Множествена миелома

Множественият миелом е злокачествено заболяване на кръвта, при което се образува прекомерно количество дефектни плазмени клетки (вид бели кръвни клетки), което води до увреждане на костния мозък, костите, бъбреците и нарушаване на имунната система.

Повредените плазмени клетки могат да образуват тумори, които обикновено са разположени в костите. Ако има само един тумор, тогава той се нарича единичен плазмацитом. Ако има няколко тумора, говорим за множествен миелом.

Миеломът е доста рядко заболяване, което най-често засяга хора над 60 години. Пациентите под 40 години са изключително редки. Това заболяване е нелечимо, но съвременните методи на лечение позволяват да се спре развитието на процеса в продължение на няколко години. Прогнозата на заболяването до голяма степен зависи от етапа, на който започва лечението.

Болест на Рустицки, миелом, миеломатоза, ретикулоплазмоцитоза, генерализиран плазмоцитом, болест на Рустицки-Калера.

Плазменен клетъчен миелом, болест на Калер, миелом.

Проявите на миелома зависят от активността на процеса и в началния етап на заболяването може напълно да отсъства. Признаците на миелом са неспецифични, тоест същите симптоми могат да бъдат причинени от друго заболяване, така че само лекар може да определи точната причина за появата им. Основните симптоми са:

  • болка в костите, често в ребрата, прешлените,
  • чести фрактури,
  • чести инфекциозни заболявания,
  • слабост, неразположение,
  • жажда,
  • запек,
  • засилено уриниране,
  • увеличаване или намаляване на обема на урината,
  • изтръпване, болка в крайниците.

Обща информация за болестта

Въпреки факта, че основните прояви на заболяването са свързани с увреждане на костите, миеломът е вид рак на кръвта. В основата на заболяването е увреждане на плазмените клетки, различни левкоцити. Те, както всички други кръвни клетки, се формират в костния мозък от стволови клетки. Този процес се състои в поредица от последователни деления, програмирани на нивото на клетъчната ДНК, в резултат на което първо се образуват лимфоидни стволови клетки, а след това В-лимфоцити. В-лимфоцитите са имунни клетки, тоест те се борят срещу вируси и бактерии, чужди на организма. Крайното съзряване на В-лимфоцитите се случва извън костния мозък - в лимфните възли, далака, тимуса. Това изисква антиген - протеин на чужд микроорганизъм. При контакт с антигена, В-лимфоцитът се превръща в плазмена клетка и започва да отделя антитела - специфични протеини, които унищожават чужди клетки. Всеки плазмоцит секретира определен тип антитела, насочени срещу специфичен микроорганизъм. Обикновено човек образува необходимия строго контролиран брой плазмени клетки..

При множествен миелом ДНК на плазмените клетки се уврежда. Тялото натрупва излишък от безполезни, променени плазмени клетки, които се наричат ​​също миелоцити. Тези клетки се натрупват в костите, образувайки тумори и разрушавайки костите, а също така произвеждат дефектни моноклонални протеини или протеини на Bens-Jones. Тези протеини не са в състояние да се преборят с чужди клетки, като нормални антитела и се отделят от организма чрез бъбреците. Унищожаването на костите води до повишаване нивото на калций в кръвта, което се проявява с жажда, запек и гадене. Повишените количества калций и протеин причиняват увреждане на бъбреците. Настъпва инхибиране на нормалната хематопоеза и в резултат на това броят на еритроцитите и нормалните левкоцити намалява. В резултат на това се развива анемия и резистентността на организма към инфекции намалява..

Точната причина за патологични промени в плазмените клетки е неизвестна, но има фактори, които увеличават вероятността от множествен миелом.

Кой е изложен на риск?

  • Хора над 60 години.
  • дебел.
  • изложен.
  • Работа с инсектициди, пестициди, нефтопродукти и други токсични вещества.
  • HIV-инфектирани.
  • Пациенти с автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус.
  • Пациенти с моноклонална гамопатия (това е група заболявания, при които тялото произвежда анормални антитела).
  • Хора, чиито роднини са имали множествен миелом.

Често миеломът се открива още преди появата на симптомите, по време на рутинен профилактичен преглед. Промените в резултатите от лабораторните изследвания позволяват да се подозира заболяването в началния етап. По-нататъшното изследване зависи от проявите на заболяването.

  • Пълна кръвна картина (без брой на левкоцити и СУЕ). При множествен миелом нивото на левкоцитите най-често се намалява. Концентрацията на червените кръвни клетки, тромбоцитите и хемоглобина също може да бъде понижена.
  • Протеинурията се определя, тоест екскрецията на протеин Bens-Jones с урината.
  • Общ суроватъчен протеин. Нивото му се повишава с голямо количество моноклонални протеини.
  • Серумен албумин. Албуминът е протеин, който се синтезира в черния дроб и е отговорен за прехвърлянето на различни вещества, например билирубин, мастни киселини и някои хормони. Нивото на албумина се намалява дори при висок общ протеин, тъй като протеинът се повишава именно поради патологични компоненти - моноклонални протеини, които се различават по структура от албумина.
  • Серумен креатинин. Това е метаболитен страничен продукт, който се отделя от бъбреците. При множествен миелом той може да бъде повишен поради увреждане на бъбреците.
  • Серумен калций. Нивата на калций се повишават поради разрушаване на костите.

Други методи на изследване

  • Електрофореза на протеини в урината и кръвта. Методът е необходим за откриване на моноклонални протеини и протеини на Bens-Jones. Въз основа на факта, че различни видове протеини, поставени върху специална хартия, гел или мембрана, под въздействието на постоянно електрическо поле се движат с различна скорост.
  • Костномозъчна биопсия - вземане на проба от костен мозък от гръдната кост или тазовите кости с помощта на фина игла. Провежда се след предварителна анестезия. След това под микроскоп се откриват промени в структурата на костния мозък. Процедурата е необходима за идентифициране на плазмените клетки в костния мозък.
  • Рентгенография, компютърна томография и магнитен резонанс. Тези методи ви позволяват да правите снимки на кости, които показват ясно дефинирани, кръгли или овални форми на разрушаване на костите, както и патологични фрактури.
  • Позитронно-емисионна томография. В тялото се инжектира дезоксифлуороглюкоза, лекарство, обозначено с радионуклид, което се абсорбира от туморните клетки. След това с помощта на позитронна камера се изследват зоните на натрупване на това вещество. Деоксифлуороглюкозата е в тялото за много кратко време, по-голямата част от нея се разгражда още по време на изследването, което дава възможност да се намали радиационната експозиция на пациента. Информационното съдържание на метода се състои във факта, че е възможно да се оценят не само външните характеристики на тумора, както при CT или MRI, но и метаболитната активност в туморните тъкани..

Лечението зависи от стадия на заболяването, вида на миелома и общото състояние на пациента. В началния етап, до появата на външни признаци и с бавно прогресиране на заболяването, лечението може да бъде отложено. Пациентът обаче трябва да бъде редовно преглеждан, за да се наблюдава развитието на болестта. При първите симптоми трябва да се започне лечение.

  • Химиотерапия - използването на специални лекарства, които унищожават злокачествените клетки или им пречат да се разделят.
  • Имунотерапия. При лечението на множествен миелом се използват лекарства, които активират имунната система. Структурата на тези лекарства е идентична с вещества, които се произвеждат от левкоцитите и участват в борбата с инфекциите, раковите клетки. Най-често използваният синтетичен алфа-интерферон е специфичен протеин, който е структурно идентичен с човешкия интерферон и има антивирусна активност.
  • Лъчева терапия - унищожаване на злокачествени клетки с помощта на йонизиращо лъчение.
  • Трансплантация на стволови клетки. Някои от стволовите клетки се вземат от пациент с множествен миелом или от подходящ донор с помощта на специален апарат, след което те се замразяват. След това пациентът се подлага на химиотерапия или лъчева терапия, която унищожава по-голямата част от клетките в костния мозък, както болни, така и здрави. След това пациентът се трансплантира със собствени или донорски стволови клетки. Трансплантацията на стволови клетки не лекува пациента, но увеличава продължителността на живота му.
  • Симптоматичната терапия е терапия, насочена към специфични симптоми. Например, антибиотици за инфекция и приложение на еритропоетин (вещество, което стимулира деленето на червените кръвни клетки) при анемия.

Няма специфична профилактика на множествен миелом.

Препоръчителни анализи

  • Общ анализ на кръвта
  • Общ анализ на урината с микроскопия на утайката
  • Серумен калций
  • Серумен креатинин
  • Общ суроватъчен протеин
  • Серумен албумин
  • Цитологично изследване на пунктати, скрап на други органи и тъкани

Миелом (множествен миелом) - видове (множествен, дифузен, солитарен и др.), Симптоми и етапи, диагноза, методи на лечение, продължителност на живота и прогноза

Сайтът предоставя основна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Изисква се експертна консултация!

Множественият миелом се нарича още миелом, болест на Рустицки-Калер, генерализиран плазмоцитом, миеломатоза или ретикулоплазмоцитоза. Най-често за обозначаване на тази патология се използват два термина - това са миелом и миелом. В следващия текст ние също ще използваме тези термини като синоними..

И така, миеломът е една от разновидностите на хематологичните злокачествени заболявания, които обикновено се наричат ​​"рак на кръвта". Тоест, миеломът е заболяване, характеризиращо се със злокачествено увеличение на броя на кръвните клетки от определен тип (плазмени клетки), които произвеждат анормален протеин - парапротеин. Освен това броят на плазмените клетки в кръвта и костния мозък нараства поради мутациите в тези клетки. И именно мутацията ги кара да синтезират голямо количество парапротеин.

Устойчивото увеличаване на броя на мутиралите плазмени клетки над нормата е основният критерий, че миеломът е класифициран като вид злокачествен тумор. Миеломът се различава от рак с друга локализация (например рак на яйчниците, червата и други органи) по това, че туморните клетки могат да бъдат незабавно разположени в различни органи и тъкани, където те се довеждат от кръвообращението.

Поради големия брой плазмени клетки в костния мозък, нормалният процес на хематопоеза се нарушава и костите се разрушават, а парапротеинът се отлага в много органи и тъкани, нарушава функционирането им и причинява развитието на полиморфна и разнообразна клинична картина на заболяването.

Миелом - общи характеристики

Според определението миеломът е злокачествено заболяване, характеризиращо се с повишена пролиферация (възпроизводство) и натрупване в костния мозък на моноклонални плазмени клетки, които от своя страна активно синтезират и секретират анормални протеини, наречени парапротеини, в кръвта..

За да се разбере същността на миелома, е необходимо да се знае какви са плазмоцитите като цяло и по-специално моноклоналните плазмени клетки, както и секретираните от тях парапротеини. Също толкова важно е ясно да се разбере естеството на промените в клетките, които са причинили неконтролираното им възпроизвеждане, и структурата на патологичните протеини. Нека разгледаме всички тези понятия отделно..

И така, всички плазмени клетки (патологични и нормални) са клетки, образувани от В-лимфоцити. Процесът на образуване на нормални плазмоцити е доста сложен и винаги се задейства от попадането на някои чужди микроорганизми в кръвта. Факт е, че след като микроб навлиза в кръвообращението, в един момент той "среща" циркулиращ В-лимфоцит, който разпознава в него нещо чуждо и, следователно, да бъде унищожен. След това В-лимфоцитът, който отговаря на антигена, се активира и навлиза в лимфния възел най-близо до неговото местоположение. Например, ако В-лимфоцитът влезе в контакт с патогенен микроб в чревните съдове, тогава той попада в петна на Пейер - специални натрупвания на чревна лимфоидна тъкан и др..

В лимфните възли В-лимфоцитът се променя и придобива способността да произвежда само един вид антитела (имуноглобулини), които конкретно ще унищожат вида на патогенния микроорганизъм, който среща. Тоест, ако В-лимфоцитът се срещне с вируса на рубеолата, тогава в лимфните възли той ще получи способността да произвежда антитела само срещу този микроб. Съответно, антителата срещу вируса на рубеолата няма да могат да унищожат менингокок или друг микроб. Благодарение на този механизъм се постига селективността на действието на имунната система, която унищожава само патогенни микроби и не вреди на представителите на нормалната микрофлора на различни органи и системи..

В-лимфоцитът, придобил способността да произвежда антитела срещу всеки микроб, се превръща в зряла имунокомпетентна клетка, която вече се нарича плазмацит. Тоест плазмоцитът и В-лимфоцитът са етапи на зрялост на една и съща клетка на имунната система. След трансформацията на В-лимфоцита в плазмена клетка, последната навлиза в системната циркулация и започва интензивно да се размножава. Това е необходимо, така че клетките, способни да произвеждат антитела срещу открития патогенен микроб, да се появят в кръвния поток в голям брой и да унищожат всички микроорганизми възможно най-бързо..

