер и се е смятало, че хистиоцитите са способни да изразяват определени свойства на фибробластите. Въпреки това постепенно стана ясно, че основният фенотип на туморните клетки първоначално е много по-близо до фенотипа на фибробластите. По този начин "терминът" фиброзен хистиоцитом "отразява по-скоро" двуфазен ", отколкото единна хистогенеза.

Доброкачественият дермален фиброзен хистиоцитом (синоним: ангиофиброматоза, дерматофиброма, склерозиращ хемангиом, фиброксантом) е фуп-обозначение на новообразувания с различна структура, наброяващо седем вида. Всички те са доста доброкачествени, но освен клетъчните и аневризмалните типове, те се повтарят при 25-30% от пациентите..

дерматофиброма

Дерматофиброма (син: общ дермален фиброзен хистиоцитом, фиброксантом) е единичен бавно нарастващ възел на долните крайници, от време на време на други места при млади възрастни, по-често при жени. Макроскопски това е много плътен, белезникав, понякога червеникав тумор с диаметър 1–2 см. Под микроскоп се вижда ясно разграничен, но не капсулиран възел, над който се забелязва хиперплазия и хиперпигментация на епидермиса. Самият възел е смесена клетъчна пролиферация на случайно ориентирани ретеноидни, а също и елементи, подобни на хистиоцити, пяна и гигантски клетки. Преобладаването на фиброзния компонент (дерматофиброма), наличието на клетки от пяна в равни обеми фиброзен материал (фиброксантом), преобладаването на клетките от пяна (ксантофиброма, дермален хистиоцитом) определя варианта на интратипа. Откриват се холестеролни кристали. Клетъчният фиброзен хистиоцитом представлява само около 5% от всички дермални хистиоцитоми. Младите мъже са изненадани. Локализация: крайници, глава, шия. Макроскопски става въпрос за плътен сивкав възел, който често надвишава 2 см в диаметър. Този тумор е предразположен към рецидиви. Под микроскоп възелът често нараства експанзивно в подкожната тъкан. Той е доминиран от вретеновидни елементи с оксифилна цитоплазма. В половината от случаите те са позитивно действащи. Видът на растежа е сноп или под формата на вихри. Има елементи на възпалителен инфилтрат, пенести клетки. Има и гигантски клетки, а при 10% от пациентите - зони на некроза и улцерация. Хиалинизираният колаген се вижда по периферията на възела.

Доброкачествен дермален фиброзен хистиоцитом

Аневризмален фиброзен хистиоцитом

Аневризмалният фиброзен хистиоцитом се среща само в 2% от случаите. Макроскопски става дума за бавно нарастващ синкав, понякога кафеникав възел по крайниците на възрастни на средна възраст. Обикновено има киста или полип структура. Туморът е склонен към рецидив. Под микроскоп се определят фокални или дифузно разположени пространства, изпълнени с кръв и лишени от ендотел. Обемът им варира от тесни пукнатини до кавернозни "езера". Моно- и полинуклеарните клетки с хемосидерин в цитоплазмата се наблюдават из пространствата. В противен случай промените съответстват на тези в дерматофиброма.Епидермалната хиперплазия обикновено се изразява над тумора..

Хемосидеротичен фиброзен хистиоцитом

Хемосидеротичен фиброзен хистиоцитом (син.склерозиращ хемангиом) - вариант, свързан с дерматофиброма, но различен от него със син или черен цвят, изразена капилярна пролиферация, кръвоизливи, хемосидерофаги с лека атипия на ядра и фигури на митоза, както и изразена склероза.

Епителиоиден фиброзен хистиоцитом

Епителиоидният фиброзен хистиоцитом (син: епителиоиден клетъчен хистиоцитом, адвентивен клетъчен миксофибробластом) обикновено расте като полипоиден червен възел по долните крайници, по-рядко на други места на улиците на средна възраст. Под микроскоп се вижда, че възелът се състои от предимно закръглени клетки с изобилна и оксифилна цитоплазма, кръгло везикулозно ядро ​​и оксифилен нуклеол. Има големи клетки с две, три или повече ядра. Характеризира се с наличието на зони, подобни по структура на дерматофиброма, както и хиперплазия на епидермиса, до която туморът може да расте близко.

Атипичен фиброзен хистиоцитом

Атипичен фиброзен хистиоцитом (син. Псевдосаркоматозен фиброзен хистиоцитом с "чудовищни ​​клетки") се различава от дерматофиброма по пол и нова форма на тумор, растящ върху багажника на лица със средна височина; наличието на полета с големи пенести клетки, появата на гигантски полиядрени клетки с причудливи и nperchromic ядра.

