Фиброматоза

Фиброматозата е заболяване, което е патологично увеличаване на обема (пролиферацията) на съединителните влакна. Тъй като те се намират в почти всички органи и системи, фиброматозата може да бъде открита в цялото тяло, локализирана в съдовете и ставите, във вътрешните органи, на повърхността на кожата.

Какво е фиброматоза

Външно това заболяване се проявява във формирането на възли, туморовидни издатини, плътни нишки или уплътнения.

Най-често заболяването започва да прогресира от детството или се проявява в юношеска възраст, по-рядко се придобива в зряла възраст.

Курсът на фиброматозата може да поеме в различна посока, например, подкожните възли могат да се разтворят самостоятелно, без лечение или болестта може да придобие генерализирана форма и да се разпространи в цялото тяло.

Окончателната диагноза фиброматоза се установява след изследване на парче тъкан, отстранено по време на биопсия или операция.

Лечението на заболяването с консервативни методи се счита за неефективно, затова най-често се препоръчва нодуларни образувания да бъдат хирургично изрязани.

В повечето случаи лекарите дават благоприятна прогноза за заболяването, защото фиброматозата не е предразположена към метастази и злокачествени заболявания. С общото му разпространение по цялото тяло обаче прогнозата се влошава. Също така тази патология се характеризира с факта, че отстранените туморообразни образувания могат да растат отново, т.е. рецидивите на заболяването са много чести.

Причини за заболяването

В момента се смята, че развитието на фиброматоза се основава на диспластични процеси, т.е. промени в структурата и структурата на съединителните влакна без образуването на възпалителна реакция в тях. Те могат да бъдат причинени от наследствени фактори или неблагоприятни влияния на околната среда.

Тези патологични процеси могат да бъдат локализирани във всяка област на човешкото тяло, както на повърхността, така и във вътрешните органи. Заболяването се среща във всички възрастови групи.

Концепцията за "фиброматоза" за пръв път се появява в света на науката през 1954 г., благодарение на трудовете на А. П. Стаут, Д. Макензи, П. Алън. Тези учени описаха болестта и разработиха нейната класификация..

Научните изследвания през 70-те-80-те години на нашия век доведоха до факта, че учените са определили основните механизми за развитието на фиброматоза. Те доказаха, че фибропластичните клетки претърпяват пролиферация и инфилтрация, поради което те се увеличават по размер..

класификация

Фиброматозата е вродена и придобита.

Вродените форми се откриват в детска, предучилищна, юношеска и зряла възраст, придобити форми са характерни за зрели и възрастни пациенти.

Заболяването може да се прояви като:

  • фибросоркома-подобна форма на заболяването. Открива се през първите три месеца от живота на детето, по морфологични характеристики е подобен на тумор - саркома;
  • обобщена форма. Най-често се открива веднага при раждането на дете, което се проявява с образуването на много възли в подкожната тъкан и вътре в тялото, които могат да се увеличат по размер и да язвят;
  • мултицентрична форма. Характеризира се с липсата на увреждане на вътрешните органи, честата регресия (резорбция) на възли и нишки;
  • вродена локализирана форма. Продължава с образуването на 1-2 възли на едно място на повърхността или вътре в тялото;
  • фиброматоза на шията. Лезията е локализирана в областта на стерноклеидомастоидния мускул, може да доведе до развитие на тортиколис;
  • дифузна инфантилна форма. Най-често се среща в първите години от живота при момчета, с него възлите се разпространяват в областта на горните крайници, главата и шията;
  • фиброзен хемартом на кърмачета. Открива се при мъжки деца през първите четири години от живота, локализиран под кожата в областите на предмишницата, рамото, задните части, подмишниците;
  • подуване на пръстите, повтарящ се курс, се появява през първата година от живота при деца;
  • апоневротична фиброма. Засяга деца от 3 до 15 години, с него възлите са в дермата на ръцете и краката;
  • ювенилна ангиофиброма на назофаринкса. Образува се при мъже на възраст 10-20 години, расте бързо, предразполага към кървене;
  • множествена ювенилна геална фиброматоза. Появява се при новородени и кърмачета, тази форма се характеризира с появата на много възлови израстъци в главата и ставите;
  • палмарна и плантарна фиброматоза. Дава проява на 40-годишна възраст, се проявява чрез образуването на единични възли в областта на краката и ръцете;
  • екстраабдоминален десмоид. Локализиран в областта на тънките черва;
  • гингивална (гингивална) фиброматоза. Проявява се с удебеляване на венците и загуба на свойствата им за задържане на зъбите;
  • агресивна фиброматоза. Това е тумор, който се развива от мускулни, фасциални или ангионевротични влакна. Характеристика на тази форма на заболяването е активното увреждане (нарастване) в околните тъкани, без способността за злокачествено заболяване и разпространение в други зони.

Симптоми на фиброматоза

Симптомите на заболяването зависят от формата на заболяването.

Фиброматоза на венците

Проявява се във видимия им растеж, образуването на голямо количество плака върху тях, трудностите с дъвченето на храната, разпространението на кариозни процеси, лош дъх.

Фиброматоза на млечните жлези

Тя се изразява в откриването на плътен възел с ясни граници, с размери 1-2 см, появата на болка в гърдите, ирадиация на болка в подмишницата, скапула, рамо.

Фиброматоза на белите дробове

Характеризира се с дискомфорт и тежест в гърдите, задух, кашлица, хрипове.

Плантарна фасциална болест

Проявява се с болка при ходене и движение на краката, появата на възли в засегнатата област, трудности при огъване на стъпалото.

Форма на дланта

Протича с образуването на подутина на ръката или пръстите, със спонтанно огъване на пръстена или малкия пръст, със загуба на двигателна активност на ръката.

Фиброматоза на матката

Смята се за начален етап на развитие на миома на матката. Тя може да започне да прогресира на фона на дисфункция на женските полови органи, след операция, хормонални нарушения.

Е доста често срещана патология сред жените.

Една от теориите за появата на нарушение е въздействието върху организма на излишно количество хормон естроген. Учените също забелязаха, че рискът от тази патология е по-голям при неродовите жени..

