Лимфоми без ходжкин

Има много надеждни лечения за неходжкинов лимфом, но не се изненадвайте, ако онкологът ви все още не ви препоръчва да се премествате на интензивно лечение. В медицината този подход често се нарича "внимателно чакане". И понякога това е най-добрият начин за борба с болестта.

Опасен ли е лимфомът на неходжкин в ранен стадий??

Вашият лекар може да ви посъветва просто да изчакате и да следите за симптоми. Това не означава, че ви е отказано лечение. Ще преминете целия необходим диапазон от тестове и най-вероятно ще бъдете приети в болница за продължителността на диагнозата. Просто в случай на неходжкинови лимфоми в ранните етапи може да бъде трудно да се определи вида на заболяването и да се намерят адекватни процедури. По време на фазата на наблюдение ще обсъдите кое лечение е най-добро..

Този вид рак реагира добре на химиотерапия, лъчева терапия и имунотерапия, както веднага след диагнозата, така и след известно време. И повечето пациенти живеят също толкова дълго (а може би и по-дълго), защото успяват да получат по-точна история и да разработят по-добра стратегия на лечение..

По този начин най-вероятно няма да се наложи да се справите със страничните ефекти от лечението, като загуба на коса, гадене, съпътстващи инфекции..

Докато редовно посещавате лекаря си и го информирате за всякакви промени, не трябва да има допълнителни рискови фактори.

Кой може да бъде посъветван за "внимателно чакане"?

Онкологът ще препоръча да се наблюдава заболяването, ако то е в "муден" стадий, тоест симптомите не се влошават, но и не се подобряват. За да направите това, трябва внимателно да проучите всички тестове, да направите биопсия на засегнатата лимфна тъкан и да наблюдавате поведението на раковите клетки..

Например, тип неходжкинов лимфом, наречен фоликуларен лимфом, често се препоръчва да бъде наблюдаван първо, преди да се пристъпи към активно лечение..

Същият подход се прилага и за други сортове:

    Лимфом на маргиналната зона;

Лимфоплазматичен лимфом (известен също като макроглобулинемия на Waldenstrom);

Хронична лимфоцитна левкемия (CLL) или малък лимфоцитен лимфом (MLL).

Лимфомът с предимство на Ходжкин също е показан първо, който се наблюдава преди започване на лечението. Това обаче е доста рядко заболяване, такава диагноза се поставя само от 5% от всички пациенти с Ходжкинов лимфом..

Неходжкинов лимфом: преди лечението

Липсата на активно лечение не означава отказ да посетите лекар. Трябва да се показвате на онколога на всеки 3 до 6 месеца и да му разказвате подробно за вашето здраве. На първо място, обърнете внимание на усещането за умора (колко често се появява, по какви причини, колко дълго трае и т.н.).

По време на всяко посещение ще трябва да се направи биопсия на лимфните възли, за да се контролира растежа на тумора.

Лекарят може също да назначи няколко вида кръвни изследвания и скринингови тестове: компютърна томография, ЯМР или позитронно-емисионна томография (PET).

Освен това може да се наложи биопсия на костен мозък в по-късните етапи на лимфома..

Всички тези процедури трябва да потвърдят, че ракът не засяга жизненоважни органи (бели дробове, сърце, бъбреци) и все още е локализиран в лимфните възли.

Такива посещения могат да отнемат повече време, отколкото при първоначалния преглед. Вашият доставчик на здравни услуги ще трябва да се увери, че състоянието не се влошава и всичко е под контрол.

Диагностика на неходжкинов лимфом. Какво да правите, докато чакате?

Между храненията внимателно следете здравето си. Обадете се веднага на онколога, ако:

започна да губи апетит и не може да яде;

бързо отслабвате, но ядете както обикновено;

уморявате се повече от преди и не можете да възвърнете силата си за дълго време;

периодично чувствате силна треска, потете много;

усещате сърбеж в различни части на тялото;

наблюдавате пролиферацията на лимфни възли, които вече бяха леко подути.

Някои от тези симптоми могат да причинят други заболявания, например инфекции. Онкологът може да ви посъветва да ги следвате няколко дни, за да видите дали те изчезват. Ако бъде провокиран от неходжкинов лимфом, ще има време да се подготвим за лечение..

Времето за наблюдение на болестта трябва да се изразходва добре. Първо, трябва да преразгледате диетата и, ако е необходимо, да отслабнете, второ, напълно да се откажете от алкохола и тютюнопушенето, и трето, да започнете да спортувате редовно и да укрепвате имунната система.

Задължително е тялото да получи всички хранителни вещества и микроелементи в правилните количества. Затова се откажете от случайни закуски и нежелана храна, преминете към зеленчуци и плодове, протеинови храни и приемайте витамини, ако е необходимо.