Целият набор от клетки, образувани от един плазмоцит, се нарича моноклонален, тъй като всъщност те са многобройни идентични клонинги с една и съща клетъчна структура. Тези моноклонални плазмени клетки произвеждат абсолютно същите антитела, насочени срещу всеки един патогенен микроб. Когато микробът бъде унищожен, повечето от моноклоналните плазмени клетки ще загинат, а няколкостотин клетки ще претърпят друга трансформация и ще се превърнат в така наречените „клетки на паметта“, които ще осигурят имунитет към прехвърлената болест за определен период от време. Това се случва нормално. И в случай на нарушения на описания процес на образуване на плазмени клетки и производството на антитела от тях възникват различни заболявания, включително миелом.

И така, миеломът е резултат от нарушение на процесите на узряване и трансформация на В-лимфоцитите в плазмени клетки и тяхното производство на антитела (имуноглобулини). Факт е, че миеломът всъщност е непрекъснато и постоянно образуване на моноклонални плазмени клетки, които не умират, а напротив, постоянно нарастват в броя. Тоест, по време на формирането на това заболяване се нарушава механизмът на смърт на плазмените клетки, които проникват от кръвния поток в костния мозък и продължават да се размножават. В костния мозък размножаващите се плазмени клетки постепенно ще започнат да изместват всички други микроби, в резултат на което човек ще развие панцитопения (намаляване на броя на всички видове кръвни клетки - еритроцити, тромбоцити и левкоцити).

В допълнение, анормалните не-огъващи моноклонални плазмени клетки, които са субстратът на миелома, произвеждат дефектни имуноглобулини (антитела). Тези имуноглобулини имат дефекти в леките си или тежки вериги, поради които по принцип не са в състояние да унищожат никакви патогенни микроорганизми. Тоест, моноклонални миеломни плазмени клетки произвеждат и секретират в кръвта дефектни молекули на имуноглобулини, които са протеини (протеини) по своята структура и затова се наричат ​​парапротеини..

Тези парапротеини, неспособни да унищожат патогенни микроби, циркулират в системната циркулация и проникват в тъканите на различни органи и системи, където могат да бъдат донесени от кръв. Тоест, парапротеините най-често проникват в тъкани на изобилно снабдени органи, като бъбреци, черен дроб, далак, сърце, костен мозък, нервни влакна и др. Веднъж попаднали в тъканите, парапротеините се отлагат в междуклетъчното пространство, буквално запълвайки органа с патологични протеини, което нарушава нормалното му функциониране. Именно с проникването на парапротеини в различни органи и системи се свързват многобройни и разнообразни клинични прояви на миеломната болест. Тоест, самият тумор е локализиран в костния мозък, а произведените от него парапротеини се отлагат в различни органи..

Патологичните плазмени клетки, които образуват миелом в костния мозък, отделят биологично активни вещества, които имат следните ефекти:

  • Те активират работата на остеокластните клетки, които започват интензивно да разрушават структурата на костите, провокирайки тяхната чупливост, остеопороза и синдром на болка;
  • Ускорете растежа и възпроизвеждането на плазмоцити, които образуват миелом;
  • Те потискат имунната система, действайки като имуносупресивни вещества;
  • Те активират работата на фибробластите, които произвеждат еластични влакна и фиброген, които от своя страна проникват в кръвта, увеличават вискозитета му и провокират постоянното образуване на синини и незначителни кръвоизливи;
  • Активирайте активния растеж на чернодробните клетки, които престават да синтезират достатъчно количество протромбин и фибриноген, в резултат на което съсирването на кръвта се влошава;
  • Нарушават протеиновия метаболизъм поради високото ниво на парапротеини в кръвта, което причинява увреждане на бъбреците.

Обобщавайки, можем да кажем, че миеломът е злокачествено заболяване, причинено от неконтролираното размножаване на моноклонални патологични плазмени клетки, които произвеждат парапротеини, които проникват в жизненоважни органи и тъкани и причиняват нарушаване на тяхното функциониране. Тъй като патологичните плазмени клетки се размножават неконтролируемо и броят им непрекъснато расте, миеломът се обозначава като злокачествени тумори на кръвната система - хемобластоза.

Множественият миелом обикновено се развива при възрастни хора (над 40 години) и е изключително рядък при млади мъже и жени под 40 години. Честотата на миелома нараства при по-възрастни възрастови групи, тоест при хора на възраст 40-50 години заболяването се развива по-рядко, отколкото при 50-60-годишните и т.н. Мъжете се разболяват по-често от жените.

Миеломът протича и се развива много бавно. От момента, в който патологичните плазмени клетки се появят в костния мозък и образуването на първите туморни огнища до развитието на клинични симптоми, може да отнеме 20-30 години. Но след проявата на клиничните симптоми на миелом, заболяването, средно в рамките на 2 години, води до смъртта на човек от усложнения, свързани с увреждане на парапротеините на различни органи и системи..

Сортове на миелом

В зависимост от това какъв вид парапротеини отделят патологични плазмени клетки, миеломът се разделя на следните имунохимични разновидности:

  • Миелом на Бенс-Джоунс (възниква в 12 - 20% от случаите);
  • Миелом (25% от случаите);
  • G-миелом (50% от случаите);
  • М-миелом (3 - 6%);
  • Е-миелом (0,5 - 2%);
  • D-миелом (1 - 3%)
  • Несекретиращ миелом (0,5 - 1%).

И така, миеломът на Bens-Jones се характеризира с освобождаването на нетипичен имуноглобулин, който се нарича протеин Bens-Jones, на базата на който туморът получи името си. Миеломите G, A, M, E и D отделят съответно дефектни имуноглобулини от типове IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретиращият миелом не произвежда никакъв парапротеин. Тази имунохимична класификация на миеломите рядко се използва в практическата медицина, тъй като на нейната основа е невъзможно да се разработят оптимални тактики на терапия и наблюдение на пациента. Изолирането на тези видове миелом има значение за научните изследвания.

На практика се използват други класификации на миеломите въз основа на клиничните и анатомични особености на местоположението на плазмените клетки в костния мозък, както и на особеностите на клетъчния състав на тумора..

Първо, в зависимост от това колко кости или органи има огнища на туморен растеж, миеломите се разделят на множество и самотни.

Солитарен миелом

Множествена миелома

Множественият миелом се характеризира с образуването на огнища на туморен растеж едновременно в няколко кости, вътре в които има костен мозък. Най-често засегнатите прешлени, ребра, скапула, илиачни крила, кости на черепа, както и централната част на дългите кости на ръцете и краката. Освен това, в допълнение към костите, могат да бъдат засегнати лимфни възли и далак..

Най-често се развива множествен миелом и най-рядко солитарен миелом. Клиничните прояви, както и принципите на терапия за тези видове миеломи са еднакви, следователно, като правило, лекарите идентифицират специфична форма на заболяването за правилната диагноза, както и за оценка на прогнозата за живота и здравето. В противен случай няма фундаментални разлики между солитарни, множествени, дифузни и дифузни фокални миеломи, така че ще ги разгледаме заедно. Ако за всеки тип миелом е необходимо да се подчертае неговите характеристики, тогава това ще бъде направено.

Така че, в зависимост от това как плазмените клетки са разположени в костния мозък, миеломите се разделят на следните видове:

  • Дифузен фокален миелом;
  • Дифузен миелом;
  • Множествен фокусен (множествен миелом).

Дифузен миелом

Множествен фокален миелом

Дифузен фокален миелом

Дифузният фокусен миелом комбинира характеристиките на множествен и дифузен.

В зависимост от клетъчния състав на миелома, той се разделя на следните видове:

  • Плазматичен миелом (плазмена клетка);
  • Плазмен бластичен миелом;
  • Полиморфен клетъчен миелом;
  • Мелкоклетъчен миелом.

Миелом на плазмените клетки

Плазмобластен миелом

Полиморфен и дребноклетъчен миелом

Миелома - снимка

Тази снимка показва деформацията на гръдния кош и гръбначния стълб с миелом.

Тази снимка показва многобройните синини и синини, свързани с миелом..

Тази снимка показва костите на предмишницата, засегнати от миелом..

Причини за заболяването

Миелом (множествен миелом) - симптоми

Симптомите на миелом, свързани с местоположението и растежа на тумора в костите, включват следното:

  • Болки в костите;
  • Остеопороза на костите, в които има туморни огнища;
  • Чупливост на костите и склонност към счупване;
  • Деформация на костите с компресия на вътрешни органи (например, когато миеломните огнища в прешлените са локализирани, костен мозък се компресира и др.);
  • Съкращаване на растежа поради костна деформация;
  • Хиперкалциемия (повишено ниво на калций в кръвта, което се развива в резултат на костната резорбция и освобождаването на калциеви съединения от тях);
  • Анемия, левкопения (намален брой на белите кръвни клетки) и тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите в кръвта);
  • Чести инфекциозни заболявания от бактериален характер.

Болката в костите се свързва с тяхното унищожаване, деформация и компресия от нарастващ тумор. Обикновено болката е по-силна при лягане, както и при движение, кашлица и кихане, но не присъства постоянно. Постоянната болка обикновено показва фрактура на костта.

Остеопорозата, чупливостта и склонността на костите да се счупват, възникват при тяхното унищожаване от нарастващ тумор. Деформацията на костите и компресията на вътрешните органи също са свързани с нарушаване на тяхната плътност. Когато гръбначният мозък се компресира от деформирани прешлени, нервната регулация на пикочния мехур и червата е нарушена, в резултат на което човек може да страда от фекална инконтиненция и задръжка на урина. Освен това компресията на гръбначния стълб може да наруши чувствителността на краката или да развие мускулна слабост..

Хиперкалциемията се развива постепенно и в ранните етапи се проявява с гадене, дехидратация, силна жажда, сънливост, обща слабост, повишено уриниране (повече от 2,5 литра урина на ден), запек, мускулна слабост и анорексия. Ако няма адекватно симптоматично лечение, насочено към намаляване на нивото на калций в кръвта, тогава хиперкалцемията може да провокира прогресивно увреждане на умствената дейност, бъбречна недостатъчност и кома.

Честите инфекциозни заболявания се причиняват от факта, че плазмените клетки в костния мозък изместват нормалните хематопоетични израстъци, в резултат на което не се образува необходимия брой еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Поради дефицит в образуването на еритроцити в костния мозък, човек, страдащ от миелом, развива анемия. Поради дефицит на левкоцити, левкопения и тромбоцити, съответно, тромбоцитопения. Левкопенията от своя страна води до рязко влошаване на имунитета, в резултат на което човек често започва да се разболява от различни бактериални инфекции, като пневмония, менингит, цистит, сепсис и др. На фона на тромбоцитопения се влошава кръвосъсирването, което се проявява с кървящи венци и др..

Симптомите на миелом, причинени от секрецията на парапротеини в кръвта и отлагането им в различни органи и системи, са следните:

  • Повишен вискозитет на кръвта;
  • Бъбречна недостатъчност;
  • Нефротичен синдром;
  • Кървене (синдром на миеща мечка и спонтанно кървене от лигавиците на различни органи);
  • Хипокоагулация (намалена активност на системата за коагулация на кръвта);
  • Неврологични симптоми;
  • Кардиомиопатия (сърдечна недостатъчност);
  • Хепатомегалия (уголемяване на черния дроб);
  • Спленомегалия (уголемяване на далака);
  • Макроглосия (увеличение на размера и намаляване на подвижността на езика);
  • Алопеция (плешивост);
  • Унищожаване на ноктите.

Хипокоагулацията се развива поради два фактора. Първо, това е дефицит на тромбоцити в кръвта, и второ, това е функционална непълноценност на тромбоцитите, повърхността на които е покрита с парапротеини. В резултат на това тромбоцитите, останали в кръвта, не са в състояние да осигурят нормалното съсирване на кръвта, което провокира кървене и склонност към кървене..

Повишеният вискозитет на кръвта се проявява чрез кървене (спонтанно кървене от венците, червата, носа, вагината и др.), Както и образуването на синини и ожулвания по кожата. В допълнение, на фона на кървене в миелом може да се развие така нареченият синдром на „миещо мечко“, който се появява поради чупливост на кръвоносните съдове и повишен вискозитет на кръвта. Същността на този синдром е образуването на голяма синина в областта на меките тъкани на орбитата на окото след надраскване или леко докосване до тях (Фигура 1).

Фигура 1 - Синдром на миеща мечка.

При изследване на ретината на окото, филтрирано от парапротеин, се виждат характерни вени "наденица", опънати от твърде вискозна кръв. Повишеният вискозитет на кръвта винаги води до зрително увреждане.

В допълнение, поради повишения вискозитет на кръвта, човек развива различни неврологични нарушения, като синдром на Бинг-Нил, който включва следния характерен симптомен комплекс:

  • Виене на свят;
  • глухота;
  • Парестезия (усещане за тичане на "гъши неравности" и т.н.);
  • Нарушена координация на движенията (атаксия);
  • Главоболие;
  • конвулсии;
  • Сънливост, способна да стане ступор или кома.