Както всички фиброматоза, в началото заболяването не се проявява и може да бъде открито само случайно, по време на рутинен преглед. Впоследствие жените започват да се оплакват от междуменструално кървене, засилена или продължителна регулация, болка в слабините, дискомфорт по време на интимност, дисфункция на червата.

Лечението на маточната фиброматоза обикновено се състои в редовен мониторинг, понякога гинеколозите могат да предпишат хормонални орални контрацептиви, като Lupron или Levonoorgestrel.

Едно от помощните средства са препарати, съдържащи желязо, витамини и полезни минерални комплекси..

Хирургичните методи са показани, когато има риск от развитие на фиброиди или силно разпространение на процеса.

Лечение на фиброматоза

Основните методи за справяне с фиброматозата са хирургичните. Възлите са изрязани от зоните им за локализация. Впоследствие може да се предпише радиационно облъчване на проблемните зони.

С генерализираната форма на заболяването лекарите се опитват да намалят механично дразнещия ефект на възлите върху вътрешните органи.

Евдокимова Олга Александровна

Беше ли полезна тази страница? Споделете го в любимата си социална мрежа!

фиброматоза

Фиброматозата е патологичен процес, по време на който се замества нормалната съединителна мускулна тъкан. Към днешна дата не е възможно да се установи основната причина и патогенезата на такова заболяване. Някои клиницисти обаче смятат, че болестта се формира на фона на генетична предразположеност и промени в хормоналните нива..

Симптоматологията на такова заболяване е нееднозначна, тъй като тя пряко зависи от мястото на локализация на процеса на заместване. Независимо от това, в почти всички случаи се отбелязва наличието на синдром на болката и нарушение на анатомичната форма на засегнатата област..

Диагностиката се основава на данни, получени в хода на цяла гама от съответните дейности, която включва физикален преглед и лабораторни и инструментални изследвания..

Тактиката на терапията ще зависи от степента на разпространение на патологията. Така че, във връзка с някои пациенти може да се предпише очакваща тактика, докато други изискват лекарска намеса..

Според международната класификация на заболяванията такова разстройство има няколко кода, които се различават по локализацията на патологичния процес. Например, плантарна фиброматоза има код съгласно ICD-10 M72.2, възлови лезии на млечните жлези - M72.3, палмарна фиброматоза - M72.0 и псевдосаркоматозна фиброматоза - M72.4.

етиология

Понастоящем не е възможно да се установи причината, която е довела до развитието на подобно заболяване, при което се наблюдава прекомерно активно разделение и пролиферация на съединителната тъкан..

Въпреки това е обичайно за клиницистите да идентифицират няколко предразполагащи фактора, които значително увеличават вероятността от заболяване. Те включват:

  • обременена наследственост;
  • наличието на остър или хроничен възпалителен процес в историята на медицината;
  • нарушение на хормоналния фон - тази причина най-често действа като провокатор на маточната фиброматоза при представителките на жените;
  • проникването на червеи, паразити или протозои в човешкото тяло;
  • голямо разнообразие от наранявания и нарушения на анатомичната цялост - такъв източник много често провокира фиброматоза на кожата или белите дробове:
  • дългогодишен опит в злоупотребата с алкохолни напитки или тютюнопушене;
  • продължителна употреба на определени лекарства;
  • неблагоприятни влияния на околната среда.

Струва си да се отбележи, че някои видове заболявания имат свои собствени неблагоприятни фактори. Например, фиброматозата на венците най-често се причинява от:

  • хода на неразположенията от ендокринната система;
  • генетично предразположение - патологията има доминиращ тип наследяване;
  • предозиране на лекарства, като антиепилептични лекарства, имуносупресори и блокери на калциевите канали.

Фиброматозата на млечната жлеза, в допълнение към горните основни фактори, често провокира:

  • дисфункция на панкреаса или щитовидната жлеза;
  • периодът на сексуално развитие и менопаузата;
  • наличието на всеки стадий на затлъстяване;
  • захарен диабет.

Следните обстоятелства увеличават риска от развитие на маточна фиброматоза:

  • хронични стресови ситуации;
  • нередовен сексуален живот;
  • многократно изкуствено прекратяване на бременността;
  • предишни гинекологични хирургични интервенции;
  • анамнеза за ендометриоза, миома на матката или аденомиоза;
  • липса на работна ръка;
  • по-ранно начало на менструацията, а именно преди 10 години;
  • често излагане на патологии на органите на репродуктивната система, включително ППБ;
  • хронични чернодробни заболявания.

Белодробната фиброматоза може да бъде причинена от:

  • лоши навици;
  • лоша екология;
  • хронични вирусни заболявания като туберкулоза;
  • контакт с радиоактивни или химични вещества;
  • професионални опасности.

класификация

Независимо от локализацията, фиброматозата се разделя на няколко разновидности:

  • мек тип - често се появява върху кожата, а външно се изразява в множество възли с малки обеми;
  • плътен тип - основната разлика е, че не се състои от клетъчни елементи, а от еластични или колагенови влакна;
  • дезмоиден тип - характеризира се с факта, че бързо се разпространява в нови области, а също така има повишен риск от злокачествено заболяване и рецидив.

Фиброматозата на венците, докато се развива, преминава през няколко етапа:

  • първоначално - в този случай има удебеляване на междузъбните папили, а хипертрофираната дъвка покрива една трета от зъбното отделение;
  • умерена - венеца, засегната от патология, се простира до половината на короналната част на зъбите;
  • тежък - по-голямата част от зъба участва в заболяването.

По разпространението съединителната тъкан върху венците е:

Фиброматозата на млечната жлеза обикновено се разделя на:

В допълнение, болестта е представена от следните форми:

  • фиброаденом или аденофиброма;
  • киста или интрадуктален папилом;
  • листен фиброаденом.

В зависимост от локализацията маточната фиброматоза е:

  • вътрестенен;
  • подсерозни;
  • субмукозалните;
  • на крака;
  • интерстициален;
  • взаимовръзка;
  • закрачи.

Също така, има възлова и дифузна процес на заместване на нормалната тъкан със съединителна тъкан в матката..

Палмарната фиброматоза има 4 стадия на прогресия:

  • Фаза 1 - появява се контрактура, която има вид на малко уплътнение под кожата;
  • Фаза 2 - изразява се в леко ограничение на двигателната функция на пръстите, докато те са в огънато положение;
  • Фаза 3 - възниква още по-голямо огъване на пръстите, което е почти невъзможно да се изправи;
  • 4 фаза - характеризира се с изразена деформация на ръката.

