Erythremia

Еритремията се обозначава като туморно заболяване, тъй като протича с патологично увеличение на червените кръвни клетки. В някои случаи се наблюдава паралелно увеличаване на концентрацията на белите кръвни клетки и тромбоцитите. Често заболяването не се счита за рак, а увеличаването на броя на червените кръвни клетки е доброкачествено. Пациентите живеят дълги животи без големи усложнения, когато са диагностицирани с еритремия, така че болестта да няма сериозен негативен ефект върху тялото.

Какво е еритремия

Често пациентите имат въпрос: "Какво е еритремия?" Отговорът е недвусмислен - това е заболяване на кръвоносната система, което се характеризира с постоянно и значително увеличение на броя на корпускуларните елементи, главно червените кръвни клетки или еритроцитите.

Заболяването принадлежи към туморната група, но не се счита за злокачествено. Трябва да се отбележи обаче, че прогнозата за живота на пациента е условно благоприятна, тъй като в някои случаи се наблюдават прогресивни усложнения, които за сравнително кратко време водят до смъртта на пациента..

Най-често еритремията се диагностицира при пациенти в напреднала възраст, предимно жени. Според последната статистика обаче болестта е „по-млада“ - сега патологията се регистрира при пациенти на средна възраст и млади. Заболяването е изключително рядко, около 5 от 100 милиона души страдат от кръвна болест.

Класификация на еритремията

Според международната класификация на заболяванията еритремията принадлежи към групата на левкемиите. Има 2 основни форми на протичане на заболяването - остра и хронична. Освен това има редица признаци, чрез които патологичното състояние може да бъде разделено на няколко групи..

В хода на заболяването такива.

  1. Полицитемия вера - увеличаване на концентрацията на червените кръвни клетки поради постоянно увеличаване на броя на клетките в определен обем кръв.
  2. Грешно - концентрацията на червените кръвни клетки се увеличава не поради увеличаване на техния брой, а поради намаляване на обема на циркулиращата кръв (дехидратация, загуба на кръв).

Причината за патологията се разграничава:

Еритремията причинява

Причините за патологичното състояние не са напълно изяснени, обаче, лекарите идентифицират няколко основни предвестника на еритремията..

  1. Генетичното предразположение на пациента към заболявания на хематопоетичните органи. Определени мутации на генно ниво, възникващи както по време на гаметогенезата при родителите, така и на етапа на ембрионално развитие, оказват негативно влияние върху правилното полагане на органите и последващото им функциониране. Освен това, въз основа на медицинската статистика, еритремията е по-честа при пациенти със сериозни генетични, хромозомни и геномни мутации, като синдром на Марфан, Даун и Клайнфелтер..
  2. Излагане на йонизиращо лъчение. Продължителното излагане на радиационни вещества също влияе върху генетичния апарат на повечето човешки клетки, причинявайки спонтанни мутации и увреждане на структурата на молекулата на ДНК. По този начин професиите, свързани с постоянен, дългосрочен контакт с радиоактивни вещества, причиняват развитието на истинска полицитемия..
  3. Отравяне с токсични вещества. Бензол, циклофосфамид, азатиоприн и други подобни токсични съединения могат да причинят мутации на клетъчно ниво. Постоянният контакт причинява сериозни щети на генетичния апарат на клетката, спонтанни и необратими промени, които впоследствие стават причина за развитието на патологично състояние.

Патогенеза

Развитието и протичането на заболяването са пряко свързани с появата на нарушения във формирането на корпускули в червения костен мозък - основният орган на хематопоезата при възрастни пациенти. Развитието на кръвни клетки от плюрипотентен прародител се случва за неопределено време и потомството придобива специфичен генотип.

В резултат на това процесът на увеличаване на броя и узряването на тези образувани елементи от еритроцитната серия не зависи от хормоноподобното вещество еритропоетин, произведено от бъбреците с недостатъчно ниво на оксигенация на организма..

Такива еритроидни колонии на клетките на костния мозък са основният диференциален признак на еритремията, което дава възможност да се разграничи тази патология от обичайното увеличение на броя на червените кръвни клетки, което възниква след загуба на кръв или при условия на повишено физическо натоварване..

Освен това има редица промени, които засягат цялото тяло на болен човек:

  • в паренхимните органи се разкриват дистрофични процеси;
  • червеният костен мозък често е фиброзен, открива се натрупване на мастна тъкан;
  • съдовете на костния мозък променят собствената си структура, броят им се увеличава драстично;
  • намалява доставката на желязо;
  • хемоглобинът се синтезира в големи количества, кислородът не постъпва в органите и тъканите в обема, необходим за окисляване поради дисфункция на молекулите;
  • нивото на пикочната киселина в кръвта се повишава;
  • продължителността на живота на кръвните клетки - тромбоцити, левкоцити, еритроцити е значително намалена.

Поради увеличаването на броя на старите кръвни клетки, далакът и черният дроб се увеличават по размер. Това служи като друг неспецифичен диагностичен признак на еритремия..

Клиничната картина на еритремията

Симптомите на еритремия се появяват постепенно. Поради увеличаване на броя на червените кръвни клетки, които не могат напълно да изпълняват собствените си функции, пациентите изпитват:

  • зачервяване на кожата, особено на лицето;
  • пациентите се оплакват от типични симптоми на хипоксия: главоболие, повишена умора, замаяност;
  • черният дроб значително се увеличава по размер - хепатомегалия;
  • размерът на далака е значително по-висок от нормалните стойности;
  • след продължителен контакт с вода се появява непоносим сърбеж;
  • продължителността на кървенето се увеличава значително;
  • намалена зрителна, слухова чувствителност;
  • зачервяване на конюнктивата на очите поради увеличаване на броя на червените кръвни клетки;
  • разширени вени на долните крайници;
  • дисфункция на имунната система, повишена честота на инфекциозни, вирусни заболявания;
  • появата на некротични промени в пръстите на краката и ръцете е възможна;
  • поради увеличаване на вискозитета на кръвта се образуват тромби, последствията от които могат да бъдат инфаркт на миокарда;
  • възможно влошаване на възпалителния процес в стомашно-чревния тракт, често перфориращи язви на стомаха или дванадесетопръстника.

При хронична еритремия всички подобни симптоми се появяват сравнително бавно и са по-слабо изразени, отколкото при острата форма на патология. Промените в тялото обаче трябва незабавно да бъдат описани на лекуващия лекар, за да се избегнат сериозни усложнения, които могат да доведат до смърт..

Еритремията при деца често се причинява от друго заболяване и е симптом, относителна или фалшива патология на хематопоетичните органи. Тази форма на протичане се нарича вторична еритремия, симптомите и лечението ще зависят от основното заболяване..