Доброкачествен дермален фиброзен хистиоцитом

Палисаден дермален фиброзен хистиоцитом

Дермален фиброзен хистиоцитом на палисада е рядка форма на тумор, свързан с дерматофиброма и се различава от него по акрална локализация и по това, че туморните клетки с форма на вретено образуват палисадни фигури. Туморът не експресира S100 протеин.

Изброените видове доброкачествен дермален фиброзен хистиоцитом. обикновено. дават положителна реакция на фактор XIIIa. Експресията на мускулния актин от туморните клетки се отбелязва при 30% от пациентите. Туморът трябва да бъде диференциран от стърчащ дерматофибросаркома, плексиформен фиброзен хистиоцитом и нодуларен фасциит.

Доброкачествен подкожен и дълбок фиброзен хистиоцитом

Доброкачественият подкожен и дълбок фиброзен хистиоцитом са две хистологично идентични форми на доброкачествен дермален фиброзен хистиоцитом, но различаващи се от него по-голяма рядкост, по-ясни граници на възела, наличие на малки огнища от пенести клетки и малки растежни зони под формата на вихри в туморната тъкан. И двете форми се различават от дермалния фиброзен хистиоцитом по склонност към рецидив в 15-30% от случаите.

Фибро-хистиоцитни тумори на костите

Фибро-хистиоцитните тумори и тумороподобните костни лезии са голям, сложен раздел от патологията, който беше ревизиран особено интензивно през последните 20 години. Не си поставяме задачата да разгледаме всички тумори и процеси, свързани с тази група, но въпреки това ще засегнем някои, особено важни и активно обсъждани въпроси и онези процеси, които най-често се срещат от специалисти по костна патология..

Злокачествени форми на фиброиди

Голяма група тумори на меките тъкани и кости, на които изследователите обръщат внимание от началото на 60-те години и ги изолират както от вече известни нозологични форми (фибросаркоми, гигантски клетъчни тумори на костите и т.н.), така и от преди това не ясно класифицирани тумори. Ако много автори, включително и нас, писаха по-рано за гигантски клетъчен тумор - остеобластокластома - като "многостранен тумор", "тайнствен тумор", "полу-злокачествен" или подразделен на доброкачествени и злокачествени форми и злокачествено заболяване на гигантски клетъчен тумор, то сега, когато ревизирам морфология на тези тумори, някои от тях ще бъдат класифицирани като доброкачествен или злокачествен фиброзен хистиоцитом.

Пациент 3. на 28 години беше опериран от нас през 1988 г. за „типична“ клинична и рентгенологична картина на гигантски клетъчен тумор на дисталния край на десния радиус. Микроскопска диагноза от опитен патолог: доброкачествен хистиоцитом на фиброзна кост.

Въз основа на сравнително изследване на органната култура на злокачествен фиброзен хистиоцитом (MFH) на костите и меките тъкани, гигантски клетъчен тумор (GO) - доброкачествен и злокачествен с метастази в белите дробове и за сравнение на остеосаркома N.N. Петровичев, Н.С. Чобонян, А.А. Аннамухаммедов, Д.Х. Ходжамуратов през 1985 г. стигна до извода за сходството на модела на растеж и морфологичните характеристики на клетките както в MFH, така и в GO. Това сходство се проявява във висока функционална активност, която може да се съди по фагоцитна активност (натрупване на хемосидерин от хематома на големи закръглени клетки). Въз основа на сравнение на гигантски клетъчен тумор без метастази с тумор, който е дал метастази, авторите смятат, че това очевидно показва неравностойния биологичен потенциал на тумора да расте..

Според А.Н. Феденко (1982), I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972), L. Angervall, B. Haganar, I. Kindblom (1981), MFH и GO в хистогенетичната връзка са подобни тумори.

В стомаха Guccion, P.M. Enzinger (1972) предполага, че GO произхожда от макрофаги. Досега няма ясна характеристика на различни форми на фиброзен хистиоцитом, което не позволява подробна оценка на различната морфологична картина и прогнозиране на по-нататъшната съдба на пациента..

