Кръвен тест за лимфоцитна левкемия

Клиничен кръвен тест за хронична лимфоцитна левкемия. Първият лабораторен признак на заболяването е левкоцитоза с относителна и абсолютна лимфоцитоза. Морфологично лимфоцитите не се различават от нормалните. Пролимфоцитите обикновено не повече от 2%.

Има рядък вариант на хронична лимфоцитна левкемия, при който има повече от 10% пролимфоцити, но по-малко от 55% (ако броят на пролимфоцитите е повече от 55%, диагностицира се пролимфоцитна левкемия). Ходът на този вариант на заболяването е много по-агресивен и се приближава до пролимфоцитна левкемия..

Сенките на Gumprecht са естествено открити - унищожените ядра на левкемично променени лимфоцити (артефакт, образуван по време на приготвянето на кръвен маз). С прогресията се увеличават левкоцитозата и лимфоцитозата, анемията и тромбоцитопенията. Анемията и тромбоцитопенията могат да бъдат автоимунни, което се доказва от откриването на антитела и положителен отговор на глюкокортикостероидите.

Изследване на костен мозък при хронична лимфоцитна левкемия. Откриването на повече от 30% от лимфоцитите в миелограмата (ако аспиратът не се разрежда с периферна кръв) и лимфоидната инфилтрация на костния мозък според трепанобиопсията имат диагностична стойност. Естеството на инфилтрацията на костния мозък има прогностична стойност: възловите и интерстициалните лезии са по-благоприятни от дифузните.

Биохимични и имунологични изследвания при хронична лимфоцитна левкемия. При хронична лимфоцитна левкемия няма патогномонични промени в биохимичните параметри. В същото време е характерно увеличение на съдържанието на пикочна киселина (с левкоцитоза), общ LDH (отразява обема на туморната маса и е неблагоприятен прогностичен признак), както и хипогаммаглобулинемия, корелираща с честотата на инфекциозните усложнения..

При повечето пациенти се установява намаляване на нивото на имуноглобулини G, M и A. Определянето на имунофенотипа е изключително важно за диагнозата и диференциалната диагноза. Типичен имунофенотип в B-клетъчен CLL: CD5 +, CD19 +, CD20 +, CD22 ±, CD79a +, CD23 +, CD43 +, CDllct, CD10-, циклин D1-. FMC7 и CD79b обикновено са отрицателни.

При извършване на имунофенотипизиране се препоръчва да се оцени експресията на CD38, ZAP-70 и CD52. Изразяването на CD38 и / или ZAP-70 корелира с откриването на "u-CLL" и е лош прогностичен знак. Маркер CD52 - "мишена" за лечение с моноклонално анти-CD52 антитяло (Campath-1).

Цитогенетични и молекулярно-генетични изследвания при хронична лимфоцитна левкемия. При рутинно цитогенетично изследване промените в кариотипа се откриват при повече от 50% от пациентите с CLL, при FISH анализ - при 80%. Най-честите аномалии включват тризомия 12 (20% от случаите), изтриване на хромозоми llq (20%), 13q и 14q (50%), 6q21 (5%) или 17p13 (локус p53 - 10% от случаите). С промените в кариотипа, особено множествените, прогнозата за заболяването се влошава.

Установени са асоциации между хромозомни транслокации и онкогени, които са важни при левкемия: t (ll; 14) - с BCL-1 (трябва да се отбележи, че свръхекспресията на BCL-1 по-често се наблюдава при лимфома на зоната на мантията); t (14; 18) - с BCL-2 (експресията на гена BCL-2, която предотвратява развитието на апоптоза, се увеличава с напредването на CLL). Както вече беше отбелязано, мутацията на ген p53, която се открива при 10% от пациентите, има неблагоприятна прогностична стойност..

Диагнозата на В-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия е приемлива, ако са налице следните симптоми:
1) абсолютна лимфоцитоза на периферна кръв над 10 • 10 9 / l;
2) при лека микроскопия лимфоцитите имат нормална морфология (по-малко от 10% от нетипичните лимфоцити);
3) характерен имунофенотип;
4) лимфоцитна инфилтрация на костния мозък (повече от 30% от лимфоцитите при изследване на миелограма, лимфоидна метаплазия на костния мозък в трепанобиоптата).

Диференциалната диагноза се провежда със заболявания, придружени от лимфаденопатия и лимфоцитоза. Те включват други лимфопролиферативни заболявания (неходжкинови лимфоми, косматоклетъчна левкемия), вирусни (рубеола, морбили, цитомегаловирус, HIV инфекция, херпес, инфекциозна мононуклеоза) и някои бактериални инфекции (токсоплазмоза, туберкулоза).

Клиничната картина при реактивни и туморни лимфаденопатии и лимфоцитоза не е определяща за диагнозата, обаче, трябва да се вземат предвид редица хематологични параметри (във всички случаи няма сенки на Humprecht, при вирусни инфекции може да се появи малък брой плазмени клетки, неходжкинов лимфоми и космената клетъчна левкемия се характеризират с лимфомия на лимфата друг имунофенотип).

Диференциалната диагноза и окончателната диагноза на хроничната лимфоцитна левкемия се основават на резултатите от хистологично изследване на лимфния възел и трепанобиозия на костния мозък, анализ на миелограма, имунофенотип на лимфоцитите, данни от серологични и културни изследвания (за изключване на инфекциозни заболявания).

Показатели за кръвен тест за лимфоцитна левкемия

Кръвен тест разкрива хронична лимфоцитна левкемия, чиито показатели показват наличието на това заболяване. Заболяването се нарича още малък лимфоцитен лимфом или лимфоцитен лимфом, съкратено като CLL. Заболяването се отнася до клонални лимфопролиферативни неопластични заболявания, тоест това е злокачествен тумор, при който има интензивно деление на зрели атипични клетки. Какво се намира в кръвта, което показва наличието на опасен рак?

Развитие на заболяването

Хроничната лимфоцитна левкемия в европейските държави и в Северна Америка се диагностицира при 3-4 души от 100 хиляди, а при пациенти в напреднала възраст тази цифра нараства до 20 души. Освен това тази патология е 2 пъти по-голяма вероятност да бъде открита при мъжете. Заболяването се придружава от неконтролирано делене на променени клетки - лимфоцити, които засягат различни тъкани на тялото, това може да засегне костния мозък, възлите на лимфната система, далака, черния дроб и други органи.

Средно в 96% от случаите хроничната лимфоцитна левкемия има В-лимфоцитна природа, тоест лимфоидните стволови клетки се отлагат в костния мозък, където те съзряват до В-лимфоцити. Останалите 3-4% се преместват в областта на тимуса - тимусната жлеза, където те узряват до Т-лимфоцити, поради което заболяването се характеризира като заболяване от Т-лимфоцитен произход.

В нормално състояние В-лимфоцитите преминават серия от етапи на развитие, докато не се преобразуват в плазмени клетки, които са отговорни за хуморалните имунни механизми. Но това се отнася до типичните лимфоцити, докато клетките с атипично развитие не достигат крайния етап, те се натрупват в хематопоетичната система, провокирайки различни видове нарушения в дейността на имунитета.

Това злокачествено заболяване протича изключително бавно и дори има случаи на безсимптомно прогресиране на заболяването в продължение на няколко години.

Хроничният лимфоцитен тип левкемия е труден за диагностициране поради факта, че няма изразени симптоми, които принуждават човек своевременно да потърси лекарска помощ.

Най-често това онкологично заболяване се открива случайно, когато се предписва кръвен тест за диагностициране на друго заболяване или по време на редовни превантивни прегледи. Това хронично заболяване се подозира, ако в кръвния тест се открият повече от 5000 лимфоцитни клетки на микрон..

Клиничен (подробен) кръвен тест

Всяко диагностично изследване задължително включва даряване на кръв на КЛА - общ (подробен) кръвен тест. Това проучване открива нивата на кръвните клетки и в този случай се обръща специално внимание на броя на левкоцитите. Първите признаци на CLL най-често се откриват по време на професионален преглед, който задължително включва предоставянето на CLL анализ. Това е най-честата диагноза за този вид тумор..

