Т клетъчен лимфом

Т-клетъчните лимфоми са по-рядко срещани от В-клетъчните лимфоми и тяхната класификация е трудна поради разнообразието от прояви. Освен това повечето от тези лимфоми протичат агресивно, следователно само навременната диагноза (морфологична проверка на диагнозата с имунохистохимични изследвания) може да предпише правилното лечение и значително да подобри прогнозата на заболяването..

Т-клетъчните лимфоми могат да засегнат лимфните възли:

- ангиоимунобластичен лимфом - проявява се чрез общи симптоми (обрив, уголемяване на периферни лимфни възли, увеличен черен дроб и далак), повишена концентрация на гама глобулини в кръвта, хемолитична анемия. Този вид лимфом, особено в ранните етапи, може лесно да се сбърка с инфекциозен процес..

- Анапластичен голям клетъчен лимфом е друг вид лимфом, който се среща по-често при деца и млади възрастни. Заболяването често се проявява с общи симптоми: треска, нощно изпотяване, загуба на тегло. В допълнение към лимфните възли често се засягат кожата, костите, меките тъкани, костния мозък, белите дробове и черния дроб. В много случаи в туморните клетки присъства обща генетична мутация - транслокация t (2; 5), нейното присъствие е свързано с добра прогноза на заболяването.

- Периферният Т-клетъчен лимфом, неопределен, е една от най-агресивните форми на неходжкиновите лимфоми. С него костният мозък, черният дроб, далака и кожата участват в туморния процес, в допълнение, с увреждане на костния мозък, лимфомът може да се трансформира в левкемия. Този вид лимфом обикновено се лекува трудно.

- Възрастен Т-клетъчен лимфом / левкемия се среща при хора, заразени с човешки Т-клетъчен левкемия вирус тип 1 (HTLV-1) и се среща само в райони, където вирусът е разпространен (Япония, западноафрикански страни)

или се локализира в други органи:

- Т-клетъчен лимфом от ентеропатичен тип,

- първичен кожен анапластичен голям клетъчен лимфом,

- гъбична микоза / синдром на Сесари - варианти на Т-клетъчен лимфом на кожата. Гъбичната микоза протича на етапи, първо под формата на петна, след това приема формата на плака и след това - тумор. Синдромът на Sesari е по-агресивен, със зачервяване на кожата, увреждане на костния мозък и лимфните възли. В допълнение към лимфните възли, в напреднал стадий обикновено се засягат белите дробове, далака и черния дроб..

- екстранодален NK / T-клетъчен лимфом, назален тип - силно агресивен лимфом с характерни лезии на носа и параназалните синуси.

- хепатоспленичен Т-клетъчен лимфом - възниква с първично увреждане на черния дроб и далака,

- подкожен паникулит, подобен на Т-клетъчен лимфом - рядък вид лимфом, при който е засегната подкожната мастна тъкан.

Лечението на Т-клетъчните лимфоми е химиотерапия. При широко разпространен процес може да се използва химиотерапия с висока доза и лъчева терапия, а при рецидиви се прилага трансплантация на костен мозък и хематопоетични стволови клетки.

Неходжкинови лимфоми (лимфосаркоми) при възрастни

Има два основни типа лимфоми - болест на Ходжкин, кръстена на автора, описал заболяването, и неходжкинови лимфоми.

Лимфомите на неходжкин (лимфосаркоми) (NHL) се развиват от лимфоидна тъкан, която е защитна функция на организма. Лимфоидна тъкан, представена от лимфоцити и присъства в лимфните възли, далака, тимуса, аденоидите, сливиците, костния мозък и стомашно-чревния тракт.

Сред лимфоцитите се разграничават В клетки и Т клетки, от които може да се развие NHL..

Освен това В-клетъчните лимфоми са по-чести (85%) от Т-клетъчните лимфоми (15%).

Класификация на неходжкинови лимфоми

Най-често използваната европейско-американска класификация, разработена от Световната здравна организация (СЗО).

Според тази класификация НХЛ се подразделят според тяхната клетъчна принадлежност..

В-КЛЕТКИ ЛИМФОМИ

Дифузният голям В-клетъчен лимфом представлява 31% от всички лимфоми. Този лимфом се появява най-често след 60-годишна възраст и расте бързо. В същото време 40-50% от пациентите могат да бъдат напълно излекувани.

Фоликуларен лимфом, който представлява 22% от общия НХЛ. Този тип лимфом обикновено се диагностицира около 60-годишна възраст и се характеризира с бавен растеж. Процентът на дългосрочна (5-годишна) преживяемост на пациентите варира от 60-70%. С течение на времето фоликуларният лимфом може да се развие в бързо нарастващ дифузен лимфом.

Хронична лимфоцитна левкемия / дребноклетъчен лимфоцитен лимфом. Тези свързани заболявания представляват 7% от общия брой лимфоми. Те бавно растат, но трудно се лекуват. Въпреки това, пациентите с тези заболявания могат да живеят 10 години. Понякога е възможно да ги превърнете в бързорастящи лимфоми.

Лимфомът от клетките на мантийната зона (6%) засяга по-често мъже на възраст около 63 години. Въпреки че този вид лимфом не расте много бързо, само 20% от пациентите живеят в продължение на 5 години.

Екстранодални В-клетъчни лимфоми на маргиналната зона - MALT лимфоми (8%). Средната възраст на пациентите е около 60 години. Често се намира в стомаха, той се характеризира с бавен локален растеж. Лекува добре в ранните етапи.

Нодален В-клетъчен лимфом на маргиналната зона (2%). Характеризира се с бавен растеж. Много пациенти с ранен стадий на заболяването могат да бъдат напълно излекувани.

Сплиничен В-клетъчен лимфом на маргиналната зона се среща при пациенти в напреднала възраст, по-често при мъже. Често лечението не се назначава, докато не се появят тежки симптоми в резултат на увеличен далак.

Първичният медиастинален В-клетъчен лимфом (2%) се среща в медиастинума, главно при жени на възраст 30-40 години и се характеризира с бърз растеж. 50% от пациентите могат да бъдат излекувани.

Лимфомът на Burkitt и подобен на burkitt лимфом (2%) се срещат в 90% от случаите при мъже на възраст около 30 години. Различава се в бързия растеж. При интензивна химиотерапия 50% от пациентите могат да бъдат напълно излекувани.