Важно е да се разбере, че диагнозата неходжкинов лимфом не е изречение. Опитайте се да живеете нормален живот, занимавайте се с ежедневните си дейности и работа, не се закачайте за болести. Оставането в правилния начин на мислене е от съществено значение за борбата с рака. Затова потърсете подкрепа от близки хора, намерете групи за подкрепа в Интернет или чрез вашия медицински център, потърсете опит и съвет от хора, които вече са успели да преодолеят рака..

Неходжкинови лимфоми (NHL)

Какво е неходжкинов лимфом?

Неходжкинов лимфом (NHL) е всеки лимфом, който не е лимфом на Ходжкин. Лимфомите на Ходжкин съдържат анормални клетки, наречени „клетки на Рийд-Щернберг“. NHL е всеки лимфом, който не съдържа този тип клетки.

Лимфомът възниква, когато лимфоцитът (вид бели кръвни клетки) излезе извън контрол. Има 2 вида лимфоцити: В-лимфоцити (В-клетки) и Т-лимфоцити (Т-клетки). Има много различни видове НХЛ. Те могат да бъдат класифицирани според типа лимфоцити, от които се развиват, или В клетъчни лимфоми (повечето) или Т клетъчни лимфоми.

НХЛ също се класифицират според тяхното поведение. Някои видове растат по-бавно (индолентни лимфоми), докато други растат по-бързо (агресивни лимфоми).

Понякога лимфомът се променя от бавно растящ тип към бързо растящ тип. Този процес е известен като "трансформация". След това трансформираният лимфом трябва да се третира като висококачествен лимфом.

Статистика

През 2010 г. имаше 210 000 смъртни случая от всички форми на неходжкинов лимфом в световен мащаб, в сравнение със 143 000 смъртни случаи от НХЛ през 1990 г. Заболяването засяга както деца, така и възрастни.

Рискът от развитие на NHL нараства с възрастта. Повечето възрастни, които са диагностицирани, са над 55 години. NHL засяга малко повече мъже, отколкото жени.

Как се развива НХЛ?

Клетката претърпява промени (мутации) в лимфния възел или в някаква друга лимфна структура. Може да започне в един от трите основни типа лимфоцити:

  • B лимфоцити (В клетки), които правят антитела за борба с инфекциите
  • Т-лимфоцити (Т-клетки), които имат няколко функции, включително помагат на В-лимфоцитите да изработват антитела;
  • Природни клетки убийци (NK клетки), които атакуват заразени с вируси клетки или туморни клетки.

Около 85-90 процента от случаите на NHL започват в B клетки.

Ненормалният лимфоцит излиза извън контрол и произвежда повече анормални клетки.

  • Тези анормални лимфоцити (клетки от лимфом) се натрупват и образуват маси (тумори). Ако NHL не се лекува, раковите клетки затрупват нормалните бели клетки и имунната система не може ефективно да се пребори с инфекцията.
  • NHL, който се развива или разпространява в други области на тялото, където се намира лимфоидна тъкан, като далак, храносмилателен тракт и костен мозък, се нарича първичен екстранодален лимфом.
  • NHL е класифициран в над 60 различни подтипа. Лекарите класифицират подтипове на неходжкинов лимфом в категории, които описват колко бързо или бавно прогресира заболяването:
    • Агресивен (бързорастящ) NHL;
    • Вътрешен / мързелив (бавно изгряващ) НХЛ.

Видове / подтипове на неходжкинов лимфом

Световната здравна организация (СЗО) е идентифицирала и назовала над 60 специфични подтипа NHL. NHL подтипове се класифицират по характеристики на лимфомните клетки, включително тяхната поява, наличието на протеини на клетъчната повърхност и техните генетични характеристики..

Познаването на вашия подтип е важно, тъй като играе голяма роля при определянето на вида на лечението, което ще ви бъде назначено.

Специалистите допълнително характеризират подтиповете NHL, в зависимост от това как се развива заболяването:

  • Агресивните лимфоми се развиват бързо и представляват около 60 процента от всички случаи на НХЛ. Дифузният голям В-клетъчен лимфом (DCCL) е най-често срещаният агресивен подтип на NHL.
  • Индолентните лимфоми са бавнорастящи и имат по-малко признаци и симптоми при първата диагноза. Бавно растящите или мързеливи подтипове представляват около 40 процента от всички случаи на НХЛ. Фоликуларен лимфом (FL) е най-често срещаният подтип на индолентен NHL.

Лечението на агресивни и индолентни лимфоми е различно. Когато степента на прогресиране на болестта на пациента е между индолентен и агресивен, се счита, че те имат умерено заболяване. Някои случаи на ленив NHL могат да се развият в агресивен неходжкинов лимфом.

Най-често срещани подтипове на неходжкинов лимфом (NHL)

Агресивни:

  • Анапластичен голям клетъчен лимфом;
  • Лимфом, свързан със синдром на придобита имунодефицитност (СПИН);
  • Лимфом на Бъркит;
  • Лимфом на централната нервна система (ЦНС);
  • Дифузен голям В-клетъчен лимфом (DCCL);
  • Лимфобластен лимфом;
  • Мантиен клетъчен лимфом (MCL);
  • Периферен Т-клетъчен лимфом (PTCL)
  • Трансформирани лимфоми на фоликуларна и трансформирана лигавична лимфоидна тъкан.