Етапи на еритремия

Тази патология на кръвната система протича на няколко етапа. Общо лекарите разграничават 3 основни етапа на заболяването.

начална фаза

Този период може да отнеме от 2-3 месеца до 5-6 години. Пациентът през този период не забелязва сериозни промени в собственото си тяло. Той се открива само с общ кръвен тест (повишаване на концентрацията на червените кръвни клетки и нивото на хемоглобина), но не всеки лекар се задължава да диференцира заболяването.

Еритремичен стадий

На този етап се появяват първите прояви на патология. Поради увеличаване на количеството кръв, всички органи се пълнят, се повишава налягането, зачервяване на кожата и лигавиците на устата, носа и очите. Плазменият вискозитет е сравнително увеличен, което причинява образуването на задръствания, възниква тромбоза на артериалните и венозните съдове.

Потокът на кръв към далака и черния дроб постепенно се увеличава, което провокира значителен излишък в размера на паренхимните органи. Възможно е нарушение на зрението и слуха. Кървенето вече е сравнително трудно да се спре. Патологично променените еритроцити не понасят необходимото количество кислород, поради което работата на някои структури, главно скелетните мускули, се нарушава.

Анемичен стадий

На този етап от развитието на болестта настъпват необратими промени в червения костен мозък. Хематопоетичният орган претърпява фиброза, зоните се заменят с мастна тъкан. По този начин производството на кръвни клетки постепенно намалява, което води до анемия. Поради значително намаляване на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите, далакът и черният дроб поемат допълнително натоварване - в органите се появяват огнища на хематопоеза, което трябва да компенсира липсата на кръвни клетки.

Острата и хронична форма на заболяването в терминален стадий се характеризира с продължително мащабно кървене - често лекарите не могат да ги спрат навреме. Пациентът се притеснява от главоболие, слабост и други симптоми на хипоксия, които са особено опасни за дете, бременна жена.

С кои лекари трябва да се свържете

Еритремията е сериозно нарушение на кръвта, което може да има неприятни последици за пациента. За да установите навреме и да започнете лечение на такава патология, ще трябва да бъдете прегледани от няколко лекари. Първо трябва да разберете дали има опасност от развитие на болестта: професионални рискове, генетично предразположение, скорошни контакти с радиоактивни или токсични вещества.

Ако все още има причина за безпокойство, тогава е необходимо да се свържете с клиниката по местоживеене и да преминете през началните етапи на прегледа при лекуващия лекар. Ако лекарят има трудности при поставянето на диагноза, той ще назначи консултации с други специалисти - онколог, хематолог.

Диагностика на еритремия

Лабораторната диагностика на тази патология включва.

  1. Необходими са индикатори за кръвни изследвания (общи и биохимични, хематокритни), за да се оцени увеличението на масата на циркулиращите корпускули, да се установи увеличаване на вискозитета на кръвта. Увеличение на броя на еритроцитите, но по-малко в количественото съотношение на тромбоцитите и левкоцитите.
  2. Пункция на костния мозък за последващо микроскопско изследване на биопсията. Тази техника ви позволява да идентифицирате промените на нивото на клетката на потомството на всички редове кръвни клетки.
  3. Ултразвуково изследване на черния дроб и далака.

Такъв преглед може да бъде допълнен в зависимост от стадия на заболяването, например при идентифициране на причините за анемия, причинена от неизвестна патология на хематопоетичните органи.

Лечение на еритремия

Лечението на еритремията започва веднага след поставянето на диагнозата. Терапията има следните цели:

  • стабилизиране на процесите на кръвообращение;
  • елиминиране на основната причина за патология;
  • симптоматично лечение;
  • възстановяване на приемлива концентрация на желязо.

Хранене и диета

Пациентът трябва да яде много храни, съдържащи голямо количество желязо, както и витамини от група В, С, които участват в процесите на синтеза на хемоглобин:

  • черен дроб;
  • цитрусови плодове;
  • елда, кафяв ориз, овесени ядки;
  • патладжани, домати, билки;
  • млечни продукти, сирена;
  • пресни зеленчуци и плодове, главно червени, оранжеви и жълти.

Лечение с лекарства

Във втория етап на заболяването, когато еритремията се открие без проблеми, лекарите препоръчват използването на цитостатични лекарства. Въпреки че патологията не се счита за злокачествена, пациентите трябва да се подлагат на неспецифично лечение в онкологичен диспансер.

Тези лекарства се използват за нарушения на пролиферацията на клетките на костния мозък, обаче, всяко цитостатично лекарство не се препоръчва дълго време поради значителен списък от странични ефекти от хематопоетичните органи. В допълнение, ацетилсалициловата киселина е включена в терапията за намаляване на възпалението..

Други техники

В допълнение към лекарствената терапия могат да се използват някои видове нетрадиционни лечения, като хирудотерапия или флеботомия. Тези методи обаче са изключително опасни за живота на пациента, особено в крайния стадий на заболяването, когато има малко тромбоцити..

Кръвопускането се предписва в 500 ml на процедура, която се извършва под строгото наблюдение на лекуващия лекар.

Профилактика и прогноза

Възможно е да се говори за превенция на заболяването само когато пациентът няма генетична предразположеност към патология. Освен това се изисква минимизиране на контактите с токсични и радиоактивни вещества, за да се избегне появата на мутации в клетъчния геном..

Прогнозата за еритремия често е условно положителна, тъй като болестта е лечима. При хронична полицитемия продължителността на живота е 5-25 години след откриването на патология, при условие че няма сериозни усложнения.

Възможни усложнения

Най-сериозните усложнения при това заболяване са остра тромбоза, влошаване на чувствителността на слуховия и зрителния анализатор, многоорганна недостатъчност и смърт на пациента. Пациент, който живее до зряла възраст, може да има сериозни проблеми с всички органи - от мускулно-скелетната система до централната нервна система.

Лечение на еритремия в Израел

Началник на амбулаторното отделение по хематология, МЦ Ичилов - Сураски

Какво е еритремия или полицитемия? Най-просто казано, еритремията означава, че човешкото тяло произвежда твърде много червени кръвни клетки. Съвременната наука е установила, че тази патология принадлежи към група, наречена миелопролиферативни заболявания, или миелопролиферативни тумори. Патологиите от тази група засягат костния мозък. Развива се хронична левкемия, което води до свръхпроизводство на клетки в костния мозък. Ако имате еритремия, това означава прекомерен брой червени кръвни клетки, но в някои случаи се образуват излишни бели кръвни клетки или тромбоцити.