В момента патолозите след биопсии, операции и аутопсии все по-често диагностицират злокачествен фиброзен хистиоцитом на костта (не само злокачествен, но и доброкачествен) в случаите, когато по-рано, въз основа на клинично, рентгенологично и морфологично изследване, диагноза на диспластичен процес или гигантски клетъчен тумор - остеобластома... Това не означава, че такъв тумор като гигантски клетъчен тумор - остеобластокластома, изобщо не съществува, но неговата „многостранност“, „полу-злокачествено заболяване“ и т.н., очевидно се обяснява с факта, че диференциалната диагноза не е била извършена и понякога две туморни форми са били считани за една... Въпреки изминалите две десетилетия от първото описание на този вид тумор, не може да се каже, че той е проучен изцяло. Поради факта, че злокачественият фиброзен хистиоцитом на меките тъкани беше първият от тази група тумори, който беше изолиран, ще представим и някои данни за него..

Злокачественият фиброзен хистиоцитом на меките тъкани - фиброксантосаркома, ксантосаркома (злокачествен фиброзен хистиоцитом) е описан и изолиран като независима нозологична единица I.E. O'Brien, A.R. Stout през 1964 г. Авторите предполагат, че хистиоцитът може да се държи като факултативен фибробласт, но това е поставено под въпрос от някои автори. Произведенията на I.S. Фу, Г. Габиани, G.I. Kaye et al. (1975); Интравенозно Таху, Х. Батифора, който използва тъканна култура и електронна микроскопия, потвърди какво I.E. О'Брайън и A.R. Стайна позиция. Тъй като тяхната работа послужи като начало за изучаване и изолиране на други форми, ние сме принудени да се спрем на кратко описание на този вид тумор.

Като се вземат предвид особеностите на хистологичната структура на S.W. Wiess, P.M. Enzinger през 1977 и 1978 година. предлага да се раздели злокачественият фиброзен хистиоцитом на меките тъкани на следните варианти: типичен фиброзен или фибробластичен вариант (70% от пациентите), миксоиден гигантски клетъчен и възпалителен - ксантоматозен. Както следващите произведения на А.Н. Феденко и др. (1985), злокачествен фиброзен хистиоцитом на меките тъкани е до 15,7% спрямо други злокачествени тумори на меките тъкани.

I.S. Хайду и др. разглежда много тумори като рабдомиосаркоми, липосаркоми, плеоморфни фибросаркоми, които всъщност са злокачествени фиброзни хистиоцитоми.

Клиничните наблюдения показват, че туморите имат различна степен на злокачествено заболяване. Злокачествените фиброзни хистиоцитоми с малък размер, разположени повърхностно и с миксоматозни промени, са по-благоприятни прогностично от тумори, разположени дълбоко, например под глутеалните мускули или в ретроперитонеалната тъкан.

Микроскопски се откриват фибробласти, единични или многоядрени клетки, подобни на хистиоцитите, без ядрена атипия; може да има малко или много клетки, богати на мазнини, плексуси от фиброзни влакна са разположени между клетките.

D. В. Spector et al. (1979), които наблюдават 2 пациенти с MFH, са съгласни, че избраните операции са широко абластично отстраняване на тумори, резекция или ампутация. Те наблюдават изчезването на белодробни метастази 13 месеца след курса на химиотерапия (винкристин, адриобластин, цитоксан, декарбазин).

Злокачествен фиброзен хистиоцитом на костта (фиброксантосаркома, ксантосаркома). Ф. Фелдман и Д. Норман през 1972 г. публикуват статия, озаглавена "Интра и екстраосентен злокачествен хистиоцитом (злокачествен фиброзен ксантом"), в която съобщават 9 пациенти, подчертавайки нова нозологична форма на костен тумор - злокачествен фиброзен хистиоцитом на костта, за разлика от злокачествения фиброзен хистиоцитом на меките тъкани, описан от IF О'Брайън и A.R. Stount още през 1964г.

Злокачественият костен хистиоцитом за първи път е диагностициран през същата 1972 г. при нашия пациент Б., на 48 години, T.P. Виноградова, която диагностицира злокачествен хистиоцитом на лявата бедрена кост. Въз основа на клинично и рентгеново изследване този пациент е диагностициран с литична форма на гигантски клетъчен тумор на долната метаепифиза на лявата бедрена кост с голям изход в меките тъкани. Засегнатият долен артикуларен край на бедрената кост беше резециран и заменен с подобен алографт. След 16 месеца се установява рецидив на меките тъкани и множество метастази в белите дробове - пациентът умира на 12 октомври 1973 г. След това продължава цялостно проучване на този сравнително нов и, което е най-интересното, относително често срещан вид тумор..