Също така, поради недостатъчното кръвоснабдяване на дълбоко разположени тъкани и органи, повишеният вискозитет на кръвта може да причини сърдечна недостатъчност, задух, хипоксия, обща слабост и анорексия. Като цяло класическата триада от прояви на повишен вискозитет на кръвта се счита за комбинирано умствено увреждане, задух и патологична кома.

Бъбречната недостатъчност и нефротичният синдром се причиняват от няколко фактора - хиперкалцемия, отлагането на парапротеини в бъбречните тръби и честите бактериални инфекции. Отлагането на парапротеини в бъбречните тубули се нарича AL амилоидоза, което е усложнение на миелома. Поради амилоидозата тубулите не могат да изпълняват функциите си, а излишъкът от протеин и калций във филтрираната кръв претоварва бъбреците, в резултат на което тъканите на органите се увреждат необратимо с образуването на недостатъчност. Увреждането на бъбреците при миелом се проявява чрез протеинурия (протеин в урината) без хипертония и хиперурикемия (пикочна киселина в урината). Освен това в урината по време на специално проучване се открива протеинът Бенс-Джоунс, който е отличителен белег на миелома. Оток и хипертония при нефротичен синдром, причинен от миелом, не се случват, както при класическата бъбречна недостатъчност.

Миелом на кръв, кости, гръбначен стълб, костен мозък, кожа, бъбреци и череп - кратко описание

Изолирани форми на миелом, когато туморът се намира във всеки орган, не съществуват. Дори солитарният миелом, при който основният фокус засяга или костния мозък на която и да е кост, или лимфния възел, не може да бъде класифициран като тумори със специфична локализация.

Често, не разбирайки същността на миелома, хората се опитват да го опишат с познати термини и понятия, изкуствено локализирайки тумора в някой орган, като например бъбреците, гръбнака, костния мозък, кожата или черепа. В резултат на това се използват съответните термини като костен миелом, спинален миелом, кожен миелом, бъбречен миелом и др..

Всички тези термини обаче са неправилни, тъй като миеломът е злокачествен тумор, основният фокус на растежа на който може да бъде разположен в една или повече кости, съдържащи костен мозък. И тъй като костният мозък присъства в костите на таза, черепа, ръцете и краката, както и в прешлените, ребрата и раменните лопатки, основният фокус на миелома може да бъде разположен във всяка от тези кости.

За да изяснят локализацията на основния туморен фокус, лекарите често могат накратко да кажат "гръбначен миелом", "миелом на черепа", "миелом на ребрата" или "миелом на костите". Въпреки това, във всички случаи това означава само едно - човек страда от злокачествено заболяване, симптомите на което ще бъдат еднакви, независимо в коя кост се намира първичният тумор. Следователно на практика от гледна точка на подходите към терапията и клиничните симптоми миеломът на гръбначния стълб не се различава от миелома на черепа и др. Следователно, за да опишете клиничните прояви и подходите към лечението, можете да използвате термина "миелом", без да посочвате в коя кост е разположен основният фокус на туморния растеж..

Термините "миелом на костите", "миелом на костния мозък" и "миелом на кръвта" са неправилни, тъй като съдържат характеристика, която се опитва да изясни местоположението на тумора (кост, костен мозък или кръв). Това обаче е погрешно, защото миеломът е тумор, който винаги засяга костния мозък, заедно с костта, в която се съдържа. По този начин термините "миелом на костите" и "миеломът на костния мозък" са графична илюстрация на добре познатия израз "масло масло", който описва излишността и абсурдността на квалификациите.

Миеломът на кожата и миеломът на бъбрека са неправилни термини, които също се опитват да локализират тумора в тези органи. Това обаче е коренно погрешно. Фокусът на растежа на миелома винаги е локализиран или в костния мозък, или в лимфния възел, но секретираните от него парапротеини могат да се отлагат в различни органи, причинявайки тяхното увреждане и дисфункция. При различни хора парапротеините могат да повредят най-вече различни органи, включително кожата или бъбреците, които са характерни особености на заболяването..

Етапи на заболяване

В зависимост от тежестта на заболяването и степента на увреждане на тъканите, миеломът се разделя на 3 етапа (градуса).

Миеломът от I степен отговаря на следните критерии:

  • Концентрацията на хемоглобин в кръвта е повече от 100 g / l или хематокритът е повече от 32%;
  • Нормални нива на калций в кръвта;
  • Ниска концентрация на парапротеини в кръвта (IgG по-малко от 50 g / l, IgA по-малко от 30 g / l);
  • Ниска концентрация на протеин Bens-Jones в урината под 4 g на ден;
  • Общата маса на тумора е не повече от 0,6 кг / м 2;
  • Липса на признаци на остеопороза, чупливост, чупливост и деформация на костите;
  • Фокусът на растежа е само в една кост.

Множествен миелом 3 степен се проявява, ако човек има поне един от следните признаци:
  • Концентрацията на хемоглобин в кръвта е под 85 g / l или стойността на хематокрита е по-малка от 25%;
  • Концентрацията на калций в кръвта е над 2,65 mmol / l (или над 12 mg на 100 ml кръв);
  • Фокуси на туморния растеж в три или повече кости наведнъж;
  • Висока концентрация на кръвни парапротеини (IgG повече от 70 g / l, IgA повече от 50 g / l);
  • Висока концентрация на протеин Bence-Jones в урината - повече от 112 g на ден;
  • Общата маса на тумора е 1,2 kg / m 2 или повече;
  • Рентгенографията показва признаци на костна остеопороза.

II степен на миелом е диагноза на изключване, тъй като се излага, ако изброените лабораторни параметри са по-високи, отколкото в етап I, но никой от тях не достига стойностите, характерни за етап III.

Диагноза на миелом (множествен миелом)

Общи принципи на диагностика

Диагнозата на миелом започва с общ преглед на човек от лекар, както и подробен разпит за оплаквания, времето на появата им и особеностите на курса. След това лекарят усеща болезнените части на тялото и пита дали болката се задълбочава и дали тя се излъчва някъде.

След преглед, ако има съмнение за множествен миелом, се извършват следните диагностични тестове:

  • Рентгенова снимка на скелета и гърдите;
  • Спирална компютърна томография;
  • Аспирация (събиране) на костен мозък за производството на миелограма;
  • Общ анализ на кръвта;
  • Биохимичен кръвен тест (задължително е да се определят концентрациите и активността на урея, креатинин, калций, общ протеин, албумин, LDH, алкална фосфатаза, AST, ALAT, пикочна киселина, С-реактивен протеин и бета2-микроглобулин, ако е необходимо);
  • Общ анализ на урината;
  • Коагулограма (дефиниция на MNI, PTI, APTT, TV);
  • Определяне на парапротеини в урината или кръвта чрез имуноелектрофореза;
  • Определяне на имуноглобулини по метода на Mancini.

Рентгенов

Рентгеновите лъчи за множествен миелом могат да разкрият туморни лезии в костите. Характерните рентгенографски признаци на миелома са както следва:
1. Остеопороза;
2. Фокуси на разрушаване на костите на черепа с кръгла форма, които се наричат ​​синдром на "пропусклив череп";
3. Малки дупки в костите на раменния пояс, разположени като пчелна пита и оформени като сапунен мехур;
4. Малки и многобройни дупки в ребрата и раменните лопатки, разположени по цялата повърхност на костите и с външен вид, подобен на ядената от молци вълнена кърпа;
5. Съкратен гръбначен стълб и компресирани отделни прешлени, които имат характерен вид, наречен синдром на "рибена уста".

Наличието на тези признаци на рентгенограмата потвърждава миелом. Самата рентгенова снимка обаче не е достатъчна за определяне на стадия и фазата на миелома, както и тежестта на общото състояние. За това се използват лабораторни изследвания..

Спирална компютърна томография

Тестове за миелом

Най-лесният за изпълнение, но доста информативен е общият анализ на кръвта и урината, както и биохимичен кръвен тест.

За миелома са характерни следните стойности на показатели за общ кръвен тест:

  • Концентрация на хемоглобин под 100 G / l;
  • Броят на еритроцитите е по-малък от 3,7 T / L при жените и по-малък от 4,0 T / L при мъжете;
  • Броят на тромбоцитите е по-малък от 180 g / l;
  • Броят на левкоцитите е по-малък от 4,0 g / l;
  • Броят на неутрофилите в левкоформулата е под 55%;
  • Броят на моноцитите в левкоформулата е повече от 7%;
  • Единични плазмени клетки в левкоформула (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm или повече на час.

В допълнение, телата на Jolly се виждат в кръвния маз, което показва неизправност на далака..
При биохимичен кръвен тест за миелом се определят следните стойности на показателите:
  • Общата концентрация на протеин е 90 g / l или по-висока;
  • Концентрацията на албумин е 35 g / l или по-малка;
  • Концентрация на урея 6,4 mmol / L или по-висока;
  • Концентрацията на креатинин е над 95 μmol / l при жените и над 115 μmol / l при мъжете;
  • Концентрацията на пикочна киселина е над 340 μmol / l при жените и над 415 μmol / l при мъжете;
  • Концентрацията на калций е по-висока от 2,65 mmol / l;
  • С-реактивният протеин е или в нормални граници, или леко повишен;
  • Активността на алкалната фосфатаза е над нормата;
  • Активността на AsAT и ALT е в горната граница на нормата или повишена;
  • Активността на LDH се повишава.

Определянето на протеиновата концентрация на бета2-микроглобулин се извършва отделно, ако има съмнение за миелом и не е включен в стандартния списък с показатели за биохимичен кръвен тест. При миелом нивото на бета2-микроглобулин е значително по-високо от нормалното.

В общия анализ на урината с миелом се установяват следните промени:

  • Плътност над 1030;
  • Червени кръвни клетки в урината;
  • Протеин в урината
  • Цилиндри в урината.

Когато урината се нагрява, протеинът на Bens-Jones се утаява, чието количество в случай на множествен миелом е 4 - 12 g на ден или повече.

Тези показатели за изследване на кръв и урина не са специфични само за миелом и могат да се появят при широк спектър от различни заболявания. Затова изследванията на урината и кръвта при диагностицирането на миелом трябва да се разглеждат изключително във връзка с резултатите от други диагностични процедури, като рентген, миелограма, компютърна томография и имуноелектрофоретично определяне на парапротеини. Единствените показатели за тест, специфични за миелом, са рязко увеличение на СУЕ над 60 mm / h, висока концентрация на бета2-микроглобулин в кръвта и протеин Bens-Jones в урината, което обикновено не се открива изобщо.

В коагулограмата с миелом има увеличение на MNI повече от 1,5, IPT е над 160% и TB е над нормата, а APTT, като правило, остава нормален.

Миелограма е брой на различни клетки от костен мозък в намазка. В този случай се приготвя намазка по същия начин като кръвта за редовен общ анализ. Костен мозък за миелограма се взема с помощта на специален дорник от крилото на илиума или гръдната кост. В миелограмата с множествен миелом се откриват повече от 12% от плазмените клетки на различни етапи на зреене. Има също патологични клетки с вакуоли в цитоплазмата и подобен на колела хроматин на ядрото. Броят на плазмените клетки е повече от 12%, а инхибирането на други хематопоетични микроби потвърждава диагнозата миелом..

Определянето на парапротеините чрез имуноелектрофореза и имуноглобулини според Mancini са специфични анализи, резултатите от които недвусмислено отхвърлят или потвърждават миелом. Наличието на парапротеини в кръвта или урината и концентрацията на имуноглобулини над нормата е точно потвърждение на миелом. Освен това високото съдържание на всеки имуноглобулин в кръвта се нарича М-градиент (mu-градиент).

След получаване на резултатите от всички тестове и изследвания, диагнозата миелом се поставя въз основа на различни диагностични критерии..

Следните тестови индикатори се считат за класическите диагностични критерии за миелом:
1. Броят на плазмените клетки в костния мозък въз основа на данните за миелограма е 10% или повече.
2. Наличието или отсъствието на плазмени клетки в биопсии на костни мозъчни тъкани (в бъбреците, далака, лимфните възли и др.).
3. Наличието на M-градиент в кръвта или урината (повишена концентрация на имуноглобулини).
4. Наличието на някой от следните признаци:

  • Нивото на калций е по-високо от 105 mg / l;
  • Ниво на креатинин над 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Нивото на хемоглобина е под 100 g / l;
  • Остеопороза или омекотяване на костите.

Тоест, ако човек има определените критерии според резултатите от теста, тогава диагнозата миелом се счита за потвърдена.

Миелом (множествен миелом, множествен миелом) - лечение

Общи принципи на терапията

Първо, трябва да знаете, че няма методи за радикално лечение на миелом, следователно, цялата терапия за болестта е насочена към удължаване на живота. Тоест, миеломът не може да бъде напълно излекуван, като рак на ректума, гърдата или друг орган, можете само да спрете прогресията на тумора и да го въведете в ремисия, което ще удължи живота на човек.