Защо се развива еритремия?

В момента точните причини за заболяването остават неизвестни, но днес лекарите знаят много повече за разстройството, отколкото в миналото. През 2005 г. учените откриха, че един от човешките гени вероятно влияе върху развитието на това заболяване. Тук не става въпрос за вродени промени на гените, а за тези, които се появяват в зряла възраст. Тази промяна на ген се нарича мутация на киназа на Янус 2. Янус киназа 2, или JAK2, е част от комплекс от "превключватели" в човешкото тяло. Протеините от този тип контролират растежа и деленето на клетките. Човек може да си представи, че по време на еритремия "превключвателят" е заседнал в положение "включено" и това кара тялото да се натрупва безконтролно червени кръвни клетки или други клетки.

Очевидно е, че мутацията на Janus киназа 2 не е единствената причина за описаната патология. При 95% от пациентите с еритремия се наблюдава тази промяна на гена, но при други пациенти се откриват други генни мутации, които по презумпция имат подобен ефект върху клетките.

Разберете цената на сложната телемедицина

Специален апел на началника на онкологичното отделение в Ичилов д-р И. Стефански относно лечението в Израел по време на коронавируса

Как се диагностицира еритремията в Израел?

Диагнозата еритремия се основава на резултатите от пълна кръвна картина. Често еритремията се открива при пациенти поради тромбоза или кръвоизлив.

Първите симптоми на еритремия обикновено са:

  • повишена умора;
  • силен сърбеж след вземане на вана;
  • обрив.

Възможни са и други симптоми, тъй като болестта може да се прояви по различни начини.

В допълнение към пълна кръвна картина и тестове за откриване на мутация на Janus киназа 2, лекарите обикновено поръчват биопсия на костен мозък. Заболяването засяга костния мозък, така че изследване отвътре разкрива както самата патология, така и етапа на нейното развитие.

Цената на програмата за изпит е 1123 долара. Диагностиката отнема 2-3 дни.

Комплексният пакет за телемедицина на Erythremia - $ 540.

✓ В момента - Възможност за безплатна консултация с онкохематолог Топ Ичилов
Важно е правилно да идентифицирате вида на заболяването, преди да започнете лечението в общността. Консултирайте се с израелски лекар безплатно сега. Разберете колко струват диагностичните процедури в Топ Ичилов.

Как е видеоконсултацията

Как се развива болестта?

Еритремията е заболяване, което може да засегне хората по различни начини. Както вече споменахме, симптомите му са доста разнообразни. С течение на времето това може да доведе до усложнения като тромбоза или кръвоизлив. Протичането на болестта дълго време е изпълнено с нейното прогресиране. Еритремията не винаги прогресира, но ако пациентът има това разстройство в продължение на 10 или повече години, съществува риск от обостряне. Обострянето на патологията може да протече според един от няколко различни сценария..

Първият е развитието на заболяване, наречено миелофиброза. Това е белези в костния мозък. Костният мозък сякаш се "уморява", което причинява намаляване на броя на кръвните клетки. Наблюдава се увеличаване на съединителната тъкан в костния мозък заедно с увеличен далак и други усложнения.

Вторият сценарий на обостряне на еритремията е превръщането му в процес, който наричаме "остра левкемия". И това е много сериозно заболяване.

Как е видеоконсултацията

Преглед на лечението на лимфомите в Топ Ичилов, Александър, Русия

Лекари, които диагностицират и лекуват еритремия при Топ Ичилов

Професор Елизабет Напарстек е хематолог с 40-годишен опит. Професор на катедрата по хематология в Еврейския университет (Йерусалим), автор на над 160 научни труда. Работила е във водещи клиники в Израел и САЩ, член е на 8 международни професионални организации.

Д-р Оделия Гур - хематолог, онкохематолог, трудов стаж - около 30 години. Началник на дневната болница на отделението по онкохематология. Член на Асоциациите на хематолозите на Израел и САЩ.

Какви методи се използват за лечение на еритремия в Израел

При лечение на заболявания в Израел е необходимо да се вземат предвид както краткосрочната, така и дългосрочната перспектива. В краткосрочен план има налични лечения за намаляване на риска от тромбоза и кръвоизлив. По отношение на дългосрочните перспективи, за съжаление, в момента няма терапия, която определено да намали риска от обостряне на заболяването и появата на усложнения под формата на миелофиброза или остра левкемия..

Нека разгледаме по-подробно наличните методи за лечение на еритремия. Съвсем очевидно е, че ще ви изпратя при вашия лекар, който може да разработи режим на терапия, който е идеален за вас. Като цяло обаче е известно, че ниската доза аспирин - при липса на алергия към аспирин, естествено - помага на повечето пациенти да избегнат риска от развитие на тромбоза. В допълнение, намаляването на броя на червените кръвни клетки чрез кръвопускане или флеботомия поддържа относително нормален хематокрит. Хематокритът е процентът на кръвните клетки в плазмата. Нормалната норма е 45% при мъжете и около 42% при жените. Пациентите даряват кръв по същия начин като донорите, но в момента на кръвните банки е забранено използването на този биоматериал за преливане на други пациенти. По този начин обаче можете да контролирате хода на заболяването..

Вземете протокол за лечение от израелски лекар, без да напускате дома си

И накрая, на отделните пациенти се предписват лекарства, които намаляват броя на кръвните клетки до нормално ниво. Кой е в тази група? Това са хората, които най-вероятно са изложени на риск от тромбоза или кръвоизлив. На първо място, това се отнася за пациенти над 62 години, както и за тези, които преди това са имали тромбоза или кръвоизлив. Третата категория - пациенти със значителен риск от развитие на сърдечно-съдови заболявания или значително увеличен брой тромбоцити (приблизително над 1,5 милиона на 1 кубичен сантиметър).

В момента учените работят в няколко направления наведнъж, опитвайки се да определят кои пациенти са най-вероятно да са изложени на риск от тромбоза. Тази информация ще ви помогне да увеличите терапията си..

За да намалите броя на кръвните клетки с еритремия, се предписват следните:

  • хидроксиурея, която може да намали броя на червените кръвни клетки, левкоцитите и тромбоцитите;
  • "Анагрелид", който намалява броя на тромбоцитите;
  • интерферон.

В момента се изследва дългодействаща форма на интерферон, наречена пегилиран интерферон-2-алфа. Това лекарство помага за намаляване на броя на кръвните клетки. Последните проучвания дори предполагат, че интерферонът също може да намали нивото на патологичната Janus киназа 2. Не е ясно дали тази констатация може да повлияе на хода и естеството на заболяването: необходими са повече клинични изпитвания.