Лимфоплазматичният лимфом (макроглобулинемия на Waldenstrom) представлява 1% от общата NHL. Заболяването протича бавно, но не може да се излекува напълно. Повечето пациенти обаче живеят повече от 5 години..

Косменоклетъчната левкемия е много рядко заболяване и се диагностицира при възрастни хора. Характеризира се с бавен растеж. Някои пациенти не се нуждаят от лечение.

Лимфомът на първичната централна нервна система (ЦНС) може да засегне както мозъка, така и гръбначния мозък. Преди това този тумор се считаше за много рядък, но сега той се открива по-често при пациенти със СПИН. 30% от пациентите живеят 5 или повече години.

Т-КЛЕТКИ ЛИМФОМИ

Т-лимфобластен лимфом / прогенитарна клетъчна левкемия (2%). Това заболяване може да се мисли като лимфом или левкемия. Разликата зависи от броя на туморните клетки в костния мозък. Ако се открият по-малко от 25% от туморните клетки, се поставя диагноза лимфом и повече от 25% от левкемия.

75% от пациентите са мъже, а останалите 25% са жени. Средната възраст на пациентите е 25 години. Ако костният мозък не е засегнат, тогава вероятността за излекуване е висока, а ако той участва в процеса, вероятността за излекуване не надвишава 20%.

Периферните Т-клетъчни лимфоми (7%) са разделени на няколко вида:

Кожен Т-клетъчен лимфом (гъбична микоза, синдром на Sesari) е по-малко от 1% от всички лимфоми и се открива на възраст 50-60 години. Преживяемостта на пациентите в рамките на 5 години варира от 5 до 58%, в зависимост от скоростта на растеж на тумора.

Ангиоимунобластичният Т-клетъчен лимфом се характеризира с бърз растеж и лоша прогноза.

Екстранодален естествен Т-клетъчен лимфом, назален тип, се среща във всички възрастови групи. Резултатът от заболяването зависи от степента на разпространение на туморния процес.

Т-клетъчният лимфом с ентеропатия се среща при хора, които са чувствителни към глутен, протеин от пшенично брашно. Прогнозата (изходът) на заболяването е неблагоприятна.

Т-клетъчният паникулит, подобен на лимфома на подкожната тъкан, расте в началото бавно, но с течение на времето може да се превърне в бързо растящ тумор. Химиотерапията има само частичен ефект.

Анапластичен голям клетъчен лимфом, T / 0-клетъчен (2%) се среща по-често при млади хора. Химиотерапията лекува много пациенти.

Честота на неходжкинови лимфоми (nhl)

Повече от 90% от NHL се диагностицира при възрастни пациенти. Най-често НХЛ се появява на възраст 60-70 години. Рискът от развитие на този тумор нараства с възрастта..

Личният риск за НХЛ през целия живот е приблизително 1 на 50.

От началото на 70-те години се забелязва почти двойно увеличение на честотата на NHL. Това явление е трудно обяснимо. Това се свързва главно с инфекция, причинена от вируса на човешкия имунодефицит. Отчасти това увеличение може да се дължи на подобрена диагностика..

От края на 90-те години се наблюдава стабилизиране на честотата на НХЛ.

NHL е по-често при мъжете, отколкото при жените..

През 2002 г. в Русия при възрастни пациенти са открити 5532 случая на НХЛ.

В САЩ през 2004 г., по предварителни данни, се очакват 53 370 случая на НХЛ при възрастни и деца.

Рискови фактори за неходжкинови лимфоми

Рисковите фактори могат да бъдат генетични (наследствени), начин на живот и околната среда.

Възрастта е най-важният рисков фактор за НХЛ. Повечето случаи на НХЛ се диагностицират при хора над 60 години.

Вродените нарушения на имунната система не само предразполагат към инфекции, но и увеличават риска от NHL при деца и млади възрастни.

Затлъстяването може да увеличи риска от НХЛ.

Радиацията увеличава вероятността от левкемия, рак на щитовидната жлеза и NHL. Пациентите, които са получили лъчева терапия за злокачествени тумори по-късно, имат повишен риск от развитие на NHL. Този риск се увеличава допълнително с комбинация от химиотерапия и лъчение..

Бензолът, хербицидите и инсектицидите са свързани с повишен риск от NHL.

Придобитият имунодефицит, причинен от употребата на различни лекарства при пациенти за трансплантация на органи, увеличава риска от NHL.

Инфекциите с вируса на човешкия имунодефицит са свързани с повишен риск от някои видове NHL.

Вирусът на Epstein-Barr е свързан с повишен риск от лимфом на Бъркит и други лимфоми, особено при хора със СПИН.

Хеликобактер пилори, бактерия, която причинява язви на стомаха, също може да доведе до лимфом на същото място.

Елиминирането (ако е възможно) на известни рискови фактори може да допринесе до известна степен за превенцията на това заболяване..

Диагностика на неходжкинови лимфоми

Ако сте внимателни към възникващите необичайни признаци и симптоми, може да помогне в ранната диагноза на NHL.

NHL може да бъде придружен от различни симптоми в зависимост от местоположението на тумора.

Увеличените лимфни възли в областта на шията, аксиларите, надклавикуларите или слабините могат лесно да бъдат открити както от лекаря, така и от пациента.

Ако тумор се развие в тимусната жлеза или лимфни възли в гръдната кухина, трахеята може да бъде компресирана, което води до кашлица, задух и подуване на горната част на тялото и лицето.

Поражението на лимфните възли на корема причинява увеличаване на размера му, както поради туморни възли, така и натрупване на течност. Компресирането на червата може да причини симптоми на частична или пълна чревна непроходимост, което води до гадене, повръщане и коремна болка.

Стомашният лимфом е придружен от болка в горната част на корема, гадене, повръщане и намален апетит.

С НХЛ на мозъка пациентите отбелязват главоболие, гадене, повръщане, гърчове и др..

В случай на кожен лимфом се появява сърбеж, подкожната бучка е червеникаво-лилава на цвят.

В допълнение към локалните симптоми, може да има общи симптоми под формата на необяснима загуба на тегло, висока температура, обилно изпотяване, особено през нощта, и силен сърбеж на кожата. Тези симптоми показват наличието на широко разпространен туморен процес и влошават прогнозата (изхода) на заболяването..