По-рядко това се случва, когато пациент потърси помощ от специалист, оплаквайки се от лошо здраве. Първото подозрение в тази ситуация пада върху ARVI. И лекарят предписва да дари кръв за клиничен анализ. В повечето случаи по този начин се открива остра форма на лимфоцитна левкемия. Кръвен тест за лимфоцитна левкемия показва наличието на лимфоцитоза на увеличен брой атипични клетки в периферната кръв.

Това се счита за ясен признак на заболяването..

Ако вземем предвид нормата, тогава нивото на лимфоцитите е от 17 до 37%. Това е най-широката група левкоцити, при децата нивото им може да достигне половината от всички бели кръвни клетки. Те са основното оръжие на имунитета срещу различни видове заболявания, тъй като те са отговорни за произвежданите антитела..

Увеличената скорост сигнализира за вероятна заплаха, с която имунната система не може да се справи. Това обаче не е причина незабавно да се диагностицира лимфоцитна левкемия, тъй като такъв симптом присъства в клиничната картина на редица заболявания. Ще бъдат необходими редица диагностични изследвания. В допълнение към този симптом има редица признаци, които показват възможното наличие на злокачествено образуване на кръв:

  • Ако се е развил по-късен стадий на заболяването, тогава анализът ще разкрие нарушения не само във формулата на левкоцитите, но и в пропорционални съотношения на други кръвни компоненти. Неуспехът води до развитие на анемия - намаляване на хемоглобина и тромбоцитопения - нисък брой на тромбоцитите.
  • Сред признаците на ХЛЛ може да се отбележи и наличието на незрели левкоцити, циркулиращи извън хематопоетичната система в кръвта, това може да са лимфобласти и пролимфоцити. В нормално състояние те се намират в малки количества в органите на хематопоезата, но не проникват в периферната кръв.
  • В потвърждение на лимфоцитна левкемия, кръвен тест разкрива в състава на разрушените биоматериали ядра на лимфоцитите, които в медицинската практика се наричат ​​сенките на Humprecht. Те са характерна особеност на това злокачествено заболяване..

В допълнение към общ кръвен тест, пациентът се предписва да премине биохимичен тест, който разкрива редица отклонения.

Биохимия за откриване на злокачествен тумор

Кръвната биохимия също разкрива редица промени, отклонения в активността на имунната и други системи, но това се случва в по-късните етапи на заболяването. В началните етапи този тип диагноза може да не покаже значителни промени в състава на кръвта. Кръвната картина при хронична лимфоцитна левкемия в този случай е следната:

  • Ако заболяването прогресира, анализът показва наличието на хипропротеинемия (намаляване на нивото на протеин в плазмената част на кръвта) и хипогаммаглобулинемия (намаляване на концентрацията на имуноглобулини в серумната част на кръвта). Последният фактор води до факта, че тялото на пациент с лимфоцитна левкемия не може да устои на различни инфекциозни патогени.
  • Когато хроничната лимфоцитна левкемия докосне чернодробните клетки, в биохимията на кръвта се наблюдават промени в чернодробната функция: нивото на ALT (аланин аминотрансфераза на ензим от групата на трансфераза) и AST (аспартат аминотрансфераза - елемент от същата група ензими) показват колко заболяването е увредило клетките на чернодробния паренхим - хепатозата Показатели като GGT (гама-гутанилтрансфераза - мембранен ензим на чернодробните клетки) и ALP (ензимна алкална фосфатаза) показват дали има жлъчна застой. Общият билирубин се променя в зависимост от това колко добре черният дроб изпълнява своите синтетични функции.

Тестовите проценти зависят от степента на заболяването. Но идентифицирането на някакви аномалии не е точен знак за злокачествен процес. Специалистът трябва да получи данни за наличните промени, да оцени съотношението на различни параметри един спрямо друг и наличните регулаторни данни.

В допълнение, кръвен тест няма да бъде достатъчен и ще бъдат необходими редица специфични изследвания, за да се установи точна диагноза..

Каква терапия се използва за това заболяване?

В съвременната терапия няма радикален метод, който да елиминира тази злокачествена формация. Ако в началния етап на развитие е открита хронична лимфоцитна левкемия, а анализът показва стабилна левкоцитоза - не по-висока от 20-30-10⁹ / l, тогава терапията не се предписва. Пациентът е под наблюдение и на всеки 3-6 месеца взема контролен кръвен тест.

Лечението ще се наложи, ако пациентът има очевидни симптоми на заболяването (треска, загуба на тегло и др.), Повишаване на левкоцитозата от 50 10⁹ / L. В този случай лечението може да включва следните дейности:

  1. Химиотерапия. Това е отговор на съществуващите симптоми и се състои в прием на алкилиращи лекарства, например, Хлорамбуцил за монотерапия или в комбинация с глюкокортикоидни лекарства. Такава терапия съществува отдавна, но днес експертите смятат за най-ефективното лекарство Флударабин, тъй като осигурява по-дълги периоди на ремисия..
  2. Глюкокортикоидна терапия.Препоръчва се при имунохемолитична анемия и тромбоцитопения. Предписва се курс на преднизолон, но са необходими определени предпазни мерки, тъй като съществува риск от проявление на инфекциозни лезии.
  3. Използване на моноклонални антитела. Първото лекарство от тази група е Ритуксимаб. Той дава степен на отговор от около 75%, ако хроничната лимфоцитна левкемия не е била лекувана преди това с този метод. В този случай пълната ремисия настъпва при всеки пети пациент, подложен на лечение. Има и други лекарства с подобно действие, които се предписват изключително индивидуално..
  4. Лъчетерапия. Подобен метод е необходим, ако болестта е навлязла в последния, четвъртия период и не се поддава на други методи на лечение. В този случай се появява анемия, тромбоцитопения, увеличаване на лимфните възли или далака в тялото, лимфоцитна инфилтрация на нервните стволове. Броят на лимфоцитите се повишава значително. Терапията се състои в локално облъчване на органа, претърпял инфилтрация.
  5. Спленектомията. За лечение на ХЛЛ този метод е неефективен и се използва в крайни случаи, когато глюкокортикоидната терапия е неефективна или когато далакът е значително увеличен..

Въпреки непредсказуемостта на туморите, важната е ранната диагностика и мониторинг. Но няма профилактика срещу този вид неразположение..

Остра лимфоцитна левкемия

Острата лимфоцитна левкемия е един от видовете кръвни тумори, злокачествено заболяване, при което нормалната тъкан на червения костен мозък се заменя с тумор, възниква активна пролиферация на незрели предшественици на лимфоцитите - настъпва лимфобласти.

Остра лимфоцитна левкемия в числа и факти:

  • Общият термин "остра левкемия" е използван за първи път през 1889 г. от учения Вилхелм Ебщайн. Той реши да направи разлика между бавно протичащите хронични левкемии и острите, които се развиват по-бързо и по-често водят до смъртта на пациентите..
  • Острите левкемии се делят на две групи: лимфобластични (лимфоцитни левкемии) и нелимфобластични (миелоидни левкемии).
  • Острата лимфоцитна левкемия се среща по-често в детска възраст. Най-често заболяването се среща при деца на възраст 1-6 години.
  • Второто покачване на честотата на лимфобластна левкемия се отбелязва на възраст 50-60 години.
  • Момчетата се разболяват по-често от момичетата, мъжете по-често от жените (съотношение около 2: 1).
  • До 15-годишна възраст рискът от развитие на остра лимфоцитна левкемия е 1: 2000.

Лимфоцитни клетки: структура, функции, видове, къде и как се образуват.

Лимфоцитите са клетки на имунната система, които са отговорни за защитата на организма от чужди вещества, вируси, бактерии. Лимфоцитите са вид бели кръвни клетки - левкоцити.