Отделно си струва да се подчертае агресивната фиброматоза, която най-често засяга младите хора и е локализирана в зоната на апоневрози или фасции.

Симптоми

Тъй като има голям брой разновидности на заболяването, е съвсем естествено всеки вариант на курса да има своя клинична картина. По този начин фиброматозата на меките тъкани на устната кухина се изразява в следните признаци:

  • свръхрастеж на границата на венците;
  • проблеми с дъвченето на храна;
  • натрупване на големи количества мека плака;
  • образуването на кариес;
  • унищожаване на зъбния емайл;
  • лош дъх;
  • патологична мобилност на зъбните звена.

Общото състояние на пациента в такава ситуация не се нарушава..

Фиброматозата на гърдата има следните симптоми:

  • появата на плътен възел, с ясни контури;
  • обемите на образование варират от 1 милиметър до 2 сантиметра;
  • подуване на корема и тежест в болната млечна жлеза;
  • появата на умерена болка и нейното разпространение към подмишницата, лопатката и рамото - най-често такива признаци се появяват преди началото на менструацията.

Представени са симптомите на фиброматоза на тялото на матката:

  • увеличаване на обема на менструалния поток;
  • дълъг период на критични дни;
  • лигавични секрети с примеси в кръвта, които се появяват между менструацията;
  • синдром на силна болка;
  • неудобни усещания по време на полов акт;
  • нарушение на процеса на дефекация и уриниране.

Когато патологичният процес е локализиран в белите дробове, са налице следните признаци:

  • тежест и дискомфорт в областта на гърдите;
  • недостиг на въздух и кашлица;
  • болка с различна тежест;
  • обилно изпотяване.

Плантарната фасциална фиброматоза се характеризира с:

  • болка при ходене;
  • появата на лесно осезаеми уплътнения тип възел;
  • ограничаване на подвижността на краката;
  • флексия контрактура на пръстите на долните крайници.

Палмарната фиброматоза има следните основни симптоми:

  • образуването на малка подутина на ръката;
  • спонтанно огъване на пръстена и малкия пръст;
  • пълна загуба на двигателната функция;
  • възпаление;
  • деформация на ръката.

Основната клинична проява на кожната фиброматоза се счита за внезапната поява на която и да е част от тялото на образувания, които приличат на плътни или меки туберкули. По време на палпация може да има лека болка.

Диагностика

Първият етап от диагностичните мерки се провежда от терапевт, но в процеса на установяване на правилната диагноза често се изисква консултация със специалисти от други области на медицината, а именно:

  • гинекология;
  • дерматология;
  • пулмология;
  • ортопедия;
  • ендокринология;
  • стоматология.

На първо място, клиницистът трябва самостоятелно да извърши няколко манипулации, по-специално:

  • изучете историята на заболяването - за установяване на най-характерния етиологичен фактор за конкретен човек, който има патологична основа;
  • събира и анализира житейска история;
  • внимателно изследвайте и палпирайте засегнатите сегменти;
  • да се разпита подробно пациента - да се установи интензивността на тежестта на клиничните признаци и да се състави пълна картина на хода на такова заболяване.

Лабораторните изследвания са насочени към извършване на:

  • общ клиничен анализ на кръв и урина;
  • кръвна биохимия;
  • тестове за определяне на ракови маркери;
  • микроскопско изследване на намазки, които са взети от вагината или устната лигавица.

Най-информативните от гледна точка на диагностиката са следните инструментални процедури:

  • Рентгенография и ултрасонография на засегнатата област;
  • КТ и ЯМР;
  • мамография и гастроскопия;
  • колоноскопия и хистероскопия;
  • бронхоскопия и биопсия;
  • ортопантомограма и радиовизиография.

лечение

В зависимост от хода на фиброматозата, тактиката как да се лекува болестта ще се различава.

Можете да се отървете от палмарна фиброматоза, като използвате:

  • терапевтичен масаж;
  • специално проектирани упражнения;
  • физиотерапевтични процедури - често се използват ултразвук, електрофореза и отопление;
  • инжектиране на кортикостероиди;
  • частично или пълно изрязване на палмарната фасция.

Лечение на плантарна фиброматоза включва:

  • носенето на специални обувки;
  • използването на ортези;
  • хирургическа интервенция.

Единственият вариант за лечение на фиброматоза на кожата е операция, която може да се извърши по няколко начина:

  • електрокоагулация;
  • лазерно изпаряване;
  • cryodestruction;
  • използване на радио нож;
  • традиционен метод.

Невъзможно е напълно да се елиминира белодробната фиброматоза, но да се поддържа функционирането на този орган е показано:

  • приемане на антибактериални средства;
  • вдишване на кислород;
  • изпълнението на операцията;
  • използването на народни средства.

Лечението на маточната фиброматоза може да бъде насочено към:

  • приемане на хормони, имуномодулатори и витамини, успокоителни и железни препарати;
  • използването на рецепти на традиционната медицина;
  • миомектомия.

Фиброматозата на млечните жлези може да се елиминира по следните методи:

  • орално приложение на хормонални средства;
  • лобектомия;
  • зародиши.

Лечението на фиброматозата на венците се извършва само по оперативен начин.

Профилактика и прогноза

За да се намали вероятността от такова заболяване, е необходимо да се спазват следните общи превантивни правила:

  • напълно се откажете от зависимостите;
  • водят умерено активен начин на живот;
  • контролирайте телесното тегло;
  • яжте правилно и пълноценно;
  • навременно лекувайте възпалителните процеси и всякакви други неразположения, които могат да предизвикат развитието на фиброматоза;
  • преминават пълен превантивен преглед няколко пъти в годината.

Резултатът от заболяването често е благоприятен, но опасността от фиброматоза е, че такъв процес е предразположен към злокачествено заболяване и чести рецидиви..