Имайте предвид, че подутите лимфни възли също могат да бъдат свързани с инфекция. В тази връзка често се предписват антибиотици. Ако в продължение на няколко седмици няма намаляване на размера на лимфните възли, трябва да се извърши подробно изследване: Биопсията (вземане на парче от тумора за изследване) е окончателният метод за диагностициране на лимфом. В този случай биопсията може да се извърши както с игла, така и с помощта на малка операция..

Пробиването и биопсията на костния мозък са необходими, за да се определи наличието на туморни клетки в него.

Лумбалната пункция дава възможност за откриване на туморни клетки в цереброспиналната течност.

Освен това се провеждат имунохистохимични, цитометрични, цитогенетични и молекулярно-генетични изследвания на клетъчния субстрат, за да се изясни вида на лимфома, което е важно за определяне на прогнозата на заболяването и избор на тактики на лечение..

Рентгенографията на гърдите разкрива увеличени лимфни възли и тимус, както и течност в плевралните кухини.

Компютърната томография (КТ) е особено полезна при лимфоми на главата, шията, гърдите, корема и таза, тъй като позволява подробно изследване на тумора и околните органи и тъкани.

Магнитният резонанс (MRI) е особено полезен за изследване на мозъка и гръбначния мозък.

Сканирането с галий-67 открива лимфни възли, вътрешни органи и кости.

Костно сканиране с Технеций-99 идентифицира костни лезии, причинени от лимфом.

Ултразвуковото изследване (ултразвук) дава възможност за подробно изследване на лимфните възли, черния дроб, далака и бъбреците.

Определяне на стадия (степента) на неходжкиновите лимфоми

След подробно изследване, включващо всички горепосочени методи, се определя етапът на лимфома (от I до IV), в зависимост от степента на разпространение на туморния процес.

Ако пациентът има общи симптоми, символът B (или латинската буква B) се добавя към етапа, а при тяхното отсъствие - символът A.

За да се прогнозира скоростта на растежа на тумора и ефективността на лечението, е разработен международен прогностичен индекс (IPI), който отчита 5 фактора, включително възрастта на пациента, стадия на заболяването, увреждане не само на лимфните възли, но и на други органи, общото състояние на пациента, нивото на лактатдехидрогеназа (LDH) в серума кръв.

Благоприятните прогностични фактори включват: възраст под 60 години, I-II стадий, няма увреждане на органите, добро общо състояние, нормални нива на LDH.

Лошите прогностични фактори включват: възрастта на пациента над 60 години, III и IV стадий, увреждане на лимфните възли и органи, лошо общо състояние и повишаване на нивата на LDH.

Лечение на неходжкинови лимфоми

Оперативно лечение

Оперативният метод има ограничено приложение при пациенти с НХЛ. Обикновено операцията се състои в отстраняване на част от тумора за изследване, за да се изясни диагнозата.

Само в случай на изолирана лезия на някой орган, например стомаха, е възможна хирургическа интервенция. Въпреки това, дори и в този случай, предпочитание често се дава на лъчевия метод..

ЛЪЧЕТЕРАПИЯ

При пациенти с NHL обикновено се използва външно облъчване с високо енергийни източници. При пациенти с I и II стадий на NHL лъчението може да бъде основният метод на лечение, но най-често се използва комбинация от химиотерапия и лъчение.

Лъчевата терапия може да се използва като палиативен (временно облекчаващ) метод при наранявания на мозъка и гръбначния мозък, както и за облекчаване на болката в случай на компресия на нерв.

СТРАНИЧНИ ЕФЕКТИ НА РАДИОТЕРАПИЯ

Лъчевата терапия може да причини незначителни промени в кожата и умора.

Други странични ефекти са свързани с мястото на експозиция.

По този начин лъчевата терапия към коремната област може да доведе до ентеропатия и диария..

Излъчването към гръдния кош може да увреди белодробната тъкан и да доведе до затруднено дишане.

Облъчването на белите дробове, особено при пушачите, понякога води до развитие на рак на същото място.

Сериозните странични ефекти от радиацията върху мозъка се появяват след 1 до 2 години и включват главоболие и увреждане на паметта.

Трябва да се има предвид, че страничните ефекти от химиотерапията могат да се влошат от използването на радиация.

химиотерапия

Химиотерапията се отнася до използването на противоракови лекарства за убиване на туморните клетки. В този случай се използват много лекарства и техните комбинации (комбинации).

Лечението се провежда под формата на курсове на интервали от 2-4 седмици. Химиотерапията може да се проведе както в отделението, така и в амбулаторна (амбулаторна) обстановка, в зависимост от сложността на лечението, страничните му ефекти, състоянието на пациента и други фактори..

Пациентът може да получи един или повече схеми на лечение, в зависимост от ефективността на терапията.

Антираковата терапия унищожава туморните клетки, но в същото време уврежда нормалните бързо разделящи се клетки, които включват костния мозък, лигавицата на устната кухина и стомашно-чревния тракт и космените фоликули. Тежестта на страничните ефекти зависи от вида, общата и общата доза на лекарството, както и продължителността на химиотерапията..

В резултат на лечението пациентът може да почувства: плешивост, поява на язви в устата, повишена чувствителност към инфекции поради намаляване на броя на левкоцитите, кървене в резултат на намаляване на броя на тромбоцитите, умора с понижаване на нивото на червените кръвни клетки, загуба на апетит.

Тези нежелани реакции са временни и отшумяват след спиране на лечението..

В момента е възможно да се предотвратят и лекуват усложнения от химиотерапията, като се предписват антиеметични лекарства, антибиотици, растежни фактори, които стимулират производството на левкоцити, антивирусни и противогъбични лекарства и др..

За предотвратяване на инфекциозни усложнения е необходимо:

  • избягвайте контакт с инфекция
  • носенето на хирургически маски от пациенти, посетители и персонал
  • използвайте хирургични стерилни ръкавици
  • измийте добре ръцете си
  • не яжте сурови зеленчуци и плодове, както и храни, които могат да съдържат микроби
  • не контактувайте с деца, които по-често са възрастни, са носители на инфекции

Синдромът на лизис на тумор (дезинтеграция) се появява в резултат на бързия ефект на химиотерапията при пациенти с големи лимфоми. Съдържанието на разпадащите се туморни клетки навлиза в кръвообращението и нарушава функцията на бъбреците, сърцето и централната нервна система (ЦНС). Това състояние може да бъде предотвратено чрез предписване на голям обем течност и лекарства като сода, алопуринол..