Видове лимфоцити:

имеФункции
В-лимфоцитиСинтезирайте антитела - молекули, които се свързват с антигени (чужди частици) и предизвикват имунен отговор.
Т-лимфоцитите са отговорни за активирането на В-лимфоцитите. Промени в В-лимфоцитите след активиране:
  • някои от тях се превръщат в плазмени клетки и започват да отделят антитела, които причиняват имунен отговор;
  • други се трансформират в клетки В на паметта - те остават в организма за дълго време и са готови бързо да предизвикат имунен отговор, когато антигенът отново проникне.
Т-лимфоцитиВидове и функции на Т-лимфоцитите:
  • Т убийци. Те унищожават увредените клетки на организма: заразени с вируси, бактерии, туморни клетки. Убийствените Т клетки играят ключова роля в антивирусния имунитет.
  • Т-помощници. Активирайте клетките, участващи в имунния отговор: В-лимфоцити, Т-убийци, моноцити, NK-убийци.
  • Т супресори. Потискайте Т-помощната функция, като по този начин регулирате силата и продължителността на имунния отговор.
NK клеткиТези лимфоцити също се наричат ​​природни клетки убийци. Те унищожават увредените клетки, които не могат да бъдат унищожени от Т-клетките-убийци. Най-често това са туморни клетки, както и клетки, засегнати от определени вируси.

Образуването на лимфоцити в тялото

Всеки лимфоцит, който влиза в кръвта, е последният етап на делене на редица клетки, разположени в органите на хематопоезата. Зрелите лимфоцити вече не могат да се размножават и трансформират в други клетки - развитието им е завършено.

Етапи на образуване на лимфоцити:

  • По принцип цялата хематопоеза започва с многопотентна стволова клетка. Той е "универсален" и може да се превърне в предшественик на всяка кръвна клетка: еритроцити, тромбоцити, всякакви видове левкоцити.
  • За да се образуват нови лимфоцити, "универсалната" стволова клетка трябва да се трансформира в прогенитарна клетка на лимфопоезата. От него могат да се образуват само лимфоидни клетки, а не други.
  • По време на следващите деления тази клетка се превръща в лимфобласт, а след това в пролимфоцит.
  • Пролимфоцитът може да се трансформира директно в NK клетка или в "малък лимфоцит" - той е предшественик на Т и В лимфоцитите.
  • Под влияние на Т-лимфоцитите В-лимфоцитите се трансформират в плазмени клетки и започват да секретират антитела.

Централни лимфоидни органи
органописание
Червен костен мозъкНачалните етапи на узряване на лимфоцитите се извършват в червения костен мозък.
При децата този хематопоетичен орган запълва всички кости. При възрастен човек част от червения костен мозък се превръща в мастна тъкан, той е концентриран главно в прешлените, ребрата, тазовите кости, черепа, краищата на дългите кости на ръцете и краката.
Младите лимфоцити са разположени в периферната част на червения костен мозък и постепенно, докато узреят, се придвижват към центъра.
Тогава лимфоцитите напускат червения костен мозък в кръвообращението и мигрират към периферните лимфоидни органи, където узряват..
Тимус (тимусна жлеза)В тимусната жлеза се провеждат началните етапи на съзряване на Т-лимфоцитите.
Тимусът е най-активен в ранна детска възраст. В него се разграничават две части: централната и заобикалящата кора. Кората съдържа Т-лимфоцити. Докато узряват, те се движат по-дълбоко и най-накрая навлизат в кръвообращението, мигрират към периферните лимфоидни органи.
Атрофията на тимуса започва в юношеска възраст.
Периферни лимфоидни органи
органописание
далакВ далака се изолира червена и бяла пулпа. В бялата пулпа зреят Т- и В-лимфоцити, които мигрират тук от тимуса и червения костен мозък.
Ако червеният костен мозък е повреден, далакът може да поеме функциите си.
Лимфните възлиЛимфните възли са разпределени по цялото тяло, но работят заедно като един орган. Зреенето на Т- и В-лимфоцитите се случва в тях..
На възраст 4-8 години активността на лимфните възли е максимална. На възраст 13-15 години формирането им е завършено. А на 20-30 години започва постепенната атрофия.
Натрупване на лимфна тъкан в черватаИзпълнявайте приблизително същите функции като лимфните възли.

Причини за остра лимфоцитна левкемия

Първоначалната причина за развитието на болестта е мутация, в резултат на която в червения костен мозък се появява злокачествена лимфобластна клетка. Смята се, че присъства в тялото на бебето още преди раждането. Но за развитието на лимфоцитна левкемия това обикновено не е достатъчно..

Други негативни фактори трябва да действат на организма:

  • Хромозомни заболявания. Те са нарушения на броя и структурата на хромозомите. Например децата с болест на Даун имат 40 пъти по-висок риск от развитие на лимфоцитна левкемия преди 4-годишна възраст..
  • Ефектът на радиацията. Учените са открили по-голямо разпространение на лимфобластната левкемия сред следните групи хора:
    • работници, които поддържат оборудване, което излъчва радиация;
    • жителите на Япония, които по едно време станаха жертви на бомбардировките над Хирошима и Нагасаки;
    • жителите на Украйна, станали жертва на аварията в атомната електроцентрала в Чернобил, и тези, които в момента живеят в райони с повишен радиационен фон;
    • пациенти със злокачествени тумори, преминали курс на лъчева терапия;
    • деца, чиито майки са били подложени на рентгенови лъчи по време на бременност (рискът се увеличава леко, но се увеличава с всяка нова процедура).
  • Канцерогени. Има голям брой токсични вещества, поглъщането на които увеличава риска от развитие на всякакви тумори..
  • Инфекции. В момента не е известно кои вируси или бактерии могат да провокират развитието на лимфобластна левкемия. Някои учени смятат, че ролята не е самата инфекция, а неправилната реакция към нея от имунната система..

Прояви на остра лимфоцитна левкемия

Патологични промени в организма при остра лимфобластна левкемия, с която са свързани всички симптоми:

  • Наличието на туморна тъкан. Всъщност злокачествен тумор расте в червения костен мозък.
  • Нарушение на хематопоезата. В лимфоидните органи расте клон от туморни клетки и те изместват нормалната тъкан. В резултат на това рязко спада производството на други видове левкоцити, еритроцити, тромбоцити.
Симптомите на остра левкемия са винаги едни и същи, независимо от вида й. Няма конкретни признаци, чрез които диагнозата да може да бъде поставена недвусмислено. Лекар може да диагностицира остра лимфобластна левкемия само след преглед.

Симптоми на остра лимфоцитна левкемия:

  • Слабост, повишена умора, неразположение.
  • Намален апетит.
  • Повишаване на телесната температура без видима причина.
  • Бледност. Всички по-горе симптоми се появяват поради анемия (намаляване на броя на червените кръвни клетки, - еритроцитите), интоксикация.
  • Болка в ръцете, краката, гръбначния стълб. Възникнете поради растежа на туморната тъкан в червения костен мозък.
  • Подути лимфни възли. Те могат да се усещат под кожата, а понякога са ясно видими по време на преглед.
  • Повишено кървене. Кръвоизливите се появяват под кожата, във вътрешните органи. Кръвта спира по-бавно след съкращения. Това се дължи на намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, които са отговорни за съсирването на кръвта..
  • Признаци за мозъчно увреждане: главоболие, гадене и повръщане, повишена раздразнителност. При остра лимфобластна левкемия огнища на хематопоезата се появяват извън червения костен мозък - те могат да бъдат разположени в нервната система.

Диагностика на острата лимфобластна левкемия

По правило терапевтът първо подозира остра лимфоцитна левкемия, когато в общия кръвен тест се открият съответните патологични промени. След това пациентът обикновено се насочва към клиника по хематология за допълнителен преглед и точна диагноза..

Проучвания, които се предписват при съмнение за остра лимфоцитна левкемия:

Заглавие на изследванетоописаниеКак е?
Общ анализ на кръвтаОбщият кръвен тест е най-бързият и достъпен начин, който ви позволява да подозирате заболяване и да изпратите пациента за допълнително изследване.

При 10% от пациентите с остра лимфоцитна левкемия, кръвната картина е нормална - те често не успяват веднага да подозират заболяването.