MFG на костите според различни автори е 1-2% от злокачествените костни тумори, но този процент ще продължи да расте за известно време, тъй като морфолозите изясняват характеристиките на тази нозологична единица и постепенно ревизират отношението си към този тумор. Към днешна дата са описани над 200 наблюдения, но този брой ще нарасне значително, когато архивите се преразгледат.

Злокачественият фиброзен хистиоцитом рядко се среща при деца от първото десетилетие от живота, докато във второ, трето, четвърто десетилетие се среща приблизително еднакво често, на възраст от 40 до 50 години се наблюдава най-често, възлиза на VS от всички случаи, след 50 години честотата му намалява доста значително. Според I. Freyschmidt et al. (1981), най-често са засегнати бедрената кост (38%) и особено често дисталната й част (26%), пищяла (25%), плечовата кост (8%), илиума (7%), ребрата (7%) и рядко - долната и горната челюст, скапула, фибула, улнар, калканеус, радиус, криж, патела, ключица, срамни кости (единични наблюдения). Същите автори след анализ на литературните данни посочват, че в около 19% от случаите злокачественият фиброзен хистиоцитом се развива въз основа на предварително съществуващ процес: най-често енхондроми, болест на Пейдж, фиброзна дисплазия и области на костите, изложени на радиация. Поставихме под въпрос данните на редица автори, които посочиха, че туморът произхожда от мястото на костния инфаркт, тъй като опитът ни показа, че диагнозата костен инфаркт често е сбъркана, всъщност става въпрос за костен енхондрома, разположен в канала на костния мозък с калцификация.

А.А. Аннамухаммедов (1986) в работата си комбинира материала на три институции, включително нашата. Сред 44 пациенти с MFH, които представляват 3,4% от първичните злокачествени тумори на костите, той е по-често срещан при мъже (25-56,8%), отколкото при жени (19-43,2%), главно на възраст между 21 и 30 години (38,6% от наблюденията). Дългите кости са засегнати при 35 пациенти (79,5%), костите на долните крайници - в 32-72,7% от случаите, дисталната бедрена кост - при 20 пациенти, пищяла - при 6 пациенти и фибулата - в 1 случай. Основният метод на лечение е хирургически; туморни метастази са открити при 34 пациенти, повече от 10 години са наблюдавани при 5 пациенти (11,4%).

В момента рентгенолозите трябва да преразгледат диагнозата и внимателно да разработят рентгенова диференциална диагноза между фибросаркома, злокачествен фиброзен хистиоцитом и редица други тумори. Много автори, включително И. Лихтенщайн (1965), писаха, че при съмнителни случаи е необходимо да се помни за фибросаркома; Г-ЦА. Целиковски и др. (1976), L.A. Еремина (1978) и други смятат, че е трудно да се направи диференциална диагноза на фибросаркома със злокачествена форма на гигантски клетъчен тумор; ретикулосаркома, литична форма на остеосаркома, но те не споменават малко познатия по това време злокачествен фиброзен хистиоцитом, който сега трябва да се вземе предвид при диагностицирането.

Рентгеновата картина с EFG на костта е доста типична: това е ясно изразен фокус на разрушение - литичен фокус без линия на склероза в краищата, обикновено в областта на метадиафиза или епиметафиза, както при гигантски клетъчен тумор.

Фиг. 16.1. Злокачествен фиброзен хистиоцитом на бедрените кондили,
а - преди операцията; b резекцията е извършена над тумора заедно с горната част на болката в шийната кост; в състоянието след операцията; d дефектът е заменен с тръбен алографт с фиксиране с интрамедуларен нокът.

Фиг. 16.2. Гигантски гниещ фиброзен хистиоиитом на левия радиус при 42-годишен пациент.

Фиг. 16.3. Резекция на радиуса заедно с тумора, част от мускулите и кожата.


Фокусът на разрушаването е по-рядко разположен централно, по-често той разрушава една от кортикалните пластини; туморът може да излезе в меките тъкани; рядко се наблюдава периостална реакция, както и подуване на костите, тъй като тя обикновено се срива дори преди това (фиг.16.1).

В руската литература първата работа за злокачествен фиброзен хистиоцитом очевидно е дело на В.М. Блинова, А.И. Павловская и Ю.Н. Соловьов (1981), който съобщава за 10 пациенти, при 7 от които диагнозата е поставена ретроспективно. Авторите идентифицират 3 варианта на хистологичната структура: типична, гигантска и възпалителна..