Как да спестите пари за лечение в Израел

Цената на лечението на еритремия в Израел

Еритремия: цената на диагнозата и лечението в израелските клиникиЦени (USD)
Консултация с хематолог543
Костномозъчна биопсия156
Общ анализ на кръвта75
Кръвта (флеботомия)53

Иновация: как терапията с еритремия ще се промени в бъдеще

  1. В момента има няколко лекарства - може би десетина или повече - които са в процес на разработка или клинични изпитвания. Това е например класическа категория лекарства, известни като инхибитори на Janus киназа 2. Тези лекарства се опитват да блокират патологичната функция на "превключвателя", "заседнал" в положение "включено".
  2. Клиничните изпитвания вече са планирани, а набирането все още не е започнало. Те ще се съсредоточат върху използването на пегилиран интерферон-2-алфа при лечението на високорискови пациенти с еритремия..

Пациентите с миелопролиферативна болест и особено тези с еритремия имат обещаващо бъдеще. За тази патология се знае много повече сега, отколкото например преди 5 години. Научните изследвания се провеждат в много направления, разработват се нови лекарства и начини не само за облекчаване на състоянието на пациентите, не само за намаляване на рисковете в краткосрочен план, но и, ако е възможно, за повишаване контролируемостта на заболяването в дългосрочен план..

Как да получите лечение за еритремия в Топ Ичилов

1) Обадете се в клиниката на безплатния руски номер + 7-495-7773802 (обаждането ви ще бъде автоматично прехвърлено в Израел).

2) Попълнете този формуляр. Нашият лекар ще се свърже с вас до 2 часа.

Еритремия (болест на Уекс Ослер)

Диагностика

Еритремията се диагностицира въз основа на:

Анализ на оплаквания, медицинска история и фамилна анамнеза, по време на които лекарят уточнява кога се появяват симптомите на заболяването, какви хронични заболявания има пациентът, дали е имал контакт с токсични вещества и др..
Данни от физически преглед, които обръщат внимание на цвета на кожата. В процеса на палпация и с помощта на перкусия (потупване) се определят размерите на черния дроб и далака, измерват се и пулсът и кръвното налягане (могат да бъдат повишени).
Кръвен тест, при който се определя броят на еритроцитите (нормата е 4.0-5.5x109 g / l), левкоцитите (могат да бъдат нормални, увеличени или намалени), тромбоцитите (в началния етап не се отклонява от нормата, тогава се наблюдава повишаване на нивото и след това намаляване ), ниво на хемоглобина, цветен индикатор (обикновено нормата се открива - 0.86-1.05)

ESR (скоростта на утаяване на еритроцитите) в повечето случаи е намалена.
Тест за урина, който открива коморбидни състояния или наличието на бъбречно кървене.
Биохимичен кръвен тест, който ви позволява да идентифицирате повишено ниво на пикочна киселина, характерно за много случаи на заболяването. За идентифициране на съпътстващо заболяване на увреждане на органите се определя и нивото на холестерола, глюкозата и др.
Данните от изследване на костния мозък, които се извършват с помощта на пункция в гръдната кост и разкриват повишено образуване на червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити, както и образуване на белези в костния мозък.
Данни за трепанобиопсия, които най-пълно отразяват състоянието на костния мозък. За изследване с помощта на специално трефиново устройство, колона от костен мозък се взема от крилото на илиума заедно с костта и периоста.

Коагулограма, изследвания на метаболизма на желязо също се извършват и се определя нивото на еритропоетин в кръвния серум..

Тъй като хроничната еритремия е придружена от увеличение на черния дроб и далака, се извършва ултразвук на вътрешните органи. Ултразвукът също разкрива наличието на кръвоизливи.

За да се оцени разпространението на туморния процес, се извършват SCT (спирална компютърна томография) и MRI (магнитен резонанс).

За идентифициране на генетични аномалии се извършва молекулярно генетично изследване на периферна кръв.

Причини и класификация

В хематологията има 2 форми на полицитемия - вярна и относителна. Относителната полицитемия се развива, когато броят на червените кръвни клетки е нормален и обемът на плазмата е намален. Това състояние се нарича стресова или псевдо-полицитемия и не е обхванато в тази статия..

Полицитемия вера (еритремия) може да бъде първичен или вторичен по произход. Първичната форма е независимо миелопролиферативно заболяване, което се основава на поражението на миелоидната линия на хематопоезата. Вторичната полицитемия обикновено се развива с повишаване на активността на еритропоетина; това състояние е компенсаторна реакция на обща хипоксия и може да се прояви при хронична белодробна патология, "сини" сърдечни дефекти, надбъбречни тумори, хемоглобинопатии, при изкачване на височина или пушене и др..

Полицитемия в развитието си преминава през 3 етапа: начален, напреднал и терминален.

I етап (начален, асимптоматичен) - трае около 5 години; е безсимптомно или с минимални клинични прояви. Характеризира се с умерена хиперволемия, лека еритроцитоза; размерът на далака е нормален.

Етап II (еритремичен, разширен) е разделен на две подетапи:

  • IA - без миелоидна трансформация на далака. Отбелязват се еритроцитоза, тромбоцитоза и понякога панцитоза; според данните от миелограмата - хиперплазия на всички хематопоетични микроби, изразена мегакариоцитоза. Продължителността на удължения стадий на еритремия е 10-20 години.
  • IIB - с наличие на миелоидна метаплазия на далака. Изразяват се хиперволемия, хепато- и спленомегалия; в периферна кръв - панцитоза.

III стадий (анемичен, пост-еритремичен, терминален). Характеризира се с анемия, тромбоцитопения, левкопения, миелоидна трансформация на черния дроб и далака, вторична миелофиброза. Възможни резултати от полицитемия при други хематологични злокачествени заболявания.

Симптоми на полицитемия

Симптоматологията на заболяването директно зависи от стадия на патологичния процес.

В началния етап на еритремията пациентът може да не усети никакви промени в тялото. В повечето случаи на този етап от заболяването симптомите са много оскъдни. Често неразположението се приписва на преумора, умора, метеорологични промени и т.н. Понякога болестта изобщо не се проявява и се открива само по време на следващия медицински преглед при изследване на кръвта. Размерът на далака, като правило, остава в нормалните за момента. На първия етап могат да бъдат идентифицирани следните промени:

  • леко увеличение на броя на еритроцитите в периферната кръв (еритроцитоза);
  • леко увеличение на други образувани елементи, като левкоцити, тромбоцити (тези показатели не винаги се увеличават на този етап);
  • значително намаляване на скоростта на утаяване на еритроцитите;
  • увеличаване на общия обем на циркулиращата кръв (BCC).