Резултати от лечението на пациенти с екстраабдоминална десмоидна фиброма

Резюме. Анализирани са резултатите от лечението на пациенти с екстраабдоминални десмоидни фиброми. В резултат на хирургичното лечение рецидивите на заболяването се развиват средно сред 61,5% от пациентите след 23,9 месеца. Рецидивите след хирургично лечение и лъчева терапия се появяват при 30,8% от пациентите след средно 16,5 месеца. Изводът е, че комбинираното лечение е благоприятно при пациенти с абдоминална десмоидна фиброма..

Въведение

Необичаен тумор на меките тъкани, който онколозите сега наричат ​​десмоид, е описан за първи път от J. Macfarlane през 1832 година. Наименованието си „десмоид“, произлизащо от гръцката дума „десмос“ - лигамент, туморът дължи външния си вид - влакнеста структура, наподобяваща сухожилия, белезникав цвят. Тази неоплазма е мезенхимен тумор на меките тъкани, състоящ се от диференцирани фибробласти и излишък от колагенови влакна. Според класификацията на туморите на меките тъкани и костите (WHO, 2002), десмоидната фиброма се класифицира като фибробластични / миофибробластични тумори и заема междинно положение между доброкачествени и злокачествени новообразувания и е локално агресивна [1]. Дезмоидната фиброма / агресивната фиброматоза се характеризира с локален агресивен ход, но не метастазира. В зависимост от локализацията, десмоидите се делят на коремни (разположени в коремната стена или коремната кухина) и екстраабдоминални (разположени в багажника и крайниците). Агресивният клиничен курс е по-характерен за екстраабдоминални десмоидни фиброми (EDF). Хирургичните интервенции играят важна роля в лечението на ЕДФ, но в същото време те са придружени от значителен брой рецидиви - честотата им варира от 40 до 90% [2–4]. Лошите резултати от хирургичното лечение стимулираха търсенето на други подходи за лечение на пациенти с тази патология. Използването на лъчева терапия в допълнение към хирургичното лечение и самостоятелно е показало обнадеждаващи резултати. Комбинираното лечение намалява честотата на рецидивите с 20% [5]. Подобряване на резултатите от комбинираното лечение чрез използване на терморадиотерапия беше докладвано от S.I. Ткачев, М.Д. Алиев, В.В. Глебовская и други [6]. Предложената от тях техника увеличи 10-годишния курс на рецидив без заболяване с 45,8%. Използването на продължителна химиотерапия с ниски дози винбластин и метотрексат придоби широко разпространение [7]. Хормоновата терапия (тамоксифен, гозерелин) заемаше видно място в лечението на десмоидни фиброиди, с помощта на които е възможно да се постигне пълна и частична регресия на тумора при 46,7% от пациентите [8]. Характерна особеност на туморния отговор към терапията е, че регресията на неоплазмата се развива за няколко месеца, а понякога и години. В същото време наличната информация за особеностите на клиничния ход на десмоидните фиброиди подсказва да се изясни ролята и мястото на всеки вид терапия. По този начин, големият клиничен опит, натрупан в Московския изследователски онкологичен институт на името на V.I. Р.А. Херцен ”, позволи да се говори за нарастващата роля на хирургичния метод при лечението на пациенти с десмоидна фиброма [9]. Подчертава се, че широкото изрязване на тумор в здрави тъкани често изисква резекция на съседната кост и реконструктивни операции върху меките тъкани. За лечение на пациенти с тази патология се използват нестероидни противовъзпалителни средства; са докладвани отделни случаи на успешна употреба на иматиниб при локално напреднали форми на заболяването [10, 11].

Но към днешна дата не е постигнат консенсус относно лечението на десмоидните фиброиди..

Обект и методи на изследване

Цел на изследването: анализ на резултатите от лечението на пациенти с EDF. Проведено е ретроспективно проучване на пациенти, лекувани в отделението по онко-ортопедия, тумори на кожата и меките тъкани на Националния раков институт на Министерството на здравеопазването на Украйна от 2000 до 2010 г. През посочения период от време са лекувани 68 пациенти на възраст от 18 до 79 години. При всички пациенти диагнозата е потвърдена чрез хистологично изследване. Информацията за разпределението на пациентите по пол и възраст е представена в табл. 1. На горните крайници туморът е локализиран при 9 пациенти (13,2%), на багажника - при 29 (42,6%), по долните крайници - при 30 (44,2%). Обръща се внимание на разликите в локализацията на тумора при мъжете и жените. И така, при 60,5% от пациентите жени неоплазмите са били разположени на долните крайници, при мъжете - в 20%. При мъжете в 56% от случаите туморът е локализиран на багажника, а при жените - в 32,6%. Горният крайник е засегнат от заболяването при мъжете в 24% от случаите, а при жените само в 7% от случаите. Подробна информация е дадена в табл. 2. В 40 случая пациентите са приети в клиниката с току-що диагностициран тумор, 28 - с рецидив на заболяването. Двойната локализация на тумора се наблюдава при 3 (4.4%) пациенти (2 жени, 1 мъж), това явление се наблюдава само на долните крайници и в такива комбинации: бедро и подбедрица, стъпало и подбедрица, стъпало и бедро.

Таблица 1 Разпределение на пациенти с екстраабдоминална десмоидна фиброма по пол и възраст

етажвъзрастОбща сума
18-2930-3940-4950-59Над 60
н%н%н%н%н%н%
Женски пол1725.0811.8десет14.7пет7.434.44363.2
Мъжки пол1217.634.445.9пет7.411.42526.8
Обща сума2942.6единадесет16.2четиринадесет20.6десет14.845.868100,0

Таблица 2 Разпределение на пациенти с екстраабдоминална десмоидна фиброма по пол и локализация

етажЛокализацияОбща сума
Горен крайниктрупДолен крайник
РаморъкачеткаГръдна стенаМалка на гърбабутХиппищялКрак
хорапет01122020325
Жени030единадесет3девет73743
Обща сумапет3123петдеветдевет3десет68

Хирургично лечение в размер на широка ексцизия е проведено при 39 пациенти. Хирургическата интервенция включваше отстраняване на тумора в случай на здрава тъкан с дължина 2 см. При 3 пациенти ексцизията на тумора беше придружена от резекция на костта в съседство с тумора: в 2 случая - лопатката, в 1 - беше извършена пределната резекция на бедрената кост.