Лечението на миелома се състои в използването на специализирани цитостатични методи, които спират прогресията на тумора и удължават живота на човек, и симптоматична терапия, насочена към коригиране на нарушенията във функционирането на жизненоважни органи и системи.

Цитостатичното лечение на множествен миелом включва химиотерапия и лъчева терапия. Освен това лъчетерапията се използва само ако химиотерапията е неефективна. Симптоматичните методи за лечение на миелом включват хирургични операции за компресия на органи, използване на аналгетици, корекция на нивата на калций в кръвта, лечение на бъбречна недостатъчност и нормализиране на кръвосъсирването.

химиотерапия

Химиотерапията за миелом може да се извърши с едно (монохимиотерапия) или няколко лекарства (полихимиотерапия).

Монохимиотерапията се провежда с едно от следните лекарства по схемата:

  • Мелфалан - приемайте 0,5 mg / kg за 4 дни на всеки 4 седмици и инжектирайте 16-20 mg интравенозно на 1 m 2 от телесната площ също в продължение на 4 дни на всеки 2 седмици.
  • Циклофосфамид - приемайте 50-200 mg веднъж дневно в продължение на 2 до 3 седмици или инжектирайте 150-200 mg интрамускулно на ден на всеки 2 до 3 дни в продължение на 3 до 4 седмици. Можете да въведете разтвора венозно при 600 mg на 1 m 2 от телесната площ веднъж на две седмици. Трябва да се правят общо 3 интравенозни инжекции.
  • Леналидомид - Приемайте 25 mg всеки ден по едно и също време в продължение на 3 седмици. След това си правят почивка за седмица, след което терапията се възобновява, като постепенно намалява дозировката до 20, 15 и 5 mg. Леналидомид трябва да се комбинира с Дексаметазон, който се приема по 40 mg веднъж дневно.

Полихимиотерапията се провежда по следните схеми:
  • MR схема - Мелфалан се приема в таблетки от 9 mg / m 2, а Преднизолон 100 - 200 mg за 1 - 4 дни.
  • Схема М2 - на 1 ден интравенозно инжектирайте три лекарства: Винкристин в 0,03 mg / kg, Циклофосфамид в 10 mg / kg и BCNU в 0,5 mg / kg. От 1 до 7 дни инжектирайте интравенозно Мелфалан в 0,25 mg / kg и приемайте перорално в доза 1 mg / kg Преднизолон.
  • VAD схема - на 1-4 дни се прилагат интравенозно две лекарства: Vincristine в 0,4 mg / m 2 и Doxirubicin в 9 mg / m 2. Едновременно с Винкристин и Доксирубицин трябва да се приемат 40 mg Дексаметазон веднъж дневно. След това, от 9 до 12 и от 17 до 20 дни, приемайте само 40 mg Дексаметазон в таблетки веднъж дневно.
  • VBMCP схема (химиотерапия с мегадоза за хора под 50 години) - три лекарства се прилагат интравенозно на 1-ви ден: кармустин в 100-200 mg / m 2, винкристин в 1,4 mg / m 2 и циклофосфамид в 400 mg / m 2. От 1 до 7 дни включително, две лекарства се приемат орално в таблетки: Мелфалан 8 mg / m 2 1 път на ден и Преднизолон 40 mg / m 2 1 път на ден. След 6 седмици Кармустин се прилага отново в същата доза..

Ако химиотерапията се оказа ефективна, след завършване на курса се трансплантират собствените стволови клетки на костния мозък на пациента. За да направите това, по време на пункцията се взема костен мозък, от него се изолират стволови клетки и се връщат обратно. Освен това, в периодите между курсовете за химиотерапия, за да се увеличи максимално периодът на ремисия, се препоръчва да се инжектират интрамускулно препарати от алфа-интерферон (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin и др.) 3-6 милиона IU 3 пъти седмично.

Химиотерапията позволява постигане на пълна ремисия в 40% от случаите, а частична ремисия в 50%. Въпреки това, дори при пълна ремисия, често се появява рецидив на миелом, тъй като заболяването е системно и засяга голям брой тъкани..
Повече за химиотерапията

Симптоматична терапия

Симптоматичната терапия е насочена към облекчаване на болката, нормализиране на концентрацията на калций и съсирването на кръвта, както и премахване на бъбречна недостатъчност и компресия на органи.

За облекчаване на болката първо се използват лекарства от групата на НСПВС и спазмолитици - Спазган, Седалгин, Ибупрофен и Индометацин. Ако тези лекарства не са ефективни, тогава за облекчаване на болката се приемат централно действащи средства като Кодеин, Трамадол или Просидол. За засилване на ефекта могат да се добавят лекарства от групата на НСПВС към централно действащи средства. И само ако комбинираната употреба на НСПВС и лекарства с централно действие не е ефективна, тогава за облекчаване на болката прибягват до употребата на наркотични аналгетици, като морфин, Omnopon, Buprenorphine и др..

За елиминиране на хиперкалциемията се използват лекарства, съдържащи натриев ибандронат, калцитонин, преднизолон, витамин D и метандростенолол, в индивидуални дози.

За поддържане на бъбречната функция при бъбречна недостатъчност се препоръчва приема на Хофитол, Ретаболил, Празозин и Фуросемид в индивидуални дози. При изразено повишаване на концентрацията на урея в кръвта на фона на бъбречна недостатъчност се провежда хемодиализа или плазмафереза.

Хранене за миелом

Множествен миелом (множествен миелом): причини, признаци и симптоми, диагноза и лечение - видео

Продължителност на живота и прогнози

За съжаление прогнозата за множествен миелом е лоша. Средно химиотерапията в комбинация със симптоматично лечение дава възможност за постигане на ремисия за 2 - 3 години при почти всички пациенти, увеличавайки продължителността на живота с повече от 2 години. Без лечение продължителността на живота на пациенти с миелом не надвишава 2 години.

Средната продължителност на живота на миелом по време на лечението е 2 - 5 години, в редки случаи - до 10 години, и без терапия - по-малко от 2 години. Пълно излекуване с продължителност на живота над 10 години е възможно само с помощта на солитарен миелом.

Множествен миелом (множествен миелом): симптоми и патогенеза на заболяването, прогноза и продължителност на живота, прегледи на пациенти и препоръки на лекар - видео

Автор: Nasedkina A.K. Специалист по биомедицински изследвания.

Множествен миелом какъв тест за урина

Множественият миелом (плазмоцитом) е заболяване, свързано с парапротеинемична хемобластоза, специфичният маркер за което в повечето случаи са серумни имуноглобулини (парапротеини).

Имунохимичните варианти на миелома се определят от класа на имуноглобулините и вида на леките вериги (λ или κ):

1.имуноглобулин G - миеломът се среща при 55-65%,

3.имуноглобулин D - миелом - в 2-5%,

5.Леко верижна болест (миелом на Bence-Jones) - в 12 -20%.

Пълна кръвна картина - при повечето пациенти с нормохромна и нормоцитна анемия. Анемията с дефицит на желязо може да се развие с кървене, разстройства на хемостазата и по други причини. С недостиг на витамин В12 и фолиева киселина в костния мозък, са разкрити признаци на мегалобластна хематопоеза (анемия с дефицитна В12, анемия с недостиг на фолиева киселина). Броят на ретикулоцитите е намален. СУЕ се увеличи.

При пациенти с множествен миелом се отбелязва левкопения, по-рядко левкоцитоза (увеличен брой левкоцити в кръвта). Във формулата на левкоцитите, неутропения, моноцитоза. Обикновено плазмените клетки се откриват в малък брой (за предпочитане в левкоконцентрати). Броят на тромбоцитите е намален.

Биохимичен кръвен тест - в серума се наблюдава увеличение на общия протеин до 90-100 g / l и повече (повишаване нивото на гама глобулини), количеството на албумин се намалява. При множествен миелом нивото на калций и пикочна киселина се повишава. При повечето пациенти се наблюдава повишаване на нивото на креатинин и карбамиден азот, намаляване на съдържанието на електролити. Значително увеличаване на активността на алфа-нафтилацетатестеразата се открива в плазмените клетки.

Определянето на бета-2-микроглобулин се използва за наблюдение на динамиката на заболяването и ефективността на лечението.

В случай на множествен миелом се извършва електрофореза на кръвни серумни протеини в полиакриламиден гел. Анализът разкрива М-компонента, най-често се дължи на имуноглобулините G и M (имунохимични варианти на миелом). При миелома на Бенс-Джоунс М-компонентът в кръвта обикновено липсва и се открива на електрофоретограмата на протеини в урината.

При анализа на костния мозък се откриват голям брой плазмени клетки, които се откриват при 86 - 95% от пациентите.

При анализа на урината за множествен миелом са открити протеинурия, цилиндрурия, протеин Bens-Jones (над 12 g / ден). Увреждането на бъбреците се наблюдава при множествен миелом при повечето пациенти. Като се има предвид това, се провеждат тестове на Зимницки и Реберг-Тареев.

  • бъбречната функция е нарушена в по-малко от 50% от случаите, обикновено загуба на бъбречна концентрация и азотемия
  • протеинурията се среща често поради наличието на микроалбумин и глобулини в урината
  • Протеинурията на Бенс-Джоунс може да бъде прекъсваща
  • Протеинът на Bens-Jones се среща в 50% от случаите на миелома, но бъбречната недостатъчност почти винаги се дължи на бъбречен миелом
  • тежката анемия е непропорционална на азотемията
  • периодични промени поради нарушена функция на тръбите:

- намаляване на серумните нива на пикочна киселина

- загуба на фосфат в урината с намаляване на серумния фосфор и повишаване на алкалната фосфатаза

- нефрогенен диабет инсипидус

- олигурия или анурия с остра бъбречна недостатъчност поради дехидратация.

  • хиперхлоремия (повишени нива на хлор) или хипербикарбонатемия с нормален или понижен серумен натрий намалява проницаемостта на йоните и миеломът трябва да се подозира, ако са налице специфични клинични симптоми
  • промени поради свързана с тях хиперкалцемия

Миеломът (множествен миелом) е злокачествено имунопролиферативно заболяване на кръвоносната система, изразяващо се в образуването на тумор от лимфоцити, които произвеждат антитела. Процесът засяга главно костния мозък. Най-често хората след 40 страдат от него, особено по-възрастните мъже. Всяка година болестта се диагностицира при 0,003-0,005% от населението.

Не се знае какво точно инициира развитието на болестта. Има само доказателства, че йонизиращото лъчение увеличава честотата си..

Патологичният процес започва с туморната трансформация на плюрипотентна стволова клетка. В този случай се наблюдават множество хромозомни аномалии. Заболяването обаче не се проявява по никакъв начин в продължение на 20-30 години (следователно случаите на диагностицирането му преди 40-годишна възраст са редки).

През това време клетката, получила нови свойства, прераства в костна тъкан и бъбреци и в тялото се появява мултифокален тумор. Локализира се главно в гръбначния стълб и плоските кости на черепа, ребрата и таза, инициира остеолиза и остеопороза. Калцият от разрушените кости навлиза в кръвообращението и се установява под формата на гъсти образувания в отделителните органи - бъбреците, белите дробове, стомашната лигавица.

Множественият миелом преминава през няколко етапа на развитие, по време на които туморът набира маса. Те могат да бъдат идентифицирани, както следва:

  • Етап I (ниско тегло). Концентрацията на хемоглобин в еритроцитите надвишава 100 g / l. Патологичният парапротеин от клас lgG съдържа по-малко от 5% или имуноглобулинът от клас lgA по-малко от 3%. Концентрацията на микроглобулин бета-2 е по-малка от 3,5 mg / l, а концентрацията на албумин е 3,5 g / dl или повече. Нивата на калциевите йони са нормални. Няма клинични и рентгенологични промени в костите или има единичен плазмоцитом или остеопороза. Пациентът може да живее на този етап дълги години без лечение..
  • Етап II (средно тегло). Хемоглобинът намалява до 85-100 g / l. Парапротеин lgG или lgA се увеличава съответно до 5-7 или 3-5%. Микроглобулин бета-2 става 3,58-5,5 mg / l. Нивата на калция леко се повишават. Наблюдават се първоначални рентгенологични промени в костите.
  • Етап III (голяма маса). Хемоглобинът пада под 85 g / l. LgG и lgA се увеличават съответно до 7 и 5%. Микроглобулин бета-2 не по-малко от 5,5 mg / l. Нивото на калций е по-високо от 2,75 mmol / L. Изразяват се три или повече клинични прояви на костни лезии, остеолиза. Продължителността на живота на този етап не надвишава 2-3 години.