Безболезен:

  • Т-клетъчен лимфом на кожата (гъбични микози и синдром на Сесари);
  • Фоликуларен лимфом;
  • Лимфоплазматичен лимфом / макроглобулинемия на Waldenstrom;
  • Пределна зона на В-клетъчен лимфом;
  • Лимфоидна тъкан, свързана със стомашната лигавица;
  • Хронична лимфоцитна левкемия / дребноклетъчен лимфоцитен лимфом (CLL / SLL).

Симптоми и признаци на неходжкинов лимфом

Човек, който има признаци или симптоми, които предполагат възможността за неходжкинов лимфом (NHL), обикновено се насочва към специалист по рак на кръвта, наречен хематолог-онколог. Лекарят ще назначи допълнителни тестове и тъканни биопсии, за да помогне за поставяне на диагноза. Тези признаци и симптоми на НХЛ са свързани и с редица други, не толкова сериозни медицински състояния..

В тялото има около 600 лимфни възли. Най-честият ранен признак на NHL е безболезнено подуване на един или повече лимфни възли.

  • Повечето пациенти с NHL имат един или повече увеличени лимфни възли в областта на шията, подмишниците или слабините.
  • По-рядко се появява подута бучка в близост до ушите, лакътя или в гърлото в близост до сливиците.

Понякога заболяването започва на места, различни от лимфните възли, като кост, бял дроб, стомашно-чревен тракт или кожа. При тези обстоятелства пациентите могат да изпитат симптоми, свързани с това конкретно място..

Общите симптоми на НХЛ включват:

  • безболезнено подуване в един или повече лимфни възли (вижте снимката по-горе);
  • необяснима треска;
  • мокри нощни изпотявания;
  • постоянна умора;
  • загуба на апетит;
  • необяснима загуба на тегло;
  • кашлица или болка в гърдите;
  • болка в корема;
  • усещане за подуване или пълнота (поради увеличен далак);
  • сърбяща кожа;
  • уголемяване на далака или черния дроб;
  • обрив или бучки по кожата.

Някои хора нямат симптоми и болестта може да бъде открита само по време на рутинен физикален преглед или когато пациентът се лекува за заболяване, което не е свързано с NHL.

B Симптоми. Треска, мокро нощно изпотяване и загуба на повече от 10 процента от телесното тегло в рамките на 6 месеца понякога се наричат ​​„симптоми B“ и са важни за прогнозата и стадия на заболяването. Други признаци на NHL, като сърбеж и умора, нямат същата прогнозна стойност като симптомите, обозначени като симптоми В. В допълнение, те не се считат за симптоми на В..

Рискови фактори за неходжкинов лимфом

Всичко, което увеличава шансовете ви да получите неходжкинов лимфом, е рисков фактор. Въпреки че учените все още не знаят какво причинява неходжкинов лимфом, изглежда, че няколко фактора увеличават вероятността от развитие на NHL. Те включват:

  • пол: NHL е малко по-често при мъжете;
  • раса: неходжкиновият лимфом е малко по-често срещан при хора от кавказкия етнос;
  • смята се, че някои хербициди и пестициди могат да играят роля за появата на лимфом, но това все още е доказано;
  • бактерии или вируси, включително вирус на човешка имунодефицитност (ХИВ), вирус Епщайн-Бар (EBV), човешки Т-лимфотропен вирус (HTLV) и бактерии Helicobacter pylori;
  • наследствени синдроми.

Не всеки с рискови фактори развива неходжкинов лимфом. Ако обаче имате рискови фактори, трябва да ги обсъдите с Вашия лекар..

NHL диагностика

Точната диагноза е един от най-важните аспекти на грижата за човека. Точната диагноза ще помогне на лекаря:

  • да се оцени скоростта на прогресиране на заболяването;
  • определете подходящото лечение.

История и изпит

Лекарят ще направи подробен преглед на медицинската история и ще зададе въпроси за отсъствието или наличието на симптоми Б. Физикалният преглед ще включва измерване на всички налични групи лимфни възли, както и размера на органите като далака и черния дроб.

Биопсия на лимфните възли

Необходима е биопсия на засегнатия лимфен възел или друга област на тумора, за да се потвърди диагнозата на NHL и подтип. Може да се направи пункционна биопсия, но иглата няма да може да получи достатъчно голяма проба от тъканта на лимфните възли за хематопатолог, за да постави точна диагноза. За да се гарантира, че има достатъчно тъкан за точна диагноза, се взема или малко парче тъкан (постоперативна биопсия) или се отстранява целия лимфен възел (ексцизионна биопсия).

Решението кой вид биопсия да се използва зависи от местоположението на тумора. Обикновено на пациента се прилага локална анестезия преди процедурата..