В повечето случаи полицитемията се открива случайно по време на физикалния преглед и се проявява само чрез промени в кръвните изследвания

Преминавайки във втория стадий, болестта се усеща с по-изразени симптоми. Пациентът се притеснява от редовно главоболие, появява се шум в ушите и се появява замаяност. Не спи добре, оплаква се от постоянна загуба на сила, намалена зрителна острота, усещане за студ (хладност), особено в крайниците, и болка в мускулите и костите, непрекъснато кървене на венците. Освен това по тялото се появяват синини и обширни хематоми, причината за които човек не може да обясни (те се появяват независимо от външни фактори).

Има по-специфични симптоми на полицитемия, които нито един специалист, а дори и самият пациент, няма да изгуби:

  • зачервяване на кожата (особено областта на шията и лицето, ръцете, по-късно "зачервяване" може да премине към други части на тялото);
  • лигавиците придобиват синьо-червен (сливов) оттенък - това е особено забележимо на устните и езика;
  • възниква хиперемия на протеини: очите сякаш са „изпълнени с кръв“;
  • лигавиците на мекото небце стават цианотични (синьо-виолетови), а твърдото небце остава непроменено;
  • венозният модел се засилва: под кожните вени стават видими, които преди това не се виждаха;
  • има силен сърбеж на кожата, който става непоносим след контакт с вода, например, след душ, посещение на басейна и т.н.
  • усещане за парене и изтръпване в върховете на пръстите на фона на зачервяването им (този симптом се нарича еритромелалгия);
  • болка в областта на сърцето;
  • скокове на кръвното налягане (главно нагоре);
  • има увеличение на размера на далака (спленомегалия), а понякога и на черния дроб;
  • се образува патология като подагра, която се появява в резултат на нарушение на пуриновия метаболизъм и синтеза на пикочна киселина на фона на еритроцитозата;
  • уролитиаза се проявява с чести пристъпи на бъбречни колики.

Типични прояви на диагнозата - фотогалерия

Третият или терминален стадий на болестта на Вакес се характеризира с рязко влошаване на общото състояние. Патологията е остра и много трудна. Пациентът се оплаква от буквално всичко. Болките стават непоносими, работоспособността се губи, телесното тегло рязко се намалява. Има спонтанно кървене, наличието на трофични язви по лигавиците и кожата, възникнали на фона на нарушения на микроциркулацията (често се откриват улцерации по вътрешните органи, особено стомашно-чревния тракт), добавяне на инфекциозни процеси, които не могат да бъдат лекувани, най-силен спад на имунната система, разкъсване далака. На този етап пациентът се назначава втора група с увреждания. Този етап в повечето случаи завършва със смъртта на пациента..

Клинична картина

В клиничните прояви на заболяването преобладават прояви на плетора (плеора) и усложнения, свързани със съдова тромбоза. Основните прояви на заболяването са, както следва:

Разширяване на кожни вени и промяна в цвета на кожата

По кожата на пациента, особено в областта на шията, ясно се виждат изпъкнали, разширени, подути вени. При полицитемия кожата има червено-вишнев цвят, особено изразена върху отворените части на тялото - по лицето, шията, ръцете. Езикът и устните са синкавочервени, очите кръвоспиращи (конюнктивата на очите е хиперемирана). Цветът на мекото небце беше променен при запазване на обичайното оцветяване на твърдото небце (симптом на Куперман). Своеобразен нюанс на кожата и лигавиците възниква поради препълването на повърхностните съдове с кръв и забавянето на нейното движение. В резултат на това по-голямата част от хемоглобина има време да премине във възстановената форма..

Пациентите изпитват сърбеж на кожата. Сърбежът на кожата се среща при 40% от пациентите. Това е специфична диагностична характеристика за болест на Уейкз. Сърбежът се влошава след къпане в топла вода поради отделянето на хистамин, серотонин и простагландини.

Това са краткотрайни непоносими парещи болки по върховете на пръстите и пръстите на краката, придружени от зачервяване на кожата и поява на лилави цианотични петна. Появата на болка се обяснява с увеличен брой тромбоцити и появата на микротромби в капилярите. Добър ефект върху еритромелалгията се отбелязва от приемането на аспирин.

Увеличен далак (спленомегалия)

Често срещан симптом на еритремията е уголемяване на далака в различна степен. Черният дроб също може да бъде увеличен (хепатомегалия). Това се дължи на прекомерното кръвонапълване и участието на хепатолиеналната система в миелопролиферативния процес..

Развитие на язви в дванадесетопръстника и стомаха

В 10-15% от случаите се развива язва на дванадесетопръстника, по-рядко на стомаха, което е свързано с тромбоза на малки съдове и трофични нарушения в лигавицата, което води до намаляване на нейната устойчивост към Helicobacter pylori.

Кръвни съсиреци в кръвоносните съдове

В миналото съдовата тромбоза и емболията са били основните причини за смърт при полицитемия. Пациентите имат склонност да образуват кръвни съсиреци поради повишен вискозитет на кръвта, тромбоцитоза и промени в съдовата стена. Това води до нарушения на кръвообращението във вените на долните крайници, мозъчните, коронарните и слезните съдове..

Наред с повишеното кръвосъсирване и тромбозата при полицитемия се наблюдава кървене от венците и разширени вени на хранопровода..

Постоянна болка в ставите и повишени нива на пикочна киселина

Много пациенти (в 20%) се оплакват от постоянна болка в ставите с подагрозен характер, тъй като има повишаване на нивото на пикочната киселина

Пациентите се оплакват от постоянна болка в краката, която се причинява от заличаващ се ендартерит, съпътстваща еритремия и еритромелалгия.

Болезненост на плоските кости

Когато плоските кости са бити и притиснати към тях, те са болезнени, което често се наблюдава при хиперплазия на костен мозък.

Влошаването на кръвообращението в органите води до оплаквания на пациенти за умора, главоболие, замаяност, шум в ушите, прилив на кръв към главата, умора, задух, мигащи мухи пред очите, зрително увреждане. Кръвното налягане се повишава, което е компенсаторна реакция на съдовото легло към повишаване на вискозитета на кръвта. Често се развива сърдечна недостатъчност, кардиосклероза.