Противораковите лекарства за химиотерапия могат директно да увредят бъбреците, черния дроб, тестисите, яйчниците, мозъка, сърцето и белите дробове. Използването на съвременни средства за профилактика и лечение обаче позволява да се избегнат повечето от тези усложнения..

Най-сериозното усложнение на химиотерапията е появата на второ злокачествено заболяване, по-специално левкемия. За щастие това усложнение е рядко при хора с лимфом..

ИМУНОТЕРАПИЯ (БИОТЕРАПИЯ)

За имунотерапия се използват вещества, които обикновено се произвеждат от имунната система. Тези вещества могат да унищожат лимфомните клетки, да забавят растежа им или да активират имунната система на пациента за ефективна борба с лимфома.

Интерферонът е хормоноподобно вещество, което се произвежда от белите кръвни клетки за борба с инфекцията. В момента има различни видове интерферон. Интерферонът може да доведе до зашеметяване или свиване на лимфома. Лекарството обикновено се използва в комбинация с химиотерапия.

Страничните ефекти от лечението с интерферон включват повишена умора, висока температура, втрисане, главоболие, болка в мускулите и ставите, промени в настроението.

Моноклонални антитела. Антителата се произвеждат от имунната система за борба с инфекциите. Моноклоналните антитела се произвеждат в лабораторията и се използват за борба с лимфомните клетки.

Костномозъчна и периферична трансмисия на клетка от стволови клетки

Ако стандартната терапия е неефективна при пациенти с лимфоми, понякога се използва трансплантация на костен мозък или периферни стволови клетки. Това позволява използването на високи дози химиотерапевтични лекарства за унищожаване на резистентни туморни клетки.

Разграничавайте трансплантацията на автоложни (от самия пациент) и алогенни (от донор) костен мозък или периферни кръвни клетки. Увреждането на костния мозък или периферната кръв от лимфомните клетки изключва възможността за използване на автоложна трансплантация.

Костният мозък или периферните стволови клетки се получават от пациент или донор преди започване на интензивна химиотерапия или лъчение и след това се връщат на пациента след лечение за възстановяване на кръвната картина. След 2-3 седмици броят на левкоцитите започва да се увеличава, а след това тромбоцитите и еритроцитите..

Страничните ефекти и усложненията на костния мозък и периферната трансплантация на стволови клетки се класифицират като ранни и късни. Ранните странични ефекти не са съществено различни от тези на химиотерапията с високи дози.

Ангиоимунобластичен Т клетъчен лимфом

Ангиоимунобластичният лимфом принадлежи към групата на Т-клетъчните лимфоми. Т-клетките са най-страхотните борци на имунитета, тъй като те унищожават чужди бактерии и собствените болни клетки на тялото. Това е доста рядко заболяване: тя представлява 2-3% от всички човешки лимфоми. Това заболяване се различава и по това, че може да се прояви като тежка слабост и състояние, подобно на грипа (грипоподобен синдром).

Ангиоимунобластичният лимфом може да бъде причинен от често срещани заболявания, като грип или други остри вирусни инфекции. Други прояви на заболяването обикновено съвпадат с проявите на други лимфоми: лимфните възли набъбват на групи в областта на шията, подмишниците, слабините и други места, черният дроб и далака често се уголемяват и течност се появява в перикардната и парапулмоналната кухини. Обикновено пациентите се оплакват от болка поради растежа на тумора, която може да се появи навсякъде в тялото. Пациентът може да бъде обезпокоен и от такива признаци на заболяването, които се наричат ​​"B-симптоми": той има температура, бързо губи тегло и се поти много вечер и през нощта. Както при другите Т-клетъчни лимфоми, по кожата има различни обриви и бучки. Възможни са и автоимунни усложнения.

диагноза

За да се постави правилна диагноза, е необходимо да се вземе парче от тумор или увеличен лимфен възел за морфологични и имунохистохимични изследвания. Само такъв сложен, всеобхватен анализ ни позволява да поставим правилната диагноза и да проведем ефективно лечение.

За да разберете дали има увеличени лимфни възли и колко от тях са в онези части на тялото, които не могат да се видят по време на външен преглед, е необходимо да се направи компютърна томография. Етапът на заболяването се установява според системата "Ан-Арбор", която отразява кои органи и лимфни възли са засегнати.

лечение

Ангиоимунобластичният лимфом не се лекува лесно. Около 60% от случаите на заболяването се лекуват успешно. В същото време лекарите постоянно продължават да подобряват резултатите от лечението, използват нови методи и прилагат нови лекарства..

Т клетъчен лимфом

Човешкото тяло често е податливо на болести. Т-клетъчният лимфом е едно от заболяванията, което се среща в повечето случаи при възрастни хора. Това заболяване засяга и млад организъм, но в по-редки случаи. Т-клетъчният лимфом е злокачествено заболяване. Но в този случай лимфомът не е неоплазма, а дълъг процес на натрупване на мутирали т-лимфоцити.

Класификация на Т-клетъчните лимфоми

Т-клетъчният лимфом е член на групата на неходжкинов лимфом (NHL) и има следните подвидове: анапластичен голям клетъчен лимфом, дребноклетъчен лимфом, клетъчен лимфом на мантията.

Т-клетъчният лимфом, както беше посочено по-горе, възниква чрез мутации. Този процес протича в различни части на човешкото тяло, поради което се класифицира, както следва:

  • Кожни Т-лимфоми. В епидермиса протича процесът на мутация на т-лимфоцитни клетки. Поради бързото размножаване на тези клетки кожата се засяга и се образуват петна, тумори или мехури, които по-късно се превръщат в по-тежка форма на увреждане.
  • Периферен Т-клетъчен лимфом. Тази група включва всички Т- или NK-клетъчни лимфоми. Този тип тумор се характеризира с агресивен процес на развитие от типа NHL. Често този вид лимфом засяга кръвта, кожата, вътрешните органи и кожата.
  • Ангиоимунобластичен лимфом. При този тип лимфом лимфните възли се сгъстяват. В лимфните възли се образуват имунобласти - предшественици на лимфоцитите. В процеса на уплътняване лимфният възел придобива собствени кръвоносни съдове. При този вид тумор продължителността на живота ще бъде не повече от 3 години..
  • Т-лимфобластни образувания. Този вид тумор се състои от незрели Т-лимфоцитни клетки. Тези клетки бързо се размножават и имат нестандартна форма на ядро. В случай на навременно откриване на заболяването, преди стадия на увреждане на костния мозък, 20% от пациентите успешно се възстановяват.