Целта на биопсията на лимфните възли е:

  • потвърдете диагнозата;
  • дефинирайте своя подтип NHL;
  • разработване на план за лечение.

Неходжкиновият лимфом може да се развие в части от тялото, които не включват лимфни възли, като белите дробове или костите. Когато лимфомът се намира изключително извън лимфните възли, той се нарича "първичен екстранодален лимфом" и от тази засегната тъкан се взема биопсична проба..

Допълнителен преглед

Допълнителните методи за изследване, от които може да се нуждаят лекарите включват:

  • имунофенотипизиране;
  • проточна цитометрия;
  • цитогенетичен анализ;
  • профилиране на генна експресия и анализ на микрочипове;
  • полимеразна верижна реакция (PCR).

Получаване на второ мнение

NHL е трудно състояние за диагностициране, така че може да се наложи второ мнение от опитен хематопатолог преди започване на лечението. Някои видове NHL могат да бъдат объркани един с друг. Подходящото лечение зависи от правилната диагноза.

Стадиране на неходжкинов лимфом

След като вашият лекар потвърди вашата диагноза на NHL, той или тя ще определи докъде напредва болестта ви по етапи. Постановката помага на лекаря да прогнозира прогресията на заболяването и да разработи план за лечение.

Проучвания за постановка на сцена

Визуални изследвания.

Лекарят прави един или повече образни тестове (наричани също диагностична рентгенология), заедно с физически преглед, за да оцени:

  • разположение и разпространение на увеличени лимфни възли;
  • Засегнати ли са други органи, освен лимфните възли?
  • ако има много големи маси от тумори на едно или друго място.

Визуалните методи за изследване включват:

  • рентгенография на гръдния кош;
  • компютърна томография (КТ);
  • FDG-PET (флуородеоксиглюкоза (FDG) позитронно-емисионна томография) сканиране;
  • магнитен резонанс (ЯМР);
  • позитронно-емисионна томография в комбинация с компютърна томография (PET-CT).

Кръвни изследвания.

Кръвните изследвания се използват за определяне дали клетките на лимфома присъстват в кръвта; проверете показателите за тежестта на заболяването, като изследвате нивото на протеин в кръвта; оценка на работата на бъбреците и черния дроб; и измерване на важни биологични маркери, които са полезни предиктори за няколко подтипа NHL.

Кръвните изследвания включват:

  • Пълна кръвна картина (CBC) - този тест помага за измерване на различни компоненти на кръвта, включително броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите.
  • Изчерпателен метаболитен панел - Този анализ често включва до 14 химикали. Химикалите в кръвта идват от черния дроб, костите и други органи. Ненормалните нива могат да бъдат причинени от рак или други здравословни проблеми.
  • Бета-2 микроглобулинът е малък протеин, произвеждан от много видове клетки, включително клетки от лимфом. Високите нива на този протеин могат да показват необходимостта от незабавно лечение..
  • Лактат дехидрогеназата (LDH) е протеин, който се намира в повечето клетки. Когато клетката е повредена, LDH се освобождава в кръвта. По този начин при рак високите нива на LDH може да са знак, че трябва да се започне лечение..
  • Изследвания за хепатит. Наличието на хепатит В или хепатит С може да бъде важен фактор при лечението на някои видове лимфом. Хепатит В може да се активира отново поради рак или някои лечения. Хепатит С може да намали ефективността на терапията.
  • Тест с пикочна киселина - Този тест помага да се измери количеството на пикочната киселина в организма. Когато раковите клетки се разпадат и умират, те отделят вещества в кръвта. Ако раковите клетки се унищожат твърде бързо, бъбреците не могат да отстранят тези вещества от кръвта. Повишените нива на пикочна киселина могат да доведат до синдром на тумор лизис (TLS).
  • Тестване на антитела - в зависимост от типа на NHL, хората могат да имат или ниски нива на антитела, или много високи нива на специфични за тумора антитела.

Костномозъчна биопсия.

Повечето пациенти с диагноза неходжкинов лимфом се подлагат на костномозъчна биопсия, за да се гарантира, че заболяването не се е разпространило в костния мозък и за да се оцени използването на специфични лечения, включително радиоимунотерапия (комбинация от лъчева терапия и имунотерапия). Не винаги се изисква биопсия на костен мозък за пациенти с ранно заболяване.

Сърдечен преглед.

Определено лечение на рак може да увреди сърцето. По този начин екипът за лечение може да иска да определи колко добре функционира сърцето на пациента, преди лекар да започне конкретно лечение. Прегледът включва ехокардиограма, метод за визуално изследване, който използва ултразвукова технология за създаване на изображение на сърцето.