Онлайн консултации с лекари

Консултация със специалист по плодовитост (диагностика и лечение на безплодие)
Консултация за детски психолог
Консултация с алерголог
Консултация с невропсихиатър
Консултация със съдов хирург
Консултация с пластичен хирург
Консултация с проктолог
Консултация с гинеколог
Консултация с вертебролог
Консултация с диагностик (лабораторна, рентгенологична, клинична диагностика)
Консултация с педиатър-алерголог
Консултация с невролог
Консултация с психолог
Консултация с ендокринолог
Консултация с нарколог

Новини за медицината

Как да намалим риска от развитие на седем вида рак наведнъж?,
09/01/2020

Как да отпразнуваме празниците без махмурлук?,
12.18.2019

Класическата музика увеличава успеха на операциите,
12.16.2019

Опасно е да наддавате на тегло в средна възраст,
12.16.2019

Здравни новини

КОЙ: над 140 хиляди души са починали от морбили в света миналата година,
06.12.2019

Отменени са възрастовите ограничения за безплатна ваксинация срещу морбили,
13/05/2019

В Украйна стартира електронен регистър на болниците,
04.19.2019

Електронното медицинско досие на пациента започна да работи в тестов режим,
11/03/2019

прогноза

Ако говорим за тази патология, тогава не трябва веднага да се направи аналогия с ракови тумори. Болестта на Векес реагира добре на лечението. Терапевтични мерки обаче не трябва да се предприемат в последния стадий на заболяването. Добрата новина е, че болестта отнема много дълго време.

През това време на човек е гарантирано поне веднъж да бъде прегледан от лекар, който ще обърне внимание на кръвните изследвания

Въпреки това, при липса на лечение, пациентът има вероятност да развие усложнения. Например, някои пациенти страдат от исхемия, белодробна тромбоемболия, цироза и много други нелечими патологии, които могат да доведат до смърт. Ето защо човек не трябва да се страхува от посещения при лекар, тъй като навреме откритото заболяване е много по-лесно и по-бързо ще бъде излекувано.

Въпреки че има голяма вероятност за пълно излекуване, в някои ситуации тази патология се връща..

Причини за заболяването

В съвременната медицина първопричините за тази патология включват следното:

  • генетично предразположение към повишено производство на червени кръвни клетки;
  • провали на генетично ниво;
  • рак на костен мозък;
  • недостигът на кислород също влияе на повишеното производство на кръвни клетки.

Най-често еритремията е туморен фактор, характеризиращ се с увреждане на стволови клетки, произведени в червения костен мозък. Резултатът от унищожаването на тези клетки е повишаване на нивото на червените кръвни клетки, което директно води до нарушаване на работата на целия организъм. Заболяването е злокачествено, трудно за диагностициране и дългосрочно лечение и не винаги с положителен ефект, сложната терапия се дължи на факта, че никакви методи за лечение не могат да засегнат стволова клетка, претърпяла мутация, която има висока способност да се дели. Полицитемията вера се характеризира с наличието на плетора, това се дължи на факта, че концентрацията на еритроцитите в съдовото легло се увеличава.

Специалистите посочват вторичните причини за заболяването като фактори като:

  • обструктивна белодробна патология;
  • белодробна хипертония;
  • хронична сърдечна недостатъчност;
  • има недостатъчна доставка на кислород в бъбреците;
  • рязка промяна в климата и развитието на този синдром е характерно за населението, живеещо във високопланински райони;
  • различни инфекции, водещи до висока интоксикация на организма;
  • вредни условия на работа, особено за работа, извършена на височина;
  • болестта засяга и хората, живеещи в екологично мръсни райони или в непосредствена близост до индустриите;
  • прекомерно пушене;
  • експерти разкриха, че висок риск от развитие на полицитемия е характерен за хората с еврейски корени, това се дължи на генетичната особеност на функцията на червения костен мозък;
  • сънна апнея;
  • хиповентилационни синдроми, водещи до полицитемия.

Всички тези фактори водят до факта, че хемоглобинът е надарен със способността активно да прикрепя кислород към себе си, докато практически няма връщане на него към тъканите на вътрешните органи, което съответно води до активното производство на червени кръвни клетки.

Заслужава да се отбележи, че някои видове рак също могат да провокират развитието на еритремия, например, тумори на следните органи засягат производството на червени кръвни клетки:

Някои бъбречни кисти и запушване на този орган могат да увеличат секрецията на кръвни клетки, което води до развитието на полицитемия. Понякога полицитемия се появява при новородени, това заболяване се предава през майчината плацента, няма достатъчно снабдяване с кислород от плода, в резултат на което се развива патология. По-нататък ще разгледаме хода на полицитемията, нейните симптоми и лечение, какви са усложненията от полицитемия?

Симптоми на еритремия (полицитемия вера, еритроцитоза, болест на Вакес):

В ранните стадии на заболяването симптомите обикновено отсъстват. Тъй като промените в системата на кръвоснабдяването се увеличават, пациентите се оплакват от неясно усещане за пълнота в главата, главоболие и замаяност. Други симптоми се появяват в зависимост от това кои системи на тялото са засегнати. Парадоксално е, че усложнение на еритремията може да бъде кръвоизлив.

В напреднал стадий се характеризира с по-ярки клинични симптоми. Най-честият и характерен симптом са главоболието, понякога в природата на болезнени мигрени със зрително увреждане.

Много пациенти се оплакват от болка в областта на сърцето, понякога от типа ангина пекторис, болка в костите, в епигастралната област, загуба на тегло, нарушено зрение и слух, нестабилно настроение, сълзливост. Сърбежът е често срещан симптом на еритремия. Възможно е да има пароксизмална болка в върховете на пръстите и пръстите на краката. Болката е придружена от зачервяване на кожата..

При преглед привлича вниманието специален червено-цианотичен цвят на кожата с преобладаващ тъмен вишнев тон. Има и зачервяване на лигавиците (конюнктива, език, меко небце)

Във връзка с честа тромбоза на крайниците се наблюдава потъмняване на кожата на краката, понякога трофични язви. Много пациенти се оплакват от кървящи венци, кървене след вадене на зъб, синини по кожата. При 80% от пациентите има увеличение на далака: в разширения стадий той е умерено увеличен, в терминален стадий често се наблюдава тежка спленомегалия. Черният дроб обикновено е увеличен. Често при пациенти с еритремия се открива повишаване на кръвното налягане. В резултат на недохранване на лигавицата и съдова тромбоза могат да се появят язви на дванадесетопръстника и стомаха

Важно място в клиничната картина на заболяването заема съдовата тромбоза. Обикновено се наблюдава тромбоза на мозъчните и коронарните артерии, както и на съдовете на долните крайници

Наред с тромбозата, пациентите с еритремия са предразположени към развитие на кръвоизливи..

В терминален стадий клиничната картина се определя от изхода на заболяването - чернодробна цироза, коронарна тромбоза, фокус на омекотяване в мозъка поради тромбоза на мозъчните съдове и кръвоизливи, миелофиброза, придружена от анемия, хронична миелоидна левкемия и остра левкемия.