При 90% от пациентите се откриват патологични промени:

  • Рязко увеличение на броя на левкоцитите.
  • Промени в съотношението на различните видове левкоцити: броят на лимфоцитите рязко се увеличава, докато броят на другите видове намалява. Откриват се млади, незрели лимфоцити, които нормално не трябва да присъстват.
  • Намаление на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина - анемия.
  • Намален брой на тромбоцитите.
  • Повишена скорост на утаяване на еритроцитите.
Кръвта се взема от пръст по обичайния начин, като се прави пункция със специален скарификатор.
Определяне нивото на ензима лактат дехидрогеназа (LDH) в кръвта.Колкото по-високо е съдържанието на LDH, толкова по-тежко е заболяването.

Кръв за изследване се събира в епруветка от вена.
Пункция на червения костен мозъкПри остра лимфоцитна левкемия основните патологични промени настъпват в червения костен мозък. Следователно изучаването на извадката му помага да се получи много ценна информация..

Изследвания на червения костен мозък:

  • Миелограма: преброяване на броя на различните видове клетки под микроскоп. Помага за откриване на злокачествени взривни клетки.
  • Цитохимични реакции. Специални химични реакции, които помагат да се разграничат бластните клетки, характерни за лимфобластната или не-лимфобластната левкемия.
  • Имунофенотипа. Специални имунологични реакции, които помагат да се идентифицира вида на бластните клетки в тумора.
  • Цитогенетични изследвания. Помага за откриване на хромозомни счупвания, които биха могли да причинят развитието на болестта.
  • Полимеразна верижна реакция (PCR). Подпомага точните мутации, които биха могли да доведат до левкемия.

Пункцията на червения костен мозък може да се направи на различни места:

  1. Илиум крило - краищата им са точно под кожата вдясно и отляво в областта на таза.
  2. Sternum - разположен под кожата в центъра на гърдите.
  3. Спинозните процеси на прешлените - под формата на малки туберкули, стърчат в средата на гърба над всеки прешлен. Този метод се използва рядко..
  4. Кости на краката: бедрена кост, пищял, костна кост.
Пункцията на костния мозък се извършва с помощта на специална игла и спринцовка. Потапяйки иглата в костта и отпивайки буталото на спринцовката, лекарят получава необходимото количество червен костен мозък.
Процедурата е доста болезнена. Извършва се под местна или обща анестезия..
Изследване на вътрешните органиИзвършва се ултразвуково, компютърно, магнитен резонанс, за да се оцени състоянието на далака и други вътрешни органи, да се идентифицира тяхното увеличение.

Изследванията се извършват по указание на лекар.
Рентгенова снимка, компютърна томография, магнитен резонанс на гръдния кошПри много пациенти се открива увеличение на тимуса и интраторакалните лимфни възли..
Лумбална пункцияПо време на лумбална пункция лекарят получава малко количество цереброспинална течност. При някои пациенти (средно 3-5 от 100) в него се намират левкемични клетки. Това показва увреждане на нервната система..Лекарят поставя пациента отстрани на дивана. В лумбалната област кожата се третира с антисептичен разтвор и се извършва локална анестезия. Между прешлените се поставя специална игла и се получава необходимото количество цереброспинална течност, която се изпраща в лабораторията за анализ.

Лечение на остра лимфоцитна левкемия

Химиотерапия за остра лимфоцитна левкемия

Лекарствата за химиотерапия са лекарства, които инхибират растежа на тумора и унищожават туморните клетки. Препаратите и техните дозировки се подбират строго индивидуално, в зависимост от някои фактори:

  • Тип лимфоцитна левкемия, особености на туморните клетки.
  • Общото състояние на тялото на пациента. Тя се оценява по специални формули:
    • Карновски индекс. Тя може да бъде от 1 до 100%:
      • 100% -80% - физическата активност е нормална, пациентът не се нуждае от специални грижи;
      • 70% -50% - активността е ограничена, но пациентът може да се грижи за себе си;
      • 40% -10% - пациентът се нуждае от постоянна грижа или трябва да бъде хоспитализиран в болница.
    • ECOG скала:
      • 0 точки - активността на пациента не се намалява, съответства на здрав човек;
      • 1 точка - пациентът може да извършва заседнала и лека работа, но не е способен на усилена работа;
      • 2 точки - пациентът не е в състояние да извършва дори лека работа, но може да си служи сам;
      • 3 точки - пациентът прекарва половината от времето си за събуждане в леглото или на стол, може само частично да си служи;
      • 4 точки - лице с увреждане, което е затворено на стол или на легло.

  • Коефициентът на заболеваемост е специален индикатор, който е разработен за оценка на прогнозата при пациенти, като се вземе предвид възрастта на пациента и наличието на съпътстващи заболявания.
  • Лично съгласие на пациента за терапия с определени лекарства.
Видове химиотерапия за остра лимфобластна левкемия:
  • Радикален - цели постигане на трайно подобрение до пълно възстановяване.
  • Палиативни - обикновено се извършват при пациенти в напреднала възраст за облекчаване на състоянието и удължаване на живота.
Основните химиотерапевтични лекарства, които се използват за лечение на остра лимфоцитна левкемия (строго според предписанието на лекаря):

  • Cytarabine;
  • Даунорабицин (Идарубицин, Доксарубицин);
  • митоксантрон;
  • етопозид;
  • амсакрин;
  • 5-азацитидин;
  • Fludarabine;
  • Винкристин;
  • циклофосфамид;
  • Метотрексат;
  • L-аспарагиназа.

Лекарствата за химиотерапия се инжектират интравенозно и в цереброспиналната течност (това е необходимо за профилактика или лечение на мозъчно увреждане).

След като се забележи стабилна положителна динамика, химиотерапевтичните лекарства продължават да се прилагат за укрепване на ефекта и предотвратяване на рецидив..

Съпътстващо лечение на остра лимфоцитна левкемия

Съпътстващото лечение допълва химиотерапията, помага за борба със симптомите, подобряване на състоянието на пациента, възстановяване на жизнените функции.

Цел на лечениетоДейност*
Борба с анемията и повишаване на нивата на хемоглобина.Преливане на еритроцитна маса. Стремете се да постигнете показатели за съдържание на хемоглобин в кръвта от 80-100 g / l.
Борба срещу повишеното кървене, повишеното кръвосъсирване.
  • Трансфузия на тромбоцитен концентрат. Стремете се да постигнете брой на тромбоцитите в кръвта 20-50 * 10 9 / l.
  • При силно кървене и влошаване, преливане на прясно замразена плазма.
Предотвратяване на намаляване на съдържанието на други видове левкоцити в кръвта, отслабване на имунитета и инфекциозни усложнения.
  • Пациентът трябва да бъде изолиран. Изключете контакт с болни хора.
  • Основна хигиена на кожата: редовно измиване, смяна на бельо.
  • Храната, която пациентът яде, задължително трябва да бъде подложена на топлинна обработка, да е прясно приготвена.
  • Използвайте за профилактика на противогъбични лекарства.
Възстановяване на съдържанието на течности в тялото
  • венозно приложение на различни физиологични разтвори през капкомер - в зависимост от тежестта на нарушенията от 1,5 до 6 литра;
  • алопуринол в доза 0,3 г на ден.
Борба с гаденето и повръщането
  • метроклопрамид (раглан) венозно или интрамускулно;
  • онасетрон (зофран) през устата или венозно;
  • гранисетрон хидрохлорид (цитрил) през устата или венозно.
* Цялата информация за лекарства и дозировки е представена само с информационна цел. Самолечението е неприемливо.

Лъчева терапия при остра лимфоцитна левкемия

Трансплантация на костен мозък за остра лимфоцитна левкемия

Трансплантацията на костен мозък може да бъде предписана за пациенти с лоша прогноза и за тези, които са имали рецидив.

По време на подготовката за трансплантация пациентът се изследва, избира се подходящ донор.
Червеният костен мозък се получава от донор под обща анестезия. Извършват се няколко пункции на крилото на илиума, по време на които тъкан от костен мозък се събира със спринцовка.

Пациент се инжектира с червен костен мозък венозно. Преди това се провежда курс на химиотерапия, по време на който се опитват максимално да унищожат злокачествените клетки..