Има две основни точки на хистогенезата на злокачествен фиброзен хистиоцитом. Л. Ozzello, A.P. Щут, М. Мъри (1963); L. Ozzello, G. Hames (1976) и някои други смятат, че туморът възниква от хистиоцити, които при тези условия придобиват ултраструктурни характеристики и функционални свойства на фибробластите (факултативни фибробласти), поради които туморът се състои от два вида клетки. Втората теория е изложена от Г. Фу, Г. Габиани, Г. И. Kayl et al. (1975), G.S. Ууд, Т.Н. Beckstead et al. (1986). Според тази теория MFH възниква от стволова недиференцирана мезенхимална клетка, което по-лесно обяснява променливостта на хистологичната структура на MFH, която се състои от слабо диференцирани клетки, подобни на хистиоцити и фибробластни клетки. В момента тази теория има по-голям брой привърженици..

MFH може да има различни видове хистологична структура: типична, миксоидна, гигантска клетка, възпалителна, ангиоматозна, смесена.

от. 16.4. Затваряне на дефекта с кожа от корема.


Може да се предположи, че различни видове структура, различна степен на злокачествено заболяване определят различната съдба на пациентите.

Пациент С., на 42 години. Отидох в поликлиниката CITO през 1985 г. относно много голям тумор в долната половина на левия радиус (фиг. 16.2). Туморът изглежда като няколко големи топки с диаметър до 10 см, слети заедно, деформирайки предмишницата. Пациентът отказа операцията, предложена преди 4 години, лекувана е с всички известни й нетрадиционни методи. При последното посещение при лекаря й беше предложена ампутация. Тя поиска от нас гаранция, че ще й спасим ръката. Дойде след 8 месеца; туморът язвен, започна да се разпада, упорито моли да спаси ръката. Отбелязани психични отклонения. Предоперативна диагноза: злокачествен тумор на гигантски клетки (остеобластокластома) с голям компонент на меките тъкани и язва, разпад на тумора. Пациенти с подобни тумори са били наблюдавани от нас преди.

17.10.85 операция: абластично отстраняване на тумора с резекция на долната половина на левия радиус, отстраняване на прилежащите мускули, резекция на радиалната артерия, вени, радиален нерв, артродеза на костите на китката с улната, интрамедуларна остеосинтеза през третата метакарпална кост и улна, затваряне на дефекта клап от корема - италианска пластмаса (фиг.16.3, 16.4).

01/11/86 - отрязване на крака на кожната клапа. Пациентът е жив 15 години, няма метастази, напълно задоволителна функция на пръстите на лявата ръка (фиг. 16.5; 16.6).

Фиг. 16.6. Ръката е фиксирана с метален щифт към улната. Функцията на четката е нормална.


Ето още едно наблюдение.
Пациент 3., 62 години. Кандидатства в CITO през 1987 г. В продължение на 5 месеца преди да кандидатства за CITO, той е наблюдаван в клиниката по местоживеене заради болка в десния крак. Беше под наблюдение, получи обезболяващи, но болката прогресивно се усили. Изпратен е в болницата, където му е направена трепанобиопсия. Заключение: злокачествен фиброзен хистиоцитом. Проведени са курс на лъчева терапия (65 Gy) и курс на химиотерапия. През 1987 г. е преведен в CITO за хирургично лечение. През септември 1987 г. цялата диафиза на тибията е резецирана и дефектът е заменен с подобен алографт. Пациентът е преместен в същата болница за допълнителна химиотерапия. След 4 месеца беше открит калус, който слепи метафизите на пищяла с алотрансплантата. Пациентът започна да ходи с патерици, опирайки се на крака. В 6 месеца след операцията той умира от множество метастази в белите дробове, въпреки полихимиотерапията. Не е открит рецидив на тумора в областта на основния фокус. Трябва да се има предвид, че рецидив може да има различна структура от първичната туморна формация.

Нашите наблюдения потвърждават със сигурност, че доброкачественият фиброзен хистиоцитом с течение на времето може да се превърне в злокачествен.