Етапи на неходжкинов лимфом (NHL) с категории

Етапи:

  • Етап I има 2 подетапа:
    • I: една област от лимфния възел е включена (напр. Амигдалата);
    • IE: участва един орган или област извън лимфните възли;
  • Етап II също има 2 подетапа:
    • II: участват две или повече области на лимфните възли и двете са над или под диафрагмата;
    • IIE: една или повече групи лимфни възли над или под диафрагмата и извън лимфните възли са включени в орган или област от същата страна на диафрагмата като засегнатите лимфни възли;
  • Етап III има 4 подетапа:
    • III: участват участъци от лимфни възли над и под диафрагмата (напр. Шията, гърдите и корема);
    • IIIE: групи лимфни възли над и под диафрагмата и извън лимфните възли в съседен орган или регион;
    • IIIS: участват групи лимфни възли над и под диафрагмата и далака;
    • IIIE + S: участват групи лимфни възли над и под диафрагмата, извън лимфните възли в близък орган или регион и в далака;
  • Етап IV се случва с:
    • участието на един или повече органи, които не са част от лимфната област, но са разположени в лимфните възли в близост до тези органи;
    • засягане на един орган, който не е част от лимфната област, и органи или лимфни възли далеч от този орган;
    • засягане на черния дроб, костния мозък, цереброспиналната течност или белите дробове.

Категории:

  • E - "E" означава екстранодално и показва, че лимфомът се е разпространил в област или орган извън лимфната система
  • S - "S" означава далак и показва, че в този орган се намира лимфом
  • X - "X" означава заболяване с големи размери. Това е нодуларна маса, чийто най-голям размер обикновено е повече от 10 см или повече от една трета от диаметъра на гърдите на рентген

Когато приключат всички диагностични и стадиращи изследвания, лекарят ще оцени информацията, ще определи подтипа на NHL, ще определи кои области на тялото са включени и ще започне да обсъжда възможностите за лечение с пациента..

Лечение на неходжкинов лимфом

По принцип целта на неходжкиновия лимфом е да се убият колкото се може повече клетки от лимфом и да се предизвика пълна ремисия. Пълна ремисия означава, че всички признаци на заболяването са елиминирани. Пациентите, които влизат в ремисия, понякога се възстановяват от болестта.

Лечението може да контролира и неходжкинов лимфом (NHL) в продължение на много години, дори ако образните или други изследвания показват области, които остават. Тази ситуация може да се нарече "частична ремисия".

Важно е лекарят да има опит в лечението на пациенти с NHL или да работи в консултация със специалист по NHL. Този тип специалисти обикновено се наричат ​​хематолог-онколог..

Лекарите използват няколко типа подходи и комбинации от лечения за неходжкинов лимфом, някои на различни етапи.

Лечение на агресивни NHL подтипове.

Пациентите с бързо растящ NHL често се лекуват с химиотерапия, която се състои от четири или повече лекарства. В повечето случаи това е комбинирана терапия, наречена R-CHOP (ритуксимаб [Rituxan®], циклофосфамид [Cytoxan®], доксорубицин [хидроксидоксорубицин], Oncovin® [винкристин] и преднизон).

Тази интензивна, многолекарствена химиотерапия може да бъде много ефективна при агресивен лимфом. Химиотерапията може да бъде допълнена с лъчева терапия в избрани случаи, например, когато по време на диагностичния и стадиращ процес се открият големи маси от NHL.

Лечение на индолентни NHL подтипове.

Лечението на мързелив NHL варира от внимателно наблюдение (гледане и чакане) до агресивна терапия. Лечението на този подтип на неходжкинов лимфом е много индивидуално и зависи от фактори, които включват:

  • прогностични фактори;
  • стадий на заболяването;
  • възраст и други заболявания.

Ако има широко участие на лимфните възли и други места, тогава може да се използва химиотерапия, състояща се от едно или повече лекарства, или фотофереза, в зависимост от целта на терапията и скоростта на прогресиране на заболяването..

Екстракорпоралната фотофереза ​​е имуномодулираща терапия, при която се използва PUVA. Левкоцитите се отстраняват чрез левкафереза, след това се лекуват с псорален, излагат се на UVA и след това се връщат на пациента.

Екстракорпоралната фотофереза ​​се препоръчва за пациенти с участие или риск от отравяне на кръвта, като синдром на Sesari.

Алогенната трансплантация на стволови клетки може да се обмисли за избрани пациенти и тази възможност може да бъде потенциално лечебна за някои.

Някои видове неходжкинов лимфом (NHL) са лечими. Много хора с различни видове НХЛ могат да държат болестта си под контрол и да живеят пълноценен живот с медицинска помощ..

Клинични изпитвания

Участието в клинични проучвания може да бъде най-добрата терапия за някои пациенти с неходжкинов лимфом. Провеждат се клинични изпитвания за разработване на лечения, които увеличават процента на ремисия или лекуват заболяване..

Клиничните изпитвания са внимателно проектирани и утвърдени от опитни клиницисти и изследователи, за да се гарантира безопасността и научната точност. Обществото за левкемия и лимфома продължава да инвестира в изследвания на NHL.