След въвеждането на трансплантацията е необходимо известно време клетките на донора да се установят в червения костен мозък на пациента и да се вкоренят там. По това време пациентът има силно отслабена имунна система, има повишен риск от инфекция, кървене. Лекарят трябва постоянно да следи състоянието на пациента.

Курсът на остра лимфоцитна левкемия. прогноза.

Острата лимфоцитна левкемия обикновено има по-добра прогноза в сравнение с други видове остра левкемия. В зависимост от вида и тежестта на заболяването, 40% -80% от пациентите оцеляват за 5 години. Ако по време на изследването не се открият патологични промени, тогава можем да говорим за възстановяване..
При децата прогнозата е по-благоприятна..

Етапи на остра лимфоцитна левкемия:

  • Първа атака. Това е условното наименование за етапа, през който пациентът за първи път се консултира с лекар, установени са промени в кръвните изследвания, проведено е изследване и диагнозата е поставена за първи път.
  • Опрощаване. Подобряване на състоянието и положителна динамика на анализите по време на лечението. Ако ремисия продължава повече от 5 години, възстановяването се диагностицира.
  • Рецидив - повторение на симптомите на левкемия и промени в анализите след ремисия.
  • Resistance. Състояние, когато са проведени два курса химиотерапия, но няма положителни промени.
  • Ранна смъртност. Най-неблагоприятният вариант на хода на остра лимфобластна левкемия, когато пациентът умира по време на първия или втория курс на химиотерапия.
Фактори, които влияят на прогнозата:
  • Броят на левкоцитите в кръвта. Колкото по-висок е, толкова по-лоша е прогнозата. Ако има повече от 100 * 10 9 / l, тогава прогнозата е изключително неблагоприятна.
  • Възрастта на пациента. Децата на възраст 2-6 години имат най-високи шансове за възстановяване. Коефициентът е най-нисък между 55-60.
  • Съдържанието на лактат дехидрогеназа (LDH) в кръвта. Колкото по-висок е, толкова по-лоша е прогнозата. При показатели над 1000 U / l прогнозата е изключително неблагоприятна.

Хронична лимфоцитна левкемия

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

Туморният процес се развива много бавно. Най-често заболяването се открива случайно по време на доставката на рутинен кръвен тест. Симптомите му са подобни на тези на други кръвни тумори:

  • слабост;
  • отслабване;
  • изпотяване;
  • увеличени лимфни възли в областта на шията, подмишниците, слабините;
  • болка или усещане за пълнота в корема с увеличен далак.

В по-късните етапи на заболяването се появяват анемия и тромбоцитопения. Те се проявяват клинично:

  • задух;
  • повишена умора;
  • повишено кървене на лигавиците;
  • синини по кожата.

Други сериозни усложнения на заболяването включват растеж на лимфните възли на саркома (придобива камениста плътност, притиска се и расте в съседни тъкани, причинявайки болка) и бъбречна недостатъчност (внезапно спиране на уриниране).

Диагностика на лимфоцитна левкемия - кръвни изследвания, други методи

Характерен признак на заболяването е т.нар. "Сенки на Гъмпрехт" в кръвен маз, които са полуразрушени ядра от лимфоцити.
За потвърждаване на диагнозата се провеждат следните тестове:

  • пункция на костен мозък;
  • клетъчно имунофенотипизиране;
  • биопсия на засегнатия лимфен възел;
  • определяне на нивото на имуноглобулините;
  • определяне на нивото на бета2-микроглобулин.

Лечение на хронични форми на лимфоцитна левкемия

Тактиката на лечението зависи от стадия на лимфоцитна левкемия:

  1. A - една или две групи лимфни възли са увеличени, няма тромбоцитопения или анемия;
  2. В - 3 или повече групи лимфни възли са увеличени, няма тромбоцитопения или анемия;
  3. В - има анемия или тромбоцитопения, независимо от броя на увеличените лимфни възли.

Лечението започва с признаци на прогресиране на процеса:

  1. бързо увеличаване на броя на лимфоцитите в кръвта;
  2. прогресивно увеличаване на лимфните възли;
  3. изразено уголемяване на далака;
  4. увеличение на тромбоцитопенията и анемията;
  5. появата на признаци на интоксикация с тумор.

Какви методи за лечение са показани при хронична лимфоцитна левкемия?

  • химиотерапия със стандартни лекарства;
  • терапия с моноклонални антитела;
  • химиотерапия с висока доза с трансплантация на стволови клетки (използва се само ако други лечения са неефективни);
  • лъчева терапия (спомагателен метод);
  • отстраняване на далака (извършва се със значително увеличение на органа).

Прогноза за хронична лимфоцитна левкемия

Хроничната лимфоцитна левкемия се счита за неизлечимо заболяване. Анемията и тромбоцитопенията, двукратното увеличаване на кръвните лимфоцити за по-малко от година и увеличаването на бета2-микроглобулин са неблагоприятни от гледна точка на прогнозата. Когато се появят усложнения, прогнозата се влошава значително.

Продължителността на живота на пациентите варира в широки граници - от 10-12 години в етап А до 1-2 години в стадий С.

лечение

Хроничната лимфоцитна левкемия включва няколко възможности за лечение:

  • единственият метод за пълно възстановяване е трансплантацията, т.е. трансплантация на костен мозък. Този метод се извършва само ако има подходящ донор, в повечето случаи е близък роднина. Колкото по-млад е пациентът, толкова по-висока е ефективността на метода. Това ще изисква по-малко от 10 преливания на донорска кръв. Ако е невъзможно да се извърши трансплантация или няма подходящ донор, се използват други методи на терапия;
  • хроничната лимфоцитна левкемия в началния етап предполага медицинско наблюдение, а при инфекциозни усложнения се изискват антибиотици, антивирусни и противогъбични средства;
  • в удължен етап се предписва химиотерапия, т.е. приемане на лекарства, чието действие е насочено към унищожаване на туморните клетки. Основната цел на процедурата е бързото освобождаване на организма от патогенни клетки с помощта на противоракови лекарства. Химиотерапията предполага схема на лечение за определено време, в зависимост от вида на клетъчния тумор;
  • Обещаващ метод на терапия е използването на антитела срещу клетъчни тумори. Тя включва използването на специални протеини, които причиняват разрушаване на тумора;
  • въвеждането на интерферон, който повишава имунитета, има противотуморно и антивирусно действие. Методът е ефективен за определени видове клетъчни лимфоцити;
  • за бързо намаляване на размера на тумора се използва лъчева терапия; също така е показан метод, ако химиотерапията не е възможна. Това може да бъде тумор в костната тъкан, компресия на нервите, намаляване на съдържанието на кръвни клетки и др.;
  • в зависимост от сложността на развитието на заболяването, на всеки пациент се назначава индивидуално хирургично лечение на далака и лимфните възли;
  • хемостатични лекарства се използват за силно кървене;
  • хроничната лимфоцитна левкемия включва използването на детоксикиращи средства, чието действие е насочено към намаляване на токсичния ефект на тумора върху тялото;
  • ако има заплаха за живота, на пациента се назначава преливане на донорски еритроцити. Заплахата е породена от две състояния: анемична кома, при която в резултат на недостатъчното подаване на кислород в мозъка се наблюдава загуба на съзнание с липса на реакция на външни фактори; тежка анемия, при която нивото на хемоглобина пада под 70 g / l;
  • в допълнение, хроничната лимфоцитна левкемия осигурява трансфузия на тромбоцити в случай на рязко намаляване на броя на тромбоцитите.