Поради размножаването на плазмените клетки и производството на моноклонални антитела се появяват симптоми на миелом. Клиничната картина е следната:

  • Увреждане на костите. Патологията най-силно засяга плоските кости и гръбначния стълб. Те започват да болят, могат да се появят фрактури. Освен това се разрушава костната тъкан. В най-тежкия случай може да възникне спешна ситуация - компресия на гръбначния мозък, диагностицирана с помощта на миелография или ЯМР.
  • Амилоидоза на бъбреците. Благодарение на миелома концентрацията на протеинови субединици на имуноглобулини се увеличава в тубулите, а вътре в гломерулите, тоест натрупването на капиляри, през които преминава кръвта, те се отлагат под формата на гранулирани отлагания.
  • Анемия. Повече от половината от всички пациенти с кръвен миелом са диагностицирани с ниска концентрация на хемоглобин, както и други кръвни клетки..
  • Предразположение към инфекциозни заболявания. По-голямата част от пациентите стават много податливи на бактериални инфекции, тъй като имат нарушено образуване и намалени нива на нормални антитела, неутрофилите са дефектни, а химиотаксисът и миграцията им са нарушени. Въпреки факта, че клетъчният имунитет обикновено не се намалява, смъртта при миелом на кръвта често настъпва поради инфекциозни усложнения.
  • Нарушение на кръвосъсирването. Миеломът се проявява като увеличаване на времето на кървене, но те се появяват при пациенти доста рядко.
  • Болест на Рейно. Наличието на ненормални криоглобулинови протеини може да увреди малките крайни артерии и артериоли, като причинява горните фаланги на пръстите да станат цианотични.

Клиничната картина на миелома е доста изразена, но е възможно окончателно да се потвърди наличието на злокачествен тумор от лимфоцитите само чрез резултатите от теста. Следните изследвания се използват за диагностика:

  • Общ анализ на кръвта. Заболяването се показва от понижено съдържание на хемоглобин и левкоцити с едновременно увеличаване на броя на тромбоцитите и увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите.
  • Кръвна химия. При миелом се диагностицира увеличение на общото съдържание на протеини поради специфични имуноглобулини, повишаване нивото на калций, креатинин, урея, лактадехидрогеназа, микроглобулин бета-2.
  • Имунохимично изследване на кръвта и урината. При заболяването се откриват патологични протеини от клас lgG, по-рядко lgA, lgD или lgE.
  • Общ анализ на урината. Серумният парапротеин, протеин на Bens-Jones, произведен от плазмените клетки, показва миелом.
  • Пункция на костния мозък. Ако биологичният материал на костния мозък съдържа повече от 10% от плазмените клетки или те присъстват в произволно количество в други тъкани, миеломът се диагностицира. Клетките се характеризират със заоблено или овално ексцентрично разположено ядро, хроматинът вътре в който има образец, подобен на колело, широка интензивна синя цитоплазма с ясни граници със или без вакуоли.
  • Рентгеново изследване на костите. Заболяването се характеризира с появата на области от разрушена костна тъкан, лезии на черепа под формата на гладкостенни дупки, компресионни фрактури на гръбначния стълб.
  • ЯМР или КТ. Тези методи извършват диференциална диагноза, за да се изключат костните заболявания и да се определи разпространението на болестта..

Ако при изследвания на парапротеини и плазмени клетки под 30 g / l и 10%, тогава заболяването се характеризира като моноклонална гамопатия с неопределена стойност.

Други злокачествени тумори имат подобни симптоми като миелом: остеомиелит и лимфоплазматичен лимфом. Допълнителните изследвания помагат да ги изключим.

Костните метастази могат да възникнат при злокачествен хемангиом, заболяване на лимфоидната тъкан, рак на симпатиковата нервна система или гърдата. Тези заболявания се отличават от миелома по наличието на първичен туморен фокус, а морфологията се потвърждава чрез хистологично изследване.

Отличителна черта на лимфоплазматичния лимфом, който причинява уголемяване на лимфните възли и далака, увреждане на костния мозък и белите дробове, е производството на моноклонален протеин и големи полипептидни субединици на антитела.

Ако нивото на калций е опасно високо, амилоидозата е довела до бъбречна недостатъчност, хемопоезата на костния мозък се потиска, костите болят и имат множество лезии и патологични фрактури, има опасения, че се упражнява натиск върху гръбначния мозък. В този случай е необходима химиотерапия. Може да се извърши в няколко режима:

  • В най-простата версия се предписва монохимиотерапия с редуващи се курсове на цитостатици. От лекарства се използват Мелфалан и Циклофосфамид. Първият се приема в ниски дози (0,5 mg / kg) през устата в продължение на 4 дни с почивка от 4-6 седмици и се редува с редовни интравенозни инфузии от 16-20 mg / m2 на всеки 2 седмици. Циклофосфамид се прилага интрамускулно при 150-200 mg на ден.
  • При пациенти с по-лоша прогноза се провежда полихимиотерапия. За това се използват не само Мелфалан и Циклофосфамид, но и Преднизолон, Винкристин, Доксорубицин или Дексаметазон. Смята се обаче, че въпреки високата интензивност такава програма не увеличава нито броя и продължителността на ремисиите, нито оцеляването.
  • По време на ремисия след химиотерапия могат да се използват лекарства с алфа-интерферон. Когато се прилага интрамускулно в доза от 3-6 милиона единици три пъти седмично, периодът на подобрение се удължава. Интерферон е ефективен както в комбинация с други лекарства, така и сам по себе си.
  • В случаите, когато хората под 65-годишна възраст са болни, се използва главно химиотерапия с Мелфалан, последвана от трансплантация на донор или собствен костен мозък. Това позволява да се увеличи без рецидив и общата преживяемост с висока степен на ефективност..

Потенциалното излекуване може да се случи само при успешна трансплантация на костен мозък на донор. Този метод обаче е ограничен от възрастта на пациента и високата вероятност за смъртност (5-10%) от токсичния ефект на самото лечение. Следователно обикновено остават само контрол на хода на заболяването и осигуряване на дългосрочна ремисия..

Ако има само един фокус на пролиферация на плазмени клетки, може да се извърши хирургично лечение. Той е също като допълнение към химиотерапията, показан за признаци на компресия на жизненоважни органи, особено на гръбначния мозък. Хирургичното лечение в този случай се състои в отстраняване на патологични образувания или дори част от гръбначната кост. Освен това се предписват глюкокортикоиди и лъчева терапия.

Последното подобрява качеството на живот на инвалидизираните пациенти и обикновено се предписва в комбинация с други методи. Задължително е при бъбречна недостатъчност и резистентност към химиотерапия. Като основно лечение лъчевата терапия се използва за локализирани костни лезии.

Освен това трябва да се проведе симптоматично лечение, което се състои в въвеждане на течности и корекция на хиперкалциемия, както и прием на аналгетици, хемостатична терапия и ортопедични грижи. Памидронат, золедронова киселина или други бифосфонати обикновено се използват като лекарства, които спират разрушаването на костите и предотвратяват фрактури. В някои случаи на анемия е необходимо прилагане на еритропоетин и трансфузия на червени клетки.

Миеломът не трябва да се бърка с остра миелоидна левкемия (AML) и заболявания, свързани с унищожаването на миелиновата обвивка на нервните влакна. При AML растежът на нормалните кръвни клетки се потиска поради умножаването на променените левкоцити. Въпреки че също се лекува основно с химиотерапия, проявите и диагнозата на AML и миелом са много различни един от друг..

Демиелинизиращите заболявания водят до нарушаване на проводимостта на сигнала в засегнатите нерви. В резултат на това се появяват множествена склероза, синдром на Гилен-Баре и други разстройства. Унищожаването на миелиновата обвивка на невроните се диагностицира с помощта на ЯМР и електромиография. Лечението зависи от разстройството на демиелинизацията.

Миеломът е злокачествен тумор, който потиска нормалното образуване на кръв, разрушава костите и произвежда анормални протеини, които увреждат вътрешните органи. Когато говорим за миелом на кръвта или костите, или на гръбначния стълб, или на костен мозък, имаме предвид една болест с различни прояви.

Заболяването, свързано с хемобластоза или онкохематологични процеси, тоест злокачествени заболявания на кръвта и лимфната тъкан, има много имена: множествен миелом, множествен миелом и генерализиран плазмацитом, плазмоцитен миелом.

Миеломът се състои от променени плазмени клетки. В нормалния костен мозък плазмените клетки се раждат от В-лимфоцити, но техният брой е ограничен до само 5%, по-голям брой вече е патология.

Няма определена яснота с първопричината за развитието на плазмен тумор, започването на процеса се подозира за лоша наследственост и склонност към алергии към собствените тъкани, радиация и работа с токсични вещества, подозира се и херпес вирус тип 8.

Вярно е, че няма надеждни доказателства за участието на всички горепосочени в злокачествена трансформация. Едно е ясно, нещо пречи на нормалното съзряване на В-лимфоцитите или пречи на многоетапния път от тяхното "детство" до лимфна зрялост, поради нещо, което лимфоцитът се превърна в дефектен плазмоцит, което породи миелом.

Множественият миелом засяга три от 100 хиляди руснаци, като правило, възрастните хора - главно в седмото десетилетие на живота, заболяването е много рядко при млади хора под 40 години.
Сред страдащите от заболявания на кръвта и лимфната тъкан плазмоцитома има 10-13%, но от всички злокачествени процеси, съществуващи в природата, пациентите с тумори на плазмените клетки представляват не повече от един процент.

По някаква причина в костния мозък се появяват анормални клетки, размножавайки се, те нарушават нормалното образуване на кръв, което се проявява с анемия. Липсата на еритроцити влияе върху работата на всички органи, но особено силно върху белодробната тъкан и мозъка, което се проявява с липсата на техните функции.

Функцията на нормалните плазмени клетки е да произвеждат имуноглобулинови антитела за защита от причинители на болести. Миеломните плазмени клетки също произвеждат имуноглобулини, но дефектни парапротеини, които не са в състояние на имунна защита.

Парапротеините, произведени от злокачествени плазмени клетки, се отлагат в тъканите на органите, любимото "място за съхранение" са бъбреците, при които се развива "заболяване на леките вериги" с резултат от бъбречна недостатъчност. В засегнатия черен дроб производството на разреждащи кръвта вещества намалява - вискозитетът на кръвта се увеличава, нарушавайки метаболитните процеси в тъканите и се образуват кръвни съсиреци. Депозитите на имуноглобулини причиняват увреждане на други органи, но не толкова фатално.

В костите миеломните клетки стимулират остеокластите, причинявайки остеолиза - ерозията на костта. От разрушената кост калций навлиза в плазмата, натрупвайки се, което води до хиперкалцемия - сериозно състояние, което изисква спешни мерки.

Диагнозата се установява чрез кръвни изследвания, при които се откриват парапротеини и се определя тяхната обща и видова концентрация. Парапротеините се наричат ​​имуноглобулини - IgA, IgG и IgM. Плазмацитите произвеждат имуноглобулини по свое усмотрение и в различни количества, според тяхната промяна в производството на патологични протеини, впоследствие оценяват ефективността на лечението и активността на заболяването.

Степента на агресивност на плазмените клетки се определя чрез микроскопия на костния мозък, тя се получава от гръдната кост чрез стернална пункция или чрез биопсия на тазовата кост. Особено важно е да се изследва с ниско производство на парапротеини или с промяна в естеството на хода на заболяването.

Дългосрочен маркер на заболяването е протеинът Bens-Jones в урината, който се открива при 70% от пациентите. Протеинът се образува от вериги от имуноглобулини с малко молекулно тегло A и G - "бели дробове", които изтичат от бъбречните тубули. Според съдържанието на Бенс-Джоунс те също контролират хода на заболяването..

Често заболяването се открива случайно по време на рутинна рентгенография на гръдния кош за литични дефекти на ребрата. На първия етап е необходимо да се идентифицират всички разрушителни промени в костите, за да се следи по-нататък процеса и резултатите от терапията, което позволява високо чувствително нискодозово КТ на целия скелет..

ЯМР изследва състоянието на плоските кости - черепа и таза, което е задължително за тлеещ и самотен тумор. ЯМР помага да се оцени не само костните дефекти, но и наличието на туморна инфилтрация на меките тъкани, участие на гръбначния мозък в процеса.

Необходим е анализ на кариотип, за да се идентифицират генетични отклонения, които засягат прогнозата за живота на пациента и ефективността на лечението.

Характерните особености на клетките определят хода на процеса от бавна и почти доброкачествена гамопатия или тлеещ миелом до бърза левкемия на плазмените клетки.
Не винаги е възможно първоначално да се класифицира заболяването, което усложнява избора на оптималната терапия. През 2014 г. международният консенсус определи критерии, които улесняват точната диагноза и разграничават един вариант на туморния процес от други..

На първо място, процентът на плазмените клетки се определя в костния мозък, така че при симптоматичен миелом трябва да има повече от 10% от тях, а 60% показва висока агресивност на тумора.
За всеки вариант на заболяването са осигурени определени количествени характеристики и комбинации от критерии, така че за пълно убеждение, че пациентът има миелом, е необходимо да се открият специфични "продукти":

  • М-протеин в кръвта, т.е. IgA или IgG;
  • леки вериги от имуноглобулини;
  • Протеин Bens-Jones в урината;
  • огнища в костите на скелета.