Фактори, които влияят на лечението

Всеки човек трябва да обсъди възможностите за лечение със своя лекар и да поиска помощ за разбиране на ползите и рисковете от различните подходи за лечение. Най-ефективният план за лечение на пациент с NHL е индивидуален и зависи от:

  • подтип на заболяването;
  • стадии и категории на заболяването;
  • наличие на лимфом в области на тялото извън лимфните възли (екстранодално засягане);
  • други прогностични фактори като възраст и всяка друга болест при пациента. Възрастът на пациента може да бъде фактор, но старостта вече не е основният определящ фактор при лечението на повечето пациенти. Въпреки това, медицинските проблеми, включително общото здравословно състояние на пациента и решенията на пациента относно лечението, са важни фактори..

Когато разработвате план за лечение с Вашия лекар, не забравяйте да обсъдите:

  • резултатите, които можете да очаквате от лечението;
  • потенциални странични ефекти, включително дългосрочни и дългосрочни ефекти;
  • възможност да участвате в клинични изпитвания, при които ще имате достъп до усъвършенствани медицински лечения, които може да са по-полезни за вас от стандартното.

Международен индекс за прогнозиране (IPI)

IPI е инструмент за стратификация на риска, който прогнозира прогнозата на пациенти с NHL (оцеляване след диагнозата).

Международният индекс за прогноза помага на лекарите да прогнозират общата преживяемост и риска от рецидив и предоставя основа за препоръчване на повече или по-малко агресивно лечение за високорискови пациенти. IPI е разделен на две групи:

1. Всички пациенти (за всеки фактор се добавя 1 точка):

  • Над 60 години;
  • Серумната концентрация на лактат дехидрогеназа (LDH) е по-висока от най-високата нормална стойност;
  • ECOG-WHO скала *;
  • III или IV стадий на заболяване;
  • Екстранодално участие в две или повече части на тялото.
  • Нисък риск = 0 до 1 точка
  • Нисък междинен риск = 2 точки
  • Висок междинен риск = 3 точки
  • Висок риск = 4 до 5 точки

2. Пациенти на възраст над 60 години (за всеки фактор се добавя 1 точка)

  • Серумната концентрация на LDH е по-висока от най-високата нормална стойност;
  • ECOG-WHO скала *;
  • Болест III или IV стадий.
  • Нисък риск = 0 точки
  • Нисък междинен риск = 1 точка
  • Висок междинен риск = 2 точки
  • Висок риск = 3 точки

* Скалата ECOG-WHO е скала, използвана за оценка на способността на човек да изпълнява ежедневни житейски задачи без помощ. Има система с 4 точки, колкото по-висока, толкова по-трудна е за изпълнение на ежедневните задачи.

Други видове неходжкинов лимфом: В-клетъчен лимфом, неопределен

Неходжкиновият лимфом (NHL) е събирателен термин за хетерогенна група лимфопролиферативни злокачествени заболявания с различни модели на поведение и отговор на лечението. Преди да започнете лечението, неходжкиновите лимфоми трябва да бъдат правилно диагностицирани и едва след това да бъдат лекувани. НХЛ не реагират на лечение на Ходжкинов лимфом.

NHL обикновено започва в лимфоидни тъкани и може да се разпространи в други органи. Въпреки това, в сравнение с болестта на Ходжкин, NHL са много по-малко предсказуеми и имат много по-голяма склонност към разпространение в екстранодални области на тялото. Прогнозата зависи от хистологичния тип, стадий и система за лечение.

Повечето NHL са с В-клетъчен произход. Следователно, следващото описание на лимфома се отнася до В-клетъчен NHL, въпреки че класификацията на тези новообразувания може да включва всички лимфопролиферативни заболявания. Освен това неуточненият В-клетъчен лимфом може да се появи при здрави пациенти преди това и да не се наблюдава при пациенти с ХИВ или други имунни състояния. NHL може да бъде разделен на 2 общи прогностични групи: лимфоми, общи и агресивни лимфоми.

Конвенционалните лимфоми имат сравнително добра прогноза, средна преживяемост около 10 години, но те обикновено са нелечими в напредналите стадии. В началните етапи (етапи I и II) пасивният NHL може да бъде ефективно лекуван само с една лъчева терапия. Повечето безболезнени видове лимфоми се наричат ​​нодуларни (или фоликуларни).

Агресивният тип NHL има по-къса история на развитие, но също така е лечим с комбинация от химиотерапия и лъчева терапия..

Необходимо е особено внимание при многоагентната химиотерапия (употреба на множество лекарства). Когато се появят неходжкинови лимфоми, често срещани са съпътстващи заболявания като синдром на лизис, компресия на гръбначния мозък, запушване на уретера, лимфоматозен менингит и синдром на превъзходна вена. В сравнение с други злокачествени заболявания, неходжкиновите лимфоми доста често се характеризират с подобни коморбидности..