Диагностика на хроничната лимфоцитна левкемия

  • Общ анализ на кръвта
  • миелограма
  • Кръвна химия
  • Анализ за наличие на клетъчни маркери (имунофенотипизиране)
анализЦел на изследванетоИнтерпретация на резултатите
Общ анализ на кръвтаОткриване на повишен брой левкоцити и лимфоцити в кръвтаУвеличение на абсолютния брой лимфоцити в кръвта над 5 × 109 / l показва вероятността от хронична лимфоцитна левкемия. Понякога са налице лимфобласти и пролимфоцити. При систематичен общ кръвен тест може да се отбележи бавно нарастваща лимфоцитоза, която измества други клетки от левкоцитната формула (70-80-90%), а на по-късни етапи - и други кръвни клетки (анемия, тромбоцитопения). Характерна особеност са разрушените ядра на лимфоцитите, наречени сенки на Gumnrecht.
миелограмаРазкриване на заместване на клетките на червения костен мозък с лимфопролиферативна тъканВ началото на заболяването съдържанието на лимфоцити в костния мозък е сравнително малко (около 50%). С развитието на болестта този брой нараства до 98%. Може да присъства и умерена миелофиброза.
Кръвна химияИдентифициране на аномалии в имунната система, както и на други органи и системиВ началните етапи няма отклонения в биохимичния кръвен тест. По-късно се появяват хипопротеинемия и хипогаммаглобулинемия. При чернодробна инфилтрация могат да се открият анормални чернодробни функционални тестове..
имунофенотипаИдентифициране на специфични клетъчни маркери на хронична лимфоцитна левкемияАнтигени CD5 (Т-клетъчен маркер), CD19 и CD23 (В-клетъчни маркери) се откриват на повърхността на "атипични" лимфоцити по време на имунологично изследване. Понякога се открива намален брой на В-клетъчни маркери CD20 и CD79b. Има и слаба експресия на имуноглобулини IgM и IgG на клетъчната повърхност.
CLL етапи от РайCLL етапи от Бинет
  • 0 - абсолютна лимфоцитоза в периферната кръв или в костния мозък над 5 × 109 / L, с продължителност 4 седмици; няма други симптоми; категория с нисък риск; оцеляване над 10 години
  • I - абсолютна лимфоцитоза, допълнена от увеличаване на лимфните възли; междинна категория на риска; преживяемост средно 7 години
  • II - абсолютна лимфоцитоза, допълнена от увеличение на далака или черния дроб, също е възможно наличието на увеличени лимфни възли; междинна категория на риска; преживяемост средно 7 години
  • III - абсолютна лимфоцитоза, допълнена от намаляване на хемоглобина в общия кръвен тест под 100 g / l, също е възможно увеличение на лимфните възли, черния дроб, далака; категория с висок риск; оцеляване средно 1,5 години
  • IV - абсолютна лимфоцитоза, допълнена от тромбоцитопения под 100 × 109 / l, също е възможно наличието на анемия, подути лимфни възли, черен дроб, далак; категория с висок риск; оцеляване средно 1,5 години
  • A - ниво на хемоглобин над 100 g / l, ниво на тромбоцитите над 100 × 109 / l; по-малко от три засегнати зони; оцеляване над 10 години
  • В - нивото на хемоглобина е повече от 100 g / l, нивото на тромбоцитите е повече от 100 × 109 / l; повече от три засегнати зони; преживяемост средно 7 години
  • C - ниво на хемоглобин по-малко от 100 g / l, ниво на тромбоцитите по-малко от 100 × 109 / l; произволен брой засегнати райони; оцеляване средно 1,5 години.

* засегнати области - глава, шия, аксиларни и слабинни области, далак, черен дроб.

Етапи на развитие на болестта и методи за диагностика

В съвременната медицинска диагностична практика се използва тристепенна система на стадий на лимфоцитна левкемия, модифицирана с цел намаляване на потенциалния брой рискови групи. В същото време те съответстват на данните от физикалния преглед и резултатите от лабораторни изследвания с естествен показ на хода на патологията, изразени в постепенното натрупване на туморна маса. Тази градация дава възможност за средносрочни прогнози за потенциалната преживяемост на пациента..

Трябва да се разбере, че е доста трудно да се предвидят дългосрочни индивидуални рискове чрез лабораторни тестове, следователно като допълнение се използват специални маркери за сложни вторични диагностични методи..

По принцип лимфоцитната левкемия се разделя на следните етапи:

  • Първа степен. Тя се изразява изключително чрез лимфоцитоза. Има разпространение по-малко от три области, докато нивата на тромбоцитите и хемоглобина са нормални;
  • Втора степен. Характеризира се с наличието на лимфоцитоза в прогресиращ стадий, както и леко или умерено увеличение на лимфните възли, далака и черния дроб. Патологията обхваща повече от три области. Нивата на хемоглобина остават нормални, но тромбоцитите могат да бъдат ниски в сравнение с нормалните;
  • Трета степен. Тя се изразява в тежка лимфоцитоза, значително уголемяване на черния дроб, далака и лимфните възли. В допълнение, има широко разпространение на патологичния процес, тромбоцитопения и анемия, изразена, съответно, от значителен спад в нивата на тромбоцитите и хемоглобина под нормата..

В допълнение към класическия кръвен тест, следните мерки са допълнителни диагностични методи:

  • Имунофенотипа. Това е задължителна процедура за потвърждаване на диагнозата на основното заболяване. В рамките на изследването се извършва абсолютно търсене на аберрантни имунофенотипове в рамките на изследването на биоматериал от периферна кръв. В допълнение към него се следи наличието на патологична клоналност, свързани с мембраната имуноглобулини и се анализират биопсии в далака и лимфните възли;
  • Цитогенетични изследвания. В съвременната диагностична практика се провеждат мерки за стандартно кариотипизиране и флуоресцентна хибридизация. Целта на процедурата е търсене на хромозомни мутации с висока прогнозна стойност. При всеки от пациентите с една или друга форма на лимфоцитна левкемия могат да бъдат открити няколко стандартни мутации на отделни гени;
  • Физическо изследване. Дава общата клинична динамика, основана на системния характер на развитието на левкемия. В допълнение към нея се извършват компютърна томография, ултразвук и ЯМР, главно във връзка с текущото състояние на лимфните възли, далака и други органи, които могат да изискват допълнително точково лечение;
  • Тест за хемолитична анемия. Провежда се, когато рискът от развитие на автоимунни усложнения се увеличава или когато няма очевидни клинични прояви на основната патология. В общия случай се осъществява чрез определяне на нивата на фракции на билирубин, преброяване на броя на ретикулоцитите и директен тест на Кумбс;
  • Костномозъчна биопсия. В по-голямата част от случаите лечението на лимфоцитна левкемия не се извършва, но се предписва, ако е необходимо да се идентифицират отново причините за цитопенията чрез изследване на миелограми въз основа на резултатите от мониторинга на параметрите на аспирата или пунктата на костния мозък.

Хронична лимфоцитна левкемия: симптоми

Този рак е много коварен. В началния етап протича без никакви симптоми. Може да отнеме много дълго време, преди да се появят първите симптоми. И щетите по тялото ще настъпват системно. В този случай CLL може да бъде открит само чрез кръвен тест..

При наличието на началния етап от развитието на заболяването, лимфоцитозата се определя при пациента. А нивото на лимфоцитите в кръвта е възможно най-близко до граничното ниво на допустимата норма. Лимфните възли не са уголемени. Увеличение може да се случи само при наличие на инфекциозно или вирусно заболяване. След пълно възстановяване те се връщат в нормалния си размер..

Постоянното увеличаване на лимфните възли, без видима причина, може да показва бързото развитие на това онкологично заболяване. Този симптом често е свързан с хепатомегалия. Може да се наблюдава и бързо възпаление на орган като далака..

Хроничната лимфоцитна левкемия започва с увеличаване на лимфните възли във врата и подмишниците. Тогава са засегнати възлите на перитонеума и медиастинума. Не на последно място, лимфните възли в областта на слабините се възпаляват. По време на изследването палпацията се определя от подвижни, плътни новообразувания, които не са свързани с тъкани и кожа.

В случай на хронична лимфоцитна левкемия, размерът на възлите може да достигне до 5 сантиметра или дори повече. Големи периферни възли се спукват, което води до забележим козметичен дефект. Ако с това заболяване пациентът има увеличение и възпаление на далака, черния дроб, работата на други вътрешни органи е нарушена. Тъй като има силно притискане на съседните органи.