Преди операцията 7 пациенти са се подлагали на лъчева терапия, използвайки апарата Rokus ежедневно със средни фракции от 2–2,2 Gy до обща фокусна доза от 35–40 Gy. След ранните радиационни реакции на меките тъкани отшумяха за 3-4 седмици, хирургичният етап на лечение беше извършен в обема на широка ексцизия на тумора.

6 пациенти са получили лъчева терапия в адювантния режим със средни фракции от 2–2,5 Gy на отстраненото туморно легло до обща фокусна доза 40–45 Gy след заздравяването на хирургичната рана.

Група от 6 пациенти са получили химиохормонална терапия в адюванен режим. Използвахме следния режим на химиотерапия: винбластин - 5 mg / m 2 веднъж на всеки 7 дни + метотрексат 25 mg / m 2 веднъж на всеки 7 дни. Химиотерапията беше придружена от хормонална терапия - дневен прием на тамоксифен в дневна доза от 20 mg. Продължителността на лечението е била от 4 до 10 месеца, средно - 7,2 месеца.

Друга група се състои от 8 души, които са получили консервативно лечение - химиохормонална терапия и лъчева терапия. Методът на химиохормонална терапия е даден по-горе. Лъчевата терапия се провежда ежедневно със средни фракции от 2–2,2 Gy до обща фокусна доза от 40–45 Gy. Продължителността на лечението е била от 7 до 11 месеца, средно - 8,3 месеца.

Резултати и нейното обсъждане

Започвайки да анализираме получените резултати, препоръчително е преди всичко да се оцени характеристиките на цялата група пациенти с EDF, включени в изследването. Обръща се внимание на преобладаващия брой жени в тази кохорта (съотношението на мъжете и жените беше 1: 2,4). Нашите данни са в съответствие с данните на други автори, които подчертават преобладаващата лезия на жените с този тумор [12]. В 81,4% от случаите жените с тази патология са били в репродуктивна възраст (18–49 години). Средната възраст на жените е била 36,7 ± 2,2 години. 48% от мъжете са на възраст под 30 години, а средната им възраст е била 34,3 ± 3,2 години. Намалява се броят на пациентите от двата пола след 50-годишна възраст.

Рецидиви на тумори след хирургично лечение се наблюдават при повече от половината от пациентите - при 24 от 39 пациенти (61,5 ± 7,8%) в периода от 4 до 96 месеца. Рецидивът е отбелязан средно след 23,9 месеца (медиана 21 месеца).

Релапсите след предоперативно облъчване и операция се развиха при 3 от 7 пациенти, които възлизат на 42,6%. Връщането на болестта е регистрирано в периода от 6 до 24 месеца, средно - след 14 месеца (медиана - 12 месеца).

Рецидив на заболяването след адювантна лъчева терапия настъпи 24 месеца след лечението при 1 пациент от 6, което възлиза на 16,7%.

Ако комбинираме групите с неоадювантна и адювантна лъчева терапия в едно, получаваме следното. В групата от 13 пациенти рецидиви на заболяването се наблюдават при 4 пациенти - 30,8 ± 5,7%. Средното време за рецидив е 16,5 месеца (медиана 18 месеца).

В групата пациенти, които са получили адювантна терапия с химиохормони след хирургично лечение (6 души), периодът на проследяване варира от 36 до 78 месеца (средно - 50 месеца). През това време при тези пациенти не е регистриран нито един рецидив..

Групата пациенти, които са получили консервативно лечение (химиохормонова терапия и лъчева терапия) се наблюдава от 36 до 96 месеца (медианното проследяване е 48 месеца). При 1 пациент се отбелязва пълна регресия на неоплазмата, частична регресия се наблюдава и при 1 пациент (проследяващи периоди съответно 64 и 31 месеца), в останалата част - стабилизиране на размера на тумора.

Украински журнал по хирургия 3 (18) 2012 г.

Обратно към номер

Агресивна фиброматоза при деца

Автори: I.P. Zhurilo1, V.K. Литовка2, V.N. Grona1, I.N. Inozemtsev2, S.V. Весели1, К.В. Latyshov1, A.Yu. Gun'kin2, E.V. Литовка2, 1 Донецк национален медицински университет. М. Горки, 2 регионална детска клинична болница, Донецк

версия за печат

В клиниката по детска хирургия от 1985 до 2011 г. са лекувани 17 деца с агресивна фиброматоза на възраст от 11 месеца до 16 години. Тумори на екстраабдоминална локализация са открити при 12 (70,6%) пациенти, интраабдоминални - при 5 (29,4%). Лечението на агресивната фиброматоза е хирургично. Туморът е склонен към постоянен рецидив. Според нашите данни, рецидиви с екстраабдоминална туморна локализация са наблюдавани при 33,3% от пациентите. С интраабдоминалното разположение на фокуса на агресивна фиброматоза, радикална операция се извършва при 40% от пациентите. След повторна операция за рецидив на тумора е необходимо да се проведе полихимиотерапия и лъчева терапия. Пациентите с агресивна фиброматоза трябва да бъдат регистрирани в диспансер. Контролният ултразвуков преглед трябва да се извършва ежемесечно.

В класа на детска хирургия от 1985 г. до 2011 г. 17 деца страдат от агресивна фиброматоза от 11 месеца до 16 години. Екстраабдомалната локализация на Pukhlini се появи при 12 заболявания (70,6%), интраабдоминална - при 5 деца (29,4%). Лечението на агресивната фиброматоза е хирургично. Пухлина е болна до степен на постоянен рецидив. За наши данни, рецидив за извън абдоминална локализация на гной по специфични значения при 33,3% от пациентите. За интраабдоминален растеж на средата на агресивна фиброматоза, операцията на Viconan е радикална при 40% от пациентите. При многократни операции, дължащи се на задвижването на рецидивите на подуване, е необходимо да се проведе полихимиотерапия и обменна терапия. Болестите с агресивна фиброматоза са виновни за прехвърлянето им в диспансера. Контролният ултразвук преди откриването е необходим.