Ако конкретни критерии са недостатъчни, диагнозата се подпомага от неспецифични, но често срещани последици от активността на плазмените клетки и парапротеините върху целевите органи:

  • повишени нива на калций в кръвта в резултат на масивно разрушаване на костите;
  • понижаване на хемоглобина по време на туморно заместване на костния мозък;
  • повишен кръвен креатинин - маркер за бъбречна недостатъчност.

Забелязано е, че всеки пул от плазмени клетки произвежда имуноглобулини с лични характеристики и според своя собствен график, което прави клиничните прояви много особени и дълбоко индивидуални. Нито двама пациенти не си приличат, още повече че е невъзможно да се намерят двама подобни пациенти по диагностични критерии. Въпреки това, има няколко вида на заболяването..
По броя на лезиите туморът може да бъде генерализиран или множествен и солитарен - с един фокус.

По протежение на течението се отличава муден или тлеещ, той също е индолентен и симптоматичен плазмацитом, протичащ с очевидни клинични прояви.

Основната проява на симптоматичния миелом е болката в костите поради тяхното унищожаване, която не се появява веднага и често дори не през първата година на заболяването. Синдромът на болката се появява, когато периоститът, който е проникнат с нервни окончания, участва в туморния процес. При бавен процес може да отнеме няколко години, преди да се открие тумор, тъй като пациентът не изпитва нищо друго освен епизоди на слабост.

В напреднал стадий с множество лезии фрактурите в местата на разрушаване на костите и прояви на бъбречна недостатъчност или органна амилоидоза излизат на преден план в различни комбинации и с индивидуална интензивност.

Муден вариант на миелома не винаги изисква лечение, тъй като не застрашава живота и терапията изобщо не е безобидна. В този случай наблюдението на хода на процеса е по-полезно за пациента, отколкото токсичната химиотерапия. Редовните прегледи позволяват навременна диагностика на активирането на процеса.

Симптоматичният миелом се разделя на етапи от I до III според нивото на специфичен микроглобулин и албумин в кръвта, стратегията за I и II-III стадий се различава само при употребяваните лекарства и техните комбинации.

На всеки етап основната и определяща тактика е състоянието на пациента и неговата възраст. На толкова безопасни пациенти до 65 години и без сериозни хронични заболявания се предлага агресивна високодозова химиотерапия с трансплантация на собствени кръвни стволови клетки, научно, автоложна трансплантация.

Физически безопасни пациенти от 65 до 70 години също могат да кандидатстват за химиотерапия с високи дози, но не с комбинация от лекарства, а с единственото лекарство - мелфалан.

Преди началото на химиотерапията с високи дози се провеждат няколко курса на полихимиотерапия с обичайни дози, след което специално лекарство стимулира производството на собствени стволови клетки от костния мозък, които се събират и консервират. Тогава пациентът получава много високи дози цитостатици, което води до смъртта на всички кръвни клетки - туморни и нормални. Нормални, предварително запазени кръвни елементи и се прилагат на пациента.

Пациенти над 65 години и по-млади, но със съпътстващи заболявания, които засягат общото им състояние и активност, също на първия етап преминават цикъл химиотерапия, включително употребата на целеви лекарства. Резултатът от лечението се оценява чрез тестове на кръвта и костния мозък, които определят концентрацията на специфични за заболяването протеини и процента на туморните клетки.
Резултатът от лечението отразява не само възрастта, но и наличието на няколко хронични заболявания, астенизация, предполагаща физическо отслабване със или без загуба на тегло.

Нашите предци наричали астенизираната личност „kylyom“. Такива пациенти рискуват да не понасят агресивно лечение, но реагират разумно на по-леките възможности за химиотерапия с рак..

През последните години обхватът на химиотерапевтичните лекарства значително се разшири поради целенасочените лекарства, които демонстрираха добър незабавен резултат и увеличаване на продължителността на живота на участниците в изследването..

Скелетните лезии са обект на продължителна терапия с бисфосфонати, които намаляват болката, предотвратяват фрактури и хиперкалциемия. Отделни туморни огнища са изложени на йонизиращо лъчение, радиационна терапия е необходима в случай на заплаха от компресия на гръбначния мозък и увреждане на шийния отдел на гръбначния стълб.

В допълнение към възрастта и физическото състояние на пациента, прогнозата за миелом и продължителност на живота отразява чувствителността на тумора към лечението с лекарства и биологичните характеристики на плазмените клетки, по-специално, генетични аномалии с изтриване на хромозомни участъци и разширяване - дублиране на гени.

Концентрацията на парапротеините и техните фракции, обемът на лезията към момента на откриване на заболяването и степента на участие на други органи в патологичния процес играят роля, така че вече развитата бъбречна недостатъчност ще „надвиши“ всички други благоприятни признаци на заболяването.

Множественият миелом (миелом, плазмацитом, миеломатоза и болест на Рустицки-Калера) е сериозно заболяване на хематопоетичната система, което най-често се определя в късните етапи на курса и в резултат на това има разочароваща прогноза. Навременното започнато лечение може да удължи живота на пациента и да постигне сравнително дългосрочна ремисия. Следователно ранната диагноза на множествен миелом е важен въпрос за всички хора в риск..

Миеломатозата е най-често срещаното заболяване в групата на раковите кръвни клетки в плазмата. Честотата на множествен миелом е до 1% от всички случаи на онкология и около 10% от рака на кръвта. 30 нови случая на миелом се откриват годишно сред 1 милион от световното население.

При този тип онкология настъпва мутация на един от видовете кръвни клетки - плазмени клетки. Плазмените клетки или плазмените клетки са крайната форма на В-лимфоцитите. Тяхната функция е да разпознават чужди агенти и да разработват специфични за тях антитела (имуноглобулини).

Когато настъпи мутация, възниква патологично размножаване (пролиферация) на един от клоновете на плазмените клетки. Променените плазмоцити произвеждат патологичен имуноглобулин - парапротеин, който е основният маркер на миеломатозата при диференциална диагноза.

Заболяванията се засягат главно от пациенти в напреднала възраст, чиито тела не са в състояние да издържат на тежки интензивни курсове на химиотерапия. Следователно периодът между появата на първите мутирали плазмени клетки и диагнозата на заболяването влияе пряко върху прогнозата за оцеляване. В същото време растежът на броя на анормалните клетки и развитието на миелом може да бъде изключително бавен. От появата на първите плазмоцити с мутации до образуването на огнища на миелом може да отнеме 20-30 години.

Преломната точка настъпва след появата на клинични признаци на заболяването. Миелома започва бързо да прогресира. Излишъкът от парапротеин влияе негативно на висцералните органи (главно на отделителната система) и костите на тялото.

Миеломите се класифицират в зависимост от особеностите на местоположението на променените плазмени клетки в здравите тъкани на костния мозък и спецификата на техния състав. В зависимост от локализацията на патологичните клетки в хематопоетичните тъкани се разграничават дифузна, дифузна фокална и множество (множество фокални) форми на заболяването..

Съставът на клетките прави възможно класифицирането на миеломатозните тумори в плазмобластични, плазмоцитни, малки и полиморфни клетки. Видът на атипичните плазмени клетки се определя чрез тъканно (хистологично) изследване. Тази характеристика позволява да се прогнозира скоростта на растежа на тумора..

Една от класификациите, широко разпространена в медицинската практика, също отчита особеностите на локализацията на патологичния фокус (огнища) в скелетната система и вътрешните органи..

Солитарните или солитарните миеломатозни тумори са разположени в костта, съдържаща тъкан от костен мозък, или в лимфния възел. Лимфните възли са пряко ангажирани в имунния отговор на инфекциозни агенти, поради което те често са засегнати от миелом.

Множество огнища на миеломатоза заемат няколко места наведнъж. Костномозъчната тъкан на гръбначния стълб, илиачните и черепните кости, раменните лопатки и ребрата е особено уязвима за мутиралите плазмени клетки. Често туморни огнища се образуват в далака, няколко лимфни възли и централната част на тръбните кости на краката и ръцете..

Ако се подозира множествен миелом, както и рецидив на солитарна неоплазия на плазмените клетки, се прави изследване на цялото тяло с помощта на томография.

В ранните етапи заболяването може да бъде практически безсимптомно. Когато броят на анормалните клетки достигне критична стойност и миеломът образува солитарен или множествен фокус, се появяват клинични признаци на плазмоцитен рак.

Основните симптоми на множествен миелом:

  • болка в костите на крайниците, раменете, черепа или гръбнака;
  • дърпащи болки в сърцето и ставите (причинени от отлагането на амилоид - форма на съхранение на парапротеини във вътрешните органи);
  • чести бактериални инфекции;
  • патологични фрактури на костите на крайниците, ребрата и прешлените;
  • слабост, забавяне на когнитивните функции, нарушаване на стомашно-чревния тракт (поради хиперкалцемия - освобождаване на калций от разтворена костна тъкан в кръвта);
  • анемия;
  • сърцебиене (в резултат на компенсаторен механизъм в отговор на липса на червени кръвни клетки);
  • задух, главоболие;
  • деформация на гърдите поради промени в костната тъкан;
  • нефропатия (нарушена бъбречна функция поради образуването на калциеви камъни в техните канали);
  • намаляване на кръвосъсирването (с образуването на множество синини), често на фона на увеличаване на плазмения вискозитет (в резултат на това при често кървене при пациента може да се образуват кръвни съсиреци).

При всеки десети пациент патологичните плазмени клетки не произвеждат парапротеин. В резултат, дори на етапа на широко развитие на миелом, заболяването протича безсимптомно..

Интензивността на проявление на симптомите и техния списък зависи от стадия на заболяването, неговия тип (например при множествена миеломатоза, първо се записват фрактури и хиперкалциемия) и съпътстващи хронични заболявания.

Признаци на миелом на различни етапи

Диагностични признаци1-ви етап2-ри етап3-ти етап
Остеопороза (чупливост, разрушаване на костите)Признаци на остеопороза отсъстват или се наблюдават в областта на миеломатозния фокусПризнаци за унищожаване са налице, но не толкова очевидни, колкото в 3-ти стадий на заболяванетоИма интензивна остеопороза
Броят на костите с миеломатозен фокусЕдиничен миелом1-23 или повече кости са засегнати от тумор
хиперкалциемия> 2.55 mmol / L
> 3 mmol / LНиво на хемоглобина> 100 g / lАнемия от 1 или 2 степенКонцентрация на протеин Bens-Jones4 до 12 g протеин в ежедневната урина> 12 г / денСерумни парапротеиниПо-малко от 5 g / dL (IgG)

По-малко от 3 g / dL (IgA)

Междинни стойностиПовече от 7 g / dL (IgG)

Вторият стадий на заболяването се определя по-често чрез метода на изключване, ако индикаторите не отговарят на критериите на 1-ви и 3-ти. Белтъците на Джоунс са съединение, което се секретира от плазмените клетки. Поради малкото си молекулно тегло, той се екскретира незабавно от бъбреците, което прави присъствието му важен диагностичен елемент при преглед на пациенти.

За да се определи миеломът, диагностиката трябва да включва визуални, хардуерни и лабораторни методи за изследване..

По време на прегледа хирургът или онкологът пита пациента за оплакванията и времето на проявление на неприятни симптоми, измерва пулса, палпира болезнените участъци на костите, като определя дали болката се усилва при натискане. Оценява се и цветът на кожата (бледността може да показва анемия), наличието на синини и синини, подуване на места с честа локализация на тумора. Ако се подозира миеломатоза, на пациента се предписва серия от изследвания.

Списъкът на хардуерните методи за диагностика, които се използват за откриване на миелом, включва:

  • Рентгеново изследване на костите на скелета и гърдите;
  • Магнитен резонанс;
  • спирална компютърна томография.

И трите метода позволяват да се идентифицират области с намалена костна плътност и да се разграничи патологията от други заболявания на опорно-двигателния апарат. При множество миеломни лезии ясно се вижда на рентгенограмата, че костите на черепа, гръбначния стълб, раменните лопатки и крайници са осеяни с тъмни петна от остеолитични лезии. При солитарен (единичен) тумор се наблюдава нарушение на плътността само на мястото на неговата локализация.

Томографията е по-информативен и цялостен метод. Тя ви позволява да проследявате костни лезии на цялата опорно-двигателна система за кратко време и без облъчване на отделни части на тялото.

Инструменталната диагностика включва вземане на проба (пункция) на костния мозък за съставяне на миелограма. Миелограма е резултат от анализ на биоматериал (миелоидна тъкан), който показва качествения и количествен състав на костния мозък.

Това проучване дава възможност да се разграничи заболяването от други видове рак на кръвта. Основният диагностичен симптом на миелома е патологично увеличен дял на плазмените клетки (повече от 10-30% с норма до 1,5%). Паралелно с плазмоцитите може да се увеличи съдържанието на недиференцирани бласти (нормата е до 1,1%).

Съдържанието на еритробласти, лимфоцити и други хематопоетични клетки, напротив, е значително намалено.