През 1981 г. 21-годишен пациент К. е опериран в отделението за гигантски клетъчен тумор на долната метаепифиза на пищяла на левия крак - извършена е пределна резекция и замяна на дефекта с алографти. Година по-късно е открит рецидив и отново е извършена подобна операция. Година и 8 месеца по-късно - нов рецидив с освобождаването на тумора към Ахилесовото сухожилие. По настояване на пациента отново се извърши обширна резекция и електрокоагулация; малки ивици на кортикалния слой останаха от пищяла. Морфологичната диагноза беше преразгледана: първите два пъти бе проверен доброкачествен фиброзен хистиоцитом, а във втория случай - злокачествен. Беше свикана консултация с участието на опитен онколог от онкологичния център. Изказа се единодушното мнение - ампутация на подбедрицата. Пациентът категорично отказва ампутация. Достъпвайки по желание на пациента, отстранявам мекотъканния компонент на тумора и извършвам електрокоагулация, така че всички алотранспланти се нагряват до много висока температура и стават кафяви. Раната заздравя по първоначално намерение. Морфологична диагноза: злокачествен фиброзен хистиоцитом. Движенията в глезенната става са рязко ограничени, пациентът започва да ходи в обикновени обувки. Изминаха 18 години от последната операция. Работи в оптичен магазин. Без локален рецидив, без белодробни метастази, здрави.

Това и други наблюдения показват, че има такива злокачествени фиброзни хистиоцитоми, които през следващите месеци дават метастази, които причиняват смъртта на пациентите, и такива, които не дават метастази и са чувствителни към топлина, като гигантски клетъчни тумори (за дълго време и част от ZFG беше приета). G.N. Муравйов, С.З. Фрадкин, А.В. Фурманчук, Ю.А. Богович, Г.Н. Фролов (1989) смята, че произходът на злокачествен фиброзен хистиоцитом от плюрипотентна мезенхимна стволова тъкан, наличието на примитивни недиференцирани клетъчни популации в тумора и изобилното кръвоснабдяване са основа за използването на лъчева химиотерапия с включване на такива фактори като хипертермия и хипергликемия.

Според А.А. Annamukhammedova (1986), 3-годишната преживяемост на пациентите, подложени на чисто хирургично лечение, е 45,5%, 5-годишните - 24,4%, а сред пациентите, които получават постоперативна химиотерапия (адриамицин 120 mg на курс на лечение, само 6 8 курса), 3-годишната преживяемост е 50%, а 5-годишната преживяемост е 37,5%, което показва целесъобразността на по-нататъшно подобряване на постоперативната химиотерапия.

Процентът на преживяемост на пациенти със злокачествен фиброзен хистиоцитом все още не е достатъчно проучен. Huvos (1976) съобщава, че 38,5% от пациентите са живели 5 години; Feldman, Lettes (1977) - 45.4%, а според F. Schajowicz (1981), никой от пациентите, които наблюдава, не е живял 3 години.

Периодът за повторно поява на MFH след туморно облъчване варира в най-широк диапазон - от 2 до 50 години.

Пациент К., на 40 години, е приет в CITO през 1988 г. На 15-годишна възраст се появяват болки в областта на дясната тазобедрена става, според рентгенографиите - аневризмална киста на тялото на дясната илиачна кост, обаче, в онкологичния диспансер е диагностициран тумор и е извършена лъчетерапия - 7000 радости, а месец по-късно в друго лечебно заведение на гаматрон - още 8000 радо. След 2 месеца тя получи курс на лечение с оливомицин. Настъпи калцификация и осификация на патологичния фокус, пациентът се почувства добре. През 1975 г. е извършена бременност - цезарово сечение, детето е здраво. Болките се появяват през 1976 г.: рентгеновото изследване разкри асептична некроза на главата на дясната бедрена кост и ацетабулума. През 1984 г. болката се засилва, а през април 1987 г. става силна. Разходки с две патерици.

През януари 1988 г. рентгеновото изследване подозира развитието на тумор.

24.02.88 г. е извършена открита биопсия.

03/11/88, хоспитализиран в отделението за костна патология на възрастни CITO. При изследване на препаратите е поставена диагнозата: злокачествен фиброзен хистиоцитом. Изминаха 13 години от заболяването и лъчетерапията. Локално: дясната половина на таза е уголемена във всички посоки, кожата е рязко променена, хиперемирана, мацерирана. Рентгенова снимка - унищожена тялото на илиума, по-голямата част от крилото, срамните и исхиалните кости, както и проксималната бедрена кост до субтрохантериалния участък. На места се виждат области на калцификация, флокулентно уплътняване и параосално разположени калцифицирани огнища. В белите дробове има множество ясно диференцирани заоблени сенки от метастази в горната и средната част. Състоянието на пациента е умерено. Семейството й я отведе вкъщи.