Причини и симптоми на Т-клетъчен лимфом

Много учени работят върху основните причини за тумори. Патологичният Т-клетъчен лимфом зависи от човешките Т-лимфотропни вируси (HTLV). Предполага се, че Т-лимфомът може да бъде причинен от вируса на Epstein-Barr, който принадлежи към групата на херпесните вируси. В риск са хората с автоимунни заболявания като артрит и псориазис.

Основните причини за Т-клетъчен лимфом

  • Работа с опасни вещества;
  • Автоимунни заболявания;
  • Въздействие на операция по заместване на стволови клетки и трансплантация на бъбреци;
  • СПИН и ХИВ;
  • Хепатит С и херпес;
  • Хеликобактер бактерии;
  • Отслабен имунитет.

Също така учените са открили, че при това заболяване има наследствен фактор. В процеса на лимфома се засягат епидермалните клетки и интраепидермалните клетки на Лангерханс.

Симптоми на заболяването

Най-честият симптом е микозата на кожата, появяваща се в 70% от случаите. Началото на онкологичния процес сигнализира за увеличаване на лимфните възли в шийните, слабините и аксиларните области. Има и съпътстващи симптоми:

  • умора, слабост, апатия;
  • изпотяване през нощта;
  • отслабване;
  • нарушаване на храносмилателния тракт;
  • обрив.

Етапи на Т-клетъчен лимфом

Лекарите разграничават 4 етапа на развитие на тумора:

  1. Първична аномалия (уголемяване, възпаление) на един лимфен възел;
  2. Разпространението на процеса до няколко лимфни възли от едната страна на диафрагмата;
  3. Разпространението на онкологията от двете страни на диафрагмата;
  4. Заснемане на цялата лимфна система и вътрешните органи (стомашно-чревен тракт, черен дроб, костен мозък и др.).

Усложнения и последствия

Усложненията на Т-клетъчния лимфом се причиняват главно от увеличени лимфни възли и увреждане на вътрешните органи. Може да се получи и по време на лечението, защото лекарствата са силно токсични и могат да причинят безплодие или появата на злокачествени тумори. Увеличените лимфни възли компресират околните съдове, дихателните трахеи, хранопровода, пикочния мехур и стомашно-чревния тракт, което нарушава работата им. Компресирането на стомаха може да доведе до улцерация, а компресията на жлъчния мехур може да причини запушване на жлъчните пътища, което да доведе до жълтеница.

Централната нервна система може да бъде засегната от растежа на тумор в гръбначния мозък, увреждане на черепните нерви и мозъка.

Кожата с т-клетъчен лимфом е много подложена на промени. Първоначално се появява сърбеж, локално зачервяване, уртикария, болест на Вагнер.

Хиперкалциемията, причинена от вируса на HTLV, също може да се развие, поради освобождаването на цитокини, секретирани от лимфоцитите.

Диагностика

Заболявания от този вид се справят с онколог. Първоначално специалистът провежда преглед и след това предписва тест за кръв и урина. Кръвната химия разкрива наличието на клетки на Рийд-Щернберг, което може да показва развитието на лимфом.

Предписват се ултразвуково изследване, ЯМР и компютърна томография. В случай на тежка форма на заболяването, лекарят може да предпише онкоскриниране на тялото.

лечение

Специалистът оценява степента на заболяването и подбира подходящото лечение. Основните методи на лечение се считат за химиотерапия и лъчение..

В случай на индолентен лимфом лекарите предписват само наблюдение. Ако по време на наблюдението има влошаване на състоянието на пациента, специалистът предписва подходящо лечение и по-нататъшно възстановяване. Агресивните Т-клетъчни лимфоми трябва да се лекуват с химиотерапия и противоракови лекарства. При силно активна форма може да се наложи трансплантация на стволови клетки.

В момента най-ефективно лечение са лекарствата за лъчева и химиотерапия. Лъчевата терапия се провежда с помощта на линеен ускорител. Излъчването му засяга болни и неповредени клетки. Курсът на облъчване може да продължи до 30 дни.

Т клетъчни лимфоми от висок клас

Лимфобластна левкемия / лимфом

По-голямата част от лимфобластните лимфоми (LL) - около 80% - са Т-клетъчни тумори в пред- и интратимичните стадии на Т-клетъчна диференциация; в 20% от случаите на лимфобластните лимфоми са В-клетъчни прекурсори.

LL са по-често срещани в детството и юношеството. T-LL се отличава с висока склонност към развитие на масивни тумори в медиастинума, левкемична трансформация на костния мозък и увреждане на централната нервна система.

Ако клетките на лимфобластните лимфоми в миелограмата са повече от 20%, заболяването се класифицира като остра лимфобластна левкемия (ВСИЧКИ).

Диагнозата се основава на имунофенотипичните характеристики на лимфомните клетки, разположени в тумора и костния мозък.

Неблагоприятните прогностични фактори са идентични с тези при ВСИЧКИ (вж. Остра лимфобластна левкемия).

По време на диагнозата по-голямата част от пациентите имат заболяване III-IV стадий, така че задължителен компонент на изследването е лумбална пункция.

Терапията за този вариант на лимфом се провежда съгласно протоколите за лечение на T-ALL с прилагането на всички етапи на терапията, включително предотвратяване на увреждане на централната нервна система и облъчване на медиастиналните лимфни възли в обща фокусна доза (SOD) от 20 Gy. Поддържащата терапия продължава три години и е идентична с тази на Т-клетъчните ВСИЧКИ.

Анапластичен голям клетъчен (CD30 +) лимфом

Анапластичният голям клетъчен лимфом (ALCL) представлява 2-8% от всички неходжкинови лимфоми (NHL). Преди това ALCL се третира като злокачествена хистиоцитоза (болест на Abt-Letterer-Sieve). Заболяването се диагностицира по-често в детска възраст, боледуват главно мъжете.