В клиниката по детска хирургия от 1985 до 2011 г. са излекувани 17-те деца с агресивна фиброматоза. Възрастта на децата беше от 11 месеца до 16 години. Екстраабдоминалната локализация на тумора е открита при 12 пациенти (70,6%), интраабдоминалната локализация на тумора е открита при 5 пациенти (29,4%). Лечението на агресивната фиброматоза беше операция. Туморът може да се повтаря постоянно. Според нашите данни рецидивът на извънабдоминалния тумор е наблюдаван при 33,3% от пациентите. Когато източникът на агресивна фиброматоза има интраабдоминално местоположение, радикалната операция се извършва при 40% от пациентите. Полихимиотерапията и лъчетерапията трябва да се провеждат след втората операция за повтарящ се тумор. Пациентите с агресивна фиброматоза трябва да бъдат в диспансера. Контролният ултразвук трябва да се извършва ежемесечно.

агресивна фиброматоза, деца

агресивна фиброматоза, деца

агресивна фиброматоза, деца

Агресивната фиброматоза (AF) е съставна група от фибробластични и миобластични новообразувания, които възникват от сухожилия и фасциално-апоневротични структури, а източникът на растеж на тумора е фиброцитът [1, 8]. В клиничната практика, наред с термина агресивна фиброматоза, еднакво се използва и терминът десмоид. Следните синоними са по-рядко срещани: десмоидна фиброма, дълбока фиброматоза, десмома, инвазивна фиброма, неметастатична фибросаркома, мускулно-апоневротична фиброматоза [2, 3, 7].

По своите морфологични и клинични особености ПМ е типичен пример за междинни (локално агресивни, „условно злокачествени“) тумори на меките тъкани и се характеризира с локални рецидиви, инфилтративен локално разрушителен растеж, който не води до метастази [1, 5, 8]. Годишно се регистрират от 2 до 4 наскоро диагностицирани случаи на ПМ на 100 000 жители [7-9].

Клиничните прояви на ПМ се определят от местоположението и размера на тумора. Разпределете коремната и извънкоремна локализация на формации. Етиологията на ПМ не е установена. Генетичните и ендокринните фактори, както и механичната травма, могат да играят роля за появата на това заболяване [1, 5, 8, 9, 12].

Проблемът на лечение на ПМ при деца е склонността на този тумор към множество рецидиви след "радикални" операции [3, 4, 9]. В същото време потенциалът за инвазивен растеж на ПМ е значително по-висок от този при много наистина злокачествени тумори. Именно изразената способност за нахлуване в околните тъкани предопределя високата честота на локални рецидиви на този тумор, която достига 70% [1, 9, 10].

Във връзка с горното през последните години за лечение на пациенти с ПМ, заедно с хирургията, химиотерапевтичните лекарства и лъчетерапията придобиват все по-широко приложение. Редица изследователи отбелязват окуражаващите резултати от подобно лечение [2, 4, 6, 7].

ПМ може да се развие във всички области на човешкото тяло, където има съединителна тъкан. Когато се локализират в крайниците, туморите, като правило, възникват изключително върху флексорните повърхности (предни участъци на рамото и предмишницата, задни повърхности на подбедрицата, бедрото, глутеална област). Източникът на растежа на тумора винаги е тъкан, разположена дълбоко спрямо повърхностната фасция [6, 7].

Скоростта на растеж на образуването обикновено е бавна, докато рецидивите на неоплазмата се развиват по-бързо, най-често в рамките на няколко месеца. Клинично, AF изглежда като плътен, трудно подвижен (по-рядко - незаменим) тумор, разположен в дебелината на мускулната маса, леко болезнен при палпация, размерът му варира от 3-5 до 10-12 сантиметра. В някои случаи има връзка между тумора и периоста на подлежащите кости..

Клиничните прояви на ПМ на коремна локализация също зависят от местоположението и степента на туморния процес. Основните симптоми на тумор се считат за усещане за дискомфорт, коремна болка, гадене, умора, увеличаване на размера на корема и периодични повишения на телесната температура. Ако туморът нахлуе в стената на чревната тръба, може да се появи чревно кървене или симптоми на „остър корем“ [8, 10].

Целта на работата е да се оцени ефективността на комплексното лечение на агресивна фиброматоза при деца..

материали и методи

В клиниката по детска хирургия на Донецкия национален медицински университет през последните 26 години са лекувани 17 деца с ПМ на възраст от 11 месеца до 16 години. Имало е 9 жени, 8 мъже.Туморите на екстраабдоминална локализация са открити при 12 (70,6%) пациенти, интраабдоминални - при 5 (29,4%). За потвърждаване на диагнозата са използвани ултразвуково изследване (ултразвук), компютърна томография (КТ), магнитно-резонансно изображение..

Резултати и дискусия

Сред пациентите, които наблюдавахме с екстраабдоминална локализация, туморът беше локализиран на различни места: глутеална област (2), предмишница (2), шия (2), скапуларна област (2), рамо (2), по един пациент на подбедрицата и аксиларната област с преход към гръдната стена. Продължителността на заболяването при наблюдаваните пациенти варира от няколко седмици (11 деца) до няколко месеца (6 пациенти). Ето едно от нашите наблюдения.

Пациент Л., 1-годишен (история на случая № 13838), е приет в клиниката по детска хирургия на 28 ноември 2011 г. с оплаквания от родители за наличието на туморно образувание в областта на дясната шия при детето. Той е болен от 2-месечна възраст, когато за първи път е открита тумороподобна форма с диаметър до 1 см, прегледана от педиатричен хирург, заподозря се латерална (дермоидна?) Киста на шията, препоръчано е наблюдение. Състоянието остана задоволително, но тумор-подобната формация се увеличи. Със съмнение за тератома, агресивна фиброматоза той е приет в клиниката. Общото състояние при прием е с умерена тежест, здравословното състояние е задоволително. От страна на вътрешните органи без особености. Място на заболяване: в областта на страничната повърхност на шията, вдясно, от ъгъла на мандибулата към югуларната ямка, на нивото на стерноклеидомастоидния мускул се определя тумор-подобна формация, с размери 8 × 5 см, плътна консистенция, неравна, не прилепнала към кожата, ограничена подвижна, безболезнена. Беше изследван, от страна на клинични и биохимични анализи, не бяха открити промени. Multislice CT (15.11.2011 г.): вдясно, в меките тъкани на шията, се определя допълнителна форма на овална форма с гладки, доста ясни контури, с размери 8 × 6 × 5 см, по периферията на които съдовете, които го хранят, се визуализират в артериалната фаза. Долният ръб на формацията се определя парастернално (дръжка на гръдната кост). Не е възможно да се разграничи стерноклеидомастоидният мускул. Горният край на формацията се визуализира на нивото на ъгъла на долната челюст, надолу от ръба на паротидната слюнчена жлеза. Формацията е близо до югуларната вена, притиска я, измества я отзад, също прилепва и деформира общите каротидни, частично външни и вътрешни каротидни артерии (до 1,5 см), измества ги медиално, луменът не се стеснява. Външните контури между образуванието и съседните съдове на места не се проследяват ясно, но въпреки деформацията на съдовете и компресията на югуларната вена, вътрешните контури на всички съдове са равномерни, ясни, луменът им е направен с контрастно вещество. Луменът на трахеята не е стеснен, на ниво образование е леко изместен вляво. В противен случай, без патология (от гърдите, коремната кухина). Клинична диагноза: тумор на страничната повърхност на шията вдясно (тератом?, Агресивна фиброматоза?). 29.11.2012 г. детето е оперирано.