Ключова роля в диагностиката на миелома играе не само анализът на миелоидната тъкан, но и лабораторната диагностика (проби от кръв и урина).

За диагностициране на миеломатоза се използват следните методи на изследване:

  • общ анализ на кръвта;
  • анализ на урината (общ и според Zimnitsky);
  • биохимичен анализ на венозна кръв;
  • коагулограма (коагулационен анализ);
  • имуноелектрофорезите;
  • цитогенетичен анализ на плазмени клетки (определяне на хромозомни патологии).

Резултатите от общ кръвен тест за миелом се различават значително от нормата. Нивото на хемоглобина, както и броят на тромбоцитите, левкоцитите, еритроцитите, ретикулоцитите (предшественици на червените кръвни клетки), неутрофилите намалява. Скоростта на утаяване на еритроцитите се увеличава (което показва патология, без да се посочва нейният генезис) и делът на моноцитите във формулата на левкоцитите. Пробата може да съдържа 1-2 плазмени клетки.

В общия анализ на урината се определят цилиндри, еритроцити и леки вериги на парапротеин (протеини на Bens-Jones). Освободената течност има по-голяма плътност от тази на здрав човек (главно поради анормални протеини).

Биохимичният анализ показва признаци на увреждане на бъбреците (повишени нива на пикочна киселина, урея и креатинин) и хиперкалциемия. На фона на малко количество албумин поради наличието на парапротеин, се регистрира необичайно висока концентрация на общ протеин..

Имуноелектрофорезата се извършва за определяне на парапротеини в урината или кръвната плазма. В зависимост от вида на патологичните клетки, по време на анализа могат да бъдат открити парапротеини от класовете на IgA (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулини (нивото на последните показва стадия на заболяването).

Като допълнителни диагностични методи се използват тестове за концентрацията на L-лактат (маркер за увреждане на тъканите), електролити и С-реактивен протеин (концентрацията му влияе на нивото на растежния фактор на миелома - интерлевкин-6).

След поставянето на диагнозата онколог извършва анализ, за ​​да определи перспективите и скоростта на растежа на тумора (индекс на етикетиране на плазмените клетки).

Симптомите на миеломатозата често наподобяват проявата на по-чести заболявания на онкологичен и доброкачествен генезис. Най-голямата трудност е диференцирането на признаците на плазмоцитом и доброкачествена моноклонална гамопатия.

Доброкачествените гамопатии се характеризират и с образуването на клонове на клетки, произвеждащи имуноглобулин, но техният брой не расте или се проявява много бавно. Концентрацията на моноклонални имуноглобулини в кръвния серум не надвишава 3 g / dl, а делът на плазмените клетки в тъканта на костния мозък е до 5%. Костните лезии и хиперкалцемията не са фиксирани.

Гамопатията е най-честата причина за парапротеинемия (повишено количество анормален протеин в кръвта). Според статистиката се наблюдава при 1-1,5% от хората над 50 години и при 3-10% от хората над 70 години. Това състояние не изисква спешно лечение, но задължително се наблюдава от лекарите, тъй като в 16% от случаите може да се развие в миелом, а в 17% и 33% (съответно в рамките на 10 и 20 години) - в други видове хемобластози. В половината от случаите се наблюдава повишено количество патологичен протеин през целия живот на пациента, но не става причина за смъртта му.

Диференциалната диагноза с други причини за остеолитично увреждане (ниска секреция на естроген, болест на Реклингхаузен, сенилна остеопороза, метастази на карцином на простатата и щитовидната жлеза) се извършва чрез анализ на концентрацията на парапротеини и миелограма.

Признаците на болестта на Waldenstrom имат прилики със симптомите на миелом. Има характерно увеличение на моноклонални имуноглобулини (IgM), прекомерно производство на парапротеини и увеличен брой лимфоплазматични клетки. Разликата се състои само в липсата на литични костни лезии, което се определя при томография.

Диференциална диагноза на миеломатоза и други синдроми, свързани с парапротеинемия, се провежда и при бъбречна недостатъчност с необяснима етиология.

Ранната диагноза на миелом е възможна само с редовни общи клинични тестове и бъбречни тестове (кръвна биохимия). Ако пациентът се грижи добре за здравето си и следи динамиката на резултатите ежегодно, тогава той има всички шансове да се консултира с лекар много преди появата на клинични признаци на миеломатоза и с помощта на интензивна терапия да постигне дългосрочна ремисия на заболяването.

Ще сме много благодарни, ако го оцените и споделите в социалните мрежи.

Множественият миелом е злокачествено заболяване на плазмените клетки (плазмени клетки), които са краен продукт на диференциация на В-лимфоцитите.

Плазмените клетки са основните клетки в тялото, които са отговорни за производството на антитела (имуноглобулини), които го предпазват от инфекции.

Как се диагностицира множествен миелом? Какви лабораторни изследвания и методи за инструментално изследване се предписват от лекарите за тази патология?

Злокачествените клетки на миелома заемат костния мозък и изместват нормалните клетки.

Плазмените клетки обикновено се произвеждат според нуждите. Когато тялото се сблъсква с болестотворни бактерии или вирус, някои В-лимфоцити узряват в плазмени клетки, които започват да произвеждат антитела. Малки количества плазмени клетки се намират в костния мозък, лимфоидната тъкан (напр. Лимфни възли) и дихателните пътища.

Когато плазмена клетка се изражда в злокачествена, тя започва да се разделя неконтролируемо, създавайки многобройни копия - клонинги, които образуват тумори в костния мозък. Умножавайки се неконтролируемо, злокачествените клетки изместват нормалните клетки на костния мозък. Също така тези неоплазми унищожават костите, появяват се литични лезии на костната тъкан - характерен клиничен признак на миелом.

В зависимост от броя на наличните тумори, болестта се разделя на:

  • солитарен плазмацитом - в костта или в друг орган се образува единичен тумор,
  • множествен миелом - повече от един тумор се среща в костта и в други органи.

Тъй като злокачествените плазмени клетки в миелома се клонират от една и съща клетка, всички те произвеждат едни и същи антитела, наречени анормални моноклонални имуноглобулини (М-протеин), които се намират в кръвта, а понякога и в урината.

Има 5 класа имуноглобулини: IgG, IgA, IgM, IgD и IgE. Всеки от тях се състои от четири протеинови вериги - две еднакви тежки (дълги) и две еднакви леки (по-къси).

  • Има пет различни типа тежки вериги, различаващи се в аминокиселинни последователности, които съответстват на класа им на имуноглобулин: гама-IgG, mu-IgM, алфа-IgA, делта-IgD и епсилон-IgE.
  • И два вида леки вериги, които са общи за всички класове имуноглобулини, наречени kappa и lambda.

Вътре в плазмената клетка две тежки вериги от същия тип и две леки вериги от същия тип образуват имуноглобулинова молекула. Клетката на миелома синтезира само един клас имуноглобулин.

Y-образните сини имуноглобулини представляват М-протеин.

При пациенти с множествен миелом злокачествените клетки произвеждат само един клас имуноглобулин в големи количества и / или произвеждат само една от леките вериги в излишък или рядко тежката верига. Тези идентични имуноглобулини или леки вериги се наричат ​​моноклонален протеин (също М-протеин, миеломен протеин, парапротеин или пиков протеин).

Има няколко варианта на миелом, всеки от които съответства на клас имуноглобулин или лека верига.

  • Имуноглобулин-произвеждащите миеломи - IgG и IgA миеломите са най-чести, IgG вариант се среща в 60% от случаите, а IgA миеломът представлява около 20%. Вариантите на IgE и IgD миелом са рядкост.
  • Миеломите, произвеждащи леки вериги, са вариант, при който само леки вериги се произвеждат в прекомерно количество. Тя представлява до 20% от случаите. М-протеинът, открит в този вариант, се нарича протеин Bence-Jones. Този протеин навлиза в кръвта в големи количества. Тъй като е сравнително малка молекула, протеинът се филтрира свободно от бъбреците. Следователно в кръвта се открива в малки количества, а в урината - много.

Мониторингът на моноклонални антитела е важен компонент на ефективното лечение на меланома.

Предписват се лабораторни изследвания за меланом, за да се диагностицира заболяването, да се определи тежестта и разпространението му, да се идентифицират усложненията при възникването им и да се следи ефективността на лечението.

Няма нито един анализ, който би могъл да "установи с една ръка" диагнозата. Когато поставя диагноза, лекарят се ръководи от субективните оплаквания на пациента, анамнезата (анамнеза), изследването на пациента, резултатите от лабораторни изследвания и / или медицински методи за изобразяване (компютърна томография, ЯМР и др.).

Лекарят може да подозира множествен миелом чрез характерните промени за това заболяване при биохимичния и общия кръвен тест.

  1. Увеличение на общия протеин.
  2. Повишени нива на калций.
  3. Левкопения (нисък брой на белите кръвни клетки) или еритропения (нисък брой на червените кръвни клетки).
  4. Умерено или значително увеличение на количеството протеин в урината.

Такива резултати от теста позволяват човек да подозира заболяване, но не е диагностичен за миелом, тъй като при други заболявания се наблюдават подобни промени. Те посочват необходимостта от по-нататъшно диагностично търсене. За това лекарят предписва следните лабораторни изследвания:

  • Електрофореза на серумния протеин и имунофиксация. Анализът се използва при диагнозата, както и за наблюдение на хода на заболяването. Той позволява откриване на моноклонални парапротеини в серума и други биологични течности. С помощта на електрофореза протеините се разделят на фракции в зависимост от техния електрически заряд и размер. При повечето хора (до 80%) с мултиплен миелом, голямо количество анормален имуноглобулин води до M-градиент на протеинограмата, известен също като М. пик. Нормалните имуноглобулини също могат да намалят значително. Имунофиксиращата електрофореза се извършва за идентифициране на специфичен вид протеин, който се произвежда от злокачествени клетки. Количеството на този протеин може да се промени в хода на заболяването, но неговият вид ще остане непроменен..
  • Определяне на лека верига (протеин на Bens-Jones) в урината. Някои хора с множествен миелом имат този протеин в урината си. Обикновено тестът включва 24-часово събиране на урина. Определянето на леката верига (каппа и ламбда) помага за поставянето на диагноза, както и за оценка на ефективността на лечението.
  • Безплатни леки вериги от имуноглобулини в кръвния серум. Тестът измерва количеството свободни светлинни вериги в кръвта ви. Дори при здрав човек (по неизвестни причини) плазмените клетки произвеждат излишък от леки вериги в сравнение с тежки и това води до факта, че малък брой от тях не участват в образуването на имуноглобулини. Те остават свободни леки вериги и навлизат в кръвта. Хората с множествен миелом имат свръхпроизводство или на капа, или на ламбда леки вериги. Определянето на съотношението на капа и леки вериги е чувствителен показател за това заболяване. Анализът се използва при поставянето на диагноза, както и за идентифициране на прогресията на заболяването и определяне на ефективността на лечението.
  • Количествено определяне на имуноглобулини. Анализът количествено определя различните класове имуноглобулини. Анализът за IgG, IgA и IgM се предписва при диагностициране и с цел проследяване на заболяването. Моля, обърнете внимание, че тестът не открива анормален имуноглобулин, произведен от клетки на миелом.
  • Аспирация на костен мозък или биопсия на трефин. Множественият миелом е заболяване на костния мозък. Без този анализ е невъзможно да се определи колко злокачествени плазмени клетки присъстват в костния мозък и да се оцени как те влияят върху развитието на нормални бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити..
  • Цитогенетичен анализ. Изследването включва кариотипиране и флуоресценция in situ хибридизация (FISH) и клетките се изследват под микроскоп, за да се търсят анормални хромозоми. Аномалии като хромозомна транслокация (прехвърляне на част от хромозома към нехомоложна хромозома) или делеция (загуба на част от хромозома) се наблюдават при множествен миелом. Откриването на тези аномалии дава възможност да се предскаже хода на заболяването..

Като правило при диагностициране се предписват следните лабораторни изследвания, както и за проследяване на хода на заболяването и идентифициране на усложнения:

Изчерпателен метаболитен панел, група тестове, използвани за оценка на бъбречните и други органи, електролитен баланс, калций, албумин и общите нива на протеини.

  • Подробен кръвен тест, с помощта на който се оценява клетъчният състав на кръвта (левкоцити, еритроцити и тромбоцити) и тежестта на анемията (измерва се хемоглобина).
  • Съдържанието на пикочна киселина в кръвта. Увеличаването на нивото му показва неблагоприятен ход на заболяването..
  • Бета-2-микроглобулин, протеин, разположен на повърхността на плазмените клетки; повишаване на нивото може да показва влошаваща се прогноза; този анализ се използва при поставянето на диагноза.
  • Вискозитетът на кръвния серум се определя спрямо вискозитета на водата и зависи от съдържанието на протеини в кръвната плазма; когато анормалните нива на протеин станат много високи, вискозитетът на серума се увеличава и се появяват симптоми на "гъста кръв".
  • Рентгеновите лъчи на костите помагат да се оцени етапа на процеса и да се следи хода на заболяването. С помощта на конвенционална рентгенова снимка се откриват огнища на литично увреждане на костите, определя се техният размер, помага да се предвиди заплахата от патологична фрактура.
  • ЯМР (магнитен резонанс) се счита за по-информативен от конвенционалните рентгенови лъчи при оценка на разрушаването на костите.
  • CT (компютърна томография) / PET (позитронно-емисионна томография) може да се използва за търсене на тумори, ако не са установени костни лезии чрез рутинни рентгенови снимки, ако е налице болка.