Анапластичен голям клетъчен лимфом започва с появата на екстранодални лезии, въпреки че понякога в началото на заболяването се открива лимфаденопатия. Интоксикационният синдром често се появява в началото на заболяването. ALCL се характеризира с цитогенетичен маркер - t (2; 5), което е много рядко при други форми на неходжкинови лимфоми.

В резултат на транслокацията се образува синтезиран ген NPM-ALK, чийто молекулен продукт има трансформиращ ефект върху лимфоцитите. Анапластичният голям клетъчен лимфом се характеризира с пролиферацията на плеоморфни големи лимфоидни клетки, които са положителни за антигена CD30 и пролиферират в синусите на лимфните възли. Някои ALCL имат CD8 + фенотип, но някои ALCL не изразяват никакви маркери (фенотип нула).

Лечението се провежда съгласно протоколи за лечение на силно агресивни едроклетъчни лимфоми с предотвратяване на невролевкемия.

Периферни Т-клетъчни лимфоми

Периферните Т-клетъчни лимфоми са хетерогенна група от тумори по отношение на клинични прояви и хистологични особености. Най-честите прояви на заболяването са подобни на В-клетъчните лимфоми (възлова и екстранодална локализация). Когато туморът е локализиран в областта на лицето, често се отбелязват синусите, носа, некрозата.

Морфологично, периферните Т-клетъчни NHL се разделят на субварианти в зависимост от преобладаването на големи клетки (40-60%), малки лимфоцити (15-17%) или комбинация от малки лимфоцити и трансформирани големи лимфоцити (до 40%). Основата на диагнозата е имунофенотипизацията.

Туморните клетки имат CD4 +, CD8 + фенотип, по-рядко CD3 + със или без CD4 и CD8. Структурното пренареждане на Chp6 (q23), което е фактор на неблагоприятна прогноза (FNP), е най-често отбелязано при цитогенетичните изследвания. Освен това се отбелязват аномалии Xp11 и Xp14: t (8; 14) (q24; 11), t (11; 14) (q13; 11), inv (14) (q11; 32), t (11; 14) ( p15; q11).

Полихимиотерапията (PCT) се провежда като се вземе предвид FNP, тъй като тяхното присъствие предполага възможността за интензификация на PCT на всички етапи на прогресиране на заболяването. При наличие на туморни клетки в костния мозък повече от 20% от заболяването се счита за NHL с левкемичен процес; съответно терапията в такива случаи се провежда както при Т-клетъчни ВСИЧКИ.

Ангиоимунобластичен лимфом

Ангиоимунобластичният лимфом е рядък вариант на клонална Т-клетъчна пролиферация. Преди това се разглежда като хиперимунен отговор на неуточнен етиологичен фактор с висок риск от прогресия към злокачествен лимфом..

Заболяването се среща при възрастни, курсът е остър. По време на диагнозата етап IV се открива при 50% от пациентите. Има значително увеличение на нивото на лактат дехидрогеназа (LDH) в 87%, интоксикационен синдром в 60%, увреждане на костния мозък в 30%, увреждане на кожата при 13% от пациентите.

Клинично се отбелязват генерализирана лимфаденопатия, кожни лезии и сърбеж, артралгия, интоксикационен синдром (висока температура, обилно нощно изпотяване, рязко намаляване на телесното тегло), хепатоспленомегалия. Лимфомът има тенденция да се разпространява рано.

При кръвни тестове, придобити хемолитична анемия с положителен тест на Кумбс се определя поликлонална хипергаммаглобулинемия. Хистологичното изследване на лимфния възел разкрива загуба на реактивни зародишни центрове, повишена васкуларизация, наличие на смесени клетъчни инфилтрати, състоящи се от имунобласти, еозинофили, големи дендритни клетки, епителиоидни хистиоцити.

Имунофенотипично, туморните лимфоцити са положителни за CD4 и CD8. Не са установени специфични цитогенетични нарушения.

Използването на стероиди и алкилиращи средства за терапия е възможно в началния стадий на заболяването. Въпреки това, прогресията скоро настъпва, има тенденция към поражение на различни екстранодални зони.

Следователно, заболяването изисква използването на РСТ схеми, използвани в висококачествен NHL. Протоколът COP-BLAM / IMVP-16 е високо ефективен, последван от алогенна трансплантация на костен мозък (ало-BMT) или алогенна трансплантация на хематопоетични стволови клетки (ало-HSCT).

Дизайнът на протокола (протоколът се повтаря след 21 дни) е показан по-долу:

• циклофосфамид 400 mg / m2 IV на първия ден
• винкристин 1 mg / m2 IV на първия ден
• адрибластин 40 mg / m2 IV на първия ден
• преднизолон 40 mg / m2 през устата 1-10 дни
• натулан 100 mg / m2 перорално 1-10 дни
• блеомицин 10 mg / m2 IV на 14 ден

• митоксантрон 10 mg / m2 на първия ден
• ифосфамид 1500 mg / m2 1-3 дни
• етопозид 150 mg / m2 13 дни

Основни характеристики на Т-клетъчния лимфом

Когато човек развие Т-клетъчен лимфом, това означава, че възниква мутация на Т-клетките. Според международната класификация на болестите ICD 10: C84.

Заболяването най-често се среща при тези хора, които живеят в Азия, както и тези, които живеят в Карибския регион.

Какво е

При такова заболяване кожата се уврежда, изглежда не само гъбична микоза, болестта може да комбинира и синдромите на Сесари.

Всеки пациент трябва да разбере, че периферният Т-клетъчен лимфом, като правило, се появява в резултат на мутации в BT-, а също и в NK-клетки, поради което те активно се размножават и бързо се разпространяват в целия епидермис.

Ангиоимунобластичният Т-лимфом изглежда като възел, който се уплътнява не само от имунобласти, но и от плазмени клетки.

Що се отнася до хепатолиеналния - Т-клетъчен лимфом, неговите признаци се намират в синусоида на червената пулпа на далака. В допълнение, туморна инфилтрация може да се появи и в черния дроб, докато пациентът няма лезии на порталния тракт..

Лимфобластният лимфом е рядък и може да се появи при деца и юноши на възраст под 16 години.