След обработка на операционното поле в наклонена посока, се прави разрез на кожата с дължина до 9 см над туморния конгломерат. Хемостаза. През цялата разчленена m. platysma. Започнало е поетапно изолиране на тумора, което е представено от единичен голям възел от гъста жълтеникава тъкан. Постепенно, в съответствие с принципите на хемостазата, туморът е напълно изолиран от околните тъкани до вътрешната югуларна вена, последната е разположена по протежение на основата на туморообразната формация. Два артериовенозни снопа, захранващи туморния възел, бяха лигирани и кръстосани. Туморът се отстранява без да се нарушава целостта на капсулата. Освен това бяха отстранени 2 лимфни възли с размер 1´0,8´0,5 cm, които присъстваха на тумора. Контрол на хемостазата - няма кървене. Слоево-слоево зашиване на хирургическата рана плътно. Интрадермален шев върху кожата. Тоалетни рани. Асептична превръзка.

Диагноза: рабдомиома (?), Агресивна фиброматоза (?) На страничната повърхност на шията вдясно. Следоперативният период беше безпрепятствен. Раната заздравя по първоначално намерение, шевовете са отстранени. Заключението на хистопатологичното изследване (№ 11742-63): ПМ, в лимфните възли - хиперплазия на лимфоидните фоликули, хистиоцитоза на синусите. На 12.12.2011 г. детето е изписано в дома в задоволително състояние. Беше изследван след 2 месеца. Родителите нямат оплаквания. Няма клинични и сонографски данни за рецидив на тумора.

Когато ПМ е локализиран в глутеалната област и меките тъкани на задната повърхност на бедрото, сериозен проблем е връзката на тумора със седалищния нерв, който може да бъде частично или изцяло включен в туморния процес. Отстраняването на такъв тумор е свързано с риска от следоперативна монопареза на крайника и възможен нерадикализъм, поради техническата трудност за напълно освобождаване на седалищния нерв от тумора. В такава ситуация човек трябва да разчита на химио-лъчева терапия. В потвърждение на горното даваме своето наблюдение.

Дете В., на 5 години (история на случая № 9349), е приет в клиниката по детска хирургия на 12.08.2010 г. с оплаквания за увеличаване на обема на дясното дупе. Болен в продължение на 3-4 седмици, когато се установи увеличение на дупето. Преглед от хирург, изпратен в клиниката. Състоянието при прием е задоволително. Активен, няма треска. От страна на белите дробове и сърцето без особености. Коремът е мек и безболезнен. От страна на клинични и лабораторни изследвания без особености. Място на заболяване: дясното дупе е уголемена, напрегната. Плътният тумор с диаметър до 5,0 см се определя в дебелината на мускулната маса. Прегледана е клиниката. Ултразвук: в дясната глутеална област е разположена грудкова формация, с размери 63´40 mm. С CDC се проследява кръвния поток. Образованието идва, най-вероятно, от мускулна и съединителна тъкан, подкожният мастен слой не се променя.

Спирална КТ: в меките тъкани на дясната глутеална област, под глутеалния максимум мускул, се визуализира образуване на мека тъкан, с размери 6,8´4,8´8,8 см, неравномерно натрупващо се контрастно вещество, повече в периферните области. Нямаше разрушителни промени в костните структури на ниво изследване. Заключение: неоплазма на меките тъкани на дясната глутеална област. Дифузни промени в черния дроб.

18.08.2010 г. операция: дъгообразен разрез с дължина до 10 см над тумора в дясното дупе. Хемостаза. Повърхностната фасция и отчасти глутеус максимус са дисектирани. Тумоподобна формация, белезникаво-сива на цвят, каменисто-хрущялна плътност, с размери 9´6–4,5 см., Е изолирана по тъп и остър начин.Оказа се, че туморът нахлува в седалищния нерв и капсулата на тазобедрената става, израства в отвора на обтуратора и е интимно слет със сакрума. До 2/3 от туморната маса се отстранява на части. Хемостаза. Раната беше зашита, докато на дъното й не беше доставен гумено-марлев абитуриент. Шевове по кожата. Асептична превръзка. Macrodrug: тумор с камениста, понякога хрущялна плътност, белезникаво-сив, хомогенен, с кръвоизливи. Общият размер на отстранената част от формацията е 6´3,5´3,5 см. Следоперативният период е безпрепятствен. Раната заздравя по първоначално намерение. Хистопатологично заключение (№ 6401-34): агресивна фиброматоза. 28.08.10 пациентът е изписан вкъщи.

08.12.2010 г. детето е консултирано от педиатричен онколог в Националния раков институт в Киев. Поради растежа на тумора на седалищния нерв, не е възможно да се проведе радикална операция. Препоръчва се провеждане на курс на полихимиотерапия (PCT): метотрексат 30 mg / m 2 - веднъж седмично (№ 12); винбластин 6 mg / m 2 - веднъж седмично (№ 12), тамоксифен 10 mg / m 2 - ежедневно в продължение на три месеца. Тумор-подобната формация е намаляла по размер. След 1,5 месеца курсът на PCT се повтаря. Тогава телегамната терапия се провежда в обща доза 45 Gy. върху туморното легло. Туморът намаля до 2 см в диаметър. Момчето е пренасочено в Националния раков институт за корекция на терапията.