Постановката помага да се предвиди хода на заболяването, да се разработи индивидуален план за мониторинг и лечение. За целта използвайте следните параметри:

  1. Количеството ненормален имуноглобулин.
  2. Съдържание на калций в кръвта.
  3. Степента и тежестта на увреждане на костите.
  4. Тежестта на анемията.

Съществуват различни системи за стадиране на множествен миелом за оценка на количеството налична туморна маса и дисфункция на органите. Тестване за бета-2 микроглобулин и кръвен албумин, особено важно при диагностицирането на миелом.

Намерихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter, за да ни кажете.

Какво е миелом?

Като вид хемобластоза. миеломът е злокачествен тумор. характеризира се с ускорения растеж на плазмените клетки - клетки, които произвеждат парапротеин (анормален протеин).

Мутацията, засягаща тези клетки, води до факта, че техният брой в тъканите на костния мозък и в кръвта постоянно нараства. Съответно, количеството на синтезирания от тях парапротеин също се увеличава..

Снимката показва намазване на костния мозък с и без множествен миелом

Основният критерий за злокачествеността на миелома е броят на трансформираните плазмени клетки, който е многократно по-висок от нормата..

За разлика от онкологичните заболявания, които имат ясна локализация (например чревни или яйчникови тумори), миеломът се характеризира с наличието на ракови клетки в няколко вътрешни органи наведнъж, тъй като те могат да се пренасят заедно с кръвния поток.

  • Множественият миелом се развива, когато се нарушат процесите на правилно развитие и трансформация на В-лимфоцитите в клетки на имунната система - плазмоцити. В същото време процесът на синтез на произвежданите от тях имуноглобулини (антитела, които помагат за унищожаване на патогенни вируси и бактерии) неизбежно се нарушава..
  • Миеломът е злокачествен тумор, образуван от постоянно умножаване на моноклонални плазмени клетки, които не само не умират, но неконтролируемо делят и синтезират парапротеини. Прониквайки (инфилтрирайки) в тъканите и вътрешните органи, парапротеините пречат на нормалното им функциониране.
  • Множественият миелом се развива главно при зрели (над четиридесет години) и пациенти в напреднала възраст. Това заболяване не е характерно за младите хора. Колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-голям е рискът от развитие на миелом и той засяга мъжете по-често, отколкото жените..
  • Миеломът расте изключително бавно. Моментът на образуване на първите плазмени клетки в тъканите на костния мозък и началото на образуването на туморни огнища могат да бъдат разделени от две или дори три десетилетия. Но след като клиничните прояви на миелома станат очевидни, той започва драстично да прогресира. Две години по-късно огромната част от пациентите умират от множество усложнения, които са се развили в онези органи и системи, които са били засегнати от парапротеини..

Основата за класификацията на миелома е клиничните и анатомични особености на разположението на плазмените клетки в тъканите на костния мозък, както и спецификата на техния клетъчен състав. Разделението на миеломите на единични и множествени зависи от това колко органи или кости са засегнати от тумора..

  • Солитарните миеломи се характеризират с наличието само на един туморен фокус, разположен или в лимфния възел, или в костта с костен мозък.
  • Множеството миеломи винаги включват повече от една кост, съдържаща мозъка. Най-често миеломът засяга тъканта на костния мозък на прешлените, раменните лопатки, крилата на илиума, ребрата и костите на черепа. Злокачествените тумори често се образуват в централната част на тръбните кости на горните и долните крайници. Далакът и лимфните възли са също толкова уязвими.

В зависимост от местоположението на плазмените клетки в костния мозък, миеломите са:

  • дифузно фокусно;
  • дифузен;
  • множество фокусни.

Клетъчният състав на миеломите позволява те да бъдат разделени на:

  • плазмоцитна;
  • plasmablastic;
  • полиморфна клетка;
  • малка клетка.

Както повечето ракови заболявания. истинските причини за множествен миелом все още не са установени. Характерът и степента на влияние на патогенните фактори върху трансформацията на увредените клетки е проучен също толкова малко..

Лекарите предполагат, че основните причини за миелома могат да бъдат разгледани:

  • Генетично обусловено предразположение. Тази болест често засяга много близки роднини (еднакви близнаци често страдат от нея). Всички опити за идентифициране на онкогени, които провокират развитието на болестта, засега се провалят..
  • Дългосрочно излагане на химически мутагени (в резултат на вдишване на живачни пари и битови инсектициди, азбест и бензолни вещества).
  • Излагане на всички видове йонизиращи лъчения (протони и неутрони, ултравиолетово лъчение, рентгенови лъчи и гама лъчи). Сред населението на Япония, преживели трагедията на Хирошима и Нагасаки, миеломът е изключително често срещан.
  • Наличието на хронично възпаление, изискващо продължителен имунен отговор от тялото на пациента.

Обемът на лезията и тежестта на курса позволяват да се разграничат три етапа на миелом. На първия етап туморният процес се вписва в следните параметри:

  • Кръвта съдържа достатъчно калций.
  • Нивото на концентрация на хемоглобин надвишава 100 g / l.
  • Все още има някои парапротеини в кръвта.
  • Протеинът на Bens-Jones в урината присъства в много малка (не повече от 4 g на ден) концентрация.
  • Общата маса на миелома не надвишава 600 g на квадратен метър.
  • Няма признаци на остеопороза в костите.
  • Фокусът на тумора е разположен само в една кост.

Третият стадий на миелом се характеризира със следните параметри:

  • Съдържанието на хемоглобин в кръвта е по-малко от 85 g / l.
  • Съдържанието на калций в 100 ml кръв надвишава 12 mg.
  • Туморните огнища са обхванали три кости (или повече).
  • Кръвта е много богата на парапротеин.
  • Концентрацията на протеин Bence-Jones е много висока (над 112 g на ден).
  • Общата маса на раковата тъкан е повече от 1,2 кг.
  • Рентгенографията показва остеопороза в засегнатите кости.

Втората степен на миелом, показателите за която са по-високи, отколкото при първата, но не достигат третата, лекарят установява по метода на изключване.

Множественият миелом засяга предимно имунната система, бъбречната и костната тъкан.

Симптомите се определят от стадия на заболяването. Отначало може да е безсимптомно..

С увеличаване на броя на раковите клетки, миеломът се проявява чрез следните симптоми:

  • Болещи болки в костите. Раковите клетки водят до образуване на празнини в костната тъкан.
  • Болка в сърдечния мускул, сухожилията и ставите. поради отлагането на парапротеини в тях.
  • Патологични фрактури на прешлените, бедрените кости и ребрата. Поради големия брой празнини, костите стават толкова крехки, че не могат да издържат дори на малки натоварвания..
  • Намален имунитет. Костният мозък, засегнат от болестта, произвежда толкова малко количество левкоцити, че тялото на пациента не е в състояние да се защити от въздействието на патогенната микрофлора. В резултат на това пациентът страда от безкрайни бактериални инфекции - отит, бронхит и тонзилит.
  • Хиперкалциемия. Разрушаването на костната тъкан причинява навлизането на калций в кръвта. В този случай пациентът развива запек, гадене, коремна болка, слабост, емоционален дистрес и летаргия..
  • Миелома нефропатия - нарушение на правилното функциониране на бъбреците. Излишъкът от калций води до образуването на камъни в бъбречните канали.
  • Анемия. Увреденият костен мозък произвежда по-малко червени кръвни клетки. В резултат на това намалява и количеството на хемоглобина, който е отговорен за доставката на кислород до клетките. Кислородното гладуване на клетките се проявява в силна слабост, намалено внимание. При най-малкото натоварване пациентът започва да страда от сърцебиене, главоболие и задух.
  • В нарушение на съсирването на кръвта. При някои пациенти вискозитетът на плазмата се увеличава, поради което спонтанно залепването на червените кръвни клетки може да образува кръвни съсиреци. Други пациенти, чийто брой на тромбоцитите в кръвта рязко е намалял, страдат от често кървене от носа и венците. Ако капилярите са повредени при такива пациенти, се появяват подкожни кръвоизливи, проявяващи се във формирането на голям брой натъртвания и синини..

Диагнозата на множествен миелом започва с предварителен медицински преглед. Събирайки анамнезата, специалистът пита пациента подробно за съществуващите оплаквания и особености на клиничната картина, като не забравя да уточни времето на появата им.

Това е последвано от етапа на задължителното сондиране на болезнени части на тялото с поредица от изясняващи въпроси дали болката се увеличава и има ли връщане към други части на тялото.

След събиране на анамнезата и стигане до заключението за възможността за миелом, специалистът предписва редица такива диагностични тестове за пациента:

  • Флюороскопия на гърдите и скелета.

Снимката показва рентгенова снимка на костта на ръката, показваща множествен миелом

  • Магнитно-резонансно изображение и компютърна томография (спирала).
  • Аспирация на костномозъчна тъкан, необходима за създаване на миелограма.
  • Лабораторен анализ на урината (според Zimnitsky и общо). Анализът според Zimnitsky ви позволява да проследите дневната динамика на загубата на протеин в урината. Извършва се тест за урина за протеин Bens Jones, за да се увери, че диагнозата е правилна, тъй като урината на здрав човек не я съдържа.
  • Bens Jones протеините също могат да бъдат открити по време на имуноелектрофорезата.
  • За да се оцени общото състояние на хематопоетичната система, се прави общ анализ на 1 ml кръв. взета от вена или от пръст. Наличието на миелом ще бъде показано чрез: увеличаване на СУЕ, значително намаляване на съдържанието на хемоглобин, еритроцити, ретикулоцити, тромбоцити, левкоцити и неутрофили, но нивото на моноцитите ще бъде повишено. Увеличението на общото количество протеини се постига поради съдържанието на парапротеини.
  • За оценка на функционирането на отделните системи и органи се извършва биохимичен кръвен тест. взети от вена. Диагнозата на множествен миелом се потвърждава от набор от кръвни параметри, включително: повишено ниво на общ протеин, урея, креатинин, пикочна киселина, калций с понижаване на албумина.
  • Водещият метод за лечение на миелом е химиотерапията, която се свежда до прием на високи дози цитостатични лекарства..
  • След ефективна химиотерапия пациентите се подлагат на трансплантация на донорни или собствени стволови клетки.
  • Когато химиотерапията е неефективна, се използва лъчева терапия. Излагането на радиоактивни лъчи не лекува пациента, но за известно време може значително да облекчи състоянието му, освен това, да увеличи продължителността на живота му.
  • Болезнената болка в костите може да се лекува с обезболяващи.
  • Инфекциозните заболявания се лекуват с високи дози антибиотици.
  • Хемостатиците (като викасол и етамизилат) ще помогнат за справяне с кървенето.
  • Туморите, които компресират вътрешните органи, се отстраняват хирургично.

Ако химиотерапията е успешна, на пациента се трансплантират собствените му стволови клетки. Провежда се пункция за събиране на костния мозък. Имайки изолирани стволови клетки от него, те отново се трансплантират в тялото на пациента. С помощта на тази манипулация е възможно да се постигне стабилна ремисия, по време на която пациентът да се чувства здрав..

  • Диетата за множествен миелом трябва да е с ниско съдържание на протеини. Дневното количество консумиран протеин не трябва да надвишава 60 g.
  • Фасул, леща, грах, месо, риба, ядки, яйца трябва да се консумират в изключително малки количества.
  • Всички други храни, добре приети от пациента, могат безопасно да бъдат включени в диетата..

Съвременните методи на лечение могат да удължат живота на пациент, страдащ от множествен миелом с почти пет години (в много редки случаи - до десет). При пълно отсъствие на терапевтична помощ той може да живее не повече от две години.

Продължителността на живота на пациентите зависи единствено от тяхната чувствителност към ефектите на цитотоксичните лекарства. Ако цитостатиците нямат положителен терапевтичен ефект върху пациента (лекарите наричат ​​това първично съпротивление), той може да живее не повече от година.

Ако лечението с цитостатични лекарства се провежда дълго време, пациентът може да развие остра левкемия (честотата на такива случаи е до 5%). Случаите на остра левкемия при нелекувани пациенти са изключително редки.

Друг фактор, влияещ на продължителността на живота на пациентите, е етапът на диагностициране на заболяването. Причините за смъртта могат да бъдат:

  • самия прогресиращ тумор (миелом);
  • отравяне на кръвта (сепсис);
  • удар;
  • инфаркт на миокарда;
  • бъбречна недостатъчност.