Като цяло средната преживяемост на пациента с неходжкинов В-клетъчен лимфом е около 5 години (60% от пациентите), други 30% (с агресивни подтипове лимфоми) рецидивират в рамките на 2 години след лечението. Съществува риск от рецидив както при пациенти с мудна форма на заболяването, така и при агресивна. По-голямата част от рецидивите се регистрират в късните стадии на заболяването или след период на ремисия. Лечението обаче може да се повтори, стига туморът да остане хистологично нискостепенен (да не е агресивен). Агресивните лимфоми са по-чести при пациенти с ХИВ и лечението на тези пациенти изисква специално внимание.

Класификация на В-клетъчни лимфоми

В клетъчните тумори са склонни да имитират етапите на нормална диференциация на В клетки, както и прилика с нормалните клетки, така че те са трудни за диагностициране.

СЗО (Световната здравна организация) през 2008 г. отново преразгледа класификацията на В-клетъчните злокачествени новообразувания и условно ги раздели на два вида: предшественици на В-клетъчни тумори и зрели В-клетъчни тумори. Незрелите тумори включват например лимфобластна левкемия или лимфом с повтарящи се генетични аномалии. Много видове заболявания в тази категория са различни прояви на една и съща неоплазма, например, хроничната лимфоцитна левкемия и В-клетъчният лимфобластен лимфом са различни прояви, като лимфобластичен лимфом и Т-клетъчна остра лимфобластна левкемия. За болни пациенти разделянето на такива категории е доста трудно да се разбере, така че лекарите използват ясни формулировки на диагнози, разбираеми за пациентите.

Класификация на зрели В-клетъчни новообразувания (неходжкинови лимфоми):

  • дребноклетъчен лимфоцитен лимфом / хронична лимфоцитна левкемия;
  • Пролимфоцитна В-клетъчна левкемия;
  • лимфом на областта на далака;
  • косматоклетъчна левкемия;
  • лимфоплазмени лимфоми;
  • клетъчни плазмени тумори;
  • лимфоми на лигавичната тъкан на лигавицата;
  • нодуларен лимфом;
  • фоликуларен лимфом;
  • първичен кожен фоликуларен клетъчен лимфом;
  • дифузен голям В-клетъчен лимфом;
  • първичен лимфом на централната нервна система;
  • Вирус на Epstein-Barr (EBV);
  • лимфоматоидна грануломатоза;
  • първичен В-клетъчен лимфом на медиастинума;
  • интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом;
  • анапластична лимфома киназа (ALK);
  • голям В клетъчен лимфом, причинен от човешкия херпесвирус 8 (HHV-8);
  • Лимфом на Бъркит;
  • В-клетъчни лимфоми, некласифицирани, с характеристики, подобни на други видове неходжкинови В-клетъчни лимфоми.

В-клетъчните лимфоми убиват около 5% от населението на САЩ всяка година. В други страни процентът е по-нисък, защото населението също е по-ниско, но средно, процентът е точно такъв. Прогнозата за NHL се променя в зависимост от хистологията, стадия на заболяването, отговора на терапията и други фактори, определени от Международния прогностичен индекс (IPI). За да се изчисли IPI на пациента, за всеки от факторите за оценка се назначава по една точка, а именно:

  • възраст над 60 години;
  • общо състояние;
  • нивото на лактат дехидрогеназа (с повече от 1 единица);
  • III или IV стадий на заболяването;
  • привързаност на други органи.

Симптоми на В-клетъчен лимфом

Подутите лимфни възли са най-честата проява на всеки тип лимфом, включително В-клетъчен лимфом. Други симптоми обикновено са:

  • треска;
  • нощно изпотяване;
  • отслабване;
  • умора, повишена умора;
  • сърбяща кожа (с кожни форми на лимфом).

Освен това пациентът може да страда от наддаване на тегло, промени в състоянието на нервната система, уголемяване на черния дроб и далака, оток, симптоми на болка, задух, болки в гърлото и много други, които се различават в зависимост от вида на тумора, симптоми.

  • задух, болка в гърдите;
  • подуване на корема;
  • костна болка;
  • намалена чувствителност на отделни крайници или области на тялото.

Диагностика и лечение

На първо място е необходима задълбочена оценка на всички неврологични симптоми, тъй като при агресивни видове тумори функцията на централната нервна система може да бъде активно нарушена. Чести съпътстващи заболявания: диабет, сърдечна недостатъчност, възможни трансплантации на органи или ранно лечение на друга форма на рак. Наследствената история на рака е от голямо значение, както и наличието на роднини, които могат да служат като донори за трансплантация на костен мозък..

Повечето лимфоми нямат семеен модел на развитие, обаче, ракът на гърдата, ракът на яйчниците и саркомите в семейството могат да бъдат фактори за наследяването на туморни супресорни гени. Първичната диагноза е преди всичко медицински преглед. При първоначалния преглед пациентът може да има висока температура, тахикардия, респираторна депресия, анемия, придружена от бледност на кожата, синини. Прегледът трябва да включва и палпация на всички лимфни възли, както и оценка на състоянието на черния дроб и далака. Фарингиалните симптоми, увеличена щитовидна жлеза, често показват плеврит. В допълнение, подозрение за лимфом може да бъде потвърдено от уголемяване на корема, тестисите (при мъжете).