Сред нашите пациенти с екстраабдоминална локализация след радикални операции, рецидиви са отбелязани при 4 деца (33,3%), а при 2 пациенти е - два пъти. Те бяха оперирани отново, след това се проведе курс на PCT: метотрексат, винбластин, блеоцин. На едно дете е предписан курс на телегамма терапия в обща доза 60 Gy. Родителите на един пациент отказват химиорадиотерапия. Сред децата с интраабдоминална локализация, при 4 деца туморът е бил разположен в ретроперитонеалното пространство с инвазия в чревната мезентерия. В един случай туморът е отстранен напълно, в два - частично, при едно дете е извършена само туморна биопсия. Друг пациент е имал ПМ на десния яйчник и матка. След отстраняване на тумора, пациентът се възстановява. Ето едно от нашите наблюдения на пациенти от тази група..

Пациентът П., на 5 години, е приет в клиниката на 25 ноември 1985 г. с оплаквания от родители за увеличаване на размера на корема на детето, лош апетит. От анамнезата се знае, че през 1982 г. е опериран във Владивосток за синдрома на портална хипертония. Извършени са спленектомия, пределна резекция на черния дроб, оментохепатодиафрагмопексия. След операцията се почувства задоволително и от август 1985 г. се наблюдава увеличение на размера на корема, туморообразна форма започва да се палпира в коремната кухина и апетитът се влошава. Изследван на мястото на пребиваване, при съмнение за тумор на коремната кухина, пациентът е откаран в клиниката.

При приемане общото състояние с умерена тежест. Кожата е бледа. Намалено хранене. Белите дробове и сърцето бяха нормални. Пулс до 100 удара в минута, задоволителни свойства. Коремът рязко се увеличава по обем, повече в епигастралната и мезогастралната области и участва в акта на дишане. Предната коремна стена е малко пастообразна, с ясно изразен венозен модел. По средната линия на корема има постоперативен белег с размери 15´0,5 см. В коремната кухина се определя гъста, бучка, неактивна туморообразна форма, която се простира с горния ръб под черния дроб, а с долния ръб - 3-4 см под пъпа. Няма симптоми на перитонеално дразнене. Кръвен тест: HB - 110 g / l, er. - 3.4 T / L, l. - 10,2 G / L, ESR - 44 mm / час. Анализ на урината без патологични промени. Общ протеин - 58,7 g / l, трансаминази в нормални граници. Диагноза: фибросаркома (лимфосаркома?) На коремната кухина с инвазия в ретроперитонеалното пространство. 12/18/1985 г., след предоперативна подготовка, пациентът е опериран.

В коремната кухина е открита плътна, тубулинова форма, наподобяваща тумори, излъчваща се от ретроперитонеалното пространство, нахлуваща в мезентерията на червата, деформирайки дванадесетопръстника и панкреаса, прилепнала интимно към аортата и долната кава на вената, с размери 16 ’12´9 см. в полза на обширна фибросаркома (фиброматоза?) на ретроперитонеалното пространство. Туморът беше признат за неоперабилен. Извършена е биопсия на тумора. Хистологичното заключение: агресивна фиброматоза с наличие на огнища на възпаление.

Следоперативният период беше безпрепятствен. Раната заздравя по първоначално намерение. Като се вземат предвид големината на тумора и наличието на възпалителни промени в него, беше решено да се проведат 2 курса лъчева терапия по 85 Gy всеки. с интервал от 2,5 месеца. След първата година образованието намалява значително по размер и след втората престава да се определя. Пациентът е изследван 1, 2 и 5 години след операцията. Клинично и по време на преглед няма данни за рецидив на тумора.

заключения

1. Лечението на агресивна фиброматоза само чрез операция не винаги е ефективно, тъй като туморът е предразположен към постоянен рецидив. Според нашите данни, рецидиви с извънбъбречно туморно местоположение са били наблюдавани при 33,3% от пациентите..

2. При интраабдоминално локализиране на агресивна фиброматоза, радикална операция се извършва само при 40% от пациентите.

3. След многократна операция за рецидив на тумора е необходимо да се проведе химио-лъчева терапия.

4. Пациентите с агресивна фиброматоза трябва да бъдат регистрирани в диспансер, сонографският контрол трябва да се извършва всеки месец.

1. Ashcraft K.U. Детска хирургия / K.U. Ashcraft, T.M. Титуляр. - СПб.: ООО "Раритет-М". - 1999.-- 400 с.

2. Грона В.Н. Тумори и тумороподобни образувания при деца / V.N. Grona, V.K. Литовка, I.P. Журило, К.В. Латвийци. - Донецк: Nord-Press. - 2010.-- 364 с.

3. Относно десмоидната фиброматоза при деца / V.P. Кононученко, В.К. Литовка, I.P. Zhurilo [et al.] // Проблеми с храненето на педиатрията и на медицинското образование (II брой): Zb. научни трудове. - Донецк: Nord-Press. - 2008.-- S. 164-165.

4. Резултати от комбинираното лечение на агресивна фиброматоза при деца / M.S. Лосев, В.И. Ковалев, В.А. Стиков [и др.] // Материали на конференцията: Постижения и перспективи на детската хирургия. - SPb. - 2002. - С. 145.

5. Агресивна фиброза при деца / А.А. Переяслов, I.S. Гоменюк, О.О. Трошков, М.П. Lokodchak // Hirurgiya детски вик. - 2011. - № 2. - С. 62–65.

6. Химиотерапия с ниски дози с метотрексат и винбластин за пациенти с напреднала агресивна фиброматоза / А. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli [и др.] // Рак. - 2001. - том. 92. - Р. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Педиатрична агресивна фиброматоза. Ретроспективен анализ на 13 пациенти и преглед на литературата / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Думани [и др.] // Рак - 2005. - Том. 104. - Р. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Word Healh Организация Класификация на туморите. Патология и генетика на тумори на меката тъкан и костите. / C.D.M. Флетчер, К.К. Уни, Ф. Мертенс. - IARC: Лион. - 2002.

9. Агресивна фиброматоза: предизвикателство за детската онкологична хирургия / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala [et al.] // Pediatr. Рак на кръвта. - 2003. - Том. 41.-- стр. 278.