Винаги трябва да се помни, че злокачествените туморни клетки много бързо унищожават запазени кортикални костни присадки, които бяха ясно видими на рентгенографиите от няколко години преди това, или области на калцификация и осификация на тъканите след предишна лъчева терапия. Това е патогномоничен радиологичен симптом..

Преди около 15 години щяхме да диагностицираме този пациент с полиморфна клетъчна саркома. Следователно, първите признаци на преструктуриране на костната тъкан, области на калцификация на мястото на бившия тумор, подложени на лъчева терапия, трябва да накарат лекаря да се замисли за появата на злокачествен процес. Вярваме, че някои пациенти са получили лъчева терапия за „полу-злокачествен“ фиброзен хистиоцитом или ниска степен.

MFH се наблюдава при мъжете 1,5-2 пъти по-често, отколкото при жените. В 82% от случаите MFH костни метастази в белите дробове, в 32-40% - в лимфните възли, а в 15% - в черния дроб и костите.

Според I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura et al. (1985) белодробните метастази се диагностицират средно 22 месеца след посещението на пациента..

Много интересни данни бяха публикувани от A.A. Анамухаммедов през 1986 г., който използва събрания материал от три институции: ВОНТИ за периода от 1955 до 1984 г.; CITO тях. Приоров (главно нашите наблюдения) за периода от 1955 до 1983 г. и Киевския изследователски институт по рентгенорадиология за периода от 1972 до 1983 г. В материала са включени данни за 42 пациенти с фибросаркоми и 44 - със ZFH. Извършен е многоваритенен статистически анализ. Авторът установява, че въз основа на микроскопични изследвания, като се вземат предвид полиморфизмът и клетъчността на фибросаркома и злокачествен фиброзен хистиоцитом, тези тумори трябва да бъдат разделени на 3 групи в зависимост от степента на дисплазия; авторът също така отбелязва различните проценти на преживяемост на пациентите в тези три групи. С I степен на анаплазия 76,9% от пациентите с фибросаркома и 77,8% от пациентите с MFH опит 3 години, и с III степен на анаплазия - съответно 28,6 и 7,1% от пациентите.

A.N. Fedenko (1987) публикува данни за 24 пациенти с MFH, наблюдавани във VONC; от тях имаше 7 жени и 17 мъже на възраст от 13 до 72 години, при 13 пациенти възрастта беше 30-50 години. Най-често се засяга метадиафизата на бедрената кост: литичен процес, разрушаване на кортикалния слой, но основният симптом беше болката. Въпреки факта, че 15 пациенти са претърпели ампутация и 9 пациенти са били подложени на широка резекция, в периода от 4 до 24 месеца при 11 пациенти е развил белодробни метастази. Изглежда, че лечението с химиолучение има малък ефект..

S.I. Radio et al. (1988) отбелязват, че фиброхистиоцитните тумори с една и съща хистологична структура могат да имат много различен клиничен ход. Според техните данни, анеуплоидия на туморните клетки се наблюдава при пациенти с минимална продължителност на живота, докато пациентите със злокачествени злокачествени фиброхистиоцитоми живеят средно за 4 години (от 1 до 11 години). Авторите смятат, че анеуплоидията в групата на злокачествени фиброзни хистиоцитоми показва повишен риск от рецидив и смърт. Може би този метод на изследване трябва да се използва при всички пациенти "не само за прогнозиране, но и за разработване на методи за лечение при тези две групи пациенти"..

S.T.Zatsepin
Костна патология на възрастните

Дерматофибромен тумор: какво е това и опасно ли е? Важна информация за болестта

Кожните заболявания с туморен характер са достатъчно широко разпространени. Едно от тези състояния е дерматофиброма. Причините, основните характеристики, методите за откриване и лечение трябва да бъдат анализирани по-подробно..

Какво е?

Дерматофиброма или хистиоцитом е доброкачествен тумор, който се развива от клетките на съединителната тъкан. Въз основа на своята структура и произход може да има други имена:

  • Склерозиращ хемангиом.
  • Плътна фиброма на кожата.
  • Фиброзен хистиоцитом.
  • Нодуларна субепидермална фиброза.

Всички те по същество означават едно и също нещо, но те се появиха поради различни подходи за съставяне на номенклатурата.

Защо се появява на кожата?