Усложнения на неходжкиновите лимфоми:

  • лимфоматозен менингит;
  • синдром на превъзходна вена кава;
  • двустранна обструкция на уретера;
  • подостра чревна непроходимост;
  • парапареза на средна компресия на нервните корени;
  • компресия на гръбначния мозък;
  • патологични фрактури на дългите кости.

Лекарствена терапия за различни етапи на В-клетъчен лимфом

Начален етап и етап II на зряла В-клетъчна NHL

  • използването на радиационна доза в размер на 2500-4000 cGy;
  • химиотерапия (монотерапия с хлорамбуцил, доксорубицин);
  • в редки случаи, допълнителна лъчева терапия.

Начален етап и етап II на агресивна В-клетъчна NHL

  • лъчева терапия в доза 3500-5000 cGy;
  • химиотерапия (лекарства циклофосфамид, винкристин, преднизолон, блеомицин).

Неагресивни неходжкинови лимфоми на етап II / III / IV

  • въвеждането на алкилиращи агенти или пуринови нуклеозиди;
  • комбинация от химиотерапия и лъчение;
  • трансплантация на периферни стволови клетки;
  • използване на моноклонални антитела, включително ритуксимаб.

Въз основа на материали:
Ajeet Gajra, доктор по медицина; Neerja Vajpayee, доктор по медицина;
Франсиско Талавера, доктор по фармакология, доктор;
Еманюел С Беса, д.м..
Поддръжка на рак на Macmillan
Cancer Research UK

Неходжкинови лимфоми

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точна и фактическа.

Имаме строги указания за подбора на източници на информация и свързваме само реномирани уебсайтове, академични изследователски институции и, където е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и т.н.) са връзки за кликване към такива проучвания.

Ако смятате, че някой от нашите материали е неточен, остарял или съмнителен по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Лимфомите на неходжкин са хетерогенна група заболявания, характеризиращи се с моноклонална пролиферация на злокачествени лимфоидни клетки в лимфоретикуларните области, включително лимфни възли, костен мозък, далак, черен дроб и стомашно-чревен тракт.

Заболяването обикновено се представя с периферна лимфаденопатия. Въпреки това, при някои форми, няма увеличение на лимфните възли, но има анормални лимфоцити в циркулиращата кръв. За разлика от лимфома на Ходжкин, заболяването се характеризира с разпространение на процеса по време на диагнозата. Диагнозата се основава на биопсия на лимфен възел или костен мозък. Лечението включва лъчева и / или химиотерапия, трансплантацията на стволови клетки обикновено се извършва като спасителна терапия за непълна ремисия или рецидив на заболяването.

Неходжкиновият лимфом е по-често срещан от лимфома на Ходжкин. Това е шестият най-често срещан рак в Съединените щати, а около 56 000 нови случаи на неходжкинови лимфоми се отчитат всяка година във всички възрастови групи. Въпреки това, неходжкиновият лимфом не е единично заболяване, а цяла категория лимфопролиферативни злокачествени заболявания. Честотата нараства с възрастта (средна възраст 50).

ICD-10 код

Причини за неходжкинови лимфоми

Повечето неходжкинови лимфоми (80 до 85%) произхождат от В клетки, в останалите случаи източникът на тумора са Т клетки или клетки от естествени убийци. Във всички случаи първоначалните или зрели потомствени клетки са източник.

Причината за неходжкиновите лимфоми е неизвестна, въпреки че, както и при левкемиите, има силни индикации за вирусен характер на заболяването (например, човешка Т-клетъчна левкемия / вирус на лимфома, вирус на Epstein-Barr, HIV). Рискови фактори за развитието на неходжкинови лимфоми са имунодефицит (вторична имуносупресия след трансплантация, СПИН, първични имунни заболявания, синдром на сухото око, РА), инфекция с Helicobacter pylori, излагане на определени химични съединения и предишно лечение на лимфом на Ходжкин. Неходжкиновите лимфоми са вторият най-често срещан рак при заразени с ХИВ пациенти, а СПИН се определя при много първични пациенти с лимфом. Преструктурирането на С-тус е характерно за някои асоциирани със СПИН лимфоми.

Лейкемията и неходжкиновите лимфоми имат много общи черти, тъй като и в двете патологии лимфоцитите или техните предшественици се размножават. При някои видове неходжкинови лимфоми клинична картина, подобна на левкемия с периферна лимфоцитоза и засягане на костния мозък, е налице при 50% от децата и 20% от възрастните. Диференциалната диагноза може да бъде трудна, но обикновено при пациенти с много засягане на лимфни възли (особено медиастинум), малко циркулиращи анормални клетки и бластни форми в костния мозък (2 рискови фактора, по-агресивно или експериментално лечение трябва да се извършват. За индолентни лимфоми, модифициран международен фоликуларен лимфом предсказващ индекс (FLIPI).