Пациентите с това хронично заболяване често се оплакват от такива общи симптоми:

  • повишена умора;
  • умора;
  • намаляване на работоспособността;
  • виене на свят;
  • безсъние.

При провеждане на кръвен тест при пациенти се наблюдава значително увеличение на лимфоцитозата (до 90%). Броят на тромбоцитите и еритроцитите обикновено е нормален. Малък брой пациенти имат паралелна тромбоцитопения.

Пренебрегнатата форма на това хронично заболяване е белязана от значително изпотяване през нощта, повишаване на телесната температура и намаляване на телесното тегло. През този период започват различни имунни разстройства. След това пациентът започва много често да се разболява от цистит, уретрит, настинки и вирусни заболявания.

Язви се появяват в подкожната мастна тъкан и дори най-безобидните рани се подуват. Ако говорим за леталния край при лимфоцитна левкемия, това се дължи на чести инфекциозни и вирусни заболявания. Така че, често се определя възпалението на белите дробове, което води до намаляване на белодробната тъкан, нарушена вентилация. Също така можете да наблюдавате заболяване като ексудативен плеврит. Усложнение на това заболяване е разкъсване на лимфния канал в гърдите. Много често пациентите с лимфоцитна левкемия развиват варицела, херпес, херпес зостер.

Някои други усложнения включват увреждане на слуха, шум в ушите и инфилтрация на лигавицата на мозъка и нервните корени. Понякога CLL се развива в синдром на Рихтер (дифузен лимфом). В този случай се наблюдава бърз растеж на лимфните възли и огнищата се разпространяват далеч извън границите на лимфната система. До този стадий на лимфоцитна левкемия оцеляват не повече от 5-6% от всички пациенти. Смъртта като правило настъпва от вътрешно кървене, усложнения от инфекции, анемия. Може да се появи бъбречна недостатъчност.

Диагноза на остра лимфоцитна левкемия

При първата среща с пациент с остра лимфоцитна левкемия, лекар може да подозира патология на хематопоезата или увреждане на един от органите (лимфни възли, черен дроб, централна нервна система). Лекарят проверява подозренията, като използва следните методи:

събиране на анамнеза - където пациентът работи, минали заболявания, хронична патология, наследственост и др.
преглед, включително палпация на корема и лимфните възли, перкусия и аускултация на белите дробове и сърцето, специално внимание на наличието на синини, увеличаване на корема, дихателна недостатъчност;
лабораторни изследвания - класически общ анализ на кръвта и урината (никъде без тях) и стандартни показатели за биохимичен кръвен тест.

Общият кръвен тест е изключително важен при диагностицирането на остра лимфоцитна левкемия. Проверете нивото на еритроцитите и хемоглобина (нормално или намалено), левкоцитите (обикновено значително увеличени), броя на левкоцитите (значително увеличени лимфоцити), тромбоцитите (намалени), СУЕ (увеличен). Формулата на левкоцитите се брои "ръчно" и не се използва автоматичен хеманализатор. По този начин лимфобластите се откриват в намазка на периферна кръв при 90% от пациентите. Виждайки този резултат от анализа, лекарят трябва да насочи пациента към хематолог за допълнителен преглед..

При 10% от пациентите с остра лимфоцитна левкемия пълната кръвна картина е в нормални граници.

Ако пациентът се оплаква от задух, кашлица, подуване на клепачите и лицето, тогава той е насочен за рентген на гръдния кош. Ако в изображението се открие разширен медиастинум, се извършват допълнителни прегледи вече в специализирани отделения на специализирани болници.

Изследването на костния мозък се извършва за всеки пациент със съмнение за онкологична кръвна патология. За целта се прави стерилна пункция - за анализ се получават пункция на гръдната кост със специална игла и няколко милилитра котешки мозък. Острата лимфоцитна левкемия се "вижда" най-добре на мястото на нейния произход, а именно в костния мозък, поради което този анализ не може да бъде освободен от.

Едновременно с посоката на получения материал за хистологично изследване се изследва по метода на цитофлометрията и цитогенетичния анализ.

Микроскопия на намазка с костен мозък на пациент с остра лимфоцитна левкемия разкрива голям брой лимфобласти и малък брой нормални хематопоетични клетки. И това е един от показателите за неговата депресия от същите лимфобласти. При 80-90% от пациентите с остра лимфоцитна левкемия 50% от клетките в намазката са именно злокачествени лимфобласти - свидетели и виновници на заболяването. Може да бъде доста трудно да се разграничи лимфобластният лимфом от острата лимфоцитна левкемия, левкемия се казва, ако нивото на лимфобластите в мозъка на котката е над 25%.

Анализът на клетките на костния мозък с помощта на флоуметрия дава на лекаря информация за точното ниво на узряване на лимфните клетки, че е настъпило критично разпадане. Клетките се изследват, когато „преминават“ през тънки тръби (това е причината методът да се нарича поточна (!) Флоуметрия).Специалните сензори оценяват антигените на повърхността на мембраните им, както и вътре в цитоплазмата. Това изследване се нарича още имунофенотипизиране..

Цитогенетичният анализ определя в коя част от генома на лимфоцитите е станало разпадането - транслокация. Когато диагностицират остра лимфоцитна левкемия, те често говорят за така наречената Филаделфия хромозома. Образува се чрез обмен на малки участъци от bcr-abl гените между нормалните 22-ра и 9-та хромозоми. Образуваната "болна" хромозома 22 е отговорна за развитието на остра лимфоцитна левкемия. Наличието на bcr-abl гена е признак за лоша прогноза, но в същото време дава възможност да се използва лекарство от целевата терапевтична група - иматиниб (иматиниб мезилат, Glivec).

Всички горепосочени изследвания и анализи са важни за поставяне на точна диагноза, тъй като видът на левкемия, имунните и генетичните свойства на клетките ще зависят допълнително от протокола на лечение.

Патогенеза

Първоначално хроничната лимфоцитна левкемия се счита за рак, характеризиращ се с натрупване на дълголетни, но много рядко разделящи имунологично некомпетентни В-лимфоцити. Въпреки това, проучвания, използващи тежка вода, показват, че злокачествените клетки се размножават и то доста бързо - броят на новите клетки, образувани на ден, варира от 0,1 до повече от 1% от общия брой на клонираните клетки. Освен това, с висок процент на разпространение, по-вероятно е агресивен ход на заболяването..

Клетъчната микросреда (ниша) играе важна роля в патогенезата на хроничната лимфоцитна левкемия. Пролиферацията на злокачествените клетки се случва в микроанатомични структури, наречени пролиферативни центрове, или псевдофоликули. Псевдофоликулите са колекции от левкемични клетки в контакт с хелперни клетки (напр. Стромални клетки), които стимулират тяхната пролиферация и оцеляване. Пролиферативните центрове се намират главно в лимфните възли и в по-малка степен в костния мозък.

Произход на злокачествения клон

Злокачествените клетки имат CD19 / CD5 / CD23 положителен имунофенотип и ниско ниво на мембранни имуноглобулини. Нормалните популации на В клетки с този набор от повърхностни маркери са неизвестни, което затруднява установяването на кой клетъчен тип може да породи злокачествен клон в CLL. Анализът на транскриптома показа, че туморните клетки по отношение на набора от синтезирани мРНК са подобни на зрели В клетки, които са претърпели активиране на антиген. Обикновено В-клетките на паметта и В-клетките на маргиналната зона имат такъв профил на генна експресия, поради което се предполага, че те могат да бъдат предшественици на левкемичните клетки..

За разлика от други В-клетъчни левкемии, за CLL не са идентифицирани типични хромозомни транслокации, засягащи онкогените. Освен това големите хромозомни пренастройки рядко се наблюдават в ранните стадии на заболяването, така че е малко вероятно те да са основната причина за ХЛЛ. С напредването на болестта обаче възникват такива пренареждания: най-често това са делеции на хромозомни участъци и.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

В началния етап на ХЛЛ пациентите не се оплакват, общото им състояние е задоволително. Някои могат да проявят такива неспецифични симптоми като: силно потене, умора, слабост, чести настинки. На този етап CLL се открива по правило случайно по време на рутинен преглед или при контакт с лекар за друго заболяване. Заболяването се проявява с абсолютна лимфоцитоза в общия кръвен тест и увеличаване на периферните групи на лимфните възли (цервикални, аксиларни, ингвинални). Увеличените лимфни възли в CLL са осезаеми меко - еластични, безболезнени, не се прилепват към околните тъкани, кожата над тях не се променя.