Причини за възникване

Клетъчните лимфоми се появяват по различни причини. Хепатолиеналният Т-клетъчен лимфом възниква на фона на отслабен имунитет.

Допълнителни причини за клетъчен лимфом:

  1. Често това заболяване се развива в по-стара възраст. Основната причина е свързана с нарушаване на работата на органите и системите.
  2. Заболяването се развива на фона на HIV инфекция.
  3. При хепатит В или С.
  4. Когато бактерията Хеликобактер навлиза в тялото.

Генетичната предразположеност също играе важна роля. Ако семейството има тази патология, тогава рискът от поява се увеличава.

В допълнение, кожата е засегната на фона и ретровирусите, херпес тип 8, както и с цитомегаловирус.

Както можете да видите, има много причини за появата на патологии, следователно, за да се предпише адекватно лечение, е необходимо да се подложи на цялостна диагноза..

Клинична картина

Пациент с този ход на заболяването има признаци на гъбична микоза.

  1. По кожата се появява подпухналост.
  2. Пациентът има увеличени лимфни възли, далак и черен дроб.
  3. На епидермиса се появяват плаки.
  4. Често се появява с лимфомна еверсия на клепача.
  5. Косата пада и се появява дистрофия на нокътната плочка.

С лимфом могат да се появят синдроми на Cesari. Например: обриви по кожата, тумори, клепачи се възпаляват, кожата започва да сърбеж.

  1. Храносмилането е нарушено (при прогнозиране на етап 4).
  2. Пациентът започва да губи телесно тегло, тъй като няма апетит.
  3. Не само косата започва да пада, но и миглите.

Трябва да се отбележи, че с четвъртия лимфоцитен лимфом състоянието на пациента е тежко. Следователно, лечението се провежда в болница..

Честите признаци на заболяването включват: апатия, повишено изпотяване (особено през нощта), единични или обширни мехури по кожата. Това са характерни признаци за лимфом, но те имат и други клинични прояви, всичко зависи от причинителя на заболяването..

лечение

Преди да се предпише лечение, е необходимо да се направи анализ за т-клетъчен лимфом. Допълнителни методи за инструментално изследване: КТ, ЯМР, компютърна аксиална томография.

Като лечение на патологичния процес лекарите предписват кортикостероидни лекарства, както и интерферони.

Без да се проваля, на пациента се предписва PUVA терапия с увреждане на кожата на костта. Основната същност на терапията е използването на фотоактивно вещество, наречено Psoralen. Тогава лекарят извършва ултравиолетово облъчване.

Лъчетерапията за лимфом се предписва в началния етап на заболяването..

В тежки случаи се предписва курс на химиотерапия. Предписвайте лекарства за интрамускулно или венозно приложение. В редки случаи лекарството се инжектира в гръбначния канал. Ритуксимаб се използва за лечение.

Трябва да се разбере, че лечението на т-клетъчен лимфом е насочено не само към подреждането на симптомите, но и за потискане на истинската причина за появата на това заболяване..

прогноза

Прогнозата на лимфома зависи от много фактори, например: вида на заболяването, стадия и имунната система на самия пациент.

Ако заболяването се открие в началния етап на развитие, тогава при адекватно лечение се наблюдава дългосрочна ремисия. Ако симптомите не се появят в рамките на 5 години, тогава това показва пълно излекуване..

При тежък лимфом най-често се наблюдава отрицателна прогноза, тъй като в този случай се присъединяват и обширни усложнения. По правило смъртта настъпва в рамките на 2 години. Ето защо е важно да се открие патологията навреме и да се започне необходимото лечение..

Симптоми и лечение на Т-клетъчен лимфом - прогноза за хода на заболяването

Лимфомът е хематологично заболяване на лимфната тъкан (понякога има такова обозначение като рак на лимфната система). Т-клетъчният лимфом се развива от Т-лимфоцитите.

Т клетъчният лимфом е неходжкинов лимфом. Сред заболявания от този тип, Т-клетъчната форма представлява около 15% от клиничните случаи. Това заболяване се среща най-често в Азия, Карибите.

Заболяването е най-податливо на възрастни хора; лимфом от този тип се среща рядко при деца и млади хора. Мъжете са изложени на риск.

Терминът "рак" не трябва да се използва по отношение на лимфомите, тъй като не е синоним на злокачествено заболяване. Ракът е злокачествена неоплазма, състояща се от епителни клетки.

класификация

Т-клетъчен кожен лимфом - възниква в резултат на мутации в Т-лимфоцитни клетки. Тези промени причиняват активното им възпроизвеждане, разделяне и разпространение в епидермиса. Това е най-често срещаният вид лимфом. Т-клетъчният лимфом с кожни лезии е представен от такива видове като гъбична микоза и синдром на Sesari.

Периферният неуточнен Т клетъчен лимфом е резултат от мутации в Т и NK клетки. Те се характеризират с най-агресивното развитие. Периферните лимфоми засягат вътрешните органи.

Ангиоимунобластичен възлов Т-клетъчен лимфом - лимфният възел е запечатан с имунобласти и плазмени клетки. Постепенно структурата на лимфния възел се заличава и възниква патологичният процес на образуване на нови кръвоносни съдове..

Т-лимфобластният лимфом е тумор, състоящ се от незрели Т-лимфоцити. Той има ядро ​​с неправилна форма. Характеризира се с бързо и широко размножаване и делене на клетките..

Етапи на заболяване

Международната класификация идентифицира няколко етапа в развитието на Т-клетъчен лимфом.

Етап I Една от зоните на лимфните възли е засегната от лимфомния процес.

Етап II. Лимфомният процес включва две или повече области на лимфните възли, разположени от едната страна на диафрагмата, която се намира между коремната кухина и гръдния кош.

Етап III. Лимфните възли, разположени от двете страни на диафрагмата, участват в патологичния процес.

Етап IV. Лимфният процес засяга не само лимфните възли, но и вътрешните органи: костен мозък, черен дроб, стомашно-чревен тракт, бъбреци, сърце.

Когато е посочен стадий на заболяването, номерът се придружава от азбучен символ: A или B. Буквата A, следваща номера на стадия, означава, че пациентът няма такива симптоми: загуба на тегло, прекомерно изпотяване през нощта, повишена температура. Използването на буквата В означава точно обратното - наличието на тези симптоми.