Един от най-честите въпроси, които вълнуват пациентите, се отнася до произхода на определена патология. Случаите на доброкачествен фиброзен хистиоцитом не са изключение. Лекарят обаче, за съжаление, няма да може да каже нещо категорично, защото точната причина за заболяването все още не е известна. Очаква се няколко фактора да участват в неговото развитие:

  • Увреждане на кожата (нараняване на пункция, ухапване от насекоми).
  • Възпалителни заболявания (фоликулит).
  • Наследствена предразположеност.
  • Възраст и пол.

Като се вземе предвид последният момент, трябва да се каже, че дерматофибромата се открива по-често при млади жени. Най-често срещаната възраст за появата му е до 20 години. Но при мъжете и децата туморът е много по-рядък..

Причините за дерматофиброма не са напълно установени, но се предполага, че участват някои фактори (външни и вътрешни).

патология

За да се разбере по-добре структурата на тумора и неговата природа, е необходимо да се обърне внимание на патологичното изследване, т.е. да се определят външните морфологични характеристики на образуването върху кожата. В макропрепарат (нарязан) той има жълт или кафяв цвят, плътна консистенция. Структурата на тъканта е сравнително хомогенна, представена от капиляри и съединителна тъкан.

Дермофиброма симптоми

Обикновено туморът не създава дискомфорт и често се разкрива само след травма и рязко увеличение. Това е плътен и дълбоко заровен възел, който има следните характеристики:

  • Кръгла форма.
  • Размери от 3 до 30 мм.
  • Оцветяване от червеникавокафяво до синкаво.
  • Повърхността е гладка, с участъци от хиперкератоза или брадавици.
  • Разположен на дисталните части на крайниците (главно подбедрицата).
  • Единични или множество.

Чрез натискане на дерматофиброма можете да откриете как се образува депресия отстрани от нея. Това се дължи на връзката на тумора с епидермиса. И въпреки че образуването най-често се намира на кожата на краката, не е изключено да се появи на ръцете или багажника..

Как се проявява при дете?

В 2% от случаите при дете се появява тумор. Той има същите клинични характеристики, както при възрастните. В детска възраст е необходимо да се разграничи хистиоцитома от дерматофибросаркома. Последното може да бъде вродено или да се появи в ранна възраст. Расте бавно или бързо, основно се локализира в проксималните крайници (раменете, бедрата) и върху багажника.

Симптоматологията на дерматофиброма се състои от локални морфологични признаци. Не е придружено от системни нарушения.

Диагностика на патологията

Диагнозата се поставя от лекар по време на рутинен преглед и дерматоскопия. Въпреки това, естеството на патологията може да бъде потвърдено само с биопсия. Това изследване включва вземане на парче патологична тъкан и по-нататъшното му хистологично изследване.

Данни от хистологията

При изследване на вътрешната структура на биопсичната тъкан е възможно да се разбере от какви клетки се състои. Колагенните влакна, капилярите, хистиоцитите, фиброцитите и фибробластите формират основата на тумора. В съответствие с хистологичната класификация се разграничават следните видове дерматофиброми:

  • клетъчен.
  • влакнест.
  • аневризъм.
  • нетипичен.

Първият тип е придружен от преобладаване на фибробласти, взаимосвързани с хистиоцити (макрофаги, фиброцити), между които има малко колаген. Влакнестият тип се характеризира с наличието на голям брой влакна (зрели и млади). Тук се намират главно фиброцитите..

При отделни дерматофиброми хистологичното изследване показва гигантски многоядрени клетки Tuton с липидни включвания в цитоплазмата. Туморната тъкан е просмукана с капиляри, сред които може да има разширени съдове, които имат коланова форма между колагеновите влакна. Ако сред клетките има атипични клетки, тогава те говорят за псевдосаркоматен тип хистиоцитом.

Дерматофиброма има редица хистологични особености, които позволяват ясно да се установи естеството на процеса.

Лечение на тумор на крака

Най-честото лечение на фиброзен хистиоцитом е операцията. Отстраняването на тумора се извършва чрез инструментална ексцизия или лазерно унищожаване в здрави тъкани. С малки и бавно нарастващи дерматофиброми също са възможни консервативни тактики, които включват използването на кортикостероиди..

Сред доброкачествените тумори по кожата често се среща дерматофиброма. Това е тумор, състоящ се от клетки на съединителна тъкан и растящ от дълбините на епитела. Развива се бавно, но поради механично нараняване може да прогресира. Ако хистиоцитома достигне доста голям размер и носи естетичен дискомфорт, той изисква отстраняване.