При бавен курс началният стадий може да продължи няколко години, при прогресиращ курс има бързо влошаване на общото състояние, значително увеличение на лимфните възли и далака.

В напреднал стадий на CLL се характеризира с тежестта на симптомите. Основните клинични прояви включват:

  • интоксикационен синдром: силна слабост, бърза умора, намалена работоспособност, рязко намаляване на телесното тегло, значително изпотяване през нощта, необяснимо повишаване на телесната температура;
  • прогресираща лимфаденопатия: почти всички групи лимфни възли се увеличават. Те са меко-еластични на пипане, безболезнени, не споени с околните тъкани, могат да се слеят в конгломерати;
  • инфилтрация на туморни клетки на всички органи и системи с намаляване на тяхната функция.

В този случай се наблюдават следното:

  1. уголемяване на далака;
  2. уголемяване на черния дроб, което е свързано със синдромите на портална хипертония (разширяване на вените на хранопровода, натрупване на свободна течност в коремната кухина, чернодробна недостатъчност) и холестатична жълтеница (болка в десния хипохондрий, гадене, пожълтяване на кожата и склера, обезцветяване, сърбеж урина);
  3. стомашно-чревни язви, синдром на малабсорбция (малабсорбция в червата, придружена от коремна болка, диария), диспептични разстройства (гадене, подуване на корема, усещане за тежест), в резултат на стомашно-чревна инфилтрация;
  4. честа пневмония и други инфекции на дихателните пътища, дихателна недостатъчност поради натрупването на туморни клетки в белите дробове.

В общия анализ на кръвта - левкоцитоза (50-200 * 109 / l), лимфоцитоза (до 100 * 109 / l или 80-90% в левкоцитната формула), анемия и тромбоцитопения, повишено СУЕ, клетки на Botkin-Humprecht (унищожени лимфоцити).

Терминалният етап CLL се характеризира с:

  • рязко значително влошаване на общото състояние;
  • продължителна висока телесна температура;
  • изтощение;
  • тежки генерализирани инфекции (стафилококови, стрептококови, херпетични, туберкулозни и др.);
  • тежка бъбречна недостатъчност (характеризира се с олигоанурия, повишена кръвна урея и креатинин);
  • тежка анемия;
  • тежка тромбоцитопения;
  • хеморагичен синдром;
  • във връзка с инфилтрацията на менингите с туморни клетки може да се развие невролевкемия, проявена от силно главоболие, повръщане, пареза и парализа, развитие на менингиални симптоми;
  • инфилтрация на гръбначните корени се придружава от интензивна стрелба "радикуларна" болка;
  • възможно развитие на тежка кардиомиопатия, проявяваща се с прогресираща сърдечна недостатъчност и сърдечна аритмия.

прогноза

PÂÃÂø ÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂà± ÃÂÃÂÃÂþÃÂúÃÂà° ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂòÃÂÃÂμÃÂýÃÂýÃÂþÃÂü ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂø ÃÂÿÃÂà° ÃÂÃÂÃÂþÃÂà»ÃÂþÃÂóÃÂøÃÂø AAAA ÃÂòÃÂþÃÂòÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂüÃÂàÃÂýÃÂà° ÃÂÃÂÃÂà° ÃÂÃÂÃÂþÃÂü AAAA» ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂø ÃÂÿÃÂÃÂÃÂþÃÂóÃÂýÃÂþÃÂà· AAAA AAAA · ° AAAA ± ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂμÃÂòÃÂàВторият е вторият е вторият е вторият е вторият е. АААА АААА ± ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂøÃÂýÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂòÃÂÃÂμ ÃÂÃÂÃÂû ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂò ÃÂÃÂÃÂÃÂ'ÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂüÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂøÃÂø ÃÂÿÃÂÃÂÃÂø АААА ¥ ÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂþÃÂúÃÂþÃÂü АААА ± ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂμÃÂÃÂμ, ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂü ÃÂýÃÂà° 10 АААА» ÃÂÃÂμÃÂÃÂ.

ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂø ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂüÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂà»ÃÂÃÂÃÂýÃÂþÃÂü ÃÂÃÂÃÂà° AAAA AAAA AAAA · ÃÂòÃÂøÃÂÃÂÃÂøÃÂø · AAAA» ÃÂþÃÂúÃÂà° ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂòÃÂÃÂμÃÂýÃÂýÃÂþÃÂü ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂø ÃÂÿÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂà»ÃÂöÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂû ÃÂÃÂÃÂýÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂöÃÂøÃÂà· ÃÂýÃÂภÃÂüÃÂþÃÂöÃÂÃÂμÃÂàÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° ÃÂòÃÂà»ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂýÃÂÃÂμ AAAA ± ÃÂþÃÂû ÃÂÃÂμÃÂÃÂμ ÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂýÃÂþÃÂóÃÂþ ÃÂóÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂà°. AAAA AAAA ÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° »ÃÂÃÂÃÂýÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° ÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂàÃÂþÃÂÃÂÃÂüÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂýÃÂÃÂÃÂàÃÂòÃÂÃÂÃÂöÃÂøÃÂòÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂüÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂò ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂÃÂμ 7-10 AAAA» ÃÂÃÂμÃÂÃÂ.

АААА ¥ ÃÂÃÂÃÂþÃÂýÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂúÃÂøÃÂù АААА »ÃÂøÃÂüÃÂÃÂÃÂþÃÂà± АААА» АААА ° ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂýÃÂÃÂÃÂù АААА »ÃÂÃÂμÃÂùÃÂúÃÂþÃÂà· ÃÂÿÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° ÃÂòÃÂû ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂàÃÂÃÂÃÂþÃÂà± ÃÂþÃÂù АААА · АААА АААА ° ± ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂμÃÂòÃÂà° ÃÂýÃÂøÃÂÃÂμ, ÃÂúÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂμ ÃÂò ÃÂýÃÂÃÂμÃÂúÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂÃÂà»ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° ÃÂÃÂÃÂàAAAA» ÃÂÃÂμÃÂóÃÂúÃÂþ ÃÂÿÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂÃÂ'ÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàAAAA »ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂÃÂ. ÃÂçÃÂÃÂÃÂþÃÂà± AAAA ÃÂÿÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂÃÂÃÂòÃÂÃÂÃÂà° ÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂàAAAA ± ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂμÃÂà· ÃÂýÃÂÃÂ, ÃÂýÃÂÃÂμÃÂþÃÂà± ÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂøÃÂü AAAA · ÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂòÃÂÃÂÃÂù ÃÂþÃÂà± ÃÂÃÂÃÂà° AAAA · ÃÂöÃÂøÃÂà· ÃÂýÃÂø, ÃÂÃÂÃÂà± AAAA AAAA ° »AAAA ° ÃÂýÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂþÃÂòÃÂà° ÃÂýÃÂýÃÂþÃÂÃÂμ ÃÂÿÃÂøÃÂÃÂÃÂà° ÃÂýÃÂøÃÂÃÂμ, AAAA AAAA · ° ÃÂýÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂøÃÂàÃÂÃÂÃÂÿÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂþÃÂü, ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂóÃÂÃÂÃÂû ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂýÃÂþÃÂÃÂμ ÃÂÿÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂöÃÂÃÂ'ÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂÃÂμ ÃÂÿÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂøÃÂà»AAAA ° ÃÂúÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂúÃÂþÃÂóÃÂþ ÃÂüÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂøÃÂÃÂÃÂøÃÂýÃÂÃÂÃÂúÃÂþÃÂóÃÂþ ÃÂþÃÂà± ÃÂÃÂÃÂû ÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂòÃÂà° ÃÂýÃÂøÃÂÃÂ.