Симптоми

Има много различни видове Т-клетъчни лимфоми и съответно клиничната картина е разнообразна..

Най-често срещаните видове Т-клетъчен лимфом с кожни лезии и по-специално такива видове като гъбична микоза и синдром на Сесари. При гъбична микоза се появяват следните симптоми:

  • подуване на кожата;
  • подути лимфни възли;
  • еверсия на века;
  • плака върху кожата;
  • прекомерно удебеляване на кожата на дланите и стъпалата;
  • уголемяване на далака и черния дроб;
  • косопад;
  • неравности по кожата;
  • дистрофия на ноктите.

Синдромът на Чезари има следните прояви:

  • кожни обриви, които покриват по-голямата част от кожата (около 80%), са червени и сърбящи;
  • подуване на кожата;
  • възпаление на клепачите;
  • загуба на мигли и коса;
  • загуба на телесно тегло;
  • храносмилателни разстройства.

При Т-клетъчните лимфоми има често срещани симптоми на заболяването:

  • повишено изпотяване през нощта;
  • апатия, повишена слабост;
  • повишена телесна температура;
  • нарушения в работата на храносмилателната система;
  • отслабване;
  • кожни обриви, петна, мехури (единични или обширни).

Диагностика

Ако се подозира Т-клетъчен лимфом, е необходима цялостна диагноза. По време на първоначалния преглед се извършва визуален преглед, палпация и анамнеза. Често Т-клетъчният лимфом се появява на повърхността на кожата, което прави диагнозата по-лесна.

След това пациентът е насочен за клиничен кръвен тест. Важни показатели са броят на тромбоцитите, левкоцитите, еритроцитите и скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR). Прекомерните показатели на СУЕ (при жени над 15 mm / h, при мъже над 10 mm / h) показват наличието на патологичен и възпалителен процес (например рак). При провеждане на биохимичен кръвен тест се обръща внимание на състоянието на урея и глюкоза. Един от необходимите тестове е тест за наличие на антитела срещу хепатит С и В.

Ако се открият нарушения в кръвните изследвания, се взема биологичен материал и се анализира - биопсия на засегнатата кожа и лимфен възел. Морфологичният тест разкрива наличието или отсъствието на онкологичен фокус.

Рентгенологичните методи за диагностика се използват в по-късните етапи на развитието на патологията, както и за откриване на неоплазми на места, недостъпни за визуална проверка. Тези методи са ефективни при определяне на етапа на развитие на Т-клетъчен лимфом..

Рентгенологичните методи включват:

  • компютърна томография;
  • магнитен резонанс;
  • радиография;
  • компютърна аксиална томография.

лечение

Ниско степенните, бавно прогресиращи Т клетъчни лимфоми не винаги изискват лечение. Понякога е достатъчно редовно наблюдение от онколог или хематолог. На този етап на пациентите се предписва външна употреба на кортикостероиди и прием на интерферон алфа (Алтевир, Алфарон) и интерферон гама (Ингарон).

В началото на прогресията на патологията е необходимо да се започне терапия. Признаците на активиране на лимфома са увеличаване на размера на лимфните възли, повишаване на телесната температура и хронична слабост на пациента..

Има различни лечения за Т-клетъчни лимфоми:

PUVA терапия (PUVA терапия). С този метод фотоактивното вещество псорален се прилага върху кожата на пациента (или се приема перорално). След това кожата на пациента е изложена на ултравиолетови лъчи. Psoralen е изолиран от растения (леска psoralei, бобови растения, магданоз, лова, смокини, цитрусови плодове).

Ултравиолетова радиация. Облъчването с ултравиолетови UV-B вълни може да намали броя на лимфомните огнища върху кожата с до 90%. Използва се радиация с тесни вълни, която има разрушителен ефект върху ДНК на лимфоцитите.

Биологичната имунотерапия е нов метод за лечение на рак. С този метод ракът се лекува с вещества, които се произвеждат от имунната система на човека или са с естествен произход (извън имунитета). Има следните видове биологична терапия: моноклонални антитела, ваксини, стимулиращи колонии фактори, интерферон и интерлевкин, генна терапия.

Лъчетерапия. Ефективен метод за лечение на Т-клетъчни лимфоми в началните етапи на развитие, тъй като ефектът е възможен върху епидермалния слой, а не върху вътрешните органи. Поражението на вътрешните органи е характерно за по-късните етапи на патологията..

Външна употреба на химиотерапевтични средства. Лекарствата се прилагат върху области на кожата, засегнати от патология. Този метод показва положителни резултати в началните етапи на заболяването..

Химиотерапия. Използва се в късните етапи на развитие на лимфома. Лекарствата могат да се прилагат интравенозно, перорално (под формата на таблетки, сиропи) в гръбначния канал. При агресивен ход на заболяването е необходимо да се използва [R] -CHOP химиотерапия в комбинация с лекарството Rituximab. Този метод се комбинира и с трансплантация на хематопоетични стволови клетки.

прогноза

Въпреки че терминът рак не се прилага за Т-клетъчен лимфом, това е злокачествена патология.

Протичането на заболяването и по-нататъшната прогноза зависят от различни фактори:

  • вид лимфом;
  • стадий на заболяването;
  • общото състояние на имунитета на пациента;
  • възрастта и пола на пациента.

Започването на терапия в ранните стадии на заболяването ни позволява да разчитаме на положителен резултат и дългосрочна ремисия, които се проявяват в 80-90% от клиничните случаи. Най-благоприятната прогноза за децата. Сред по-възрастните хора процентът на ремисия е малко по-нисък. Липсата на рецидив в рамките на 5 години след преминаване на курса на лечение показва пълно излекуване на патологията и липсата на заплаха за живота на пациента. В този случай човек може да живее няколко десетилетия..

Откриването на заболяването в напреднал стадий значително намалява шансовете за пълна ремисия. Този етап често се характеризира със значителни усложнения и широко разпространен лимфом. В този случай терапията е насочена към поддържане на живота на пациента. В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на 2 години.

В допълнение към редовното наблюдение от лекар, пациентите, преминали курс на терапия, трябва да следват следните препоръки:

  • не посещавайте горещи страни;
  • се откажете от тен в солариум и на слънце;
  • получавайте масажни сесии;
  • откажете да посетите сауни и бани;
  • не правете акупунктура.