Прогнозата зависи от възрастта на пациента по време на диагнозата, лечението и усложненията. Смъртността е висока при липса на лечение и в случаите, когато еритремията се комбинира с левкемия и други видове рак.

Симптоми на полицитемия

Това заболяване е опасно, тъй като в началния етап полицитемията вера е почти безсимптомна, пациентът няма оплаквания от влошаване на здравето. Най-често патологията се открива при изследване на кръвта, понякога първите "призиви" на полицитемия са свързани с настинки или просто с общо намаляване на работоспособността при възрастни хора.

Основните признаци на еритроцитозата включват:

  • рязък спад на зрителната острота;
  • чести мигрени;
  • виене на свят;
  • шум в ушите;
  • проблеми със съня;
  • Ледени пръсти.

Когато патологията навлезе в разширения етап, тогава с полицитемия може да се наблюдава:

  • мускулни и костни болки;
  • ултразвуковото сканиране често диагностицира увеличен далак или промяна в контурите на черния дроб;
  • кървящи венци;
  • например при отстраняване на зъб кръвта може да не спира дълго време;
  • пациентите често откриват нови синини по тялото си, произхода на които не могат да обяснят.

Също така, лекарите разграничават специфични симптоми на това заболяване:

  • силен сърбеж на кожата, който се засилва след приемане на водни процедури;
  • усещане за парене по върховете на пръстите;
  • появата на съдови "звездички";
  • кожата на лицето, шията и гърдите може да придобие лилаво-червен оттенък;
  • устните и езика, напротив, могат да имат синкав оттенък;
  • бялото на очите има тенденция да се зачервява;
  • пациентът постоянно се чувства слаб.

Ако говорим за заболяване, което засяга новородени, тогава полицитемия се развива няколко дни след раждането. Най-често патологията се диагностицира при близнаци, основните признаци включват:

  • кожата на бебето става червена;
  • при докосване до кожата детето изпитва дискомфорт, следователно започва да плаче;
  • бебето се ражда леко;
  • при изследване на кръвта се установява повишено ниво на левкоцити, тромбоцити и еритроцити;
  • при ултразвук се наблюдават промени в размера на черния дроб и далака.

Струва си да се отбележи, че ако полицитемията не бъде диагностицирана навреме, развитието на болестта може да се пропусне и липсата на терапия може да доведе до смъртта на новороденото..

лечение

Кръвопускането облекчава състоянието на пациенти с полицитемия.

Полицитемията вера най-често се лекува в амбулаторни условия. Показания за хоспитализация са изразен тежък ход на заболяването, намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите след лечение с цитостатици, необходимостта от пункция на костния мозък или далака, трепанобиопсия на илиума. Пациентът задължително трябва да бъде хоспитализиран, ако се планира операция, дори незначителна (например изваждане на зъб).

Програмата за лечение включва следните области:

  • кръвопускане;
  • erythrocytapheresis;
  • цитостатични лекарства;
  • симптоматично лечение.

кръвопускане

Това е основното лечение за хора под 50 години. Когато част от циркулиращата кръв се отдели от тялото, съдовото легло се разтоварва, сърбежът се облекчава и вероятността от тромботични усложнения намалява..

Като независим метод на лечение, флеботомията се използва при доброкачествения курс на полицитемия, както и в периода на раждане и пременопауза. Ако след курс на химиотерапия има рецидив на еритремия, може да се предпише и кръвопускане. Те трябва да се извършват до ясно изразено понижение на нивото на хемоглобина (не по-високо от 150 g / l).

Процедурата обикновено се извършва в поликлинична обстановка. По време на една сесия се изтегля от 350 до 500 мл кръв. Сеансите за кръвопускане се повтарят 2 дни по-късно, докато се постигнат желаните стойности. В бъдеще кръвният тест се проследява веднъж на два месеца.

В резултат на кръвопускането съдържанието на желязо в организма намалява. Най-често пациентите го понасят добре. Понякога обаче се появяват слабост, косопад и тежка анемия с дефицит на желязо. В този случай трябва да се предписват добавки с желязо в комбинация с цитостатични лекарства..

Кръвоспирането не се предписва с техния малък и краткосрочен ефект, с изразени признаци на дефицит на желязо.

Erythrocytapheresis

По време на тази процедура от съдовото легло на пациента се взема 1-1,4 литра кръв. Еритроцитите се отстраняват от него с помощта на специално оборудване. Останалата плазма се довежда до първоначалния обем с физиологичен разтвор и се влива във венозната система. Еритроцитаферезата е алтернатива на флеботомията. Курсовете на такова лечение имат ефект за 1-2 години..

Цитостатична терапия

В тежки случаи на заболяването, с неефективността на кръвопускането, цитостатичните лекарства се предписват при лица над 50-годишна възраст. Те инхибират размножаването на клетките в костния мозък. В резултат на това броят на всички кръвни клетки, включително еритроцитите, намалява. При лечение с цитостатици редовно се правят кръвни изследвания, които следят ефективността и безопасността на лечението.

Най-често се използват алкилиращи цитостатици и антиметаболити. Радиоактивният фосфор 32P се използва по-рядко, той е показан главно за възрастни хора.

Симптоматична терапия

За съдова тромбоза се предписват антитромбоцитни средства, хепарин. При остър тромбофлебит се провежда локално лечение: охлаждане на крака с ледени мехурчета през първия ден, след това хепаринов мехлем и маз на Вишневски.

При силно кървене се предписват аминокапронова киселина, прясно замразена плазма, локална хемостатична гъба.

Еритромелалгията (болка в върховете на пръстите, ходилата) се лекува с НСПВС (индометацин, волтарен). Може да се предписват антитромбоцитни средства и хепарин.

В случай на нарушена церебрална циркулация, хипертония, язва на стомаха се използват подходящи схеми на лечение с лекарства. Антихистамини се използват за лечение на сърбеж на кожата. Понякога циметидин (блокер на Н2-рецепторите) е ефективен.

Показания за отстраняване на далака с еритремия:

  1. Хемолитична анемия и тромбоцитопения.
  2. Ненормално увеличен далак, който кара други органи да се компресират.
  3. Рецидивиращи инфаркти на далака.
  4. Симптоматична портална хипертония.

Роля на диетата

Нормализирането на физическата активност и диетата са важни аспекти по време на лечението на заболяване на костния мозък. Пациентът трябва да се откаже от интензивна физическа активност, да си осигури качествена почивка и сън.

В началния етап на пациента се предписва диета, която изключва продукти, които насърчават хематопоезата. Те включват:

  • черен дроб;
  • тлъста морска риба;
  • броколи;
  • пчелен мед;
  • цитрусови плодове;
  • ябълки;
  • цвекло;
  • гранат;
  • авокадо;
  • ядки.

Препоръчва се да се даде предпочитание на ферментирали млечни продукти, растителни храни и зърнени храни.

С по-нататъшното развитие на болестта лекарят обикновено назначава таблицата на пациента номер 6. Тази диета се състои в пълно отхвърляне на риба, месо, бобови растения и ястия, съдържащи оксалова киселина. Обикновено тази таблица е показана при подагра и някои други заболявания..

Важно! След преминаване на терапия в болница, човек трябва да се придържа към инструкциите на специалист и у дома, редовно да се подлага на медицински прегледи.

Основните симптоми на заболяването

Еритремията е прекомерно насищане на кръвта с еритроцити, което води до различни тъканни и съдови нарушения. Сред най-честите симптоми са:

  1. Обезцветяване на кожата. Основните причини са застой на кръвта и възстановяване на хемоглобина. Поради намаления приток на кръв, еритроцитите остават на едно място по-дълго, което води до възстановяване на съдържащия се в тях хемоглобин и като следствие - промяна в цвета на кожата. Пациентите, страдащи от това заболяване, имат характерен външен вид - интензивно вишнево оцветено лице и шия. Освен това подутите вени са ясно видими под кожата. При изучаване на лигавиците може да се наблюдава характерен симптом на Куперман - промяна в цвета на мекото небце с непроменен цвят на твърдия.
  2. Сърбеж. Този синдром се развива в резултат на увеличаване на броя на имунните клетки, които са в състояние да отделят специфични възпалителни медиатори, по-специално серотонин и хистамин. Сърбежът се влошава след механичен контакт (най-често след душ или къпане).
  3. Еритромелалгия - промяна в цвета на дисталните фаланги на пръстите с появата на болка. Този синдром се причинява от повишено съдържание на тромбоцити в кръвта, което води до запушване на малки капиляри на дисталните фаланги, развитие на исхемичен процес и болка в тъканите им..
  4. Сплено- и хепатомегалия. Увеличение на тези органи се наблюдава при повечето хематологични заболявания. Ако пациентът развие еритремия, тогава повишената концентрация на клетки в кръвта може да доведе до увеличаване на притока на кръв в тези органи и в резултат на това тяхното увеличаване. Това може да се определи чрез палпация или инструментални изследвания. Мегаловирусният синдром се елиминира независимо след нормализиране на показателите на хемограмата, тоест когато кръвният тест се върне в норма.
  5. Тромбоза. Поради високата концентрация на клетки в кръвта и намаляване на притока на кръв, в местата на съдови интимни лезии се образуват голям брой кръвни съсиреци, които водят до запушване на кръвоносните съдове във всички части на тялото. Особено опасно е развитието на тромбоза на мезентериални, белодробни или мозъчни съдове. В допълнение, кръвни съсиреци в малки съдове на стомашната лигавица водят до намаляване на защитните му свойства и поява на гастрит и язви. Може да се появи и синдром на DIC.
  6. Pain. Тя може да се развие в резултат на съдови нарушения, например, с облитериращ ендартерит и в резултат на някои метаболитни нарушения. При полицитемия може да има повишение на нивото на пикочната киселина в кръвта, отлагането й в ставите. В редки случаи синдромът на болката се наблюдава по време на перкусия или потупване на плоски кости, съдържащи костен мозък (поради неговата хиперплазия и разтягане на периоста).

Сред общите симптоми, ако има еритремия, главоболие, замаяност, усещане за тежест в главата, шум в ушите и синдром на обща слабост са на първо място (всички симптоми са причинени от намаляване на тъканната оксигенация, нарушено кръвообращение в определени части на тялото). При диагностициране те не се използват като задължителни критерии, тъй като могат да съответстват на всяко системно заболяване.

Причини за полицитемия

Точните причини за болестта на Вакес все още не са установени. Съществуват обаче редица фактори, които увеличават риска от неговото развитие. Те включват:

  • Генетично предразположение. Болестта на еритремията на кръвта често се среща при хора с генетични нарушения като синдром на Даун, синдром на Клайнфелтер, синдром на Марфан, синдром на Блум.
  • Излагане на токсични вещества. Токсините могат да навлязат в кръвта и да причинят развитието на мутации. Химичните мутагени включват антибактериални средства (хлорамфеникол), цитостатици, бензен.
  • Йонизиращо лъчение. Радиационното лъчение частично се абсорбира от клетките на човешкото тяло, причинявайки всякакви смущения. В риск са жители на неблагоприятни (от екологична гледна точка) зони и пациенти, които са се подложили на лъчетерапия поради наличието на злокачествени новообразувания.

Патологията е вид левкемия. Класификацията на заболяването се основава на следните фактори:

  • форма на протичане: остра, хронична;
  • вид развитие: вярно, относително (невярно);
  • механизъм на произход: първичен, вторичен.

Наскоро на базата на епидемиологични наблюдения бяха направени предположения за връзката на болестта с трансформацията на стволовите клетки. Има мутация на тирозин киназа JAK 2 (Janus киназа), където на позиция 617 валинът е заменен с фенилаланин, Тази мутация обаче се среща и при други хематологични заболявания, но най-често при полицитемия.

Развитието на полицитемия се предхожда от мутационни промени в плюрипотентната хематопоетична стволова клетка, което поражда и трите клетъчни линии на костния мозък. Най-честата мутация на гена JAK2 тирозин киназа с заместване на валин с фенилаланин в позиция 617. Понякога се наблюдава фамилна честота на еритремия, например сред евреите, което може да подкрепи генетична корелация.

При полицитемия има два вида еритроидни хематопоетични прогениторни клетки в костния мозък: някои от тях се държат автономно, пролиферацията им не се регулира от еритропоетина; други, както се очаква, са зависими от еритропоетина. Смята се, че автономната популация на клетките не е нищо повече от мутант-клон - основният субстрат на полицитемията.

В патогенезата на еритремията водещата роля принадлежи на засилената еритропоеза, което води до абсолютна еритроцитоза, нарушени реологични и коагулиращи свойства на кръвта, миелоидна метаплазия на далака и черния дроб. Високият вискозитет на кръвта води до склонност към съдова тромбоза и хипоксично увреждане на тъканите, а хиперволемията причинява повишено кръвообращение във вътрешните органи. В края на полицитемията се наблюдава изчерпване на хематопоезата и миелофиброзата.